先天性纯红细胞再生障碍性贫血2例

1病例介绍例1，男，3个月，因进行世面色苍白伴乏力，哭闹1月入院．查体：Th6．7C，R38次／分，神志清晰．呼吸稍促，口唇、全身皮肤苍白，浅表淋巴结不肿大。前囱平20mX王伽m，口腔粘膜苍白，双肺正常，心音低钝，律齐，HR：140次／分，心尖部可闻及U级收缩期吹风样杂音，肝脾未们及．趾指端略发组．Hb35g／L，RBC70x10ic／L，WBC6．IX10o／L，N0．31，L069，BPC28．！罗旷w，枕to；骨髓象：骨髓增生活跃，粒细胞系58o／o红细胞系0．go／o，粒：红一～n．41，全片见有48个巨核细胞．经口服强地松（剂量2只倒哈．的输鲜血150ml。…     

纯红细胞再生障碍性贫血误诊1例

<正>患者,女,45岁。因头昏乏力1月余门诊就诊。胸部X线片及腹部B超检查无异常,胃镜检查示浅表性胃炎,肝肾功电解质无异常;外周血WBC4.2×109/L,Hb56g/L,PLT72×109/L;左髂骨骨髓细胞形态学检查示:骨髓增生减低,提示为     

先天性红细胞再生障碍性贫血

先天性红细胞再生障碍性贫血(Diamond-Blakfan Anemia,简称 D-B 贫血)是以骨髓红细胞再生低下为特征,亦称为单纯红细胞再生障碍性贫血(pure red cell aplasia)。其特点是单纯红细胞系统造血障碍,骨髓有核红细胞极少或完全缺如,白细胞和血小板正常。现将我科所见1例,报导如下。     

氟脲嘧啶致纯红细胞再生障碍性贫血1例

患者,女,35岁。主因头晕,乏力,心悸20天而于1995年11月24日入院。查:重度贫血貌,精神萎靡,呼吸急促,BP18/12kPa。P120次/分,R25次/分。血常规:Hb39g/L,RBC0.4×10~(12)/L,WBC9.5×10~9/L,BTC104×10~9/L。骨髓穿刺结果:骨髓有核细胞增生活跃,粒系以晚期细胞为主,嗜酸细胞易见,红系受抑,成熟红细胞大小不一(早幼红<0.5,中幼红<1,晚幼红<0.5),巨核细胞5只,血小板成堆可见,血涂片未见幼稚细胞。印象:纯红细胞再生障碍性贫血。患者既往体健,否认有贫血病史。缘于3个月前因患尖锐湿疣在我院妇科诊治,当时给予氟脲嘧啶1000mg+10％葡萄糖500ml静脉滴注1次/日连用7天。停药约1个月后患者出现头晕、全身乏力,休息后能自行缓解,未引起注意,以后上述症状逐渐加重而就诊。在迫问病史中患者除用氟脲嘧啶外无用过其     

纯红细胞再生障碍性贫血5例

纯红细胞再生障碍性贫血５例山西省人民医院（０３００１２）吴文君获得性纯红细胞再生障碍性贫血是一种少见疾病，是红细胞祖细胞受损、衰竭而导致红细胞系统受抑制而发生的一种贫血。我院自１９８４年以来共收治５例，现报告如下。临床资料５例中男３例，女２例；年龄２２～６２岁；病程３～７月；临床均有不同程度贫血症状，肝脾均不大。其中２例接触汞史，２例有感染史，无诱因可查１例。血象：Ｈｂ３０～６０ｇ／Ｌ，ＷＢＣ４～１３×１０９／Ｌ网织红细胞０．００４～０．００６，血小板计数１００～１５０×ｌ０９／Ｌ，嗜酸细胞计数０～７；骨髓象：增生低下１例、活跃３例、明显活跃１例，粒系０．６６～０．８２，红系１例为０．００４，其余为０，淋巴系０．ｌｌ～０．３０，巨核系４～２３个／１．５×３ｃｍ２；血清铁蛋白２００～５００ｓ／Ｌ；免疫球蛋白正常；抗核抗体、ｘ线查胸腺瘤均为（一）；血沉４０～１７０ｍｍ／ｈ。治疗与转归：其中４例单用强的松４０～６０ｍｇ／日，ｌ例用强的松３０ｍｇ／日与康力龙６ｍｇ／日。除合用康力龙１例因经济原因在１个月后好转自动出院外，其它４例均在用药后４～６周Ｈｂ上升到１００ｇ／Ｌ出院。讨论本病病因与发病原理目前欠明。本组有明确     

