多巴反应性肌张力障碍一例报告

多巴反应性肌张力障碍(dopa-responsive dystonia,DRD)是一种较为罕见的遗传性运动障碍疾病。早期确诊、正确治疗尚可避免畸形。此文报告作者医院收治的1例DRD病例。1 病例报告 患者女,22岁。因“进行性四肢肌肉僵硬、震颤、活动困难8年”于2002-06-19入院。患者于14岁始无明显诱因出现双下肢僵硬、活动受限,伴不自主震颤,半年后波及双上肢。症状具波动性,明显展轻暮重,劳累后加重而休息后减轻。并呈进行性加重,渐觉四肢无力及全身肌肉酸痛。平     

碳酸锂致急性肌张力障碍一例报告

碳酸锂致急性肌张力障碍一例报告翟金国，郑先振患者男，１７岁，学生。因话多、夸大、活动多３个月余来本院就诊。精神检查：意识清晰，仪表整洁，接触良好，言语多，夸大，语流快，思维联想迅速，情感活跃，无自知力。体格检查无阳性体征。血常规、血沉、脑电图检查均正...     

特发性眼睑痉挛—口下颌肌张力异常综合征9例报告

特发性眼睑痉挛一口下颌肌张力异常综合征又称Meige氏病,是成人多动症的一种,1910年由Henry Meige首先描述。其临床特征为眼睑痉挛及/或口面部肌肉对称性不规则多动收缩,部分病例伴颈部、躯干或中线部位肌肉痉挛性肌张力异常,多动不可控制,睡眠时消失。多误诊为神经症。我院自1981年至1983年诊治9例,报告如下。     

青年起病的多巴反应性肌张力障碍一例报告

多巴反应性肌张力障碍 (dopa-responsive dystonia,DRD)是一种很少见的儿童起病的锥体外系疾病。由于对多巴治疗有独特良好反应 ,近年国内外有关报道不断增多 ,但国内关于青年起病的 DRD文献少见。此文报道 1例青年起病的 DRD,表现为肌张力障碍 ,伴帕金森病症状和体征 ,多年服用安坦或多巴胺有良好疗效。1　临床资料　患者女 ,62岁。因服安坦过量 (1 d内用 1 2mg) ,出现精神症状、失眠、尿潴留、便秘等药物不良反应入院。患者 1 7岁时曾写字差 ,不整齐。两年后逐渐出现跳舞易后仰 ,大拇指“搓丸样”动作 ,行走时双脚趾分开 ,左足内翻 ,…     

迟发性肌张力障碍实验性治疗4例报告

例1:男,45岁,诊断为精神分裂症多次住院治疗13年,出现躯体向右侧弯曲近乎90度伴双下肢交叉行走3年,改用氯氮平375mg/d治疗3年,合并使用丙戊酸钠和维生素E治疗1年,症状无好转.试用海俄辛0.3mg肌注每日3次,1周后患者自感交叉行走症状减轻,躯体侧弯症状无明显好转.患者后因粒细胞缺乏而死亡.     

大剂量抗胆碱能药物治疗肌张力异常

作者用安坦治疗22例不同病因所致的肌张力异常(dystonia),并随访了6年.开始剂量为6mg/天,逐渐增到症状改善或出现了副作用.1例最大剂量达到30mg/天.11例儿童,年令8～15岁,9例为全身性的,1例为节段性的,1例为一侧性的.在8例遗传性或特发性肌张力异常(扭转性肌张力异常或变性型肌张力异常)的患儿中有6例获得中等～明显地改善.其中有1例患儿延迟到剂量达30mg/天才开始恢复.在3例继发性肌张力异常的患儿中有2例获明显改善和完全缓解.仅3例无效.其中1例剂量20mg/天而无反应,而另外2例开始治疗后症状加重,停止了治疗.     

