血栓性微血管病研究进展

血栓性微血管病临床主要表现为微血管溶血性贫血、血小板减少、急性肾功能衰竭、神经系统症状和发热。其发病与血管性血友病因子裂解酶活性缺乏、志贺氏毒素作用及血浆因子H缺乏等因素有关。血浆置换是其首选治疗措施。     

血栓性微血管病发病机制的研究进展

血栓性微血管病（TMA）是一组临床病理综合征,病理表现主要为内皮细胞肿胀脱落、内皮下绒毛状物质沉积和血管腔内血小板聚集形成微血栓、血管腔内栓塞及红细胞碎裂等微血管系统异常。临床表现主要为微血管病性溶血乃至贫血、血小板减少及微循环中血栓造成的器官受累。经典的血栓性微血管病主要指溶血尿毒综合征（HUS）及血栓性血小板减少性紫癜（TTP）,其它常见的血栓性微血管病病因还包括恶性高血压、硬皮病肾危象、妊娠相关的肾脏损害及抗磷脂综合征等。     

血栓性微血管病发病机制及治疗

血栓性微血管病是常见的一组临床病理综合征,因其发病机制不清且缺乏有效治疗手段,患者预后常较差.近年有关该病的发病机制及治疗均有许多新进展,本文将就此作一综述.     

系统性红斑狼疮中的血栓性微血管病

血栓性微血管病（TMA）是一种以微血管血栓形成为特点的累及多器官的临床病理综合征。系统性红斑狼疮（SLE）患者产生抗含Ⅰ型血小板结合蛋白基序的解聚蛋白样金属蛋白酶（ADAMTS13）抗体、补体过度活化、合并感染及使用某些药物时需警惕TMA的发生。SLE合并TMA者病情危重,常规治疗应答差,及早开启血浆置换治疗、合理使用卡普赛珠单抗或依库珠单抗有助于改善患者预后。文章旨在帮助风湿科医生了解SLE-TMA的研究进展,早期识别并及早启动个体化治疗,降低病死率。     

血栓性微血管病发病机制及分类新认识

血栓性微血管病(TMA)分血栓性血小板减少性紫癜及溶血尿毒症综合征(HUS),HUS又分感染后HUS和非典型HUS,现认为HUS发病主要与补体旁路途径的过度激活相关。     

补体系统与血栓性微血管病

血栓性微血管病（TMA）的基本病理特征为内皮细胞受损、血小板聚集、微血栓形成,进而导致微血管病性溶血性贫血、血小板减少和器官功能障碍。补体具有溶解细胞、调理吞噬作用、参与炎症反应等多种效应。补体过度活化不仅会损伤血管内皮细胞,还会通过与血小板、凝血因子、炎症因子的相互作用促进微血栓形成。因此,补体系统在TMA的发病机制中起着核心作用。文章以非典型溶血尿毒综合征、硬皮病肾危象和HELLP综合征为例,阐述补体系统与TMA之间的紧密关联,旨在帮助临床医生全面地认识TMA发病机制和治疗靶点。     

血栓性微血管病的分类及发病机制

近年来，人们对溶血性尿毒症综合征（hemolytic uremic syndrome，HUS）和血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura，TTP）的病因和发病机制的认识不断提高，认为两者是不同的临床综合征，但具有共同的病理改变即血栓性微血管病（thrombotic microangiopathies，TMA）。根据病因不同，可将TMA分为两大类：（1）病因明确。（2）病因不确切，与临床症状相关（表1）。本文主要综述血栓性微血管病分类及发病机制的研究进展。     

ADAMTS13与血栓性微血管病

<正>ADAMTS13是一种含I型血小板结合蛋白基序的解聚蛋白样金属蛋白酶家族第13位成员(a disintegrin-like and metalloprotease with thrombospondin-1 motifs,13th member of the family,ADAMTS13)[1],此前称为血管性血友病因子裂解酶(von Willebrand factor-cleaving protease,vWF-CP)。虽然血栓性血     

皮肤淤斑、血小板减少伴肾功能损害

47岁男性患者,急性起病,临床表现为微血管病性溶血性贫血、血小板减少、高血压及肾功能损害,补体C3减低,血浆ADAMTS13活性极度缺乏,肾活检证实病理改变为血栓性微血管病;大剂量血浆及甲泼尼龙(累计5g)治疗后血液学缓解,ADAMTS13酶活性恢复正常,但病情反复,肾功能继续恶化,8个月后进入维持性血液透析。     

HIV感染与血栓性微血管病

血栓性微血管病是人类免疫缺陷病毒 (HIV)感染病人常见的并发症 ,其发病率不断上升 ,已引起广泛重视。本文就近年来HIV相关血栓性微血管病的有关研究进展作一综述。     

