Schilder氏病一例临床病理报告

报告一例征病理检查证实的弥散性硬化,并就其临床诊断及病理进行了讨论。     

Schilder病12例临床分析

Schilder病主要见于儿童及青少年,以视力障碍、进行性精神失常、痉挛性瘫痪、惊厥发作等为主要表现,是一种大脑半球白质广泛脱髓鞘疾病[1]。Schilder于1912年首次报告本病,称谓有弥漫性硬化、脱髓鞘性弥漫性硬化、弥漫性轴周性脑炎等。现将我院2000年5月～2006年5月收治的12例S     

大脑曼氏裂头蚴病1例

患者 ,女 ,15岁 ,湖北竹溪人。因口角和左手不自主频繁抽动 2月 ,发作时有右手麻木 ,针刺和沉重感 ,每次发作 2～ 5ｍｉｎ ,偶伴头部左右晃动 ,曾出现意识丧失一次 ,并有发热史 ,于 1998年 9月 2 1日入院。查体 :体温 37℃ ,神志清楚 ,颅神经检查正常 ,双视乳头边界清楚 ,颈软 ,四肢感觉和运动无异常 ,深浅反射正常 ,病量反射 (- )。颅脑ＣＴ检查提示 :左额顶叶低密度灶。ＭＲＩ检查显示右顶叶片状长Ｔ1、Ｔ2信号 ,其内未见结节。ＣＴ和ＭＲＩ均诊断为星形细胞瘤可能性大。腰穿测压正常 ,脑脊液检验正常。行开颅探查术中发现右额顶叶蛛网膜…     

大脑曼氏裂头蚴病一例

人体曼氏裂头蚴病不断有报告,但大脑曼氏裂头蚴病十分罕见,国内仅见张福林等报导过一洌。我院收治一例,报告如下: 患者,男性,30岁,贵州籍。因右侧肢体发作性抽搐七月余入院。七月前不明诱因先感右眼胀痛,右侧面部麻木,继而出现右侧上、下肢抽搐,人事不省,一分钟后自行缓解。以后每月     

Bourneville氏病病(结节性硬化症)尸体解剖一例报告

结节性硬化症为少见的神经系畸形疾病。1862年Von Recklinghausen首先报导本病。1808年Bourneville发现一例癫痫伴先天性痴呆的患儿,脑内有许多“硬结”,认为癲痫与痴呆均为硬结所引起,命名为“结节性硬化症”,故本病亦名Bourneville氏病。1908年Vogt首次指出皮脂腺瘤与本病的关系,为本病的临床诊     

大脑曼氏裂头蚴病CT扫描二例

大脑曼氏裂头蚴病ＣＴ扫描二例梁漱溟，韦政清，李胜云例１女，１４岁。头痛、左侧面瘫及左上肢偏瘫一年。检查：心、肺、腹无阳性体征。脑电图中度不正常。头颅ＣＴ检查，平扫右额、额、顶叶见大片状低密度影，边缘呈指压状，颖叶皮质见一略高密度结节影，额叶及顶叶见有...     

多发性硬化症

在这篇专家论述中,Munschauer医生和Euans医生着眼于对不同类型的多发性硬化症(Multiple Sclerosis,MS包括复发—间歇型、原发性进展型和继发性进展型)及已被证实能够缓解病程的新疗法及治疗特殊症状的方法进行了探讨。一、多发性硬化症的特征和发病率多发性硬化症(MS)的患病率在不同地区差异较大。粗略数据表明,每1000个加拿大人中有1名MS患者。值得注意的是,该病的患病率可能会更高。在伦敦、安大略等地进行的尸检研究发现:尽管许多人从未就医,但每500人中便有1人在死后具有MS的病理学特征。     

鼓室硬化症

<正> 鼓室硬化症(tympanosclerosis)一词首由Von Troltch氏在1873年创用。此后,一些学者以“慢性耳卡他”、“慢性鼓室炎症”等病名,对本病进行过阐述。但是当时的学者们认为这种病变是炎症治愈后的特殊结果,临床上没有太大的意义,加上治无良策,因此未予重视。直到1955年Zollner和Beck①将其重新提出来,并且报道了他们的治疗方法和效果。但是到目前为止,远非所有的耳科医生对本病的重要性都有足够的认识。为此笔者将所搜集     

浅议结节性硬化症

<正>结节性硬化症又称Boumeville综合征,于1862年由VonRecldinghausen首次报道,是常染色体显性遗传性疾病,外显率可变。分子生物学研究发现本病有四个候选基因分别位于9 q 34.1,q 34.2,11q 14 q 23以及12 q 22-q 24。其发病率为1/9 500~1/200 000,有阳性家族史者占20%~30%,60%~70%无阳性家族史。由于本病发病率低,临床上应该提高对此病的认识,以免漏诊。     

少年多发性硬化症

少年多发性硬化症何莉关敏杨平１史丹华２（第一临床学院儿科，沈阳１１０００１）关键词少年；多发性硬化症；磁共振多发性硬化症（ＭｕｆｉｐｌｅＳｃｌｅｎｏｓｉｓ，ＭＳ）多发生于青壮年，很少在１０岁以前发病，是小儿神经系统少见病。现将我科１９８６～１９９６年...     

