镶嵌技术与传统Ⅰ期根治手术治疗3个月龄内主动脉缩窄合并室间隔缺损

目的 探讨3个月龄内小婴儿主动脉缩窄合并室间隔缺损的手术方法,分析比较镶嵌手术技术(Hybrid)的纠治效果.方法 回顾性研究2004年1月至2011年8月于复旦大学附属儿科医院Ⅰ期纠治主动脉缩窄合并室间隔缺损的3个月龄内的小婴儿,排除严重主动脉弓发育不良,排除合并右心室双出口,完全性房室间隔缺损,完全性大动脉转位等复杂心内畸形的病例;共有75例患儿纳入了本研究巾,其中男57例,女18例,年龄9～91 d,平均(47.1±23.5)d,体重1.9～6.5 kg,平均(3.9±1.1) kg;体外循环时间31～161 min,平均(74.7±33.4) min,主动脉阻断时间10～61 min,平均(34.0±12.1)min.按照不同的手术方式分为三组,A组应用正巾切口完成心内纠治术,共45例,B组采用正中切口修补室间隔缺损联合左侧侧胸切口纠治主动脉缩窄,共16例,C组应用心导管球囊扩张纠治主动脉缩窄结合心脏直视手术修补室间隔缺损的Hybrid技术,共14例.结果 A组早期死亡2例,因喉返神经损伤引起声音嘶哑7例,其巾伴呛奶症状3例,随访1个月至7年,因主动脉再缩窄而干预的有4例,1例于侧胸切口进行狭窄段切除,端端吻合,余3例在心导管下球囊扩张,术后随访主动脉弓均无压差.B组无早期死亡,出现声音嘶哑1例,再缩窄2例,均在心导管下球囊扩张成功.C组无早期死亡,无声音嘶哑,Hybrid手术在主动脉阻断时间、体外循环时间、机械通气时间、ICU滞留时间上较手术组明显减少(P＜0.05),随访1个月至2.5年,1例在半年后因主动脉再缩窄于左侧侧胸切口行缩窄段切除,端端吻合,1例压差在30mmHg,余随访心超测得压差在20mmHg以内,未发现假性动脉瘤.结论 Hybrid手术在3个月龄以内的主动脉弓缩窄伴有室间隔缺损的纠治中取得了良好的效果,可减少术后恢复时间,特别在重症患儿中可降低手术病死率,早中期再缩窄率可以接受,但仍需长期随访.     

婴儿主动脉弓阻塞病变的外科治疗

目的 总结8年来56例婴儿主动脉弓阻塞病变的外科治疗经验.方法 2001年5月至2009年6月,本院采取经正中切口一期矫治婴儿主动脉弓阻塞病变56例,其中男32例,女24例;年龄16 d至11个月;体重2.3～7.3 kg;主动脉弓中断A型22例,B型3例;主动脉缩窄31例.合并室间隔缺损（VSD）及动脉导管未闭（PDA）55例,房间隔缺损（ASD）6例,右室双出口（DORV）1例,完全性大动脉转位（TGA）1例.均采取经胸骨正中切口深低温停循环下一期矫治手术,采用降主动脉与主动脉弓端端吻合41例,端侧吻合前壁自体心包片加宽弓成形15例.对合并圆锥部VSD者,为避免远期左室流出道梗阻采用0.4 mm Gore-Tex补片Luciani法修补VSD.结果 围术期死亡2例,病死率3.57%;出现喉返神经损伤2例,跨主动脉弓压差3例,均＜20 mmHg.54例存活患儿随访4个月至8年,生长发育良好,无远期主动脉狭窄及左室流出道梗阻,无神经系统并发症.多普勒超声测定跨修复点压力阶差（1.5±0.7）kPa,较术前（6.7±2.3）kPa,显著降低（t=2.51,P＜0.05）.结论 婴儿主动脉弓阻塞合并心内畸形宜早期手术治疗,经胸骨正中切口一期矫治手术安全有效.     

小儿主动脉缩窄的外科治疗

目的 回顾和总结小儿主动脉缩窄的外科治疗经验。方法 66例患儿，年龄20d～8．5岁。21例单纯CoA，45例同时合并心内畸形。单纯CoA从左后外侧第4肋间进胸。若合并有心内畸形，早期9例患儿先左后外侧肋间进胸纠治CoA，再正面开胸体外循环下纠治心内畸形，2000年1月之后，35例采取正中劈开胸骨，体外循环下Ⅰ期纠治CoA和心内畸形。另有1例分期手术。纠治CoA方法主要有：缩窄段切除行端端吻合或端侧吻合术，补片扩大成形术和左锁骨下动脉瓣翻转成形术。结果 患儿术后早期下肢动脉血压超过上肢47例，与上肢相同13例，仍低于上肢6例，无一例发生肾功能衰竭和截瘫。死亡2例(1例死于严重心力衰竭，另1例死于心律失常)。随访39例，下肢动脉血压超过上肢34例，相同4例，1例伴有主动脉弓发育不良术后6个月仍存在缩窄(上肢血压高于下肢35mmHg)。3例有声音嘶哑，远期随访无高血压出现。结论 单纯主动脉缩窄或合并心内畸形宜早期手术治疗，Ⅰ期根治术是安全和有效的。     

小儿主动脉缩窄手术的远期效果

本文报告小儿主动脉缩窄手术110,例患儿包括单纯性主动脉缩窄,主动脉缩窄伴动脉导管未闭或室间隔缺损,但不包括复杂畸形,如主动脉缩窄伴干锥畸形或瓣膜闭锁。将患儿按其手术时的年龄分组,来比较手术的近期和远期效果。87例手术后远期随访5～15年,其中22例作了心导管检查、心血管造影和血液动力学分析。反复坐位测血压>140/90mmHg者定为高血压,上、下肢收缩压差>20mmHg者定为主动     