重型狼疮性肾炎伴血栓性血小板减少性紫癜

1．1病史 患者女性，41岁，因“不规则发热21年，肾功能减退、无尿伴贫血10日”于2003-10-22入院。     

恶性肿瘤继发血栓性血小板减少性紫癜二例

血栓性血小板减少性紫癜 (TTP)是一种血栓性微血管病,以血小板减少性紫癜和微血管病溶血性贫血为特征。本病早期难以诊断,但发病急重,进展迅速,病死率极高。我们遇到 2例患者均在首次住院 5d内死亡。现报道如下。例 1　男, 47岁。发热,颈部淋巴结肿大半个月,曾在当地医院抗     

血栓性血小板减少性紫癜临床诊断与治疗

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种以微血管病性溶血性贫血和血小板减少为主要特征,常伴有神经精神症状,肾脏损害,发热等症状和体征的血栓性微血管病.由于该病发病率相对较低,临床表现和实验室检查缺乏特异性,加之TIP典型"五联征"(血小板减少、微血管病溶血性贫血、发热、神经精神症状、肾功能损害)仅见于少数患者(<40%),故对血液科临床医生而言,TTP仍是较难诊断的一种疾病.     

血栓性血小板减少性紫癜3例分析

血栓性血小板减少性紫癜( thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)是一种血栓性微血管病,较为罕见,易被误诊、漏诊.该病起病多急骤,进展快,如得不到及时有效的治疗,易致死亡.2011年2月以来我院连续诊治TTP共3例,现报道如下.     

关注肺肿瘤血栓性微血管病

最近,Uruga等报告了30例经尸检证实的肺肿瘤血栓性微血管病患者 （ pulmonary tumor thrombotic mieroangiopathy, PTTM）,较之以往零星的报道,该文更系统地对FITM进行了描述。PTTM是肿瘤患者一种严重而少见的并发症,目前尚未引起国内临床医生关注。研究报道,因肿瘤死亡患者的PTTM的发生率为1．4％,     

狼疮性肾炎伴血栓性微血管病

1　病例摘要患者女性,27岁,因“浮肿尿检异常28个月,发现肾功能不全1个月,面部红斑3个月”入院。1998年4月患者无明显诱因出现浮肿伴一过性高血压,当地医院查尿蛋白2 ,ＲＣＢ ,肾功能正常,予雷公藤多甙30ｍｇ/ｄ治疗1个月,强的松60ｍｇ/ｄ口服半年,尿检无明显改善,停用上述药物。1998年10月复查ＳＣｒ365μｍｏｌ/Ｌ,Ｈｂ70ｇ/Ｌ,服中药偏方(汤剂)治疗,1999年4月肾功能降至正常,尿蛋白仍 ,Ｈｂ不详。继服中药汤剂12个月,期间剂型有所变化,2000年7月患者再发浮肿,尿量800ｍｌ/ｄ,停服中药。7月下旬出现咳嗽、白痰伴低热,查ＳＣｒ900μｍｏｌ/…     

胃窦癌并发血栓性血小板减少性紫癜1例

患者，男，59岁。入院前6天开始无明显诱因发热，体温38．5℃左右，伴头痛、乏力、上腹部饱胀不适，大便次数改变。抗感染治疗无效，3天前出现神志不清，呈浅昏迷。入院体检：体温38．2℃，脉博102次／min，呼吸20次／min，血压13／7．8kPa，重度贫血貌，浅昏迷，体检欠合作，全身皮肤散在出血点，浅表淋巴结不大，睑结膜苍白，巩膜轻度黄染，     

血栓性血小板减少性紫癜的研究进展

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）由Moschcowrtz在1925年首先报道此病，故又称为Moschcowrtz综合征，是一种微血管血栓-出血综合征，90％病人发病年龄为30～40岁（男女比为3：1），儿童占10％，如不及时有效治疗，病死率达90％以上，TTP缓解后复发率为30％～60％。近年来对于本病有广泛的研究，综述如下。     

系统性红斑狼疮合并血栓性微血管病2例

例1患者女性,24岁。诊断系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)3年,间断应用激素及免疫抑制剂治疗。本次因“发热、咳嗽,皮肤红斑半月”入院。痰培养有白色念珠菌生长,应用氟康唑200mg/d静脉滴注,首剂加倍。1周后患者突然出现意识障碍,呼之不应,5 min后意识转清,解酱油色小便,检查见巩膜黄染。头颅CT扫描未见出血和梗塞。急查血常规,血红蛋白(Hb)由入院时的113 g/L降至54 g/L,血小板(PLT)由124×10~9/L降至19×10~9/L,网织红细胞(RC)4．1%,且外周血涂片见到许多破碎     

利福平致血栓性微血管病一例

患者,男性,32岁.因恶心呕吐腰背酸痛2天于2008年3月17日人院.患者于15天前因着凉出现咽痛、低热,于当地社区给予利福平每日0.3 g口服,3天后症状好转停药,于2天前再次出现咽痛,无发热及其他不适症状,自服利福平0.3 g,约10分钟后出现心慌、恶心,呕吐一次为胃内容物,伴有明显腰背疼痛,入院前2天未进食,无尿量减少,无肉眼血尿及茶色尿.