双氯芬酸钠致纯红细胞再生障碍性贫血1例

患者 ,女 ,61岁 ,四肢乏力伴上腹部灼热感 10ｄ于 2 0 0 1年 5月 6日急诊入院。患者 10ｄ前在其他医院因颈椎病口服双氯芬酸钠片 [商品名 :扶他林 ,北京诺华制药有限公司生产 ,批准文号 :京卫药准字 (1996)第 110 0 0 2号 ] 1周 ,症状稍好转 ,但上腹部灼热难受 ,渐出现食欲不振 ,四肢乏力。遂到我院诊治。Ｈｂ3 5ｇ·Ｌ 1。否认近期服用其他药物史 ,否认贫血病史及家族遗传病史。体格检查 :体温 3 6.8℃ ,Ｐ 88次·ｍｉｎ 1,Ｒ 2 0次·ｍｉｎ 1,ＢＰ12 2 /66ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ =0 .13 3ｋＰａ) ,重度贫血貌 ,全身皮肤、巩膜无黄染 ,全身皮…     

纯红细胞再生障碍性贫血30例分析

纯红细胞再生障碍性贫血３０例分析福建省血液病研究所黄增敏黄明清周凡福建医科大学附属协和医院张萍容张臣青黄慧芳纯红细胞再生障碍性贫血（ＰＲＣＡ）系因红系祖细胞受损、衰竭导致红细胞系统受抑制而发生的一种贫血。特点是贫血严重，网织红细胞显著减少，白细胞和...     

纯红细胞再生障碍性贫血2例报告

例1,患儿男,3 4/(12)岁。以进行性面色苍白2个月为主诉于1988年5月25日入院。患者于2个月前无明显诱因出现发热39℃,并伴轻咳。当地医院诊为“上感”,给予肌注氮基比林、奎宁等治疗2～3天后热退,但面色苍白,呈进行性加重,伴疲乏无力、纳少,无鼻衄、牙龈及皮下出血。经检查Hb35g/L,WBC 7.2×10~9/L,骨髓象提示单纯性红细胞再生障碍性贫血,而     

左旋咪唑治疗先天性纯红细胞再生障碍性贫血一例报告

患儿,女,6个月,第二胎足月顺产,母乳喂养,生后半个月发现面色较苍白且渐加重,于1991年1月8日住本科治疗。出生以来未用过氯霉素等药物,患儿家中无类似病人,父母非近亲结婚。体检:精神萎糜,营养较差,重度贫血外观,无黄疸及出血现象,颈短,后发际低,心肺正常,肝脾无肿大。血象检查示血红蛋白30g/L,红细胞1.02×10~(12)/L,白细胞9.8×10~9/L,中性粒细胞36％,淋巴细胞62％,单核细胞2％,网织红细胞0.3％,血小板102×10~9/L。骨髓细胞检查示有核细胞增生活跃,红细胞系增生极低,有核红细胞仅占0.5％(为原始红细胞所占),粒系增生活跃,粒红之比为     

冠心无忧片致纯红细胞再生障碍性贫血1例

<正> 冠心无忧片是治疗冠心病的一种新的中药成药,系黄杨碱制剂,由杭州空军医院药局生产。患者服用后取得了一定疗效,仅少数人感到足麻木,胃纳差,便秘等。我院1989年8月收住1例服用此药2yr后引起纯红细胞再生障碍性贫血伴肾功能损害,报告如下。患者女,45yr,诊断冠心病于1987年4月开始服用冠心无忧片2片,tid。初服2d后出现纳差,恶心等消化道反应,对症处理后症状减轻,3mo后心慌、胸闷、心前区痛减轻。持续服用至1989年5月,出现全身乏力、脸色苍白,时有脸及     

纯红细胞再生障碍性贫血13例临床分析

纯红细胞再生障碍性贫血是指骨髓中红系细胞显著减少或缺如所导致的一种贫血。此病分为先天性和获得性两种,获得性又分为急性与慢性。慢性获得性纯红再障是一种少见疾病,发病率低。现将我科于1998-2005年期间收治的13例慢性纯红细胞再生障碍性贫血临床资料分析如下。     

儿童纯红细胞再生障碍性贫血37例分析

为提高对纯红细胞再生障碍性贫血 (PRCA)发病机制、诊断和治疗的认识 ,对 37例 PRCA住院患者进行回顾性分析。先天性 5例 ,获得性 32例 ,其中继发性 2 6例 ,因感染所致者占继发性的 6 9.2 %。本组资料证明儿童继发性纯红再障可有白细胞减少或增多及血小板降低 ,骨髓象可有粒系、巨核细胞及淋巴细胞的改变 ,并非是单纯红系造血衰竭。免疫学 2 8例 ,17例有体液和细胞免疫方面的异常。应用激素及免疫抑制剂有效。     

纯红细胞再生障碍性贫血13例临床分析

纯红细胞再生障碍性贫血１３例临床分析杜俊羽，刘秀英（洛阳医学高等专科学校附属医院洛阳市４７１００３）各种原因所致的骨髓红系统定向干细胞衰竭，导致骨髓红系增生不良，外周血单纯红细胞、血红蛋白减少而白细胞、血小板数基本正常，此类贫血称为纯红细胞再生障碍性...     

