结肠-直肠心形吻合术治疗先天性巨结肠远期疗效分析

目的：分析我院1992－2001年采用直肠肛管纵结肠－直肠心形吻合术治疗先天性巨结肠（HD）并获长期随访的136例远期疗效。方法：本组136例，其中新生儿40例，13例出现巨结肠危害。常见型96例，长段型18例，短段型22例，136例均实施Ⅰ期根治心形吻合术，术后随访18个月－10年，随访内容包括临床主观排便功能检查和客观排便功能测定等。结果：无手术死亡，21人近期并发小肠结肠炎（17．6％），远期随访排便正常127例，异常9例，便秘2例（1．5％），污粪7例（5．1％），直肠肛管测压84人次（84／136），直肠肛管抑制反复恢复46例，占54．8％（46／84），结论：直肠肛管纵切心形吻合术适用于各年龄组及绝大多数类型巨结肠的根治，无神经节细胞肠管长度以及根治时的年龄是影响远期肛门功能的重要因素。     

先天性巨结肠和先天性肛门直肠畸形治疗的新进展

近年来 ,随着科学技术水平的提高和临床基础研究的发展 ,特别是随着多种治疗方法长期随访结果的逐步明确 ,对小儿肛肠外科疾病的治疗方法提出了一些新的观点 ,有了新的改进。一、先天性巨结肠的治疗1.手术方式的改进　传统的几种手术方式Ｓｗｅｎｓｏｎ、Ｄｕｈａｍｅｌ和Ｓｏａｖｅ及其各种改良术式受到挑战 ,而腹腔镜辅助下的直肠内结肠拖出术和单纯经肛门直肠内拖出术日益受到广大小儿外科医生的接纳和采用。此手术不但对患儿创伤小 ,切口美观 ,而且有切除痉挛段粘膜彻底 ,吻合口低且能同时处理肛门内括约肌病变等优点。手术的关键如下 :…     

直肠、肛管背侧纵切、心形斜吻合术治疗先天性巨结肠

先天性巨结肠及同源病是小儿外科常见病,自1886年Hirschsprung对此病做详细而典型的描述并命名赫尔施普龙病（Hirschsprung disease,HD）以来,国内外已经百余年研究,手术方式得到不断改进和创新,治疗效果逐步提高。同济医院王果教授通过对各种术式的探讨与比较,结合长期积累的手术经验改进设计出一种“直肠、肛管背侧纵切、心形斜吻合术”。该术式不但避免了常见并发症,更重要的是避免了切除内括约肌过多或过少,从而防止了术后污粪、大便失禁或便秘复发。     

先天性巨结肠根治术疗效分析

对先天性巨结肠根治术后379例进行随访，结果显示：90％的患者术后大便性状、排便次数正常，控制排便的能力优良。术后主要并发症为污粪、便秘、失禁。主要死亡原因为小肠结肠炎。认为术中彻底切除病变肠管、保留部分肛门内括约肌、术后长期扩肛、积极治疗小肠结肠炎是提高疗效的关键。     

Rehbein手术治疗先天性巨结肠的远期回顾

目的：总结我院1985－2001年实施Rehbein手术治疗先天性巨结肠症的经验，方法：全组299例，男266例，女33例，年龄15d-18岁，Ⅰ期根治术手术277例，结肠造瘘后Ⅱ期根治手术22例。结果：本组病例无围手术期死亡，吻合口瘘3例发生于婴儿，均经结肠造瘘而愈合，再关瘘治愈，有22例术后早期出现内括经肌症状，坚持扩肛3－6个月后，便秘消失，污粪6例，其中有4例直肠指诊为吻合口狭窄，扩肛后，症状均消除。术后获得随访者164例，随访内容包括生长发育，排便，直肠检查等，随访时间最长者16年，最短者8个月，随访中发现：有便秘症状6例，其中2例为粘连性肠梗阻，经再次手术治愈；4例为吻合口狭窄，乃出院后未按医嘱行扩肛治疗所致，复诊经扩肛后狭窄消除，无一例需行内括约肌切开术者；有5例曾出现肠炎，腹泻症状，经保守治疗痊愈；本组病中未发现有肛门失禁及长期污染，其他病例生长发育与同龄儿相当，能自行排例，每日大便1－3次，无腹胀，远期并发症有11例，占6．7％（11／164），结论：Rehbein手术操作简单，创伤小，并发症低，易于推广。     

