表皮玻璃膜疣伴卵黄样沉积

患者男, 63岁。因双眼视物不清1年到济南明水眼科医院就诊。患者无其他伴随症状, 既往身体健康, 无家族遗传眼病史。眼部检查:右眼、左眼视力分别为0.1、0.12, 矫正均不能提高。右眼、左眼眼压分别为13.2、11.3 mm Hg(1 mm Hg= 0.133 kPa)。双眼眼前节未见异常, 晶状体轻度混浊, 玻璃体轻度混浊。双眼视盘边界清楚、颜色淡红, 大血管走行尚可, 上下血管弓以内散在黄白色圆点状病灶(图1A);左眼黄斑区可见卵黄样圆形橘黄色病灶, 边界较清晰, 视网膜血管跨越其上(图1B)。眼底自身荧光(AF)检查, 右眼病灶中部强荧光背景下散在边界清晰的圆点状弱AF, 黄斑中心弱AF, 病灶整体周边过渡区呈稍弱AF, 病灶颞侧显示不易被察觉的细点状弱AF(图1C);左眼卵黄样病灶呈稍强AF, 黄斑中心部分弱AF, 病灶整体周边过渡区呈稍弱AF(图1D)。荧光素眼底血管造影(FFA)检查, 早期右眼后极部可见大量大小不一、单个点状或融合成簇的强荧光, 在暗背景下呈典型的"星空状"表现, 黄斑区弱背景荧光(图1E);左眼后极部可见大量大小不一, 单个点状或融合的强荧光, 卵黄样...     

视网膜和视网膜色素上皮联合错构瘤1例

患者, 男, 21岁。因"左眼视物模糊伴视物变形3周"入院。眼部检查示右眼裸眼视力(UCVA)0.5, 左眼0.4;右眼最佳矫正视力(BCVA)1.0, 左眼0.8;右眼眼压17 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa), 左眼17 mmHg。双眼眼前节未见明显异常。彩色眼底照相检查示:右眼眼底未见明显异常(图1A);左眼视盘边界欠清, 呈黄褐色半透明病灶, 瘤体长径为4个视盘直径(Papillary diameter, PD), 病灶表面伴白色胶质及黑色素沉着, 盘周视网膜血管扭曲(图1B)。光学相干断层扫描检查(OCT)示:左眼视盘及盘周视网膜隆起, 神经上皮层增厚且结构紊乱, 可见内层视网膜及外层视网膜"山峰状"皱褶以及外核层三角形高反射信号(图2A)。眼部B超检查示:左眼视盘前隆起的条带状中高回声, 其内回声欠均匀(图2B)。荧光素眼底血管造影(FFA)检查示:视盘边界欠清, 视盘局部毛细血管扩张, 可见异常血管分支, 可见结节样、点状强荧光, 造影晚期盘周荧光渗漏明显(图3)。入院诊断:左眼视网膜和视网膜色素上皮联合错构瘤(Combined hamartoma of th...     

视盘黑色素细胞瘤1例

患者, 女, 38岁, 2020年12月于外院健康体检时发现右眼眼底异常, 为了进一步明确诊断及治疗, 遂于青岛市市立医院眼科中心就诊。眼科检查示:右眼视力0.3, 矫正视力1.0, 左眼视力0.4, 矫正视力1.0;眼压为右眼16 mmHg (1 mmHg=0.133 kPa), 左眼18 mmHg;双眼角膜透明, 前房深度适中, 瞳孔圆, 对光反射灵敏, 晶状体基本透明。散瞳后, 眼底检查:右眼颞侧视盘可见深褐色病灶, 视盘及视网膜血管走行可, 黄斑区未见明显异常, 左眼眼底未见明显异常。彩色眼底照片示:右眼眼底视盘上有1个约1/4视盘直径(Papillary diameter, PD)大小的近圆形黑色肿块, 隐约可见隆起。边缘清晰, 突出于视神经视盘表面。左眼眼底未见明显异常(见图1)。光学相干断层扫描(OCT)示:右眼视盘偏颞侧局限性隆起可见单一的高反射带, 后部伴有光学阴影(见图2, 图3)。Humphrey视野计30°视野检测示:右眼未见明显视野缺损(见图4)。荧光素眼底血管造影(FFA)示:右眼视网膜动静脉荧光素充盈迟缓, 造影早期右眼视盘外周强荧光, 视盘边界模糊, 中...     

