先天性高氨血症、尿素循环障碍——关于“新生儿肌张力低下21天”的讨论

1　本病例的特点①足月顺产女婴 ,适于胎龄儿 ,外观正常。②以精神反应弱、肌张力低为主要表现 ,自生后 3天起病 ,急性起病 ,但病情有反复发作 ,无发热及感染病灶。③孕产史无异常 ,无围生期缺氧史 ,否认家族遗传病史。④辅助检查 :头颅CT、B超、脑电图、脑脊液正常 ,电解质、血气、肌电图、甲状腺激素等均正常 ,肾功BUN、Cr偏低 ,ALT6 1IU/L、AST30IU/L ,TORCH化验阴性。2　诊断及鉴别诊断2 1　神经系统疾病　患儿生后 3天出现抑制状态(肌肉松弛 )和肌紧张 (上肢划船动作 )交替出现 ,首先考虑缺氧缺血性脑病及颅内出血 ,经外院…     

新生儿低钙血症伴低镁血症21例报告

新生儿低镁血症与低钙血症在临床上难以区分，且2／3低镁血症伴发低钙血症，因此在低钙血症患儿经钙剂治疗无效时．应考虑有低镁血症的可能．现将我们7年来治疗的2l例报告如下。     

脑卒中低肌张力患者超声引导下外周神经电刺激的临床对照

目的 研究超声引导下外周神经电刺激对脑卒中患者软瘫肢体肌张力的影响.方法 共选取脑卒中软瘫患者62例, 随机分为对照组及观察组各31例.对照组患者给予常规临床治疗及康复训练;观察组患者在此基础上辅以超声引导下外周神经电刺激;治疗前后, 采用改良Ashworth量表 (MAS) 评价治疗效果, 并比较2组患者肱二头肌肌张力达到Ashworth 2级所需的时间.结果 与对照组 (79.5%) 相比, 治疗3周后观察组患者的总有效率 (93.3%) 明显较高 (P<0.05) ;观察组肱二头肌肌张力达到Ashworth 2级所需的时间分别为 (10.15±4.36) d, 短于对照组肱二头肌的所需时间 (17.21±5.12) d, (P<0.05) .结论 超声引导下外周神经电刺激治疗可显著改善软瘫期脑卒中患者肢体肌张力.     

新生儿窒息伴低钙血症21例临床分析

我科于2004～2006年共收治新生儿窒息伴低钙血症21例,其中男11例,女10例.     

保存性功能的低张力Roux-y乙状结肠新膀胱21例报告

目的 报告21例保留阴茎勃起神经在膀胱前列腺切除、低张力Roux-y乙状结肠新膀胱术后患者阴茎勃起中的作用.方法 对21例T2a～T3a浸润性膀胱尿路上皮细胞癌患者行保留阴茎勃起神经膀胱前列腺切除和低张力Roux-y乙状结肠新膀胱术,术后6个月随访电解质、行影像学或膀胱镜和尿流动力学检查和评估国际勃起功能障碍指数(IIEF).结果 随访6个月～5年,无代谢性酸中毒,1例低血钾,肾、输尿管外形正常,无残余尿,最大尿流率为(28.83±6.96)mL/s,11例IIEF-5≥11分(52.4％),2例T3aN1术后10个月和15个月死于广泛转移.结论 保留阴茎勃起神经的膀胱前列腺切除、低张力Roux-y乙状结肠新膀胱术后尿控情况良好,阴茎勃起功能尚满意.如术中注意保护副阴部动脉和采用前列腺筋膜内保留阴茎勃起神经技术有望进一步提高患者阴茎勃起功能.     

急性药源性肌张力障碍

急性药源性肌张力障碍以急性发作的骨骼肌异常运动为特征，常由抗精神病药物引起，亦见于其他药物。由于服用某种药物后出现肌肉间歇、持续的收缩，造成患重复不自主运动和异常扭转的姿势，常使患痛苦、焦虑甚至恐惧，这不仅容易使医患之间产生不必要的矛盾，而且可能使患失去对治疗的依从性。急性药源性肌张力障碍发作突然，而一旦诊断明确，药物治疗并不困难，故应引起基层医院急诊和全科医师的高度重视。本对该病的流行病学特点、临床表现、病理生理机制、诊断和治疗等方面作一综述。     

肌张力障碍的治疗

肌张力障碍(dystonia)是一组身体骨骼肌的主动肌和拮抗肌不协调，并且间歇持续收缩造成重复的不自主运动和异常扭转姿势的症状群，也称肌紧张异常或肌张力障碍综合征。成人局限性肌张力障碍发病率为30人／10万人口，全身性肌张力障碍的发病率大约为0．3～25人／1000万人口，     

多巴反应性肌张力障碍

肌张力障碍是指因持续性肌肉收缩而引起的肢体扭曲、重复运动或姿势异常综合征。多巴反应性肌张力障碍（dopa-responsive dystonia，DRD）以应用左旋多巴有效为特征，是一种较为少见的遗传性锥体外系疾病。因DRD发病率低，临床表现多种多样，常易误诊为脑瘫、脑炎、帕金森病等，故临床医师有必要提高对本病的认识，减少误诊，从而避免因长期肌张力障碍所致的畸形，减轻患的痛苦。     

