外科治疗上下心室合并心脏畸形2例

例1 女，13岁。生后即活动后心悸、气促并口唇青紫。查体：明显发绀，杵状指（趾），胸骨左缘2、3肋间有3／W级喷射性收缩期杂音。心电图示右心室肥厚。胸部x线示肺血少，心胸比率0．48。超声心动图检查示右心室双出口，十字交叉心，中央型房间隔缺损3cm，室间隔缺损2．5cm，左上腔静脉引流至左心房，肺动脉瓣狭窄。心导管检查和右心室造影示上下心室，右心室位于左心室前上方，室间隔水平位，右心室发出主动脉和肺动脉，肺动脉瓣狭窄。导管从右心房经房间隔交通至左心房，至左上腔静脉，经室间隔交通至右心室。右心房压10／3mmHg（1mmHg=0、133 kPa），右心室压106／2mmHg，左心室压106／4mmHg。诊断为先天性心脏病，右心室双出口，中央型房间隔缺损，室间隔缺损，肺动脉瓣狭窄，上下心室。2002年8月在全麻体外循环、心脏跳动下行全腔静脉-肺动脉连接术。术中见心房正位；右心耳异构；右心室增大，位于左心室前上方；右心室发出主动脉和肺动脉，主动脉位于肺动脉的左前方，肺动脉瓣环和肺动脉瓣狭窄；双上腔静脉，左上腔静脉引流至左心房；动脉导管未闭，约0．3cm。     

Taussig-Bing综合征合并肺动脉狭窄外科治疗1例

病儿　男,7岁;体重20ｋｇ。出生后即发现心脏杂音,幼时易感冒、发热,活动受限,喜蹲踞。查体:发育差,口唇发绀,杵状指(趾)明显。胸骨左缘2～3肋间闻及3～4ＶＩ级收缩性杂音,Ｐ2减弱。Ｘ线胸片示两肺血减少,右心室增大。心电图示窦性心律,右心室肥厚。心脏超声示主动脉、肺动脉并行起源于右心室,肺动脉位于主动脉左后方,肺动脉瓣下室间隔缺损(ＶＳＤ),直径18～20ｃｍ,右心室增大,肺动脉瓣狭窄,卵圆孔未闭。诊断:先天性心脏病,右室双出口(ＳＤＤ)伴肺动脉狭窄(ＴａｕｓｓｉｇＢｉｎｇ综合征伴肺动脉狭窄)。1998年6月在体外循环下行心内直视术,…     

法洛四联症假性动脉干一例

患者　女 ,7岁。出生后发现心脏杂音 ,活动明显受限 ,喜蹲踞 ,紫绀。体检 :有紫绀和杵状指、趾 ,胸骨左缘第 2～ 3肋间有连续性机械样杂音 ,肺动脉瓣区第二心音单一增强。胸部 X线片示 :肺血减少 ,心腰凹陷 ,右心室增大。选择性右心室造影示 :右心室腔扩大 ,肌小梁增粗 ,主动脉提前显影 ,右心室流出道及肺动脉瓣处未显影 ,闭塞状 ,肺动脉延迟显影。超声心动图示 :室间隔与主动脉前壁连续中断约 1.6 cm,主动脉内径增宽 ,骑跨约 5 0 % ,右心室腔扩大 ,右心室壁增厚。多普勒超声心动图示 :主肺动脉内有自上而下的血流及双期湍流。心电图示 :右…     

大动脉根部调转术治疗完全型大动脉转位合并肺动脉瓣狭窄1例

病儿男，3岁。体重12kg。生后即全身发绀。查体：胸骨左缘2～4肋间可闻及收缩期3/VI级粗糙吹风样杂音。X线胸片示心影增大，心胸比率0．55，两肺血偏少。心电图示右心室肥厚。心脏彩色超声心动图及右心室造影检查示主动脉(前)、肺动脉(后)呈前、后位，中度肺动脉瓣狭窄，主肺动脉及分支发育好，膜部室间隔缺损1．8cm，左心室发育好。术前诊断：先天性心脏病，完全型大动脉转位(D-TGA)，肺动脉瓣狭窄，室间隔缺损。     