急性区域性隐匿性外层视网膜病变谱系疾病1例

患者女, 46岁。因右眼视力下降伴闪光感10 d, 于2019年4月10日就诊于天津医科大学眼科医院。10 d前患者突发右眼视力明显下降伴闪光感, 无眼红、眼痛, 无全身其他不适。既往有膝关节炎病史5年, 糖尿病病史2年, 均未规律服药;否认感冒及其他病史。眼部检查:右眼视力眼前数指, 矫正不能提高;左眼视力1.0。右眼、左眼眼压分别为14.9、14.7 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。双眼眼前节未见明显异常;瞳孔直接、间接对光反射正常;双眼玻璃体细胞(-)。眼底检查, 双眼视盘边界清楚, 中周部视网膜散在黄白色圆点状病灶, 右眼后极部及左眼视盘周围黄白色改变(图1A)。眼底自身荧光(AF)检查, 双眼黄斑区及中周部多处点片状强AF, 右眼视盘及左眼视盘周围大片强AF(图1B)。光相干断层扫描(OCT)检查, 右眼视盘、黄斑区以及左眼视盘颞侧视网膜外核层、外界膜、椭圆体带和嵌合体区反射缺失;左眼黄斑中心旁局部椭圆体带及嵌合体区结构不清, 反射模糊(图1C)。OCT血管成像检查, 双眼视网膜表层血流密度降低, 右眼为著(图1D)。视野检查, 左眼生理盲点扩大, 视野损害...     

经瞳孔温热疗法后应用Χ刀治疗脉络膜转移癌一例

患者女,74岁。因右眼前暗影,视物变形、变小半月余于2003年4月来我科门诊就诊。检查:视力:右眼0.6,不能矫正;左眼:1.2,眼压:双眼均为12mm Hg(1mm Hg=0.133kPa)。外眼及眼前节检查正常。眼底检查:右眼视盘边界清晰,颞下方视网膜明显灰黄色隆起,边缘不锐利。病变周围散在渗出,局部浅脱离(图1)。荧光素眼底血管造影(FFA)检查:右眼颞下方可见斑驳状强荧光,晚期无明显荧光素渗漏(图2,3);吲哚青绿血管造影(ICGA)检查:右眼脉络膜血管层之间可见实性组织影,不渗漏。左眼眼前节及眼底检查均正常。既往史:50年前曾因右肺结核空洞行右上肺叶切除手…     

视网膜和色素上皮联合性错构瘤一例

患者女,58岁.左眼自觉视力下降伴眼前黑影3月,于2011年4月18日来我院眼科门诊就诊.眼部检查:视力:右眼0 6,左眼04,双眼眼前节均未见异常.复方托品酰胺散瞳后检查眼底:左眼眼视盘上方及颞侧可见一约3PD大小轻度隆起的肿物,其表面可见灰色的胶质组织增生(呈膜状)并伴有斑驳状的色素组织增生,肿物表面有许多小血管迂曲扩张,视网膜其他部位未见异常的纤维组织增生(图1).右眼眼底未发现异常.左眼红外照像可见瘤体周围毛细血管扩张明显(图2).荧光素眼底血管造影(FFA)显示:动脉早期视盘上方及颞侧可见肿物内细小毛细血管迂曲扩张,有的成结节状,并有微动脉瘤形成,并伴有斑驳状色素斑遮蔽荧光(图3),晚期毛细血管荧光渗漏,病灶呈强荧光,ICGA可见视盘周围色素上皮增生的范围比FFA所看到的范围要更加清楚(图4).视网膜周边血管未见异常,黄斑区无水肿.临床诊断:左眼视网膜和视网膜色素上皮联合性错构瘤.     

