儿童心力衰竭的诊断与治疗进展

心力衰竭是心脏失去有效泵血或接纳足量静脉回流功能的复杂的临床综合征,从而引起一系列症状,在儿童中的临床表现因年龄而不同。儿童心力衰竭的原因主要是先天性心脏病和心肌病。药物应用在儿童心力衰竭中的治疗进展迅猛,沙库巴曲/缬沙坦于2019年10月由美国食品药品监督管理局(FDA)批准其用于≥1岁儿童伴有症状性左心室收缩功能障碍,标志着儿童心力衰竭药物治疗的新起点。植入型心律转复除颤器和心脏再同步化治疗适用于部分具有指征的患者。机械循环支持是心肺衰竭患者不可缺失的治疗手段,包括体外膜肺氧合和心室辅助装置,作为短期循环辅助-移植等待的重要过渡。儿童心脏移植是心力衰竭终末的治疗方案。     

辣椒素咳嗽激发试验在慢性咳嗽中的临床应用

慢性咳嗽是呼吸专科患者就医常见原因之一，多数慢性咳嗽患者表现为咳嗽敏感性的增高。辣椒素作为最常用的激发物质进行咳嗽敏感性检测已应用于临床。目前，在国外成人及儿童的咳嗽敏感性检验中，辣椒素咳嗽激发试验较为成熟，我国仅有少数学者将其用于成人慢性咳嗽诊疗研究，而在国内儿童慢性咳嗽中还鲜少应用。该文从辣椒素激发试验的研究进程、化学结构、神经传导、临床操作、影响因素及安全性进行综述。     

儿童心力衰竭诊治——需要关注的一些变化

儿童心力衰竭(心衰)病因与成人显著不同,儿童心衰诊治多是成人研究结果的沿用.目前应关注心衰诊断治疗领域的一些进展,尤其治疗方面由单纯血流动力学的治疗到更加注重神经内分泌的调节,以阻断延缓心衰的进展,此外人工心脏辅助装置及血液净化等治疗在心衰治疗方面日益引起重视.     

儿童骨髓增生异常综合征的诊断与治疗进展

儿童骨髓增生异常综合征(MDS)是儿童造血系统肿瘤的一种少见疾病.目前对成人MDS的诊断分型、预后和疗效判断标准已得到统一认识,但并不适用于儿童MDS,其本质需进一步研究.支持治疗是成人MDS患者的主要治疗手段,但对儿童MDS患者并不重要,造血干细胞移植是儿童MDS的首选治疗.现结合最近根据成人MDS WHO分型标准提出的儿童MDS分型标准,就儿童MDS的诊治进展进行阐述.     

儿童骨髓增生异常综合征分子生物学研究进展

儿童骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndrome, MDS）与成人 MDS 相比具有不同的分子生物学特征,一些常见的髓系肿瘤突变在儿童 MDS 中的发生率较成人患者低,而异常甲基化的发生与成人患者相似。另外,新的分子学因素如线粒体 DNA 突变在儿童 MDS 发病中的作用值得注意。该文总结了近年来关于儿童 MDS 分子生物学方面的研究现状。     

学龄期儿童短程心率变异性及心室复极时间变异性与成人对比分析

目的　探讨学龄期儿童与成人心率变异性 (HRV)、心室复极时间变异性 (RDV)的差异。方法　对10 0例学龄期 (6～ 14岁 )健康儿童与 10 0例健康成人 (2 0～ 44岁 )进行短程 (5min)HRV、RDV检测 ,采集时域SDNN、MSD、RMSSD、频域LH(nu)、HF(nu)、LF/HP指标 ,并进行统计学分析。结果　HRV时域中学龄期儿童SDNN(5 3 80± 32 0 0 )ms,比成人 (4 4 33± 2 8 6 4)ms大 ,P <0 0 5 ;频域LF(nu)学龄期儿童 (4 2 38± 14 75 )比成人 (37 96± 15 95 )大 ,P <0 0 5 ;RDV中时域、频域指标两组无明显差异。结论　HRV可作为自主神经功能定量测试指标 ,而RDV可能只与心肌细胞的电生理特征有关     

