儿童肝移植的临床实践与思考

1963年,Thomas进行了世界上临床肝移植的首次尝试,接受手术的是1例3岁的胆道闭锁患儿,因此可以说儿童肝移植揭开了人类肝移植历史的序幕.与成人终末期肝病不同,儿童终末期肝病大多为先天性或遗传性疾病,而且不同病因的儿童在年龄、病程、病理生理特点、诊断方法等方面相差迥异,在移植前评估、手术选择及术后管理中也具有各自的特点.     

儿童肾移植的现状和未来

肾移植是公认的治疗儿童终末期肾病的有效方法之一。肾移植后移植肾的短期和长期存活情况、移植肾的功能以及患儿身心健康的恢复状况直接决定了肾移植的治疗效果。影响移植肾存活的因素很多。20世纪90年代以来,伴随着各种新型免疫抑制剂的应用,儿童移植肾的存活率有了很大的提高,但移植本身所固有的并发症及应用免疫抑制剂所带来的副作用依然存在。该文就近年来儿童肾移植的状况作一综述,重点介绍影响移植肾存活的相关因素、免疫抑制剂的应用及移植后的小儿生长发育问题。     

儿童肺动脉高压的诊断及治疗

肺动脉高压（PH）是儿科疾病（行天性心脏病，肺部疾患，肝脏疾串）常见的合并症，并且是引起死亡的重要因素。PH分为原发性和继发性。发生PH的主要原因为：PH，肺静脉高压，呼吸系统疾病，栓塞性疾病。PH的临床症状不典型，常见胸痛、呼吸困难、呼吸急促以及晕厥等表现。无创性检查方法对诊断PH很重要。对于严重PH的儿童应该进行评价，干预治疗是治疗其潜在疾病。治疗方法包括给予血管扩张剂，长期注射前列环素、内皮素受体阻滞剂和应用一氧化氮，最终可行肺移植。     

儿童肝脏移植的适应证

自 196 7年Starzl实施首例儿童肝脏移植以来 ,儿童肝脏移植经历近 4 0年历程。器官保存方法的改进、新型免疫抑制剂的开发及手术方式的改进 ,肝脏移植已成为儿童终末期肝病一种常规治疗手段 ,在世界范围广泛开展 ,且取得了可喜的成绩。到目前为止 ,全世界共实施 6 0 0 0余例儿童肝脏移植 ,一年存活率达 80 %以上。缺少合适大小的供肝 ,曾是儿童肝脏移植开展早期所面临的一个主要矛盾。但随着肝脏外科技术的不断提高 ,近 2 0年来新的肝脏移植术式的出现为儿童肝脏移植工作起到巨大的推动作用[1,2 ] 。 1984年Bismuth和Houssin根据肝脏Couin…     

肝移植在儿童终末期肝病中的应用

1963年3月，Starzl首次为一先天性胆管闭锁的3岁儿童施行了肝移植治疗，虽术后不久即死亡，但却为人类移植治疗终末期肝病提出了全新的理念。在此后的时间，又做了7例人类肝移植术，但患儿的存活时间都不长，最长的只有23d。     

儿童肾移植的现状和发展

儿童肾移植一般指受者年龄在18岁以下的移植，在国际上大约开始于80年代中期，晚于成人。肾移植是公认的终末期肾病（ESRD）患儿的治疗方法，儿童和青少年成功的肾移植不仅能够缓解尿毒症症状，而且能改进、甚至完全纠正骨骼发育迟缓、性成熟障碍、认知和心理功能损害。近年来随着外科手术技术的提高、组织配型的应用、免疫抑制药物的改进以及对术后护理的加强，儿童肾移植的成功率日益提高。现就儿童肾移植的一些具体问题作一综述，以了解儿童肾移植的现状和发展。     

儿童肾移植

随着组织相容性的提高，手术技术的完善，更新的免疫抑制剂的应用，儿童肾移植已成为治疗儿童终末期肾功能衰竭的有效手段。儿童肾移植明显提高了终末期肾病患儿的生存质量，具有良好的社会心理康复水平及优越的生存质量/医疗费用的价值比。儿童肾移植已不再限定最小年龄，强调缩短待肾时间及干肾移植与显肾移植的适当选择。儿童肾移植更易从亲属中获得活体肾移植，且可以通过免疫技术的应用克服ABO配型障碍，组织工程技术的成熟将进一步拓宽肾源。手术中需注意特殊解剖位置的选择，独特的血管吻合术及保证血流动力学的稳定。术后联合应用免疫抑制剂，成功克服了急慢性排斥反应及移植后复发等问题。     

儿童肝移植的远期预后

目前,肝移植已成为儿童终末期肝病的标准治疗手段.儿童肝移植常见的原发病是胆道闭锁、先天性代谢性疾病和急性肝功能衰竭,这些疾病在随访中都不会复发,这是儿童肝移植独特的优势,加上免疫抑制治疗的成熟,越来越多的肝移植患儿获得了长期生存.     