视网膜和视网膜色素上皮联合错构瘤

患儿男, 1岁7个月。因家长发现其左眼斜视7个月就诊于暨南大学附属深圳眼科医院。患儿为足月剖腹产, 否认眼病家族史和遗传病史, 全身检查无异常。眼科检查:双眼视力检查不配合, 左眼内斜, 双眼眼前节正常。全身麻醉状态下行广角数码视网膜成像系统检查, 右眼眼底未见明显异常;左眼后极部灰白色隆起自视盘向颞侧视网膜扇形延伸, 视盘边界欠清, 隆起灶中间基底部呈灰黑色, 表面伴有不同程度的纤维膜附着, 牵拉形成视网膜皱褶, 累及黄斑, 其周边视网膜血管纡曲及白色颗粒弥漫分布(图1A)。眼部B型超声检查, 右眼玻璃体腔、球壁无异常回声;左眼视盘颞侧视网膜表面条状强反射, 未见明显实质性占位(图1B)。频域光相干断层扫描检查, 右眼黄斑区视网膜层间结构清晰;左眼病灶处组织增厚隆起, 视网膜层间结构紊乱, 表面紧密附着的纤维膜呈强反射信号, 其下的椭圆体带和视网膜色素上皮反射信号减弱(图1C)。荧光素眼底血管造影检查, 右眼视网膜血管发育未见异常, 无透见荧光和荧光素渗漏;左眼早期可见病灶表面及周边部视网膜血管螺旋样扭曲, 视网膜毛细血管扩张、荧光素渗漏, 晚期病灶内弥漫强荧光素渗漏(图1D, 1E...     

成人Coats病一例

患者男,64岁.因左眼渐进性视物不清1年于2012年3月19日来我院就诊.既往体健.家族中无类似疾病者.眼部检查:右眼视力0.8,矫正1.0;左眼视力0.04,不能矫正.裂隙灯显微镜检查双眼眼前节未见异常.直接检眼镜眼底检查结果显示,左眼视盘颜色正常,边界清晰,黄斑部可见环形硬性渗出和水肿,拱环下半毛细血管异常扩张,黄斑中心凹正下方0.5、3.5个视盘直径(DD)处分别可见小动脉瘤样扩张(图1,2);视盘颞上方视网膜下黄白色不规则隆起渗出,约2.0 DD大小,高达2个屈光度,其上及视盘正上方周边部视网膜小血管不规则局部扩张,并可见出血和红色动脉瘤样病灶,部分血管闭塞(图3);其它部位视网膜未见明显异常.右眼眼底未见异常.荧光素眼底血管造影检查结果显示,静脉早期病灶区视网膜毛细血管扩张,不同大小血管瘤呈强荧光,出血及硬性渗出遮蔽荧光;周边部可见约4.0 DD大小毛细血管无灌注区;晚期瘤体及异常血管荧光渗漏着染.视盘颞上方病灶区大片强荧光渗漏(图4～6),黄斑区弥漫性水肿.实验室检查,血胆固醇正常.临床诊断:成人Coats病.建议行激光光凝治疗,但因患者依从性差而未执行.     