多巴反应性肌张力障碍4例报告

多巴反应性肌张力障碍，又称伴有明显昼夜波动的肌张力障碍或Ｓｅｇａｗａ病，是一种较为罕见的遗传性运动障碍疾病，临床诊断不难。小剂量多巴制剂有显著、持续疗效，早期治疗效果好。国内报道尚少，对此病应予充分的认识和重视，以免误诊，先报道在上海长海医院进修期间，我们遇见的来自２个家庭４例汉族患者的临床资料。1 临床资料 例１ 男，５０岁。幼儿期会走路较其他同龄儿童晚，上小学时行走缓慢，动作笨拙。１２岁时渐感到行走时迈不开步伐，起步困难，四肢发硬，诊断为“脑性瘫痪”，服药治疗。２０岁始服左旋多巴、安坦，肢体发硬…     

扭转性肌张力异常的病因和治疗问题

对于扭转性肌张力异常的临床特征,病理的多巴胺能系统起了重要作用.作者将扭转性肌张力异常根据症状学原则区分为三型:①肌强直占优势,导致病理性姿势,②运动过度,③混合型.32例患者及37名健康人对照进行了24小时小便儿茶酚胺排泄的检查,所获得的结果与临床对照,发现有意义的规律性:第一型(16例),儿茶酚胺及多巴胺的排泄减少,肾上腺素及多巴胺减少最明显,     

多巴反应性肌张力障碍2例报告

多巴反应性肌张力障碍（D0pa—responsi Vedystonia，DRD）又名伴有昼间变化的遗传性进行性肌张力障碍或Segawa病，是一种较为罕见的遗传性运动障碍性疾病，近年来国内报道逐渐增多，但仍时常有误诊。现将我们收治的2例病例，报道并作临床分析如下。     

迟发性肌张力障碍7例报告

迟发性肌张力障碍７例报告大庆市第三医院（１６３７１２）王文仲，马连华迟发性肌张力障碍（ｔａｒｄｉｖｅｄｙｓｔｏｎｉａ）是抗精神病药物所致一组慢性持久的肌张力障碍，表现为单个或多个肌群自主运动困难或因自主运动困难所致姿势变样。本症临床并非罕见，国内尚无...     

多巴反应性肌张力障碍七例报告

目的加强对多巴反应性肌张力障碍的认识和重视。方法描述我院收治的来自５个家庭７例患者的临床表现、辅助检查及治疗情况。结果男１例,女６例,其中４例为２对姐妹。发病年龄３个月至８岁,平均３１岁,治疗前平均病程１２３年,均表现为缓慢起病的四肢僵硬、活动困难,部分患者伴有肢体震颤、构音不清、吞咽困难,症状均呈晨轻暮重。体检：均有四肢肌张力铅管样或齿轮样增高,多以左侧明显,双下肢腱反射活跃至亢进,部分患者病理征阳性,病程长者可有脊柱和足部畸形。辅助检查除部分患者血清酶增高外,头颅ＣＴ、ＭＲＩ、单光子发射断层扫描、神经电生理检查均正常。小剂量多巴制剂对７例患者均有明显疗效,左旋多巴平均剂量为８４８ｍｇ／ｄ（美多巴或帕金宁控释片）,使用最长者已达１５年,无需增大剂量。结论本病是一种较为罕见的遗传性运动障碍疾病,临床诊断不难,小剂量多巴制剂有显著、持续疗效,早期治疗效果好。     

多巴反应性肌张力障碍1例报告

多巴反应性肌张力障碍 (DRD)又称明显昼间波动的进行性肌张力障碍 ,为原发性肌张力障碍的一种变异型。最近我院遇到 1例报告如下。1　病例　女 ,8岁。自小即有面部及肢体多动现象 ,近 2年明显加重 ,表现不自主摇头、皱眉、挤眼 ,左手时有徐动 ,并呈强直性伸展 ,下肢强直性伸直 ,走路时足跟不着地 ,以左侧肢体为重 ,并有晨轻暮重现象 ,患儿上午活动较多 ,下午则不愿活动 ,与同龄儿相比 ,身材偏矮 ,智力较差 ,注意力不易集中。父母非近亲结婚 ,否认家族遗传史。查体 :身高 10 3cm ,颅神经(- ) ,头面部及手不自主多动 ,肢体肌张力时而增高 ,…     

