系统性红斑狼疮中的血栓性微血管病

血栓性微血管病（TMA）是一种以微血管血栓形成为特点的累及多器官的临床病理综合征。系统性红斑狼疮（SLE）患者产生抗含Ⅰ型血小板结合蛋白基序的解聚蛋白样金属蛋白酶（ADAMTS13）抗体、补体过度活化、合并感染及使用某些药物时需警惕TMA的发生。SLE合并TMA者病情危重，常规治疗应答差，及早开启血浆置换治疗、合理使用卡普赛珠单抗或依库珠单抗有助于改善患者预后。文章旨在帮助风湿科医生了解SLE-TMA的研究进展，早期识别并及早启动个体化治疗，降低病死率。     

补体系统与血栓性微血管病

血栓性微血管病（TMA）的基本病理特征为内皮细胞受损、血小板聚集、微血栓形成，进而导致微血管病性溶血性贫血、血小板减少和器官功能障碍。补体具有溶解细胞、调理吞噬作用、参与炎症反应等多种效应。补体过度活化不仅会损伤血管内皮细胞，还会通过与血小板、凝血因子、炎症因子的相互作用促进微血栓形成。因此，补体系统在TMA的发病机制中起着核心作用。文章以非典型溶血尿毒综合征、硬皮病肾危象和HELLP综合征为例，阐述补体系统与TMA之间的紧密关联，旨在帮助临床医生全面地认识TMA发病机制和治疗靶点。     

血栓性微血管病发病机制的研究进展

血栓性微血管病（TMA）是一组临床病理综合征,病理表现主要为内皮细胞肿胀脱落、内皮下绒毛状物质沉积和血管腔内血小板聚集形成微血栓、血管腔内栓塞及红细胞碎裂等微血管系统异常。临床表现主要为微血管病性溶血乃至贫血、血小板减少及微循环中血栓造成的器官受累。经典的血栓性微血管病主要指溶血尿毒综合征（HUS）及血栓性血小板减少性紫癜（TTP）,其它常见的血栓性微血管病病因还包括恶性高血压、硬皮病肾危象、妊娠相关的肾脏损害及抗磷脂综合征等。     

血栓性微血管病的分类及发病机制

近年来，人们对溶血性尿毒症综合征（hemolytic uremic syndrome，HUS）和血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura，TTP）的病因和发病机制的认识不断提高，认为两者是不同的临床综合征，但具有共同的病理改变即血栓性微血管病（thrombotic microangiopathies，TMA）。根据病因不同，可将TMA分为两大类：（1）病因明确。（2）病因不确切，与临床症状相关（表1）。本文主要综述血栓性微血管病分类及发病机制的研究进展。     

血栓性微血管病发病机制及分类新认识

血栓性微血管病(TMA)分血栓性血小板减少性紫癜及溶血尿毒症综合征(HUS),HUS又分感染后HUS和非典型HUS,现认为HUS发病主要与补体旁路途径的过度激活相关。     

2012版血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国专家共识解读

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一种临床急重症,以广泛微血管血栓形成和血小板减少为病理特征。典型的临床表现为微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神异常、发热及肾脏损害。本病发病急骤病情凶险,如不及时治疗则病死率可达90%。近年来随着血浆置换疗法的临床应用,TTP急性发作期治疗效果虽有明显改观,但仍然是临床上的急重症,并存在易反复发作等难以解决等问题。     

造血干细胞移植早期并发症中凝血与抗凝及纤溶指标变化的临床意义

造血干细胞移植（HSCT）早期并发症（移植后100d内）包括感染、急性移植物抗宿主病（aGVHD）、肝静脉闭塞病（VOD）和其他血栓性微血管病（TMA）等，我们监测了76例HSCT患者的凝血、抗凝及纤溶指标，并分析它们在并发症出现时的变化及临床意义。     