绕视盘脉络膜骨瘤

患者女 ,2 7岁。因右眼视物模糊 2个月 ,来我院就诊。否认其他病史。全身检查和实验室检查未见异常。眼科检查 :视力右眼 0 .1,不能矫正 ,左眼 1.2 ,双眼前节无异常。右眼眼底 :视盘边界清楚 ,围绕视盘可见黄白色类圆形凸起 ,约 1D,表现为瘤体及表面血管清晰时 ,周围正常视网膜显示不清 (图 1) ,瘤体面积约 2 5 DD,边缘呈伪足样向外扩展 ;瘤体表面见散在色素 ;左眼眼底正常。荧光素眼底血管造影 :早期呈斑块状强荧光(图 2 ) ,后期整个瘤体着色 ,呈强荧光 (图 3)。 CT扫描 ,后极部为梭条形高密度影 (白箭 ) (图 4 )。B型超声检查 :可见瘤…     

双眼脉络膜骨瘤伴视盘水肿一例

患者男,20岁.因双眼视力下降6d于2008年9月28日来我院眼科就诊.既往有虹膜炎病史,无眼外伤及其他特殊病史,家族中无遗传眼病史.全身检查未见异常.血清离子检查正常.眼部检查:右眼视力0.4,矫正视力0.6;左眼视力0.6,矫正视力0.8.双眼屈光间质清楚.散瞳后眼底检查发现,双眼视盘边界不清,颜色红,表面毛细血管扩张,后极部视网膜皱褶.右眼视盘颞上静脉小分支旁及黄斑区中心凹鼻下方各见1个约1/4视盘直径(DD)大小边界不清的橘黄色病灶(图1A);左眼视盘颞上动脉分支旁及颞上静脉旁可见相邻的2个边界不清的约1/8 DD大小的橘黄色病灶(图1B).荧光素眼底血管造影(FFA)检查显示,双眼视盘毛细血管扩张,边界不清,荧光渗漏,视网膜及黄斑区均未见异常荧光(图2).头部磁共振成像(MRI)检查显示,松果体囊性变.诊断:双眼视盘水肿.人院后给予20％甘露醇静脉滴注,对症应用糖皮质激素等治疗.神经外科会诊,根据影像资料和身体检查结果,认为头部MRI检查显示的松果体囊性变不会导致双眼视盘水肿.     

双眼视网膜色素变性伴色素性玻璃体囊肿

患者女, 41岁。因双眼视力逐渐下降伴夜盲9年, 右眼加重2个月到成都中医大银海眼科医院就诊。眼科检查:右眼视力手动/10 cm, 左眼视力20/100。双眼视盘颜色淡, 动脉变细, 眼底可见斑片状大小不等的颗粒样色素病灶。眼底自身荧光检查, 双眼视网膜周边部散在弱自身荧光(图1A, 1B);眼电图检查, 右眼、左眼Arden比分别为1.1、1.0。视野检查, 双眼周边视野大片缺损。B型超声检查, 双眼玻璃体可见囊肿存在(图1C, 1D)。立体照相检查, 右眼玻璃体囊肿约0.5个视盘直径(DD)大小(891 μm×439 μm), 呈漂浮、半透明状、类球形;左眼玻璃体囊肿约1.5 DD大小(1 662 μm×994 μm), 呈漂浮、灰白色、类球形(图1E, 1F)。扫频源光相干断层扫描(OCT)及OCT血管成像检查, 可见左眼黄斑囊样水肿, 玻璃体囊肿呈类圆形, 清晰显示出玻璃体囊肿内部反射与玻璃体后皮质和视网膜之间的关系(图1G～1I)。临床诊断:(1)双眼视网膜色素变性;(2)双眼玻璃体囊肿;(3)左眼黄斑水肿。     