右室双出口合并双腔右心室术后并发降结肠穿孔一例

患者男，13岁，体重35kg。出生后即发现心脏杂音，但一直未予治疗。患者安静状态下无明显紫绀，活动后口唇、颜面紫绀，有蹲踞现象，有缺氧发作史。查体：口唇轻度紫绀，心率112次／分，律齐，心音有力，心尖搏动位于左侧第5肋间锁骨中线外2cm处，心前区可触及震颤，可闻及4／6级收缩期杂音。有杵状指（趾）。动脉血氧饱和度（SaO2）76％。心电图检查示：窦性心律，电轴右偏，右心室肥大。胸部X线片示：肺血少，右心室相对增大，肺动脉圆锥部突出，心胸比率0．51。彩色超声心动图提示：2根大动脉均起源于右心室，主动脉位于肺动脉右侧。主动脉增宽，环部内径34mm。肺动脉主干内径24mm，左肺动脉内径12mm，右肺动脉内径13mm。肺动脉瓣下可见肌性圆锥致右心室流出道狭窄，测最狭窄处内径3．0mm。收缩期右心室血流同时进入主动脉及肺动脉。多切面显示：室间隔上部连续中断约21mm，缺损位于主动脉瓣下。     

分隔手术治疗左室型心室双入口合并肺动脉高压1例

病人 病儿男，9岁。运动性心悸、气促9年。查体：无发绀，胸骨左缘第3、4肋间可闻及3—4／Ⅵ收缩期喷射性杂音，肺动脉瓣听诊区第2音分裂、亢进。心电图示右心室肥厚。X线胸片示双肺血多，肺门影增大，左侧二弓凸出，心胸比率0．57。心脏彩色超声示两组房室瓣开向共同左心室腔，左心室舒张末期容积163ml，射血分数0．80。心导管和造影示心室主腔为左心室结构，小的残留右心室位于主腔的左前上方，两者通过室间隔缺损相通，主动脉起源于残留右心室，肺动脉从左心室主腔的右侧后上方发出，形成左侧大动脉转位，未见肺动脉狭窄，右肺动脉显著扩张；测左室压132／3mmHg（1mmHg=0．133kPa），肺动脉压52／31mmHg，     

改良Rastelli手术治疗右心室双出口合并左前位主动脉

目的 探讨右心室双出口合并左前位主动脉患者采用改良Rastelli的手术效果。方法 对10例右心室双出口患者采用改良Rastelli手术,9例为右心室双出口合并右前位主动脉,1位为镜面右位心型右心室双出口。除1例外,9例患者均有肺动脉瓣及瓣下狭窄。室间隙缺损位于肺动脉下或远离两大动脉。体外循环下行改良Rastelli手术,经右心室切口用涤纶片或人工血管片修补空间隔缺损,形态左心室至主动脉的内隧道。切断主肺动脉,闭合近端。用带瓣同种肺动脉或主动脉及人造血管,建立右心室流入道三关瓣环下方至主肺动脉的外管道。结果 10例患者术后恢复良好,超声心去科显示所有内隧道及外管道功能正常,无血流梗阻征象。结论 改良Rastelli手术是治疗右心室双出口合并左前位主动脉的满意术式,它可以彻底矫治肺动脉瓣及瓣下狭窄和右向左分流。     

法洛四联症术后左心室破裂一例

患者男,9个月,体重8.5 kg.出生后18 d发现口唇紫绀就医,发生肺炎2次,喜蹲踞,无晕厥、抽搐.在哭闹、活动后口唇青紫,无缺氧发作.脉搏130次/分,血压(BP): 110/85 mm Hg, 四肢血氧饱和度81%～83%,胸骨左缘第3～4肋间可闻及2～3级收缩期杂音;心电图示: 心率130次/分,窦性心律,正常心电图.心脏远达像:两肺血少;超声心动图提示: 右心房、右心室增大,室间隔缺损位于膜周部,回声脱失约10 mm.主动脉增宽,骑跨约50%,右心室流出道肌性肥厚、狭窄,肺动脉瓣明显增厚、粘连,回声增强,开放受阻.主肺动脉直径8 mm,右肺动脉直径6 mm,左肺动脉直径7 mm.     

