男性原发性干燥综合征临床特点分析

目的　探讨男性原发性干燥综合征 (pSS)的临床特点 ,了解男女性之间的差异。方法　分析 30例男性及 77例女性原发性干燥综合征的临床资料。结果　男性 pSS起病年龄 (47± 12 )岁 ,起病到确诊平均时间 (6 1± 6 )年 ,与女性组比较 ,差异无显著性。男性pSS组与女性组首发症状均表现多样化 ,但以口眼干燥、关节疼痛、肺间质纤维化、肾小管酸中毒及皮肤表现相对较多。与女性组比较 ,口眼干燥首发率低 ,肺间质纤维化首发率高 (P <0 0 5 )。临床表现比较 ,口眼干燥、肺间质纤维化、尿 pH >7 0、角膜荧光染色、唾液流率、RF及抗SSA抗SSB抗体 ,两组存在显著差异 (P <0 0 5 )。结论　男性 pSS与女性 pSS比较 ,其特点 :①口眼干燥症状出现较晚 ,发生率较低 ,症状较轻 ,而腮腺受损与女性无差别。②肺受损出现较早 ,肺间质纤维化发生率高。③RF及抗SSA抗SSB抗体阳性率较低。     

四种自身抗体在原发性干燥综合征诊断中的合理应用

目的 通过检测SSA抗体、SSB抗体、M,受体蛋白多肽(M]RP)抗体、α-胞衬蛋白IgG抗体在原发性干燥综合征(pSs)的敏感性与特异性,分析4种抗体在pss诊断中的应用价值.方法 选pSS患者110例,类风湿关节炎(RA)患者80例,系统性红斑狼疮(SLE)患者80例,用斑点法检测所有患者的SSA抗体、SSB抗体,ELISA法检测所有患者的M、RP抗体、α-胞衬蛋白IgG抗体.结果 M3RP抗体、α-胞衬蛋白IgG抗体、SSA抗体、SSB抗体在pSS患者中的敏感性分别为78.2%、77.3%、45.5%、30.9%,均高于RA(6.2%、10.0%、6.2%、0)和SLE患者(9.9%、11.3%、28.8%、5.0%)(P值均小于0.05).SSA抗体、SSB抗体、M,RP抗体、α-胞衬蛋白IgG抗体在pSS患者中的特异性分别为83.8%、97.7%、92.0%、90.0%.M3RP抗体、α-胞衬蛋白抗体在SSA抗体和(或)SSB抗体阴性的pSS患者中的阳性率分别为66.1%、69.5%.SSA抗体或SSB抗体联合M3RP抗体或α-胞衬蛋白抗体,可使pSS诊断的敏感性提高至88.2%,α-胞衬蛋白抗体、M3RP抗体联合检测时敏感性达83.6%.2种抗体联合检测与3种抗体联合检测比较,其对诊断的敏感性、特异性无统计学意义.结论 SSA抗体或SSB抗体联合M3RP抗体和(或)α-胞衬蛋白抗体检测,可明显提高pSS诊断的敏感性.SSB抗体、M3RP抗体、α-胞衬蛋白IgG抗体在pSS诊断中均有较高的特异性.     

抗SSA和SSB抗体均阳性的原发性干燥综合征患者的临床资料分析

原发性干燥综合征(pSS)是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体,具有高度淋巴细胞浸润为特征的弥漫性结缔组织病[1].pSS患者血清中可出现抗核抗体(ANA)、抗SSA抗体、抗SSB抗体和抗着丝点抗体(ACA)等多种自身抗体.国内外文献多报道抗SSA抗体(或)抗SSB抗体阳性pSS患者的临床特点[2-4].本研究分析了抗SSA抗体、抗SSB抗体均阳性的pSS患者的临床资料,旨在了解其临床特点.     

初诊原发性干燥综合征86例临床研究

目的 探讨初诊原发性干燥综合征(pSS)的临床特点,旨在提高对pSS的早期诊断水平.方法 对2006～2007本院86例旨次诊断为pSS的住院患者临床表现及实验室指标进行回顾总结.结果 除口干、眼干、关节痛外,患者血液系统受累较为多见.18岁以下青少年患者口干、眼干发生率低,而出现发热、淋巴结肿大比例高.抗SSA或SSB抗体阳性患者血液系统损害发生率高,并且红细胞沉降率(ESR)增快、球蛋白或免疫球蛋白G增高、抗核抗体(ANA)及类风湿因子(RF)阳性较抗SSA或SSB抗体阴性患者更多见.结论 干燥综合征(SS)并不是都呈良性疾病过程,部分患者早期即存在重要脏器损伤.年轻患者出现不明原因发热、球蛋白增高、RF阳性者应注意排除SS可能.     