血栓性微血管病的肾脏损害——附27例临床病理分析

目的：分析血栓性微血管病（TMA）肾脏损害临床及病理特点，探讨临床及病理改变与预后的关系。方法：27例临床及肾活检明确诊断的TMA患者，男性12例，女性15例，年龄12～53岁。分析其病因、临床表现、实验室检查特点、病理改变特征及预后。结果：起病诱因：4例有明确腹泻史；3例有丝裂霉素化疗史；2例妊娠后起病；2例食物中毒史；1例蛇咬伤，15例未发现明确病因。临床均有贫血；外周血红细胞碎片阳性；乳酸脱氢酶升高；血小板减少；肾功能不全；21例患者需行肾脏替代治疗；21例有明显高血压，其中6例达到恶性高血压。有5例患者病程中出现神经或精神症状。肾脏组织学改变主要有二种类型：14例病变以间质血管变为主，病变在小叶间动脉和人球动脉，表现为内膜增生、增厚，粘液性水肿，血栓形成，血管腔明显狭窄、闭锁，肾小球明显缺血性皱缩，其中2例为肾皮质坏死。13例以肾小球病变为主，病变主要在肾小球和人球动脉，肾小球内皮细胞肿胀，与基膜分离，内皮下增宽，分层。随访1年，6例患者肾功能完全恢复正常，11例患者进入终末期肾功能衰竭，其余10例患者仍持续慢性肾功能不全。结论：TMA的病因复杂，典型腹泻相关的溶血性尿毒症综合征少见，多数患者病因并不明确。TMA患者的肾脏损害重，预后差，近半数患者1年左右进入终末期肾衰。TMA预后与病因及间质血管病变的轻重有关。     

造血干细胞移植相关血栓性微血管病TTP(TMA)2例报道并文献复习

目的：探讨移植相关血栓性微血管病(TA-TMA)的病因、发病机理、临床表现及早期诊断和治疗。方法：用血浆置换治疗2例TMA同时辅以皮质激素和长春新碱等治疗。结果：一例因血小板未植活并输注无效致颅内出血而死亡；一例获得缓解。结论：TA-TMA的发生与性别、年龄,HLA配型,预处理方案,感染,aGVHD,植入不良,及某些药物等因素有关 。发病机制是毛细血管内纤维素-血小板血栓形成。减停CSA,早期血浆置换辅以长春新碱是目前治疗本病的最佳方法。     

新型布尼亚病毒感染20例重症患者临床分析

目的:总结新型布尼亚病毒感染重症患者的临床特征。方法:采用RT-PCR方法检测患者血清中的新型布尼亚病毒核酸,对20例核酸检测阳性的重症患者的临床特征进行分析。结果:20例感染新型布尼亚病毒的重症患者均有发热(100%),伴全身中毒症状及胃肠道症状,11例患者有中枢神经系统症状和体征。血小板显著下降20例,白细胞明显下降18例,丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天门冬氨酸氨基转移酶(AST)、肌酸激酶(CK)、乳酸脱氢酶(LDH)、肌钙蛋白、脑钠肽、淀粉酶及脂肪酶不同程度升高,蛋白尿19例及血尿12例。8例(40%)重症患者死亡。结论:新型布尼亚病毒感染的患者出现神经系统症状和体征、血小板及白细胞进行性下降、心肌酶谱及血淀粉酶和脂肪酶明显升高、电解质显著异常、白蛋白低下,是重症患者的临床特征,其预后差。对新型布尼亚病毒感染的患者应早发现、早诊断、早期采取综合治疗。     

2012版血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国专家共识解读

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种临床急重症,以广泛微血管血栓形成和血小板减少为病理特征。典型的临床表现为微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神异常、发热及肾脏损害。本病发病急骤病情凶险,如不及时治疗则病死率可达90%。近年来随着血浆置换疗法的临床应用,TTP急性发作期治疗效果虽有明显改观,但仍然是临床上的急重症,并存在易反复发作等难以解决等问题。     

狼疮肾炎伴血栓性血小板减少性紫癜的临床病理特征及预后分析

目的 了解狼疮肾炎(LN)伴血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的临床病理特征、治疗及预后情况.方法 回顾性分析8例确诊的LN伴TTP患者的临床病理特征、治疗方案及预后.结果 8例患者临床上均具有典型血栓性微血管性溶血性贫血、血小板减少、中枢神经系统症状和肾功能损害,其中6例患者伴有发热.8例患者肾脏病变以急进性肾炎起病,1例伴有持续性肉眼血尿,病理上患者均以血管病变为主,表现为血栓性微血管病(TMA)样病变.8例患者均给予免疫抑制剂治疗,7例行血液净化治疗,3例患者行血浆置换和(或)免疫吸附治疗.8例患者中,1例失访,7例均随访1年以上,其中1例死亡,3例行腹膜透析,后1例摆脱透析,1例改血液透析,其余3例肾功能稳定.结论 LN合并TTP的临床及病理重、进展快、预后差,应早期诊断,早期积极治疗.     