先天性巨结肠根治术后医源性直肠阴道瘘的再手术治疗CSCD

Objective To explore the causes of iatrogenic rectovaginal fistula after pull-through in Hirschsprung’s disease (HD) and summarize the experiences and efficacies of reoperation. Methods From December 2007 to December 2020 , retrospective review was conducted for clinical data of 6 HD children with iatrogenic rectovaginal fistula after pull-through. The surgical procedures for repairing rectovaginal fistula included transabdominal and transanal Soave , transperineal or transanal surgery. Results A total of six girls were included. Clinical manifestation was vaginal excretion. Injuries occurred in initial surgery (n =4) and during redo pull-through (n =2). The reasons for re-operation were postoperative abdominal hemorrhage and aganglionic segment residue. Rectovaginal fistula with anastomotic retraction and stenosis were successfully repaired by transabdominal and transanal Soave procedure in single time(n =4). The remaining two cases underwent simple local repair of rectovaginal fistula , including fistula closure after anal repair twice (n =1) and failed closure after five local (perineal/anal) repairs (n =1). Conclusion Rectovaginal fistula after pull-through in HD is a serious iatrogenic injury. It should be separated close to rectal submucosa/rectal wall to avoid vaginal injury. Transabdominal and transanal Soave procedure has a high success rate for repairing rectovaginal fistula and managing anastomotic retraction and stenosis. © 2022, Journal of Clinical Pediatric Surgery. All rights reserved.     

肛门直肠畸形合并先天性巨结肠3例及文献复习

目的 先天性肛门直肠畸形合并先天性巨结肠临床上罕见,常易漏诊.本文对先天性肛门直肠畸形合并先天性巨结肠患者的临床特点 、诊疗及预后进行总结,以期提高对此类疾病的认识.方法 2003年9月至2019年10月,上海交通大学医学院附属新华医院共收治3例肛门直肠畸形合并巨结肠男性患者,均为无肛直肠会阴瘘;检索万方、维普、中国知...     

腹腔镜辅助改良Soave术根治小儿先天性巨结肠

目的总结腹腔镜辅助改良Soave术根治小儿先天性巨结肠的临床经验。方法回顾性分析2007年2月至2011年10月作者收治的42例先天性巨结肠患儿床资料,对操作经验进行总结。结果全部病例均手术成功,无中转开腹病例,平均手术时间150min,术后平均住院时间7d,无腹腔镜操作相关的近期并发症,远期随访无污粪和便秘复发。结论腹腔镜辅助改良Soave根治术治疗先天性巨结肠安全有效,具有微创效果,值得推广。     

非开腹式经肛门结肠拖出术治疗小儿先天性巨结肠症

目的 报道既不用开腹,也不需腹腔镜,在微创的情况下实现对小儿先天性巨结肠症的根治术式。方法 采用经肛门斜行切断直肠（前高后低）,处理直肠、结肠系膜,拖出病变肠管并予以切除,结、直肠I期斜面吻合的方法,治疗短段型（5例）及普通型（18例）巨结肠共23例。结果 全部患者手术获得成功,术后无须扩肛,随方1～12个月,排例正常,未出现不良并发症。结论 非开腹式,经肛门拖出并切除病变结肠,是一种全新的手术路径。它不实现对巨结肠根治的同时,获得了最佳的美容效果,并降低了一定的术后并发症。     

先天性巨结肠改良Duhamel术式治疗后远期生活质量评估及其对策

目的评估改良Duhmel术式治疗术后远期生活质量,分析造成排便功能障碍的原因,并提出改善措施.方法对42例术后5年以上患儿进行了远期生活质量评估、排便功能临床评价及直肠肛管测压、X线钡灌肠检查.结果大部分患儿身体、心理发育及社会适应性正常.临床排便功能评分优良率达90.5%.静息压差、肛管高压区长度及钡灌肠肛管长度明显下降(P＜0.05),自主收缩压优、良组明显高于对照组(P＜0.05).结论术后肛门内括约肌功能不全是污粪的主要原因,术后外括约肌功能代偿性增强.提出术中应减少对内括约肌的破坏,术后进行肛门功能锻炼.     

