心脏淀粉样变性诊断与治疗(附病例介绍与分析)

心脏淀粉样变性（cardiac amyloidosis）指淀粉样物质在心脏内沉积，临床上常表现为限制性心肌病或难治性心力衰竭伴有或不伴有各种类型传导阻滞。心脏淀粉样变性见于多种系统性淀粉样变性。     

心肌淀粉样变性

<正>心肌淀粉样变性(CA)是由于原发性或继发性因素致使淀粉样物质沉积于心肌组织,从而引起心脏舒缩功能和(或)传导系统障碍,具有典型限制性心肌病临床表现的一组疾病。所谓的淀粉样物质是前体蛋白以异常的β折叠形式沉积在细胞外的某种自体蛋白纤维,经过刚果红染色在偏振光显微镜下,呈现苹果绿双折射,在电镜观察下,可见直径7.5~10.0 nm无分     

以黄疸为特征的原发性肝淀粉样变性1例报告

淀粉样变性是由不溶性淀粉样蛋白沉积在组织器官中引起的一类进行性、预后不良的疾病,主要可分为原发性（淀粉样物质为免疫球蛋白的轻链,AL型） 和继发性（淀粉样物质为淀粉A 蛋白,AA 型）.AL 型常累及肝、肾、脾、心脏、胃肠及皮肤等多个组织器官,以往的尸解发现95%的原发性淀粉样变性患者都有肝脏淀粉样物质沉积.     

淀粉样变心肌病1例并文献复习

<正>淀粉样变性是一种由于不能溶解的纤维状蛋白在机体组织器官的细胞外沉积,并引起其代谢、结构和功能损害的系统性疾病,因该蛋白染色后显微镜下表现为淀粉样无定型基质而得名。淀粉样物质可沉着于器官或组织的细胞外区,如肾脏、心脏、神经系统、皮肤和关节等,导致器官或组织功能障碍。当淀粉样物质沉着或浸润于心肌间质、瓣膜、冠状血管及心肌内小血管时,影响心脏结构功能,表现为浸润型心肌病样改变,称之为心脏淀粉样变性     

心脏淀粉样变性诊疗进展

心脏淀粉样变性是淀粉样物质在心脏沉积所致的心肌疾病,诊治难度大,预后不佳。其主要表现与治疗方案与临床分型有关。早期诊断和治疗该疾病有助于改善预后。     

心脏淀粉样变性的诊断进展

淀粉样变性是由于淀粉样蛋白沉积在细胞外基质,造成沉积部位组织和器官损伤的一组疾病,出现心脏受累时即为心脏淀粉样变性,该病病情重、进展快、治疗困难、病死率高,但临床少见且识别率低。本文着重叙述其诊断手段和相关进展,并对诊断流程进行了归纳,以协助临床了解并正确诊断该病,使患者获得及时治疗并从中获益。     

胃淀粉样变性二例

淀粉样变性（amyloidosis）是全身性疾病,是一组各种各样的从结构上推进的蛋白质沉积的疾病.Vivchrow于1个世纪前描述此病是由于“淀粉样”的无定型嗜酸物质在心脏、肾脏、肾上腺、消化道等脏器浸润所引起的一系列临床表现.淀粉样变性是一种少见病,胃淀粉样变性国内外报道较少.     

淀粉样脑血管病研究进展

淀粉样变性是指机体组织内B淀粉样蛋白前体蛋白有淀粉样物质沉着的病理改变,可发生在老年性退变的组织中,如老年斑.而淀粉样脑血管病(cerebral amyloid angiopathy,CAA)即是其中较常见者,亦可称为"嗜刚果红性血管病"(congophilic angiopathy),是一种颅内微血管病变,以淀粉样物质在大脑皮层、皮层下、软脑膜中、小血管的中膜和外膜内沉积为主要病理特征,亦可分布于毛细血管,但静脉少见,一般不伴有全身系统性淀粉样物质沉积,因此需与全身淀粉样变性的疾病如家族性淀粉样多神经病相鉴别.     

心脏淀粉样变性

淀粉样变性是以不可溶性的淀粉样物质沉积于器官或组织的细胞外区,导致相应的器官或组织功能障碍为特征的一组疾病。心脏是淀粉样变性常累及的器官。心脏淀粉样变性临床上通常按其病因分为原发性、家族性、老年性、继发性及透析相关性五种类型。其最常见的临床表现为限制性心肌病和顽固性心力衰竭,有时伴有传导阻滞。心肌活检可以确定诊断,近年来随着心外组织取样和显像技术的发展已大大减少了心内膜心肌活检的必要。尽管治疗上有所改进,但心脏淀粉样变性患者预后仍然较差,主要取决于原有疾病类型。     

原发性肝淀粉样变性1例报告

淀粉样变性,又称淀粉样物质沉积症,是以淀粉样物质在各种组织和脏器细胞外间隙沉积为特征的一种进行性疾病,主要累及心、肝、肾、脾、胃肠、肌肉、皮肤、神经系统等部位,当发生于肝脏时,则称为肝淀粉样变性。     

胃肠道淀粉样变性研究进展

淀粉样变性是一组由多种原因造成的蛋白错误折叠形成的淀粉样物质在脏器细胞间浸润、沉积,最终导致多组织损伤、进行性多器官功能障碍的疾病。淀粉样变性为罕见病,胃肠道淀粉样变性更为罕见,临床误诊率高,预后较差。本文对淀粉样变性以及胃肠道淀粉样变性的最新研究进展进行概述,以期提高临床工作者对胃肠道淀粉样变性的认识和诊治水平。     

