迟发性皮肤卟啉病一例

47岁男性患者,面颈部、背部、双上肢红斑、丘疹、水疱伴瘙痒5个月余,日晒及饮酒后加重。肝功能显示转氨酶升高,尿Wood灯下呈珊瑚红色荧光。皮损组织病理：表皮下水疱形成,疱内无炎性细胞浸润,真皮下层胶原纤维增生,间有黏蛋白沉积。免疫荧光未见荧光物质沉积。全基因组外显子测序未见相关基因突变。诊断：迟发性皮肤卟啉病。给予羟氯喹、复方甘草酸苷治疗后病情缓解,随访6个月未见复发。     

迟发性皮肤卟啉病一例

男性61岁患者,因头颈部、双上肢红斑和丘疹7+年,加重伴水疱2周就诊。日晒后瘙痒加重。皮肤科检查:头颈部密集分布大小不等的红斑、丘疹,大部分红斑肥厚,部分红斑上可见黄豆大小窦道,窦道可挤出白色豆渣样分泌物,红斑间散在结节、囊肿;双上肢散在红斑、丘疹,右手可见数个水疱。皮损组织病理示:表皮角化过度,表皮下水疱,真皮浅层小血管周围稀疏淋巴细胞浸润。尿总卟啉1 599.90μg/24 h,24 h尿液Wood灯照射检查下呈珊瑚红色。诊断:迟发性皮肤卟啉病。治疗:复方甘草酸苷注射液40 ml、多烯磷脂酰胆碱注射液20 ml每日1次静脉滴注,硫酸羟氯喹片100 mg每周2次口服,10 d后,患者水疱消退,无新发皮损,随访半年病情无复发。     

迟发性皮肤卟啉病

迟发性皮肤卟啉病(简称PCT),是一种具有某些皮肤和生物化学特征的卟啉代谢疾病.患者暴露部位出现水疱、粟丘疹、瘢痕、色素沉着、多毛及硬皮病样斑块.尿化学分析常见尿卟啉过多.由于"遗传性PCT"这一术语既用于混合型卟啉病(Porphyria variegata, PV)又用于PCT,因此在名称上存在着混乱.PCT有时又称症状性PCT.PCT可分为两种类型.一类似有以肝(有时还有红细胞)缺乏尿卟啉     

迟发性皮肤卟啉病

迟发性皮肤卟啉病(以下称PCT)为慢性肝性卟啉病的一种,是最常见的卟啉病。常发生于成人,表现为光感性皮疹及尿卟啉尿,无腹痛和轻瘫,皮疹的特点是暴露部位轻度到中度日光引起的水疱和大疱,轻微外     

血液透析法引起迟发性假性皮肤卟啉病

详细询问和检查100个长期进行血透析的患者,发现9例有大疱性损害。其中5例未作肾移植,皮损分别出现于血透析的第8月至2年半。2例肾移植后受排斥,大疱分别出现于血透析的第2年和第5年。2例肾移植成功,分别于肾移植术后的第3月和第2月产生皮疹。所有病例的皮疹均位于手背等暴露部位,同时合并头颈部或面部损害者各1     

迟发性皮肤卟啉病1例

迟发性皮肤卟啉病（porphyria cutanea tarda，PCT）系尿卟啉原脱羧酶的代谢缺陷所致，是最常见的卟啉病，可分为两型，一型为散发型，另一型为家族型。在临床上表现为一种光敏性皮肤病，（30～40）岁时发生水疱、大疱，多毛和色素沉着是其特征，亦称为慢性肝型卟啉病（chronic hepatic porphyria）、症状性卟啉病（symptomatic porphyria）和特应性卟啉病（idiosyneratic porphyria）^[1]。我科最近发现1例患者，经临床表现、病理和相关实验室检查确诊为迟发性皮肤卟啉病，现报告如下。     

迟发性皮肤卟啉病1例

患者男,51岁.面、颈、双手水疱、糜烂、瘢痕形成3个月.肝功能显示转氨酶升高,血清总卟啉水平升高,尿Wood灯下显示粉红色荧光,组织病理示:表皮下裂隙,真皮炎性反应稀疏.诊断为迟发性皮肤卟啉症(PCT).予复方甘草酸苷治疗后病情缓解.     

迟发性皮肤卟啉病1例

迟发性皮肤卟啉病（porphyria cutanea tarda，PCT）属于红细胞系疾病。其临床特点为慢性皮肤损害，起病缓慢，症状轻重不一轻者仅皮肤发红，重背出现大小不一的水疱，可以是血性的，皮肤糜烂，结痂或形成溃疡，最后形成瘢痕。笔者见到1例现报道如下。     

迟发性皮肤卟啉病1例

患者女，２６岁，手、足背部皮肤褐色３年，面、手背部水疱１年。３年前，手、足背部颜色变褐，逐渐加深，并已累及颈周及面部。１年前，面、手背部皮肤稍擦即破，并有散在小水疱出现。今年４月份以来，水疱增多，尤以面部、手背及指侧为甚，且渐及于颈周，水疱芝麻大小，少数呈血疱，结痂脱落后留坑状、线条状凹陷性瘢痕。患者尿色较深呈红茶样，伴有弥漫性脱发、乏力及关节酸软等症状。曾到省内几家大医院就诊，以“天疱疮”、“急性痘疮样苔藓样糠疹”等诊治，无明显效果。患者平素身体状况一般，无长期服药史及饮酒史，父母非近亲结婚，…     