先天性巨结肠术后发生小肠结肠炎的高危因素

目的：分析先天性巨结肠术后发生小肠结肠炎的高危因素。方法：1991年1月－1999年6月行先天性巨结肠根治手术155例,获随访141例,进行10个相关因素调查,包括非手术因素和手术因素。结果：34例发生不同程度小肠结肠炎（24％）,吻合口狭窄或瘘和肠梗阻是术后发生小肠结肠炎的高危因素,术前患小肠结肠炎是术后发生小肠结肠炎的另一危险因素。沁肠结肠炎患儿上呼吸道或肺部感染增加一倍。结论：术后小肠结肠炎是肠道梗阻和肠粘膜抵抗力降低共同作用的结果,避免和解除梗阻因素的同时改善患儿肠道粘膜功能是降低该并发症发生并使其疗效有显著性改善的新途径。     

先天性巨结肠经肛门Soave Ⅰ期拖出术后功能随访

目的评估先天性巨结肠经肛门Soave Ⅰ期拖出术后排便功能。方法随访2000年10月-2004年10月经肛门Ⅰ期拖出术44例，开腹Soave术35例，腹腔镜Soave术29例，Ikeda-soper术39例。术后随访1～5年。对围手术期疗效（术前准备时间、手术时间、术中输血量、术后禁食天数、应用抗生素时间、住院天数及费用）及术后排便控制能力（Kelly评分和直肠肛管测压）进行评估。结果经肛门Ⅰ期拖出术平均手术时间（75±20）min、费用（8198．81元）低于开腹术[（92±25）min；10264．45元]、腹腔镜术[（125±25）min；12504．67元]（P〈0．05）；术前肠道准备（2d）、手术时间（75±20）min、术中输血量（0例）、术后禁食天数（2d）、应用抗生素时间（4±1）d、住院天数（11±2）d及费用（8198．81）元较Ikeda-soper术[（4±1）d；（240±30）min；32例；（5±1）d；（7±2）d；（19±3）d；15243．78元]显著降低（P〈0．01）。经肛门Ⅰ期拖出术后的近远期并发症发生情况与开腹术、腹腔镜术无显著差别（P〉0．05）；Soave术后3个月小肠结肠炎的发生率（12例）高于Ikeda-soper术（3例）（P〈0．05），但就经肛门Soave术（5例）与Ikeda-soper术（3例）比较，差异无显著性意义（P〉0．05）。经肛门Ⅰ期拖出术和Ikeda-soper术患儿术后12个月Kelly评分无差别；术后1年直肠肛管测压均未引出直肠肛管抑制反射，术后肛管高压区长度、肛管静息压、直肠感觉阈值无统计学差异，但经肛门SoaveⅠ期拖出术后主动收缩压（52．3±15．6）mmHg低于Ikeda-soper术后（55．7±15．4）ramHg。结论经肛门SoaveⅠ期拖出术创伤小、并发症少、费用明显低于开腹、腹腔镜Soave术以及Ikeda-soper术，适用于治疗小年龄婴幼儿的短段型和常见型先天性巨结肠。     

经肛门行改良Swenson巨结肠根治术疗效分析

目的 对7年来所做的143例手术做一总结回顾.方法 143例经钡剂灌肠、直肠测压或直肠活检确诊.患儿取截石位,经肛门插入一把卵圆钳,于耻骨结节(腹膜返折)上方钳住直肠壁下牵将直肠套叠翻出,在翻出的直肠内壁处缝合牵引线两圈,于两圈线间全层切断直肠.远端后壁全层游离,并背切至齿状线上0.5～1.0 cm,前壁游离至齿状线上方2.5～3.5 cm,近端边下牵边游离,切除病变肠管.近远端行双层吻合,吻合口呈心形.结果 平均手术时间70 min,平均出血量10 ml,无中转开腹,术后不需扩肛,术后1个月平均排便2～3次/d,术后3个月平均排便1～2次/d.1例因术中背切远端直肠后壁过于靠近齿状线,术后出现轻度便失禁,经再次缝合内括约肌痊愈;1例术后5 d出现吻合口后壁撕裂、血便,经保守治疗痊愈;4例发生小肠结肠炎,保守治疗痊愈.1例术后复发,经再手术治愈.结论 经肛门巨结肠根治结直肠全层吻合术安全、可靠、操作简便、术后效果好.     