二维斑点追踪成像技术评价心肌淀粉样变性的研究进展

<正>心脏淀粉样变性(cardiac amyloidosis, CA)是由于错误折叠的蛋白形成纤维样物质沉积在心肌组织以及其它心脏结构(乳头肌、瓣膜、房间隔及传导系统等)，导致以心力衰竭及相关症状为主的的浸润性心肌病，是最常见的限制性心肌病，其错误折叠的蛋白质在许多组织中积累导致多器官功能障碍^[1]。目前，心内膜活检是诊断CA的金标准，但由于其价格昂贵，采样范围有限，损伤较大，临床应用受限。因此，无创性影像学方法已经发展成为心脏淀粉样变性的主要诊断手段。超声心动图因其低风险、低成本和相对较高的时间分辨率而成为CA首选的无创性诊断方法。     

心肌淀粉样变诊断进展

心肌淀粉样变（Cardiacamyloidosis,CA）是系统性淀粉样变性最常见的临床表现之一,临床上常以合并症或者单独发病的形式被发现。淀粉样变性可累及许多器官并最终导致器官衰竭,累及心脏时预后极差,因此有淀粉样变性疾病的患者均应排除CA。CA系淀粉样蛋白质物质沉积在心肌组织内,改变细胞代谢、钙转运、受体调节和细胞水肿等所致的一种限制性心肌病。CA较为少见,且临床表现多样化及缺乏特异性,易将其漏诊或误诊为肥厚型心肌病或其他病因的限制性心肌病。     

15例心脏淀粉样变性患者的临床特点和预后分析

心脏淀粉样变性是由于淀粉样物质沉积于心脏 ,造成心功能不全和心律失常的一种少见的继发性心肌病 ,预后极差。上海仁济医院住院确诊的淀粉样变性患者 2 5例 ,其中 15例有心脏损害。现对其临床特点及预后进行分析。对象与方法1.对象 :2 5例患者 ,其中 15例 (60 % )有心脏淀粉样变性的表现。全部病人均经肾、胃肠道或腹壁脂肪活检证实。2 .方法 :对 15例患者的临床症状、体格检查、心电图、动态心电图、心脏彩超、心室晚电位全面分析。预后随访采用对出院病人定期信件或电话联系 ,了解其病情进展 ,是否存活 ,死亡原因及方式 (猝死或非猝死 )…     

伴多浆膜腔积液等多系统损害的轻链型心肌淀粉样变性1例

<正>心肌淀粉样变(cardiac amyloidosis,CA)是一种淀粉样蛋白沉积于心脏组织从而引起心脏功能改变的限制型心肌病。CA主要有免疫球蛋白轻链型淀粉样变性(immunoglobulin light chain amyloidosis,AL)和运甲状腺素蛋白型淀粉样变性(transthyretin amyloidosis,ATTR)两型，其中又以AL为代表^[1]。AL-CA临床表现较为隐匿，可表现出复杂多样的症状、体征，常伴有其他心外表现^[2]，常因不能及时诊断而延误治疗，导致预后差，病死率高。现报道我院收治的1例伴多浆膜腔积液等多系统损害的AL-CA病人。     

心脏淀粉样变性的诊疗现状

心脏淀粉样变性(CA)是由于错误折叠的蛋白在心肌沉积引起的。这种淀粉样蛋白沉积可以单纯出现于心脏,也可于系统性淀粉样变性中受累而被发现。对高度可疑CA的心功能不全患者进行鉴别诊断以及确诊后对淀粉样沉积物进行精确生化分型至关重要。其中,以甲状腺素转运蛋白型(TTR)及单克隆免疫球蛋白轻链(AL)型的CA在临床上最为常见。本文旨在阐述CA诊断和治疗现状。     

肝淀粉样变性1例报告并文献复习

肝淀粉样变性（hepatic amyloidosis,HA）是以淀粉样物质主要沉积于肝脏,进而导致相关临床表现的一类罕见性疾病。     

肾淀粉样变性病临床与病理特征

目的探讨肾淀粉样变性病的临床、病理特点。方法回顾性分析34例经活检诊断为肾淀粉样变性病患者的临床和病理资料,依淀粉样蛋白沉积部位评分。结果 34例肾淀粉样变性病患者年龄平均(59.4±9.8)岁;年龄41~75岁,男女比为2.1∶1。25例表现为肾病综合征,6例确诊为多发性骨髓瘤,1例表现为仅肾小动脉淀粉样变性病,1例免疫荧光伴IgA沉积,1例合并多量免疫复合物沉积。淀粉样物质的沉积与尿蛋白定量无关,但其在血管壁的沉积和肾病理的慢性病变均与肾功能有关。结论淀粉样物质的沉积情况不能反映尿蛋白定量的严重程度,血肌酐与淀粉样物质在肾小动脉的沉积和肾病理的慢性病变相关。     

磁共振影像技术在心脏淀粉样变性中的应用

系统性淀粉样变性是一组异质性疾病,其共同的特征是不同来源的错误折叠蛋白质沉积在全身多个组织器官.心脏是常见受累器官之一,心脏淀粉样变性的严重程度是影响患者预后的决定性因素.磁共振技术因具有出色的空间分辨率和高组织对比度,在心脏淀粉样变性的形态学评估、诊断、危险分层和预后评估等方面具有极为广阔的应用前景.本文就磁共振相关...     

肝淀粉样变性2例报告

肝淀粉样变性２例报告赵洪川，张道明，张岚淀粉样变性（又称淀粉样物质沉积症），为多种原因所诱导的以特异性糖蛋白纤维在全身各种组织和器官和细胞外沉积为特征的一种进行性、预后不良性疾病。侵及肝脏时称为肝淀粉样变性。近年对肾及全身、眼眶、膀胱、皮肤等淀粉样变...