视盘黑色素细胞瘤1例

患者,女,38岁,2020年12月于外院健康体检时发现 右眼眼底异常,为了进一步明确诊断及治疗,遂于青岛市 市立医院眼科中心就诊。眼科检查示：右眼视力0.3,矫正 视力1.0,左眼视力0.4,矫正视力1.0;眼压为右眼16 mmHg （1 mmHg=0.133 kPa）,左眼18 mmHg;双眼角膜透明,前房 深度适中,瞳孔圆,对光反射灵敏,晶状体基本透明。散瞳后, 眼底检查：右眼颞侧视盘可见深褐色病灶,视盘及视网膜 血管走行可,黄斑区未见明显异常,左眼眼底未见明显异 常。彩色眼底照片示：右眼眼底视盘上有 1个约1/4视盘直 径（Papillary diameter, PD）大小的近圆形黑色肿块,隐约可 见隆起。边缘清晰,突出于视神经视盘表面。左眼眼底未 见明显异常（见图1）。光学相干断层扫描（OCT）示：右眼视 盘偏颞侧局限性隆起可见单一的高反射带,后部伴有光学 阴影（见图2—3）。Humphrey视野计30°视野检测示：右眼 未见明显视野缺损（见图4）。荧光素眼底血管造影（FFA）示： 右眼视网膜动静脉荧光素充盈迟缓,造影早期右眼视盘外 周强荧光,视盘边界模糊,中央为低荧光,随时间进展荧光 强度增强,晚期视盘无渗漏,双眼颞侧视网膜血管呈柳树枝状,末端血管动静脉异常吻合。吲哚青绿血管造影(ICGA) 示：右眼视盘晚期低荧光（见图5）。视觉诱发电位检查（VEP） 示：右眼P100波潜伏期延迟,振幅降低;左眼P100波潜伏 期略有延迟,振幅正常（见图6）。诊断：右眼视盘黑色素细 胞瘤（Melanocytoma of the optic disk, MCOD）,目前尚未造 成明显的视神经及神经纤维束损害。为求确诊,建议患者 进一步行活体组织学检查,但患者并未接受,遂建议患者3 个月后来我院复诊,但患者并未按照医嘱复诊,逐失访。     

先天性视网膜色素上皮肥大

患者男, 31岁。因自觉左眼视疲劳1个月就诊于山东省临沂市人民医院眼科门诊。眼部检查:双眼矫正视力1.0。双眼眼前节正常, 晶状体密度略高。眼底检查, 双眼视盘边界清楚, 颜色淡红, 眼底除后极部外散在分布的扁平色素沉着, 鼻侧较密集(图1A)。眼底自身荧光检查, 双眼与眼底色素沉着对应区域呈弱自身荧光(图1B )。荧光素眼底血管造影检查, 双眼早晚期均可见"熊脚印样"荧光遮蔽, 其内透见荧光(图1C, 图1D)。吲哚青绿血管造影检查, 双眼早期可见"熊脚印样"弱荧光灶, 晚期病灶呈现更加明显(图1E, 图1F )。诊断:双眼多发先天性视网膜色素上皮肥大(熊脚印)。     

近视合并先天性视网膜色素上皮肥大短期随访一例

男性,18岁,因双眼近视拟行角膜激光手术,于2014年7月行术前检查。眼部检查：视力右眼0.04,-9.00 DS -1.25 DC×170=1.0;左眼0.05,-8.00 DS -0.50 DC×180=1.0。双眼外眼及眼前节正常,玻璃体轻度混浊,散瞳查眼底：右眼眼底未见异常,左眼眼底彩照检查发现颞侧周边偏下方可见一3 DD大小类圆形棕黑色病灶,边界清楚,不隆起。欧堡广角眼底镜检查（图1）：视网膜颞下远周边部9点钟位置3 DD大小一类圆形暗斑。眼底彩照可见右眼颞侧周边部棕黑色类圆形斑,2/3的面积为黑色石块状色素斑占据,边界清楚,不隆起。病灶表面的视网膜血管清晰可见,病灶的外围绕以一圈不甚清晰的脱色素晕。距病灶鼻侧约2 PD位置可见“非加压变黑区”（图2）。荧光素眼底血管造影（FFA）显示（图3）：右眼颞下方周边视网膜可见一类圆形边界清晰的直径3 DD低荧光灶,病灶内脱色素灶处可见斑片状透见荧光,造影过程中无荧光渗漏。视网膜血管经行其上,后期有管壁着色。病灶区相干光断层扫描（OCT）中光带未见明显特征性表现。右眼B超及视野检查均未见异常。诊断：右眼先天性视网膜色素上皮肥大。建议患者定期随访。3个月后复查,予以OCT、眼底检查,病灶大小同前无变化,患者亦无任何不适。     