促红细胞生成素引起纯红细胞再生障碍性贫血

近年,随着促红细胞生成素临床应用的增多,其引起纯红细胞再生障碍性贫血的报道有所增加,本文根据国外文献报道,探讨促红细胞生成素引起纯红细胞再生障碍性贫血发病机制,及其诊断、治疗和预防。     

重组人促红素致纯红细胞再生障碍性贫血1例

病例：患者,男,57岁。2011年5月发现肾功能异常,血肌酐轻度升高,给予保守治疗,定期复查肾功能基本稳定。2012年2月患者出现血肌酐升高,     

郎格罕组织细胞增生症合并纯红细胞再生障碍性贫血1例

患儿,女,2岁.因面色苍白半个月入院.体检:颈部淋巴结肿大,肝右肋下 2cm、质Ⅰ°,脾左肋下3cm、质Ⅱ°.血常规示Hb62g/L,网织红细胞0.04,骨髓细胞学示粒红比例约1.6∶1.胸片示两肺纹理增强,见片絮状阴影.头颅片未见异常.入院后20余天出现低热,躯干部出现暗红色斑丘疹,面色苍白加剧.查血Hb32g/L;皮疹印片见大量网状细胞;淋巴结活检见淋巴结构消失,组织细胞明显增生.再次骨穿细胞学检查示有核细胞增生极度活跃,粒系统占79%,红系统占2%,粒红比例39.5∶1;粒系增生极度活跃,各阶段比例均增高,幼粒细胞体积大,胞浆丰富,少数有中毒样改变;红系增生减低,各阶段比例均减少,成熟红细胞无明显改变;巨核系未见异常,片尾可见少量网状细胞,偶见吞噬网状细胞.诊断:郎格罕组织细胞增生症合并纯红细胞再生障碍性贫血.给予长春新碱、强的松、VP-16化疗,治疗2个疗程后复查血Hb升到92g/L.     

氨甲喋呤治疗获得性纯红细胞再生障碍性贫血

氨甲喋呤(MTX)为一有效的免疫抑制剂,它通过作用于T 细胞发挥免疫调节功能,用于防治异体移植后(GVHD)和治疗自身免疫疾病类风湿性关节炎。近来Sato 等接受环孢素(CsA)治疗原发性纯红再生障碍性贫血(PRCA)有突出疗效的启迪,应用MTX 治疗PRCA 取得成功。据此,我们于1990年8月～1992年1月使用MTX 治疗3例获得性PRCA 患者,现报道如下。临床资料     

胸腺瘤合并纯红细胞再生障碍性贫血一例

1 病例报告 患者女,34岁.主因乏力半年,加重半个月,于2006年6月17日入院.患者入院前半年无明显诱因出现乏力,以活动后为重,无朝轻暮重,未诊治.于入院前半个月,患者乏力症状加重,不能进行自理,遂来我院门诊,查血常规:红细胞1.59×1012/L,血红蛋白38g/L.既往患者体健,否认血液病、免疫病病史.患者入院后在血液科治疗,查血常规:红细胞1.63×1012/L,血红蛋白39 g/L,白细胞3.2×109/L,血小板270×109/L.查网织红细胞0.1%.     

重组人红细胞生成素致纯红细胞再生障碍性贫血

【病例】男，70a。2002年10月因慢性肾功能不全，肾性贫血，继发心力衰竭，予每周2～3次维持性血透治疗，并每次给重组人红细胞生成素注射液（商品名：宁红欣，recombinant humam erythropoietin injection，rhEPO）3000U，SC，以改善贫血状态。在维持性血透1．5a后的2004年3月，几次血象检查都显示重度贫血，遂加大rhEPO用量，但未能改善贫血状态，2次做骨髓检查，均是红细胞系列增生抑制，幼红细胞仅占1．5％，其他细胞生长无异常，拟诊为纯红细胞再生障碍性贫血（pure red cell aplasia，PRCA）。