药物相关血栓性微血管病的发病机制与诊治

药物相关血栓性微血管病属于继发性血栓性微血管病，药物通过免疫介导或剂量依赖性毒性积累引起内皮细胞损伤。使含Ⅰ型血小板结合蛋白基序的解聚蛋白样金属蛋白酶13(ADAMTS13)活性降低或者产生针对性抗体和补体替代途径的过度激活，导致血小板减少、微血管病性溶血性贫血和微血管血小板血栓引起器官受累，目前对于药物诱导的血栓性微血管病认识不断完善，需要进一步临床研究明确药物相关血栓性微血管病的发生机制、药物种类、风险因素及治疗策略。     

网织血小板比率在严重感染性疾病早期诊断中的价值

目的进一步提高严重感染性疾病的早期诊断率。方法选取228例体温〉38℃、中性粒细胞数〉8×10^9／L和血小板数〉150×10^9／L疑似感染的重症患者，根据细菌学检测结果分为感染组（154例）和非感染组（74例），测定其外周血网织血小板比率（IPF），应用受试者工作特征曲线（ROC）进行诊断价值评估。结果感染组IPF显著高于非感染组（P〈0．05），IPF在ROC曲线下面积为0．910，高于传统炎症指标C-反应蛋白（CRP）、白细胞计数（WBC）及分类（P均〈0．05）。结论网织血小板比率可作为早期鉴别诊断严重感染性疾病的指标。     

血栓性血小板减少性紫癜临床诊断与治疗

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种以微血管病性溶血性贫血和血小板减少为主要特征,常伴有神经精神症状,肾脏损害,发热等症状和体征的血栓性微血管病.由于该病发病率相对较低,临床表现和实验室检查缺乏特异性,加之TIP典型"五联征"(血小板减少、微血管病溶血性贫血、发热、神经精神症状、肾功能损害)仅见于少数患者(<40%),故对血液科临床医生而言,TTP仍是较难诊断的一种疾病.     

血栓性血小板减少性紫癜1例报告及文献复习

报道一例男,83岁,因巨幼细胞性贫血就诊,经抗巨幼贫治疗后巨幼贫好转,而患者又出现血栓性微血管溶血、血小板减少、发热,精神症状及肾脏损害,符合血栓性血小板减少性紫癜（TTP）表现,经过激素,静脉丙种球蛋白等积极治疗后患者得到康复,通过相关文献复习,对TTP发病机理、临床表现、诊断及治疗的认识,提高临床诊治TTP水平。     

HIV/AIDS患者新型冠状病毒感染临床诊治专家共识

新型冠状病毒（简称“新冠病毒”,SARS-CoV-2）感染是一种新发突发传染病。我国发布的《新型冠状病毒感染诊疗方案（试行第十版）》中,HIV/AIDS患者属于重型/危重型高危人群,其新冠病毒感染后的临床表现、预防、诊断、治疗等均需要临床医生高度关注,然而目前缺乏可供参考的针对HIV/AIDS患者新冠病毒感染诊疗的相关指南或共识。因此,中国性病艾滋病防治协会艾滋病诊疗质控管理专业委员会组织国内多学科（感染病科、重症医学科等）专家,基于循证医学证据,经多次讨论,总结出21条建议,为HIV/AIDS患者新冠病毒诊治策略提供理论和实践参考。     

血栓性血小板减少性紫癜9例临床分析

血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP）是一种严重的微血管血栓-出血综合征,是在某些因素作用下,血小板发生异常聚集导致血栓形成和血小板消耗性减少,引起的一系列临床表现,包括血小板减少、     

妊娠与急性肾损伤——关注血栓性微血管病

妊娠期及围产期妇女凝血改变、补体激活、免疫异常容易诱发血栓性微血管病(TMA)。对先兆子痫、产后大出血等引起的急性肾损伤(AKI)患者，除了考虑血容量不足等因素外，需要关注伴发TMA可能，及时检验发现TMA特征性表现。如果怀疑出现TMA,应尽早行血浆置换或血浆输注治疗，保护孕产妇及胎儿的生命和健康。     

应用聚合酶链反应技术诊断巨细胞病毒感染

应用聚合酶链反应技术诊断巨细胞病毒感染饶兆英，王荣如，陈志军，陈遂，李宗浩人巨细胞病毒（ＨＣＭＶ）感染是导致智力低下及先天畸形的重要原因，近年来感染有增多趋势，大部分为隐性感染。为探求特异、简单、快速的实验诊断方法，本文采用聚合酶链反应技术（ＰＣＲ）...