多巴反应性肌张力障碍二例报告

多巴反应性肌张力障碍 (ｄｏｐａ ｒｅｓｐｏｎｓｉｖｅｄｙｓｔｏｎｉａ ,ＤＲＤ)是一种少见常染色体遗传病 ,现将我们遇见的 2个家庭的 2例汉族患者的临床资料报道如下。例 1　女 ,2 6岁 ,2 1岁时渐出现左下肢沉重、无力感 ,初为间断性 ,数月后为持续性 ,症状晨轻暮重 ,休息可缓解。 2 2岁时四肢出现震颤 ,四肢及躯干僵硬感 ,活动更加受限 ,但休息后可缓解 ,尤其晨间起床后感觉完全正常。症状无进行性恶化。在当地诊断“神经症”、“帕金森病”给予百优解、金刚烷胺治疗 ,症状无好转。查体 :高级智能活动正常 ,四肢震颤 ,四肢肌张力铅管样…     

肌旋毛虫病一例报告

肌旋毛虫病一例报告居乃新李振患者男性，３０岁。四肢无力伴疼痛４０天，发热、咳嗽２５天，于１９９２年５月２７日入院。病初，无诱因出现双侧大腿部肌肉疼痛，上楼、下蹲费力，１～２天后四肢肌肉酸痛伴皮肤搔痒。１５天后发热、咳嗽，痰少许，伴胸闷、气短，体温３９...     

拉米夫定致急性肌张力障碍二例报告

例1 男性24岁，因患乙型病毒性肝炎予拉米夫定100mg／次，1次／d。2d后因不自主张口0．5h就诊。无其他用药、病史：查意识清楚，面部及颈部肌肉痉挛，强迫性张口，阵发性角弓反张样表现，余无异常。疑药物所致急性肌张力障碍。予东莨菪碱0．3mg肌内注射，20min后症状消失。停药观察3个月未复发。     

多巴反应性肌张力不全2例报告

多巴反应性肌张力不全(Dopa-responsivedystonia,DRD),是一种少见的疾病,多在儿童和青少年起病,其主要临床表现为锥体外系症状。本病对多巴治疗具有独特的疗效。现将我科收治的两例报告如下。例1,男,21岁。因双上肢震颤、言语不清、步态不稳10年入院。查体:Bp17/10kPa,言语欠清,双侧颅神经(一),双上肢可见粗大震颤,双侧肢体肌力IV级,肌张力强直性增高,步态呈碎步,弓形足,感觉无障碍,双侧腱反射( ),双下肢Babinski's征( )。例2,男,20岁。因双侧肢体动作缓慢、活动不灵7年入院。伴说话笨拙,流口水,碎步,有时向前倾倒。查体:Bp15/9kPa,…     

多巴反应性肌张力不全2例报告

多巴反应性肌张力不全(DRD)是一种较少见的锥体外系疾病,现报告2例如下。1病例1.1例1女,17岁,高中学生。因间断走路困难6年余于2009年6月14日住院。患者大约自10岁起逐步出现双下     

夜间发作性肌张力障碍一例

临床资料患儿男性，9岁。因发作性四肢不自主运动9年就诊。患儿发育、智力正常，神经系统检查正常。孕1产1，足月难产，出生时Apgar评分8分，母乳喂养，产后3d渐出现全身萎软，哭声低弱，拒乳，吸吮反射消失，肌张力低下，伴有阵发性抽搐。血总胆红素685．11umol／L，间接胆红素498．61umol／L，血间接胆红素／白蛋白比值为13．3，脑脊液间接胆红素16．81umol／L。诊断为“胆红素脑病”，予光照、输白蛋白及对症支持治疗后逐渐好转。产后7d吸吮反射恢复，抽搐亦逐渐减少，20d出院。出生第61天，阵发性抽搐已消失，但出现夜间不自主运动，常发生于入睡及觉醒过程中。发作时双眼半睁、上翻，躯干扭动翻转，四肢出现投掷样或舞蹈样动作，下颌咀嚼样刻板运动。无干扰状态下发作约60min后可安静入睡，症状消失。发作期间呼之能应，清醒后症状亦消失。每夜发作1～15次，先后服用过卡马西平、丙戊酸钠、托吡酯、氯硝安定，可减少发作次数，但病情反复，不易控制。9岁时查头颅磁共振成像（MRI）未见异常。24h动态视频脑电图见各区均以中波幅不规则0波及不稳定α波混合，整个描记过程中未见疴样放电，双侧波幅及频率均对称。调节、调幅欠佳，动态脑电图未见明显异常。