多发性硬化的治疗进展

多发性硬化(Multiple Sclerosis,MS)是中枢神经系统(CNS)炎症性脱髓鞘性自身免性疾病,呈世界性分布,估计目前全球约有100万年轻的MS患者[1].MS病因及发病机制迄今未明,临床上也无特效的治疗方法,现将多数学者推崇的治疗方法综合如下.     

X-连锁肾上腺脑白质营养不良患者的蛋氨酸代谢及表型变异性

蛋氨酸代谢的联合基因型多态性与甲氨蝶呤治疗患者的CNS脱髓鞘有关。对86例X-连锁肾上腺脑白质营养不良患者进行研究,与49例无CNS脱髓鞘的肾上腺脊髓神经病变(AM N)患者(单纯AM N)相比,15例具有CNS脱髓鞘的AM N(肾上腺脑白质脊髓神经病变)患者的上述基因型过表达(P=0.002),表明     

多发性硬化的治疗进展

多发性硬化(Multiple Sclerosis，MS)是中枢神经系统(Central nerve system，CNS)中多灶性、炎性脱髓鞘疾病，其病理特征为CNS白质内多发的神经髓鞘破坏及炎症细胞浸润，而神经细胞轴突及胞体损害相对较轻。目前，全球约有二百万MS患，是青壮年致残的主要疾病之一，严重危害人类健康。MS的临床症状体征多样，主要取决于CNS内病损的位置，常见感觉异常、锥体束征、视觉障碍、     

中枢神经系统炎性脱髓鞘专病临床科研数据库设计与构建

目的/意义 构建中枢神经系统(central nervous system,CNS)炎性脱髓鞘专病数据库,为临床科研服务,提高基层医疗水平。方法/过程 利用互联网收集病历数据,经过处理和分析后,构建CNS炎性脱髓鞘专病数据库。运用统计分析、自然语言处理、人工智能影像识别和数据可视化等技术,整合分析数据库信息。结果/结论 形成标准化的CNS炎性脱髓鞘专病数据库大数据信息池,将临床科研数据可视化,兼顾患者宣教、专科医生培训、多中心远程会诊功能,促进医疗科研成果转化,为未来真实世界的临床研究提供参考依据,优化诊疗路径,赋能基层医院。     

47例单个脊髓炎性脱髓鞘病灶转化的影响因素

目的 分析47例单个脊髓炎性脱髓鞘病灶患者疾病转化的影响因素。方法 采用回顾性研究方法,搜集92例首发影像表现为单个脊髓炎性脱髓鞘病灶的患者,根据随访是否出现向视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)、多发性硬化(MS)或抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病(MOG-AD)转化分为转化组(n=47)与非转化组(n=45):采用独立样本t检验、χ²检验、Fisher确切概率法或Mann-Whitney U检验比较两组临床资料,二分类Logistic回归分析疾病转化的独立危险因素。结果 在47例转化组和45例非转化组中,疾病转化与年龄、随访过程中出现视力障碍、脊髓MRI累及节段≥3个、风湿系列异常、中枢神经系统(CNS)脱髓鞘抗体阳性及复发存在统计学意义(P<0.05)。二分类Logistic回归分析显示复发(OR=6.850,95%CI:2.206～21.270,P=0.001)、MRI累及节段≥3个(OR=3.968,95%CI:1.230～12.805,P=0.021)、CNS脱髓鞘抗体阳性(OR=19.983,95%CI:2.258～176.816...     

少突胶质细胞前体细胞移植治疗中枢神经系统脱髓鞘疾病的研究进展

脱髓鞘疾病是一类以髓鞘脱失为主要特征的神经系统疾病.脱髓鞘疾病可严重影响患者生活质量,并且目前鲜有令人满意的治疗方法.少突胶质细胞前体细胞(oligodendrocyte precursor cells,OPCs)是存在于中枢神经系统(central nervous system,CNS)中,具有迁移、增殖及分化为成熟少突胶质细胞(oligodendrocytes,OLs)能力的前体细胞.OLs是CNS中的成髓鞘细胞,因此OPCs与CNS中髓鞘的发生和损伤后再生都密切相关.近些年对OPCs发育和分化分子基础研究的深入直接推动了利用多能干细胞定向分化以及体细胞谱系重编程等手段获得OPCs的进步,使OPCs移植成为可能治疗CNS脱髓鞘疾病的新方法.本文对近些年的相关研究进行了综述.     