先天性视盘小凹合并黄斑浆液性视网膜脱离二例

例1男,33岁.因左眼视力下降5个月来我院就诊.患者为足月顺产,G3P3,妊娠期无异常;父母非近亲结婚,家族中无此类疾病.眼科检查:视力:右眼1.5,左眼0.04.双眼前节无异常,玻璃体透明.散瞳验光无屈光不正.眼底检查右眼无异常;左眼视盘颞侧可见圆形凹陷,约2/3个视盘直径(DD)大小,黄斑区视网膜脱离.脱离区域同视盘颞侧相连(图1).荧光素眼底血管造影(FFA)显示:早期视盘凹陷区呈弱荧光,视盘下缘及黄斑区荧光素渗漏;中期视盘凹陷区呈强荧光,黄斑区弥漫性荧光素渗漏;后期视盘凹陷区强荧光以及黄斑区强荧光勾画出神经上皮脱离区域(图2).     

视网膜色素变性合并不同并发症2例

例1 患儿女, 4岁11个月。因左眼外斜及视力差1周于2014年8月28日到北京大学人民医院眼科就诊。患儿足月产, 母亲有视网膜色素变性(RP)病史, 具体不详。眼部检查:右眼视力0.2, 左眼视力手动。右眼、左眼眼压分别为13.0、9.0 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。双眼眼前节未见明显异常。眼底检查:右眼视盘颜色正常, 周边视网膜可见点片状色素沉着(图1A), 颞下方可见局灶性毛细血管扩张(图1B);左眼颞侧后极部视网膜可见大量黄白色渗出, 颞侧周边血管纡曲扩张伴血管瘤样改变(图1C)。荧光素眼底血管造影(FFA)检查, 双眼周边视网膜可见斑驳样荧光;左眼颞侧周边毛细血管扩张, 局部血管瘤样荧光素渗漏, 伴周边较大无灌注区(图1D)。临床诊断:(1)双眼RP;(2)双眼Coats样渗出性玻璃体视网膜病变。     

视网膜分支静脉阻塞并视盘新生血管

患者男, 50岁。因右眼视力突然下降, 伴眼前"红影"飘动, 视远近物均不清9 d, 就诊于湖北省宜昌华厦眼科医院。既往无高血压、糖尿病等全身疾病史。眼部检查:右眼、左眼裸眼视力分别为0.6、0.8。右眼、左眼眼压分别为12.0、10.5 mm Hg (1 mm Hg=0.133 kPa )。双眼眼前节未见异常。散瞳后眼底检查, 右眼玻璃体血性混浊, 视网膜分支静脉纡曲扩张, 颞上支静脉完全闭塞, 呈白线状, 上方动脉血管纤细, 颞上视网膜散在出血, 视盘前增生膜伴大量新生血管。共焦激光扫描红外眼底照相检查, 右眼视盘前新生血管呈"鸡冠样", 黄斑颞侧见小片状新生血管, 下方玻璃体可见带状出血, 视网膜静脉纡曲扩张, 颞上支静脉扭曲, 粗细不均(图1A)。荧光素眼底血管造影检查, 38 s可见视盘前及黄斑颞侧新生血管荧光素渗漏均呈强荧光, 下方带状出血遮蔽荧光, 颞上分支静脉血管局部未显影, 视网膜颞上方、上方以及黄斑颞侧可见大片无灌注区(图1B);59 s可见视盘前及黄斑颞侧新生血管荧光素渗漏增强、范围扩大, 颞上分支静脉局部显影明显延迟, 部分静脉管壁荧光染色(图1C);9 min...     