永存左上腔静脉伴右上腔静脉缺如一例

患者 女,9岁.因发现心脏杂音15d入院.查体:口唇无紫绀,心界向右扩大,心率90次/分,律齐;胸骨左缘第2～3肋间闻及2/6收缩期杂音;肺动脉瓣区第二心音固定分裂.心电图示:窦性心律,右心室肥厚.胸部X线片示:右心房、右心室增大,主动脉结缩小,双肺充血.超声心动图提示:右心房、室明显增大,左心室偏小.     

单心室分隔术1例

病儿　男 ,8岁。查体 :发绀 ,杵状指 (趾 ) ,心尖搏动弥散 ,胸骨左缘可闻及 3～ 4/ＶＩ粗糙的收缩期杂音。心电图示双心室肥厚。Ｘ线胸片示心胸比率 0 6 8,呈球形 ,双肺血减少。超声心动图见心室与大血管连接异常 ,肺动脉起自左心室、在右后 ,主动脉起自右心室、在左前 ;主肺动脉发育较差 ,肺动脉瓣增厚 ,瓣叶开放受限 ,过瓣最大血流速度 4 5ｍ/ｓ,最大压差 98ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ =0 133ｋＰａ)。四腔心心脏超声示收缩期二尖瓣、三尖瓣少量反流 ,室间隔近十字交叉处少量残留。提示 :单心室、完全大动脉转位、肺动脉中度—重度狭窄。心室造…     

主动脉双弓畸形合并法洛四联症同期矫治1例

患婴 女,1.3岁;10.5 kg;生后发现心脏杂音.查体:生命体征平稳,上肢血压80/50 mm Hg(1 mm Hg =0.133 kPa),下肢血压90/55 mm Hg,四肢经皮氧饱和度(SPO2)0.83.心率108次/min,律齐,胸骨左缘2-4肋间闻及3/Ⅵ级收缩期杂音,传导局限.余未见异常.X线胸片示心影近似二尖瓣型,上纵隔影宽,主动脉结观察欠满意,双心室增大,心胸比率0.55.入院超声心动图检查见室间隔嵴下回声连续中断15 mm,主动脉增宽骑跨于室间隔缺损上,骑跨率40％ ～ 50％;紧邻肺动脉瓣下可见肥厚肌束回声致右心室流出道局限性狭窄,最窄处4.6mm;肺动脉瓣增厚、回声增强,瓣叶粘连,开放受限,肺动脉主干及左、右肺动脉发育尚可.     

同种带瓣主动脉用于矫正型大动脉转位合并肺动脉狭窄手术治疗

目的将同种带瓣主动脉经过适宜处理后，用以治疗１８例合并肺动脉狭窄的矫正型大动脉转位（ＣＴＧＡ）患者，其中内脏正位（ＳＬＬ）型１４例，内脏反位（ＩＤＤ）型４例，均合并室间隔缺损（ＶＳＤ）。方法手术缝闭肺动脉瓣口，修复ＶＳＤ，用经过冷冻处理的同种带瓣主动脉管道连接功能右心室和肺动脉。结果术后测压：右心室收缩压为３．３～６．４ｋＰａ（２５～４８ｍｍＨｇ），右心室－肺动脉压差０．６６～３．０ｋＰａ（５～２２ｍｍＨｇ），右心室／左心室压比值０．３～０．６。结论采用同种带瓣主动脉能使患者术后血流动力学指标更接近于人体正常生理状态。     

右侧肺动脉起源于升主动脉一例

患者女,18岁。因活动后心悸、气促、咯血痰于2004年6月14日收入我院。入院查体:上肢血压135/50 mmHg(1kPa=7·5mmHg),下肢血压160/60 mmHg,无紫绀,双肺呼吸音清晰,心界扩大,胸骨左缘第2、3肋间可闻及连续性心脏杂音。心电图示右心室肥大,胸部X线片示肺血增多,右侧较左侧明显,心影增大。心脏超声心动图示右心室增大,动脉导管未闭,直径约1.0 cm,主动脉根部有异常血管通道。于2004年6月18日在体外循环下手术,术中见主动脉直径约2.0cm,肺动脉主干直径约2.8 cm,直接延续至左侧肺动脉,右侧肺动脉起源于升主动脉根部右侧后方,直径约1.5 cm,动脉导…     