围产期脱髓鞘脑病的临床相关分析(附2例报道)

脱髓鞘脑病(demyelinating autoimmune disease,CNS)是一种常见的神经内科疾病,由于围产期母体免疫状态的改变,CNS在妊娠和产后表现了许多特殊的形式。现将我科近期收治的2例围产期脱髓鞘脑病报道如下。     

T细胞亚群与多发性硬化发病机制的关系

多发性硬化(MS)是以中枢神经系统(CNS)白质炎性脱髓鞘病变为主要特点的自身免疫性疾病,常引起CNS的退行性病变,最终导致患者瘫痪。MS的发病机制较复杂,它是由遗传、环境、自身免疫和病毒感染等多种因素共同作用的结果,但是真正病因迄今尚未完全明确。自然或获得性免疫过程对发病有重要作用,包括小胶质细胞或巨噬细胞的活化、促炎T细胞反应等。而T细胞各亚群,如CD_4~+T细胞、CD_8~+T细胞、辅助性T细胞(Th)1以及Th17细胞等通过调控MS患者CNS免疫应答参与MS发病机制。因而,研究T细胞各亚群在MS的发病机制中的作用具有重要意义。     

多发性硬化的治疗进展

多发性硬化 (Multiple Sclerosis,MS)是中枢神经系统 (CNS)炎症性脱髓鞘性自身免性疾病 ,呈世界性分布 ,估计目前全球约有 1 0 0万年轻的 MS患者 [1] 。 MS病因及发病机制迄今未明 ,临床上也无特效的治疗方法 ,现将多数学者推崇的治疗方法综合如下。1　甲基泼尼松龙冲击治疗 (MPPT)　　MPPT适用于复发 -缓解 (R- R)型 MS的治疗[2 ] ,一般认为该治疗对 MS的作用机制主要是 :1非特异性免疫抑制作用 :该药大剂量静滴后血浓度可高达 5 mg/L ,比口服强的松血药浓度高 2 5 0倍 ,脊髓腔内也在短时间内达到高浓度 ,使其在 CNS内产生早期…     

组织预处理可解释Baló型多发性硬化症的同心性损伤

髓鞘和脱髓鞘层交替排列是Baló同心性硬化损伤的特征。这种变异型多发性硬化症的同心性脱髓鞘的原因尚不清楚。本研究旨在对14例在CNS有Baló型损伤的急性多发性硬化症或爆发性恶化的慢性多发性硬化症患者进行探讨,对其尸检组织进行免疫病理学检查后,重点观察活跃的脱髓鞘组织损伤的模式。研究发现,活跃的同心性损伤后的脱髓鞘模式类似缺氧样组织损伤,这与巨噬细胞和小胶质细胞上诱导型一氧化氮合酶的高度表达有关。在活跃损伤的边缘和其次的有保护性髓鞘的最外层,组织预处理中的一些蛋白(如诱导型缺氧因子1α和热休克蛋白70)主要在少突…     

4例家族性多发性硬化病患者特点分析

多发性硬化病(MS)是以中枢神经系统(CNS)白质脱髓鞘为特点,由遗传及环境因素共同引发的自身免疫性疾病。近年,多发性硬化病的发病率有上升趋势,可能与磁共振等现代检查技术的应用而出现诊断率上升有关。亚洲有家族的MS患者明显少于欧美国家,相关研究报道较少。现将同一家系的4例MS患者特点分析报道如下。     

细胞凋亡与多发性硬化

多发性硬化(MS)是一种以中枢神经系统(CNS)脱髓鞘病变为特征的自身免疫性疾病，细胞凋亡在通过清除活化T细胞而进行的自身免疫调节及脑内组织细胞(少突胶质细胞、巨噬细胞和小胶质细胞等)损伤、修复中起重要作用。笔者就MS和实验性自身免疫性脑脊髓炎(EAE)的细胞凋亡及其临床意义作一综述。     

基质金属蛋白酶与中枢神经系统疾病研究进展

基质金属蛋白酶(matrix metalloproteinase，MMP)系(MMPs)是一组在降解细胞外基质(extracellular matrix，ECM)过程中起主要作用的锌、钙依赖性蛋白水解酶家族。MMPs参与人体正常的生长发育、妊娠分娩、骨吸收等诸多生理过程中的ECM的保持与修正。不正常MMPs的表达与激活也参与人体众多病理生理过程，如肿瘤的生长和迁徙、炎症反应、动脉粥样硬化的形成等。MMPs对中枢神经系统(central nervous system，CNS)的作用和影响也十分广泛，它参与脑血管疾病、痴呆、CNS感染性疾病、脑外伤、放射所致的CNS损伤、脱髓鞘性疾病等多种病理过程。     

以发作性构音障碍为首发症状的多发性硬化1例

多发性硬化(multiple sclerosis, MS)是一组以中枢神经系统(central nervous system,CNS)白质脱髓鞘病变为特点,遗传易感个体与环境因素作用发生的自身免疫性疾病,主要发生于青壮年,以女性多见.临床表现复杂,首发症状多种多样,以发作性构音障碍起病的MS在临床上非常少见,而且容易与CNS其他疾病,如TIA、癫痫等相混淆,导致误诊.为进一步提高MS早期临床诊断的准确率,现报告1例以发作性构音障碍为首发症状的MS病例.     