卵黄样黄斑营养不良一例

男性,10岁。偶然发现双眼视力不佳于2013年12月就诊。眼部检查：视力：右眼矫正0.5（+1.00DS+0.75DC×100）;左眼矫正0.6（+0.50DS+1.00DC×80）;双眼前节正常。眼底检查（图1A、B）：右眼黄斑区见一约1DD边界清晰的黄色病灶呈“煎鸡蛋样”改变,中心凹光反射消失,周边眼底未见异常;左眼黄斑区见一约2DD边界清晰的椭圆形黄色囊样病灶呈“鸡蛋黄样”改变,余眼底未见异常。荧光素眼底血管造影检查（图1C、D）：右眼动脉期黄斑区可见斑驳状强荧光,晚期斑驳状强荧光减弱,其他部位造影无异常;左眼静脉期黄斑区可见椭圆形遮蔽荧光,晚期无改变。眼底自发荧光检查（图1E、F）：右眼与病灶相应处可见自发荧光增强,期间可见斑驳状自发荧光减弱;左眼病灶处自发荧光显著增强。相干光视网膜断层扫描（OCT）（图1G、H）：右眼黄斑区可见局限性神经上皮浅脱离,其下可见浆液性色素上皮脱离;左眼黄斑区可见局限性浆液性色素上皮脱离,部分遮挡其下网膜反射。视网膜电流图（ERG）检查：双眼a、b波幅值及峰潜时无异常。眼电图（EOG）检查,双眼光峰电位/暗谷电位（Arden比）降低。诊断为：双眼卵黄样黄斑营养不良（右眼卵黄破碎期,左眼卵黄病变期）;双眼屈光不正。     

双眼视乳头周围脉络膜硬化症二例

例1 女性,52岁.因"双眼视力渐降1年,左眼重"于2010年5月10日来我院就诊,视力:VOD 0.3、VOS 0.05,眼前节检查未见异常,眼底检查可见双眼视盘周围视网膜呈灰黄色及散在点片状色素斑,病变已累及黄斑,黄斑结构不清,中心凹光反射消失,视盘边界清楚,色淡红(图1A、2A).荧光素眼底血管造影(FFA)显示:在造影早期暨动脉期双眼视盘周边及其颞侧见脉络膜毛细血管萎缩呈点片状高低荧光柑间改变(图1B、2B),视网膜动脉变细,黄斑区见高低荧光相间改变;右眼视盘见环形斑,左眼视盘边界清楚.造影过程未见荧光素渗漏.眼科诊断:双眼视乳头周围脉络膜硬化症.     

结节性硬化病并发双眼视网膜星形细胞错构瘤

患儿男, 8岁。因外院结节性硬化复查发现左眼眼底异常1 d就诊于暨南大学附属深圳市眼科医院, 既往诊断为结节性硬化、颅内多发结节、脑钙化。颜面部可见散在皮脂腺瘤。眼部检查:双眼视力1.0。双眼眼前节未见明显异常。真彩超广角眼底照相检查, 右眼鼻侧1/2个视盘直径大小的灰白色半透明扁平灶;左眼颞下血管弓上渗出灶中间见黄白色钙化, 周边半透明;左眼颞上血管弓及周边部视网膜多处灰白色半透明类圆形病灶(图1A, 1B)。荧光素眼底血管造影检查, 左眼早期视盘周围及颞上方弥散荧光素渗漏, 晚期视盘颞下方为均匀性强荧光灶(图1C, 1D);右眼鼻侧病灶较周边, 未拍摄到。频域光相干断层扫描检查, 左眼颞上方视网膜神经纤维层增厚隆起, 颞下方视网膜圆顶状隆起灶内可见颗粒状强反射信号及玻璃体牵引(图2)。诊断:结节性硬化病并发双眼视网膜星形细胞错构瘤(右眼Ⅰ型, 左眼Ⅲ型)。