多种酰基辅酶A脱氢酶缺乏症儿童与成人患者临床特点比较

目的比较儿童和成人多种酰基辅酶A脱氢酶缺乏症(MADD)患者的临床和实验室检查特点。方法对12例儿童和19例成人MADD患者进行常规实验室检查、血酰基肉碱谱及尿有机酸分析。对中国人电子转运黄素蛋白脱氢酶(ETFDH)基因常见突变A84T通过DNA测序方法进行筛检。结果儿童MADD患者临床表现高度异质,可表现为肌无力、肝大、低酮性低血糖、肥厚性心肌病或脑发育不良及脱髓鞘病变;而成人患者均以肌无力起病。成人和儿童MADD有肝酶和CK升高,血多种酰基肉碱升高,多数伴有二羧酸尿。儿童组3例死亡,成人组全部存活。存活患者的症状和生化指标治疗后好转或正常。A84T突变在儿童和成人患者的发生率分别为20.8%(5/24)和21%(8/38)。结论儿童与成人MADD患者的临床表现和预后存在差异,成人患者预后好;A84T突变可能与轻型相关。[临床儿科杂志,2012,30(5):446-449]     

预防儿童乘客车内伤害的研究进展

汽车上的安全措施如安全带和气囊等都是依据成人设计的,因此儿童使用专为成人设计的安全设施只会增加受伤的可能.研究发现交通事故中坐在车内前排不使用任何约束装置的儿童受伤风险最高,坐在后排使用合适约束装置的儿童受伤风险最小.针对儿童家庭和家长的教育是实施立法和推广儿童约束装置使用的基础,但需要和其他方法或手段结合干预才可能有效.立法是预防儿童乘客伤害的一种最有力工具,但是如何在发展中国家一贯地实施和有力地执行这些法律更加重要.     

儿童与成人皮肌炎临床对照分析

目的探讨儿童与成人皮肌炎临床特点的差别。方法回顾性分析61例儿童皮肌炎患者的临床资料,并与30例成人患者进行比较。结果除1例儿童患者,所有患者首发症状均为皮疹、面部红斑;儿童患者出现Gottron’s丘疹者90%,成人67%;儿童患者钙盐沉积7%;儿童患者累及心血管系统7%,成人为23%;儿童患者无肿瘤发生,成人发生肿瘤13%。儿童和成人患者肌酶阳性检测率高低均依次为LDH、羟丁酸酶、CK-MB、AST、CK;儿童和成人患者磁共振检测阳性率均超过80%。儿童和成人患者中各有2例死亡。结论儿童皮肌炎与成人皮肌炎患者临床表现基本相同,但儿童患者首发症状中皮疹、Gottron’s丘疹更多见,心血管病变及恶性肿瘤少见。磁共振检查有助于皮肌炎的诊断。     

高原地区健康儿童心室舒张功能检测

以往研究发现，高原地区健康儿童心脏结构与平原地区不同，高原健康儿童心室舒张功能研究未见报道，为探讨高原地区健康儿童心室舒张功能的特点，我们对上海(海拔16m)、西宁(海拔2260m)及久治(海拔3700m)3个不同海拔地区1061名健康儿童心室舒张功能各参数进行了测量并作对     

儿童应用西沙必利引起的心律失常

西沙必利是一种胃肠道激动剂，目前已广泛用于儿童和成人胃食管反流病（ＧＥＲＤ）治疗．然而，已有报道服用西沙必利的病人有引起室性心律失常的可能，尤其与抑制肝脏细胞色素Ｐ４５０３Ａ４酶系统的药物合用时更易发生，因为西沙必利是通过该酶系统在肝脏代谢的．有关西沙必利对儿童心电图的影响还没有系统的描述。该文通过一项前瞻性、双盲对照研究以评价西沙必利对ＧＥＲＤ儿童心室复极化的影响。方法分析了３５名患儿（年龄０．４～１８岁，平均５．２岁）的心电图，测量ＱＴ间期（ＱＴｃ）、ＪＴ间期（ＪＴｃ）以及ＱＴ和ＪＴ的离散度…     