迟发性皮肤卟啉病合并艾滋病一例

患者男,27岁,化工原料商人。因面部、耳廓、双手背反复皮疹1年余就诊。1年前开始耳廓皮肤出现红斑、水疱,并逐渐波及面部及手背,水疱破溃形成糜烂、结痂,痂皮脱落后留有萎缩性瘢痕及色素沉着。皮损反复发作,于日晒及饮酒后加重,伴脱发、乏力及食欲减退,同时发现尿色加深,并逐渐出现葡萄酒色尿……     

迟发性皮肤卟啉症一例

患者女,41岁。因面颈部、四肢出现皮疹伴痒1年余就诊。患者1年前无明显诱因面颈部、双手足背部皮肤呈褐色,无痒痛等自觉症状,日晒后出现散在的芝麻至黄豆大小水疱,伴瘙痒,有糜烂、结痂、脱落,留有凹陷性瘢痕。皮肤碰及硬物后易擦破。皮损反复发作,夏重冬轻,恢复缓慢。曾到当地医院就诊,诊断为多形性日光疹,治疗（药物不详）效果不明显。无明显乏力及关节酸软等症状。未留意尿液颜色有无变化,无其他全身不适。患者平素体健,无长期服药史及饮酒史。父母非近亲结婚,家族中无类似皮肤病史……     

迟发性皮肤卟啉症一例

患者,男,23岁。面颈部及双手背红斑、水疱、破溃2年,光敏感性和皮肤脆性增加,摩擦后加重。家族中无类似病史。血卟啉阴性;尿卟啉阳性;抗核抗体阴性。通过直接测序的方法对患者UROD基因10个外显子进行测序,未发现有害致病突变。组织病理示表皮下水疱形成,真皮上部血管内及血管壁周围糖蛋白沉积。诊断迟发性皮肤卟啉症,给予羟氯喹200 mg每日两次。     

迟发性皮肤卟啉症一例

患者女,52岁.近一年两眼睑出现色素沉着,3个月来颜面出现红色斑点.近一个月颜面有弥漫性色素沉着,面颊毳毛增多,两手背出现绿豆、小米大小的水疱、血疱.     

迟发性皮肤卟啉病合并丙型肝炎病毒感染一例

患者男,３６岁,因面、颈及手背皮肤反复出现皮损１年余就诊。患者自１９９６年１１月起发病,先于鼻部皮肤出现小片红斑、丘疹及小水疱,无痛痒等自觉症状,之后皮疹逐渐累及整个面部、耳廓、颈部及两手背皮肤。患者从事野外测量工作,平时上述部位皮肤经日晒后即感不适、发红,起小水疱;触及硬物后皮肤极易起疱或擦破。皮损反复发作,无明显季节性,恢复缓慢,愈后留有色素沉着斑和细小瘢痕。上述症状出现后１个月余发现尿色深、发黄,但无其它全身不适。１９９５年１１月因双腿骨折行手术治疗时接受输血,既往无其它内脏及系统性疾病史;有嗜酒史１８…     

迟发性皮肤卟啉病和妊娠

迟发性皮肤卟啉病(PCT)是由于在肝脏、红细胞和成纤维细胞中尿卟啉原Ⅱ脱羧酶的缺陷所致.有此基因素质的人,只有在适当的表现因子作用下才产生本病的临床表现.这种表现因子是δ-氨基酮戊酸(δ-ALA)合成酶的诱导物.一些亲脂性药物     

迟发性皮肤卟啉症

报告1例迟发性皮肤卟啉症.患者男,52岁.曝光部位出现红斑及水疱1年余.既往酗酒30年.皮肤科检查:面部、双手背红斑及多发色素沉着斑,左手背见花生米大水疱.皮损组织病理示表皮下水疱和毛虫小体;尿卟啉阳性;诊断为迟发性皮肤卟啉症.予保肝、戒酒及避光后皮损好转.     

迟发性皮肤型卟啉病的治疗

迟发性皮肤型卟啉病的疗法至少有4种,由于它们能改善临床症状和生化检验结果,至今仍继续被采用。虽然有效的治疗常可使开始时的24小时尿卟啉排泄量显著增多,继后减至正常水平,但临床系。经过和这种生化检验结果之间并无任何有规律的联作者至少遇到过3例临床上典型的患者,是在用激发量氯喹以后尿卟啉才增加的。相反有的病人临床症状已经缓解,可是每日仍排出尿卟啉500～1000微克。McEwen报告,在1774名精神科住院病人中,有268名发现卟啉尿,但无卟啉病的其他证据。作者认为,卟啉的尿排出量和血清含量有时不能反映病情的轻重,如能迅速准确地测出各种组织中卟     

干燥综合征并发迟发性皮肤卟啉病

患者女,48岁。眼口干燥2年,反复面部、上肢水疱1年余,加重4个月。于2012年7月1日收住我院。1年多起面部点片状水疱,色素沉着,日光照射后明显加重,逐渐累及双手、双臂,水疱破溃后色素沉着。近4个月加重,并发现尿液颜色较深,呈砖红色。无肝肾等慢性疾病和酗酒史,无进食泥螺、灰菜等光敏性食物史,无毒性化学物质接触史。无发热、口腔溃疡、脱发等……     

迟发性皮肤卟啉病1家系报告

报告一家系迟发性皮肤卟啉病。先证者女,43岁。颜面、双耳、颈部及双手背部反复出现水疱、结痂,伴瘙痒20年,日晒后即感瘙痒加重。手背组织病理示:表皮下水疱,胶原束增厚,真皮有均质性嗜伊红物质。PAS染色阳性。Wood灯下呈亮粉色荧光。诊断:迟发性皮肤卟啉病。