儿童先天性主动脉缩窄球囊扩张术的疗效观察

目的 探讨儿童先天性主动脉缩窄球囊扩张的治疗效果。方法 选择18例单纯性主动脉缩窄(COA)患儿,其中9例并室间隔缺损(VSD)或动脉导管未闭(PDA)、主动脉瓣狭窄(AS),采用比缩窄部直径大3～4倍或直径不超过降主动脉横膈水平直径的球囊扩张治疗,部分并畸形儿予手术镶嵌治疗。结果 手术均成功,高血压控制,即刻下肢血压超过上肢,血流动力学跨缩窄压差平均下降57％左右,缩窄部直径较术前增加44％左右。随访6个月～4年,上下肢血压差较术后即刻平均增加18.66±10.23mmHg,跨缩窄压差增加16％。结论 COA经皮球囊扩张术结果表明,球囊扩张对单纯隔膜型COA有肯定疗效,内科球囊扩张和外科手术镶嵌治疗COA并VSD或PDA优于单纯手术治疗。     

先天性主动脉缩窄29例临床分析

目的 总结我院心脏中心小儿主动脉缩窄的治疗、监护经验.方法 先天性主动脉阻塞性疾病患儿29例,包括主动脉缩窄28例,主动脉弓离断2例,主动脉双弓1例,单纯性主动脉缩窄3例,合并其他心内畸形23例.年龄15 d～6岁,5 kg以下患儿占40%.单纯主动脉阻塞采用侧开胸左后外侧第4肋间进胸,游离主动脉弓降部,结扎切断动脉导管,切除缩窄段,行端端吻合;对合并心内畸形和其他血管畸形的主动脉狭窄的患儿实施Ⅰ期手术,同时矫治心内畸形与血管畸形.结果 本组患儿29例,手术当日上下肢血压收缩压方面,下肢大于上肢者占68%,一致者(<5mm Hg)占21%,下肢小于上肢者占11%.1例因撤机困难放弃治疗;1例死亡.结论 单纯主动脉阻塞性疾病或合并其他心内畸形的患儿应早期手术治疗,Ⅰ期根治术安全、有效.     

先天性主动脉缩窄29例临床分析

目的 总结我院心脏中心小儿主动脉缩窄的治疗、监护经验.方法 先天性主动脉阻塞性疾病患儿29例,包括主动脉缩窄28例,主动脉弓离断2例,主动脉双弓1例,单纯性主动脉缩窄3例,合并其他心内畸形23例.年龄15 d～6岁,5 kg以下患儿占40%.单纯主动脉阻塞采用侧开胸左后外侧第4肋间进胸,游离主动脉弓降部,结扎切断动脉导管,切除缩窄段,行端端吻合;对合并心内畸形和其他血管畸形的主动脉狭窄的患儿实施Ⅰ期手术,同时矫治心内畸形与血管畸形.结果 本组患儿29例,手术当日上下肢血压收缩压方面,下肢大于上肢者占68%,一致者(<5mm Hg)占21%,下肢小于上肢者占11%.1例因撤机困难放弃治疗;1例死亡.结论 单纯主动脉阻塞性疾病或合并其他心内畸形的患儿应早期手术治疗,Ⅰ期根治术安全、有效.     

先天性主动脉缩窄29例临床分析

目的 总结我院心脏中心小儿主动脉缩窄的治疗、监护经验.方法 先天性主动脉阻塞性疾病患儿29例,包括主动脉缩窄28例,主动脉弓离断2例,主动脉双弓1例,单纯性主动脉缩窄3例,合并其他心内畸形23例.年龄15 d～6岁,5 kg以下患儿占40%.单纯主动脉阻塞采用侧开胸左后外侧第4肋间进胸,游离主动脉弓降部,结扎切断动脉导管,切除缩窄段,行端端吻合;对合并心内畸形和其他血管畸形的主动脉狭窄的患儿实施Ⅰ期手术,同时矫治心内畸形与血管畸形.结果 本组患儿29例,手术当日上下肢血压收缩压方面,下肢大于上肢者占68%,一致者(<5mm Hg)占21%,下肢小于上肢者占11%.1例因撤机困难放弃治疗;1例死亡.结论 单纯主动脉阻塞性疾病或合并其他心内畸形的患儿应早期手术治疗,Ⅰ期根治术安全、有效.     

Ⅰ期矫治主动脉弓中断及合并畸形

目的 总结Ⅰ期矫治小儿主动脉弓中断(IAA)及合并畸形的诊治经验.方法 2005年1月至2007年5月诊治主动脉弓中断畸形10例.患儿术前均有反复呼吸道感染史,合并心脏畸形和重度肺动脉高压.其中A型8例,B型2例.采用正中切口Ⅰ期纠治主动脉弓中断和心脏畸形.结果 术后早期死亡1例,另9例随访4～19个月,恢复良好.结论 IAA一旦诊断明确,应尽早治疗,正中开胸Ⅰ期矫治术疗效满意.降主动脉与主动脉弓直接端侧吻合效果较佳.     

幼儿主动脉弓中断二例

2008年8月我们成功为2例A型主动脉弓中断幼儿经胸骨正中切口行Ⅰ期手术矫治,现报告如下. 病例1:男,1岁,体重10kg.发现心脏杂音1年入院.查体:BP上肢140/80 mmHg,下肢100/60 mmHg.无特殊面容.