儿童肾脏移植中需要关注的供体因素CSCD

肾脏移植是终末期肾病(end-stage renal disease,ESRD)的最佳治疗方案。活体供肾的长期存活率更高,对ESRD患儿来说是一个更好的选择。不同供体因素,如供肾来源(活体/尸体器官)、供肾大小、人类白细胞抗原(human leukocyte antigen,HLA)相容性、供体年龄等因素都可能影响肾移植的长期预后,对于儿童患者,需要着重考虑供肾的长期存活率,尽可能降低移植风险。本文就儿童肾脏移植中需要关注的供体因素进行综述。     

儿童系统性红斑狼疮与肾炎慢病管理及治疗进展

儿童系统性红斑狼疮（childhood-onset systemic lupus erythematosus，cSLE）是特指在18岁之前发病的系统性红斑狼疮。可累积全身多脏器、多系统，有多达60%的患儿会出现狼疮性肾炎（lupus nephritis，LN），其中19%的患儿进展为终末期肾病。感染和终末期肾病是导致发展中国家cSLE死亡的常见原因。由于疾病本身和治疗都会影响患儿的身心和生长发育，做好cSLE与LN的慢病管理对控制病情、提高长期生存率极为重要。本文总结了近年来国内外系统性红斑狼疮慢病管理的经验，并对cSLE与LN慢病管理和治疗进展进行综述，旨在提高治疗达标率，减少疾病复发及并发症的发生，使患儿获益。     

表面活性蛋白C基因突变与儿童间质性肺疾病

表面活性蛋白 C 是唯一在肺泡Ⅱ型上皮细胞中表达的肺表面活性蛋白,其基因突变与儿童间质性肺疾病关系密切。该综述探讨表面活性蛋白 C 基因突变相关儿童间质性肺疾病的发病机制、诊断以及治疗的进展。     

范可尼贫血基因治疗研究进展

范可尼贫血是一种罕见的单基因缺陷疾病，以进行性骨髓造血功能衰竭为主要特征。异基因造血干细胞移植是范可尼贫血最主要的治疗方式，但是移植相关并发症的发病率和致死率较高，严重影响患儿的生活质量。近30年来，随着医学的进步与发展，基因治疗有望成为治愈儿童范可尼贫血的新型低毒性治疗方式。文章旨在综述儿童范可尼贫血基因治疗的研究进展。     

儿童粪菌移植研究进展

正常稳定的肠道菌群在维持机体健康方面发挥着关键作用,基于肠道微生态的治疗手段逐渐受到关注。近年来,通过移植健康人肠道菌群重塑患者肠道稳态的粪菌移植疗法迅速发展,许多研究证实粪菌移植对于儿童艰难梭菌感染、炎症性肠病、肠易激综合征、便秘、神经系统疾病、过敏性疾病与内分泌代谢等疾病具有一定疗效。文章就儿童粪菌移植的供体筛选、菌液制备、移植途径以及临床应用现状及前景等进行阐述,以期更好地指导临床实践。     

扩大儿童肝脏移植供体来源途径CSCD

肝脏移植是儿童终末期肝病以及部分代谢性疾病的有效治疗方法,目前对供体的需求量远远超过实际可获得的供体肝脏数量。在儿童肝脏移植领域,由于缺少年龄及大小匹配的肝脏,儿童肝脏移植候选受者的死亡率高于成人肝脏移植候选受者。随着肝移植技术水平的提高,目前扩大标准供体的使用越来越多(扩大标准供体是指过去认为不能用的供体,经供体可用的标准扩大以后认为其可使用、但存在一定风险的一类供体;在过去扩大标准供体也被称为边缘供体,近些年由于供体短缺问题严重,边缘供体的使用呈现逐渐增多的趋势),新型肝移植手术方式的应用也越来越广泛,且效果满意。本文将系统阐述扩大儿童肝脏移植供体来源的途径。     