肺动脉闭锁的遗传学基础与临床

肺动脉闭锁( pulmonary atresia,PA)为一种较少见的紫绀型先天性心脏病(先心病),发病率占先天性心脏病的1.0％～1.5％.肺动脉闭锁可仅限于肺动脉瓣,亦可为肺动脉干、1支或2支中央肺动脉.由于肺动脉瓣完全闭锁,右心室的血液不能通过肺动脉到肺内进行氧合,肺血流供应主要经由动脉导管或由胸主动脉降段发出的主肺侧支动脉( major aortopulmonary collateral arteries,MAPCA).     

自体主动脉瓣移植纠治完全性大血管错位伴肺动脉瓣狭窄

目的探讨解剖纠治完全性大血管错位（TGA）伴肺动脉瓣狭窄的手术方法。方法1例8月龄、体重6．5kg的TGA伴肺动脉瓣狭窄男病婴，术中将原主动脉瓣移植至肺动脉瓣处形成新的主动脉；再行Switch术，同种带瓣管道连接右心室与肺动脉。另1例10月龄、体重9．8kg的该病男病婴，术中将整个主动脉瓣取下，保留左、右冠状动脉，向后移植，后半部分直接与原肺动脉瓣环连续缝合，前半部分与室间隔缺损之间采用dacron补片连续缝合关闭；肺动脉与右心室切口直接连接。结果2例手术均取得成功。出院时超声检查各吻合口通畅，无残余分流．无主动脉瓣反流。术后随访12个月和6个月，生长发育良好，心胸比率0．75。超声示左心功能良好，前例示主动脉瓣轻度反流．后例左、右心室流出道无残余梗阻．结论采用自体主动脉瓣移植纠治完全性大血管错位伴肺动脉瓣和瓣下狭窄，从解剖上得到彻底纠治．效果良好。由于病例少，随访时间短．还需进一步观察。     

产前超声诊断肺动脉瓣闭锁伴室间隔缺损1例

正孕妇29岁,孕2产1,体健,平素月经规律。孕24周~(+2)超声检查示胎儿心脏位于左侧胸腔内,心轴左移,四腔心对称,十字交叉结构存在,心房正位,心室右襻,房室连接一致;室间隔膜周部中断约3.5mm,主动脉内径明显增宽约7.7 mm,前移骑跨于室间隔之上(图1A);降主动脉短轴切面示降主动脉两侧探及体肺动脉侧支(图1B)。超声诊断:胎儿肺动脉瓣闭锁伴     

Barbero-Marcial手术治疗伴室间隔缺损的肺动脉闭锁

2007年10月至2009年7月,我们应用Barbero-Marcial手术矫治3例伴室间隔缺损的肺动脉闭锁病儿,取得了良好的效果,现总结报道如下. 资料和方法本组男2例,女1例;年龄1.7～4.8岁.出生后即口唇、指(趾)端青紫,P2消失,除1例曾接受"Blalock-Taussig分流术"者,胸骨左缘第2～3肋间可闻及连续性杂音,余未闻及杂音,可见杵状指(趾).X线胸片示双肺血少,心影增大,心胸比率0.58～0.64.心电图示右心房、右心室肥大.超声心动图示右房、右室增大,室间隔高位回声中断约15～17 mm,呈双向分流,各切面未见右室流出道、肺动脉瓣及主肺动脉回声,左、右肺动脉融合,左肺动脉内径约6.0～6.4 mm,右肺动脉内径约6.3～8.0 mm.1例BlalockTaussig分流术后,右肺动脉前外侧可见人工血管回声,内径约4.0 mm,见蓝色血流信号经人工血管进入右肺动脉.1例为右位主动脉弓.心血管多排CT示肺动脉闭锁,室间隔缺损,McGoon指数1.7～2.3.均诊断为先天性心脏病、肺动脉闭锁、室间隔缺损.     