原发性骨髓硬化症

原发性骨髓硬化症是原因不明的罕见疾病之一,本文结合病例及文献复习就本病的X线表现,临床特征及鉴别诊断进行讨论。     

正确对待多发性硬化症

<正>多发性硬化症是大多数人没听过的疾病,可却不是个"新兴"疾病,因为早在14世纪荷兰古老记载里就已发现有类似多发性硬化症病情描述,1849年即已有此病第一个诊断病例。因此病多发作于青壮年期,病因未明,又没有根治方法,因此对患者冲击之大可想而知。虽然目前仍不确定情绪因素是否对病情发展会有不利影响,不过,面对这种无法根治的慢性疾病,唯有抱着乐观进取心态,     

浅谈多发性硬化症

正多发性硬化(Multiple sclerosis,MS)是以视神经、脊髓和脑内有散在多灶的脱髓鞘硬化斑为主要特点的自身免疫性疾病。以青壮年起病为主。其病因及发病机制迄今不明,可能与遗传、病毒感染和环境等诸多因素有关。其残留的神经功能陷是影响多发性硬化康复的主要因素,因此适时的给予对症康复治疗,防止并发症,减少残疾和残障,提高多发性硬化患者的生活质量和独立生活能力。     

结节性硬化症研究进展

<正>结节性硬化症(Tuberous Sclerosis Complex简称TSC)是一种神经皮肤综合征。有各种各样的临床、病理和放射学表现。TSC首次被Vou Recklinghausen于1862年所描述,1880年Bourneville描述神经症状和肉眼看到的病理变化,命名为结节性硬化。1908年,Heinrich Vogt指出该病的三联症,即癫痫、智力低下、面部皮脂腺瘤。近年来,在研究TSC方面取得一些进展,尤其在遗传、影像学方面。现就有关TSC的研究进展综述如下。     

活用大脑就要取悦大脑

日本脑科学家茂木健一郎认为,大脑快乐了,自然就会好好为我们干活。健身师很多,＂健脑师＂很少,51岁的茂木健一郎就是其中一个。作为索尼电脑科学研究所资深研究员,茂木健一郎是日本超人气的脑科学家。他活跃在日本各大电视台,以轻松有趣的方式教普通人活用大脑,他写的大脑系列丛书,销量超过了100万册。从小到大,健一郎一直是＂学霸＂,从东京最好的高中毕业,     

法络氏四联症胎儿大脑沟回发育的产前超声诊断

目的 观察中晚孕期法洛氏四联症胎儿(ToF)大脑沟回发育的超声表现和脑血流灌注情况,评价ToF胎儿大脑沟回发育.方法 分析2015年12月~2016年10月在南方医科大学附属深圳市妇幼保健院超声医学科诊断为ToF的40名中晚孕期(23周~33周6天)胎儿的大脑沟回资料,评估大脑沟回指标:顶枕沟深度、角度及顶枕沟切面半球深度、距状沟深度及距状沟切面半球深度、外侧裂宽度及深度、脑岛未覆盖宽度、外侧裂切面半球深度、脑岛未覆盖率、头围、双顶径;评估血流动力学指标:脐动脉阻力指数、脐动脉搏动指数、大脑中动脉阻力指数、大脑中动脉搏动指数、脑胎盘血流阻力指数比、脑胎盘血流比,对上述参数测值进行统计分析.结果 中晚孕期ToF胎儿的顶枕沟深度、外侧裂深度、距状沟深度、顶枕沟切面半球深度、距状沟切面半球深度、双顶径和头围较对照组小(P<0.05);ToF胎儿大脑中动脉搏动指数、大脑中动脉阻力指数、脑胎盘血流阻力指数比和脑胎盘血流比比对照组小(P<0.05).结论 中晚孕期ToF胎儿的大脑沟回发育较正常儿延迟,表现为顶枕沟、外侧裂和距状沟浅,顶枕沟和脑岛闭合延迟,心脏结构异常导致血流动力学改变可能是ToF胎儿大脑沟回发育迟缓的一个原因.     

多发性硬化症1例

1 临床资料 女,65岁。因反复瘫痪,双目失明10年入院。患者1986年12月9日突然口角向右歪斜,右侧肢体麻木,走路笨重,向右倾斜。体检,额纹对称,双眼闭睑对称无露白,左侧鼻唇沟浅,口角向右斜,伸舌略向左偏,鼓腮不漏气。右侧肢体肌力Ⅳ级,四肢痛觉对称。双肱二、三头肌反射( ),膝