向神经细胞分化的骨髓间充质干细胞在中枢神经系统疾病治疗中的应用

近年来发现 ,骨髓间充质干细胞 ( MSCs)不但能分化成骨、软骨、脂肪等中胚层起源的细胞 ,而且能分化成神经元和神经胶质细胞等外胚层起源的细胞。许多学者将 MSCs移植进一些中枢神经系统疾病动物模型中 ,如 :遗传性脱髓鞘性神经病、脑卒中、脑外伤等 ,获得一些疗效 ,为中枢神经系统 ( CNS)疾病的治疗探索一条新途径。这些研究表明 MSCs是细胞治疗和基因治疗 CNS疾病的种子细胞之一 ,将为中枢神经系统疾病的治疗提供新的途径     

肿瘤样脱髓鞘病变报道3例

<正>中枢神经系统（central nervous system,CNS）原发性炎性脱髓鞘病变,是一组以神经纤维脱髓鞘及小血管周边炎性细胞浸润为主要病理表现的疾病。对于具有肿块型的CNS炎性脱髓鞘疾病,早期缺乏统一命名。近年来,这种病变被称为肿瘤样脱髓鞘病变（tumefactivedemyelinatinglesions,TDL）。TDL在影像学上以明显的占位效应为特点,但临床表现症状和体征相对较少和较轻,与影像学表现不平行,     

抗髓磷脂相关糖蛋白神经病中皮神经的IgM沉积

抗髓磷脂相关糖蛋白(anti-M A G)神经病是一种慢性脱髓鞘性神经病,主要表现为大感觉神经元的脱髓鞘和腓肠神经有髓纤维的IgM、补体沉积。试验分别对anti-M AG神经病中皮肤有髓神经纤维的IgM沉积和无髓轴突的受累情况进行评估。对14例anti-M A G神经病患者、8例慢性炎症性脱髓鞘多发性神经根性神经病(CIDP)患者和2例IgM病变蛋白增多性神经病患者进行皮肤活检。在20例患者的大腿近端、21例患者的大腿远端、13例患者的上臂近端和10例患者的手部或指尖取活检。研究发现,所有anti-M AG神经病患者皮肤有髓神经纤维有IgM沉积,而且多发于…     

Rho/Rho激酶信号通路与中枢神经系统炎性脱髓鞘病

Rho/Rho激酶信号通路是各组织细胞中普通存在的一条信号通路,通过激酶级联反应调节细胞内微丝骨架的聚合状态,参与细胞多种生物学行为。Rho/Rho激酶信号通路在中枢神经系统(CNS)炎性脱髓鞘病的发病机制中发挥了重要作用,抑制Rho/Rho激酶信号通路可起到神经保护作用。该文就该信号通路的生物学特征及其在CNS炎性脱髓鞘病中作用的研究进展予以综述。     

脱髓鞘性脑病的临床和病理特征研究

目的探讨脱髓鞘性脑病的临床表现与病理特征.方法回顾性分析54例脱髓鞘性脑病患者的临床和病理资料.结果患者伴有明显的精神障碍(70%)和运动障碍(78%),脑脊液检查26例(48%)异常,IgG升高7例(13%).影像学检查显示脑白质多处不规则病灶,脑电图多表现弥漫性异常(91%),以θ波、δ波增多为主.3例病理学活检显示神经纤维髓鞘破坏、脱失,并有炎性细胞浸润.经治疗痊愈37例(69%),好转9例(17%),恶化5例(9%),死亡3例(5%).结论脱髓鞘性脑病形式复杂多变,临床易误诊,结合影像学、脑电图、生化等检测有助于及早确诊和治疗.     

协同刺激途径与MS和EAE

多发性硬化(multiple sclerosis，MS)是一免疫介导的中枢神经系统(CNS)的自身免疫性疾病，它以炎症、脱髓鞘和轴突损伤为特征。实验变态反应性脑脊髓炎(experimental allergic encephalomyelitis，EAE)是它的经典动物模型。近年来的研究表明，MS和EAE的发生与T细胞的异常活化有关，异常活化的T细胞导致体液和细胞免疫异常。T细胞的活化需要两个刺激信号：