肺动脉瓣四瓣畸形一例

患者男,21岁.劳累后心悸、气促,口唇紫绀12年,冬季更明显,有蹲踞现象,活动量明显受限.入院前1周呼吸道感染后出现心悸、心律不齐.查体:双颧部及口唇紫绀,心律不齐,胸骨左缘第2、3肋间可闻及4/6级收缩期高调杂音,伴有收缩期震颤,肝脾未触及,双下肢无水肿.心脏后前位及左、右前位胸部X线片示:双肺血减少,肺纹理较细,双肺门影较小,二尖瓣型心脏,肺动脉段突出,两下心缘饱满,向两侧扩大,心胸比率为0.69.心电图示:心房扑动(呈2∶1传导),心房扩大,双侧心室肥厚,ST-T改变.超声心动图提示:右心增大,右心室前后径32 mm,右室壁及室间隔明显增厚,右室前壁厚度为15 mm,右心室流出道呈肌性狭窄,左心室舒张期末前后径24 mm,主肺及左、右肺动脉发育尚可,肺动脉瓣环20 mm,远端35 mm,肺动脉瓣回声增强,开放明显受限,关闭欠佳,肺动脉前向血流速增高,峰值压差为103 mm Hg.     

复杂先天性心脏病右心室流出道重建困难的处理

目的探讨复杂先天性心脏病在纠治过程中右心室流出道(RVOT)重建困难的处理方法和其适应证、手术方法、应用中的注意要点。方法回顾性分析2008年1月至2010年12月广州市妇女儿童医疗中心26例复杂先天性心脏病患者行手术治疗的临床资料。其中男14例,女12例;年龄(2.9±2.0)岁;体重(12.2±6.0)kg。所有患者在纠治过程中RVOT重建困难,分别采用以下方法进行处理:(1)肺动脉从根部切断与主动脉交叉后吻合于右心室切口;(2)肺动脉从根部切断直接下拉吻合于右心室切口;(3)肺动脉切断后远心端与右心室切口间的后壁用左心耳或右心耳做后壁,人工补片做前壁,重建RVOT;(4)肺动脉与右心室切口间用自体心包做成的心包卷管道连接。结果无手术死亡,无Ⅲ°房室传导阻滞。10例患者因尿少行腹膜透析治疗,心脏压塞和/或胸腔出血开胸止血4例。所有患者随访0.5～3.0年复查:应用肺动脉从根部切断与主动脉交叉后吻合于右心室切口和肺动脉从根部切断直接下拉吻合于右心室切口两种方法的7例患者中肺动脉血流速度加快3例,2.5～3.0 m/s;残留中度以上肺动脉高压5例;中至重度肺动脉反流6例,其中肺动脉血流速度增快2例,残留中度肺动脉高压4例。结论以上4种RVOT重建方法在复杂先天性心脏病RVOT重建中应用得当有良好的手术效果;前2种方法有肺动脉血流速度增快的可能性;肺动脉瓣反流与术后肺动脉高压或肺动脉梗阻有关。     

主动脉瓣下狭窄合并室间隔缺损

主动脉瓣下狭窄 (ＳＡＳ)合并室间隔缺损 (ＶＳＤ)临床较少见。 1990年 1月至 2 0 0 0年 8月 ,我们共收治此类病儿 15例 ,现报告如下。临床资料　本组 15例中男 9例 ,女 6例。年龄 1～ 10岁 ;体重 6～ 2 8ｋｇ。均有反复呼吸道感染和心功能不全表现。胸骨左缘可闻及 4/ＶＩ级全收缩期粗糙杂音伴广泛震颤。Ｘ线胸片示不同程度的肺动脉充血 ,心影增大 ,2例见主动脉结增大。心电图示单纯左心室肥大 4例 ,左、右心室均肥大 11例 ,4例伴有Ｔ波改变。所有病儿术前超声心动图均探及ＳＡＳ和ＶＳＤ ,ＶＳＤ直径 0 6～ 1 6ｃｍ。 8例伴有中度主动脉…