关于儿童新型冠状病毒肺炎的系统综述

该综述的目的是描述儿童新型冠状病毒肺炎（coronavirus disease 2019，COVID-19）的临床特征，重点探讨儿童不易感染COVID-19的可能原因，以及儿童免疫反应是否比成人更好。为此，确定了以下3个研究问题：（1）为什么儿童COVID-19病例临床症状较成人轻？（2）儿童COVID-19患者的临床表现、诊断和治疗如何？（3）痊愈后病毒排毒期持续多久？我们检索了MEDLINE、Embase、Cochrane Central Register of Controlled Trials和Cochrane Database of Abstracts of Reviews of Effects等数据库，以及有英文翻译的国外文献。并从谷歌学术和美国微生物学会收集了其他的信息和数据。从收集的文献中，提取患者的年龄、合并症、治疗方法及对病死率、发病率影响的相关信息。该综述表明，与成人相比，儿童不易患COVID-19，若患上COVID-19，其症状较成人轻。儿童COVID-19发病率较低，病情较成人轻，这可能归因于许多理论和原因，然而所涉及的机制尚不完全清楚。 引用格式:     

有限元技术在儿童髋关节外科中的应用进展

对髋关节生物力学的研究在诊断及治疗髋关节疾病中有重要的意义.有限元技术结合生物力学及工程结构计算机辅助分析方法,为骨科研究提供了新的思路和方法.有限元技术对于髋关节骨折机制的阐述及优化内固定等方面的研究已得到广泛应用.而在髋关节置换方面正逐渐在假体选择和取用中发挥重要的作用.儿童髋关节疾病的有限元分析也正在逐步开展,而其生长发育特性是不同于成人且必须考虑的组成部分.     

儿童风湿病国际相关诊治指南系列解读之五——儿童干燥综合征分类及诊断标准解读

干燥综合征是一种累及外分泌腺体和腺体外器官、同时伴有淋巴瘤发生率增高的特异性系统性自身免疫性疾病。该病多见于成人，儿童罕见。儿童干燥综合征的临床特征与成人有所不同，经常被误诊或诊断延迟。随着对本病的研究和认识的深入，成人干燥综合征分类标准在不断进行调整和修订，然而至今没有制定出针对儿童干燥综合征的诊断标准。文章回顾分析了有关成人干燥综合征分类标准和儿童原发性干燥综合征诊断标准的建议，以期对儿童干燥综合征的早期诊断和相关研究提供帮助。     

左束支起搏在儿童心血管疾病中的应用及展望

希氏束区域起搏是生理性的心室起搏方式,能够实现电再同步并使双室同步激动.而左束支起搏(LBBP)弥补了希氏束区域起搏(HBP)的不足,操作简单,起搏参数更优.但LBBP在儿童心血管疾病中应用的可行性和安全性尚未得到广泛验证,同时儿童生理特点、心脏结构等与成人的差别意味着LBBP在儿童的应用需要作一定调整.文章从左束支起...     

注意在儿童时期预防成人心血管病

注意在儿童时期预防成人心血管病李家宜解放以后，特别是党的十一届三中全会以来，人民生活水平普遍提高，医疗条件改善，儿童营养状况明显好转，传染病发病率大幅度下降，常见病的病情减轻，营养不良儿极为少见，而肥胖儿随处可见。多年研究发现，许多成人心血管病始于儿...     

儿童心血管疾病的现状与未来

心血管疾病对儿童及青少年健康的危害已引起医学界的广泛关注，许多成人心血管疾病起始于儿童期。因此预防成人心血管病应从儿童期开始。本文对儿童期常见心血管疾病及其高危因素作一综合描述，以促进对儿童青少年心血管疾病的防治。     

婴幼儿肺容量的测定及临床应用

婴幼儿肺容量的测定及临床应用袁晓霞，江载芳，刘玺诚肺容量的检查对评价肺功能具有重要参考作用，并已广泛应用于成人及较大儿童。而在婴幼儿及新生儿，由于他们不能主动配合，因而研究受到限制。近年来，随着新技术的发展，婴幼儿肺容量检查的研究和临床应用有了一定进...     

儿童颅内动脉瘤（附16例分析）

１６例儿童颅内动脉瘤，经手术者１３例。临床特点：男性多见；发生在后循环和周围动脉者较成人多；动脉瘤巨型比例大而破裂者少。对儿童颅内动脉瘤的发病机制和不同治疗方法进行了讨论，认为儿童手术效果好于成人，尤以动脉瘤瘤颈夹闭或切除术最佳。     

儿童心血管疾病的现状与未来

心血管疾病对儿童及青少年健康的危害已引起医学界的广泛关注，许多成人心血管疾病起始于儿童期。因此预防成人心血管病应从儿童期开始。本文对儿童期常见心血管疾病及其高危因素作一综合描述，以促进对儿童青少年心血管疾病的防治。