重视儿童肺高压诊断及干预

儿童肺高血压是一种少见的儿童疾病,但具有很高的病死率。在儿童最常见的肺高压的基础疾病是先天性心脏病和特发性肺动脉高压,但在儿童患者中存在一些特殊病因,如先天性膈疝和支气管发育不良等。儿童肺动脉高压的诊断强调要进行右心导管检查,并按照诊断流程进行。儿童肺高压的治疗仍面对极大的挑战。     

儿童肾移植中的热点问题

自美国1954年成功地进行了第一例同卵双生肾移植手术以来,全球已累计近百万人接受过各类移植,同时随着各类新型免疫抑制剂的运用,移植物的长期存活率逐年提高。全球已施行肾移植50余万例,最长存活已达41年。我国肾移植开始于上世纪70年代,移植数稳步增加,目前,每年肾移植数超过5000例,数量仅次于美国,最长存活超过20年。尽管我国移植数量稳步增加,必须看到同世界领先水平相比较,我国的移植生存率还存在着很大差距。儿童肾移植一般指受者年龄在18岁以下的移植,近年来,已逐渐成为儿童终末期肾病（ESRD）最有效的治疗方法,随着强有力的免疫抑制药物的问世及手术技术更趋成熟,儿童肾移植的近远期疗效不断提高。局灶节段性肾小球硬化（FSGS）、先天性肾病综合征（CNS）、肾炎、梗阻性尿路疾病的移植肾生存率得到明显改善;多囊肾（PKD）、肾消耗病、溶血尿毒综合征（HUS）、返流性肾病的移植肾生存率保持稳定。美国器官资源共享网络（UNOS）已有数千名儿童肾移植经验的积累。而国内目前儿童肾移植发展相对较缓慢,尤其在低年龄组儿童,开展儿童肾移植较成人的困难更大,严格的配型选择、适宜的手术方式和围手术期处理、恰当的免疫抑制策略和良好的依从性是取得良好效果的关键。     

早产儿异基因细胞移植免疫耐受的研究进展

早产儿是一类特殊的群体,与早产相关的严重神经、呼吸、消化系统疾病的致残/致死率居高不下。异基因细胞移植可能是上述疾病治疗和预防的有效手段。目前,异基因细胞移植治疗缺氧缺血性脑病、支气管肺发育不良以及坏死性小肠结肠炎的动物实验已成功开展。而异基因细胞移植治疗早产儿疾病所面临的困难主要是移植物抗宿主反应,而要解决这一问题,需要实现免疫耐受的成功诱导。本文就近年来早产儿异基因细胞移植免疫耐受的研究进展进行综述。     

关注儿童肺血管疾病的研究

由于循环系统在个体生存和生长发育中的重要地位,以及肺脏是人体惟一具备体循环和肺循环两套系统的器官,肺血管疾病一直以来都是血管疾病研究的热点领域之一。随着儿科各亚专业临床技术的发展,儿童肺血管疾病获得了越来越多的关注。该文从儿童与成人肺血管疾病谱的差异、儿童肺高压的研究方向、儿童肺栓塞的疾病规律和早产后慢性肺疾病中的血管异常这四个方面对儿童肺血管疾病目前的研究进展和关注焦点进行综述,以期能够展示儿童肺血管疾病研究的重要性,在未来能够聚合多学科和多专业的交叉融合,以开展更为系统的研究。     

儿童肺动脉高压的诊断及治疗

肺动脉高压（PH）是儿科疾病（先天性心脏病,肺部疾患,肝脏疾患）常见的合并症,并且是引起死亡的重要因素。PH分为原发性和继发性。发生PH的主要原因为:PH,肺静脉高压,呼吸系统疾病,栓塞性疾病。PH的临床症状不典型,常见胸痛、呼吸困难、呼吸急促以及晕厥等表现。无创性检查方法对诊断PH很重要。对于严重PH的儿童应该进行评价,干预治疗是治疗其潜在疾病。治疗方法包括给予血管扩张剂,长期注射前列环素、内皮素受体阻滞剂和应用一氧化氮,最终可行肺移植。     

霉酚酸酯在治疗儿童肾脏病中的临床应用

移植排斥反应以来,霉酚酸酯(MMF)已广泛用于儿童移植后排斥反应的预防和治疗,以及原发性肾小球疾病、系统性红斑狼疮(SLE)等自身免疫性疾病的治疗,并取得了良好的效果.