先天性巨结肠及其同源病诊断热点讨论

目的 探讨先天性巨结肠及其同源病定义、病理诊断方法及标准.方法 记录2015年10月在武汉同济医院小儿外科召开的先天性巨结肠(Hirschsprung's disease,HD)及其同源病临床与病理国际高峰论坛峰会病理分会中的热点问题及展开的深入讨论,并进行归纳总结.结果 直肠黏膜活检AchE染色被一致认可为术前诊断的金标准.巨结肠切除术中活检是必需的,但染色方法的选择未有统一.作为传统方法,单纯HE染色的精确性受到了质疑,普遍认为需要同时进行其他染色,而具体染色方法因各自习惯而异.目前缺乏大样本的正常新生儿和儿童肠道发育各项数据,因此对于神经节细胞减少症,神经元发育不良的诊断标准尚有争论.肠神经元发育不良(intestinal neuro-nal dysplasia,IND)是不是一种疾病实体,是原发性还是继发性疾病未有定论.病理发现的各类非神经节病变目前还不清楚应该如何定义和归类,因此更要求病理专家应对其作出详尽描述.结论 国内外对巨结肠及其同源病在定义、病理诊断方法及标准上有一定共识,但部分争论热点由于缺乏理论和实践数据支撑而未有统一结论,而这些热点必将成为将来研究的新方向.     

回肠拖出Soave术治疗全结肠型巨结肠的中远期疗效评估

目的评估回肠拖出Soave术治疗全结肠型巨结肠患儿的肛门直肠功能、营养状况及中远期疗效。方法对1999年1月至2010年12月经手术治疗的8例接受直接回肠拖出Soave术的全结肠型巨结肠患儿进行随访,随访时间18～147个月,平均随访时间（62.5±44.0）个月;均行体格测量及实验室检查的营养评估;采用问卷进行直肠肛门功能Kelly评分及生活质量评分。 结果8例患儿中,4例（50%）肛门外形正常,4例（50%）肛周轻度糜烂;4例（50%）排便次数3～5次/d; 8例直肠肛门功能Kelly评分3～6（5.1±1.0）分,7例（87%）获得较满意评分。生活质量评分7～11（9.6±1.2）分。疗效优6例（75%）。对7例10岁以下患儿采用WHO评估标准,其中年龄别身高正常4例（571%）,轻度营养不良2例（28.6%）,中度营养不良1例（14.3%）。结论 回肠拖出Soave术治疗全结肠型巨结肠患儿术后中远期疗效满意,虽轻、中度营养不良的发生率较高,但大部分患儿发育正常。     

先天性巨结肠内皮素B受体基因突变的研究

目的：研究先天性巨结肠（HD）的发生与内皮素B受体基因（EDNRB）突变间的关系。方法：40例HD患儿（37例散发性和3例家族性）和40例无便秘正常健康对照者,分别抽取外周静脉血3ml并经盐析法提取DNA,然后运用聚合酶链反应－单链构象多态性分析（PCR－SSCP）银染色法检测EDNRBG中的第4、5、6外显子（E4、E5、E6）的突变情况,并对阳性片段进行DNA测序。结果：37例散发型中的1例短段型HD患儿E4扩增片段在SSCP分析时发现有泳动变位,而且该样品DNA测序核苷酸位点831密码子277位点上出现G→A的置换,证实为同义突变。结论：EDNRB基因突变与中国人HD的发生有密切关系,且主要为短段性HD。     

先天性巨结肠多中心研究的进展与意义

本综述介绍了HD(先天性巨结肠)多中心研究的现状,总结了国际范围近年对该病的多中心研究报道,分别就HD的诊断方法、治疗方式、并发症处理及预后评估方面目前的研究成果做了详细的描述,提出了国内也可以通过多中心合作研究建立HD的规范化诊断和治疗方案,为科学诊治提供指导.