新生儿下斜肌的应用解剖研究

对34具新生儿新鲜尸体68只眼下斜肌止端位置和形态进行了测量,并同国内成人下斜肌止端解剖资料进行了对比。     

新生儿低钙血症致房室传导阻滞21例临床分析

目的:探讨新生儿低钙血症所致房室传导阻滞(AVB)的发生机制,分析不同治疗方法对新生儿低钙血症所致AVB的临床效果.方法:分析21例新生儿人院期间低钙血症引起QT间期异常延长,导致2:1AVB临床经过;并对其进行随机分组,8例给与异丙肾上腺素(异丙肾),13例应用10%葡萄糖酸钙静脉滴注,心电监护观察两组AVB的纠正情况.结果:21例患儿中早产儿19例,母亲产前有病理情况18例.人院诊断:新生儿窒息14例,新生儿肺炎4例,宫内感染2例,新生儿低血糖症1例.21例患儿均于入院(72±9)h内出现QT间期延长致功能性的2:1 AVB,QT间期从入院时(0.278±0.031)s水平延长至(0.594±0.028)s(t=3.155,P＜0.01),同时血清离子钙浓度从入院时的(1.12±0.019)mmol/L降至(0.35±0.051)mmol/L(t=3.924,P＜0.01),QT间期的延长程度与离子钙降低程度呈正相关(r=0.562,P＜0.01).21例新生儿患者中,葡萄糖酸钙组恢复窦性心律所用时间(0.35±0.16)h明显少于异丙肾组(6.3±2.3)h;两组差异有统计学意义(t=7.255,P＜0.005).结论:新生儿低钙血症可引起QT间期异常延长,导致功能性的2:1 AVB.其高危因素有围产期窒息、早产儿、感染、母亲产前出现病理情况.药物治疗10%葡萄糖酸钙效果优于异丙肾.     

胸大肌下隆乳术21例分析

胸大肌下隆乳术２１例分析西宁市第一人民医院美容整形科袁兆昌，贺应梅，燕春茂，师小琼作者从１９８９年以来对先天性小乳征、后天萎缩性乳房的平胸患者行胸大肌下间隙内，人工硅胶乳房假体植入隆乳２１例。随访２０例，失访１例，随访时间３～５年，患者对效果满意，外...     

在肌电引导下A型肉毒素治疗肌张力障碍的疗效观察

目的 探讨在肌电引导下用A型肉毒素(BTX—A)治疗肌张力障碍的方法及临床疗效；方法 在我院，两年间经BTX—A治疗肌张力障碍95例，并随访5～12个月；结果 症状完全缓解占48．8％，明显缓解占47．6％，部分缓解3．8％，总有效率达到100％，其中治疗一周内出现同侧眼险下垂者约6例，出现复视者2例，出现视物模糊者1例，但均在数周内恢复，平均治疗持续4～6月，均在半年内重复治疗一次；结论 BTX—A是目前治疗肌张力障碍症较为安全、可靠的方法。     

肌张力障碍中西医治疗进展

目的：介绍肌张力障碍的中西医治疗方法及各种疗法的适应症,研究新进展。方法：计算机检索维普数据库近15年有关肌张力障碍治疗的文献进行综述。结论：中西医结合治疗肌张力障碍可互补长短,疗效显著,是最佳选择,并提出新的研究方向。     

肌张力障碍的临床诊断

目的 探讨肌张力障碍的临床诊断与鉴别诊断.结论 针对患者病情不同进行诊断及药物治疗.特发性肌张力障碍大多缓慢进展,通常起病后5～8年不能自理日常生活,并被迫卧床不起,往往于此后数年内死于肺炎等并发症.少数患者肌张力障碍症状长期稳定,较少进展,属特发性肌张力障碍不全型.流行性肌张力障碍预后良好,一般在常规治疗后2～3天内完全治愈,无复发.     

肌张力障碍的神经生理

肌张力障碍的任何生理模型应该能够解释在不同情况下肌张力异常是怎样产生的。脑损伤能引起肌张力障碍，相关部位有基底节、脑干、丘脑，但最常见的部位是豆状核。肌张力障碍可以遗传，其中包括全身性和局限性肌张力障碍，但唯一明确遗传方式的是Ｓｅｇａｗａ病（“遗传性进行性伴有明显昼夜波动的肌张力障碍”）。这种肌张力障碍是由于三磷酸鸟苷环羟酶Ｉ基因缺陷，多巴胺合成障碍所致，左旋多巴胺治疗有效可证实这点。另一个肌张力障碍的例子是帕金森氏病，多巴胺功能障碍既可能是自发的也可继发于药物治疗。令人费解的是，肌张力障碍总是…     

肌张力障碍中西医治疗进展

目的:介绍肌张力障碍的中西医治疗方法及各种疗法的适应症,研究新进展。方法:计算机检索维普数据库近15年有关肌张力障碍治疗的文献进行综述。结论:中西医结合治疗肌张力障碍可互补长短,疗效显著,是最佳选择,并提出新的研究方向。     

多巴胺反应性肌张力障碍研究进展

多巴胺反应性肌张力障碍,又称Segawa氏病,是肌张力障碍的一种特殊类型。此类肌张力障碍具有一定的遗传学特点,对小剂量多巴胺治疗的良好反应性为其明显特征。然而,目前临床上对此病的认识仍有诸多不足,不少患者被按照其他类型的肌张力障碍进行治疗,造成延误诊治及医疗资源的浪费。该文就多巴胺反应性肌张力障碍的病因、病理、机制、诊断及治疗等方面的研究进展进行综述。