原发性和继发性干燥综合征肺间质病变的临床分析

目的了解原发性和继发性干燥综合征(SS)肺间质病变的发生情况、临床特点、肺功能、影像学检查及相关因素,以早期发现SS的肺部病变。方法回顾性分析我院2002年1月至2005年7月资料完整的原发性和继发性SS患者136例的临床资料,包括抗SSA抗体和抗SSB抗体,胸部X线、肺高分辨CT(HRCT)、肺功能等。结果①抗SSA抗体阳性的原发性SS(pSS)患者易出现肺间质病变,而且病变较重;②肺HRCT示继发性SS(sSS)肺间质病变程度比pSS肺间质病变程度重,可能受其病程长的影响;③pSS肺间质病变者其肺容量减少、顺应性降低较sSS肺间质病变者更多见,sSS肺间质病变者以阻塞性通气障碍为主,二者肺功能损害均以小气道及弥散功能损害为主。结论SS患者应早期做肺HRCT及肺功能检查,以早期诊断和治疗肺间质病变,尤其是抗SSA抗体阳性pSS患者。     

抗α-胞衬蛋白抗体在干燥综合征诊断中的意义及与临床表现的相关性

目的α-胞衬蛋白(α-fodrin)是干燥综合征(SS)患者涎腺组织中的一种特异性自身抗原,本研究应用重组人类α-fodrin抗原、酶联免疫吸附试验定量测定患者血清中的抗α-fodrin抗体,了解抗α-fodrin抗体在SS诊断中的意义及与临床表现的相关性。方法以重组人类α-fodrin为包被抗原,酶联免疫吸附试验定量检测42例原发性干燥综合征(pSS)、24例继发性干燥综合征(sSS)、40例其他结缔组织病、42名正常人血清中的抗α-fodrin抗体。结果以x±5s为标准,α-fodrin抗体在pSS、sSS患者阳性率分别为59.5%、37.5%,在其他结缔组织病和对照组阳性率分别为35.0%、11.3%;抗α-fodrin抗体在SS患者的特异性为79.4%;pSS患者与sSSα-fodrin抗体阳性率差别无统计学意义(P>0.05);SS患者与其他结缔组织病阳性率差别无统计学意义(P>0.05);在结缔组织病中的阳性率明显高于非结缔组织病和正常人(P<0.01)。抗α-fodrin抗体与pSS或sSS患者临床表现、其他自身抗体无明显相关性,抗α-fodrin抗体阳性患者血IgG水平、血沉(ESR)较抗α-fodrin抗体阴性患者高,P值分别为0.044和0.03。抗SSA抗体和抗核抗体(AN A)均阴性的SS患者抗α-fodrin抗体也均阴性。结论①抗α-fodrin抗体对于pSS或sSS的诊断有一定意义,但是它的特异性和敏感性并不理想。②抗α-     

抗α-胞衬蛋白多肽IgA抗体对干燥综合征的诊断价值

目的以α-胞衬蛋白(α-Fodrin)多肽为抗原,采用ELISA检测干燥综合征(Sjgren's syndrome,SS)患者血清抗α-Fodrin多肽IgA抗体(α-Fodrin-derived polypeptide antibody,αF5-IgA),并分析其与SS临床表现和其他实验室指标的关系。方法以固相法合成的α-Fodrin 37-59多肽(αF5)为包被抗原,ELISA定量检测169例原发性干燥综合征(primary Sjgren's syndrome,pSS)、31例继发性干燥综合征(secondary Sjgren syndrome,sSS)、221例其他结缔组织病患者及88名健康对照者血清抗α-Fodrin37-59多肽IgA(αF5-IgA)抗体水平,并分析其与SS患者临床表现及自身抗体、IgG、IgA、血沉及血常规等的相关性。结果 ELISA定量检测抗αF5-IgA抗体,pSS和sSS组的阳性率分别为73.4%和64.5%,而类风湿关节炎、系统性红斑狼疮和健康对照组的阳性率分别是27.3%、17.8%和2.3%,抗αF5-IgA抗体在SS患者的阳性率显著高于其他结缔组织病患者及健康对照组(χ2=114.5～234.1,P0.01)。抗αF5-IgA抗体对SS诊断的特异性为86.1%,在抗SSA、抗SSB抗体和ANA阴性的pSS患者中,抗αF5-IgA抗体的阳性率分别为48.9%、46.6%和57.1%。抗αF5-IgA抗体阳性pSS患者的肾脏受累率高于抗αF5-IgA抗体阴性患者(χ2=3.0,P0.05)。抗αF5-IgA抗体阳性pSS患者IgG、IgA升高,血沉增快,白细胞与血小板下降的概率明显高于抗体阴性的患者(χ2=17.9～73.5,P0.05)。结论 ELISA法可用于检测SS患者血清抗αF5-IgA抗体,该抗体为诊断SS较为特异的自身抗体之一,且抗αF5-IgA抗体对其他自身抗体阴性的SS的诊断有参考意义。     

自身抗体检测诊断原发性干燥综合征的临床应用价值分析

目的分析自身抗体检测诊断原发性干燥综合征的临床应用价值。方法选取2015年8月至2017年7月我院收治的原发性干燥综合征患者52例为研究对象,检测血清抗SSA抗体、抗SSB抗体、抗α-fodrin抗体,以病理诊断为金标准,通过制作诊断实验ROC工作曲线,比较抗SSA抗体、抗SSB抗体、抗α-fodrin抗体单独检测及联合检测诊断原发性干燥综合征诊断准确率、灵敏度及特异度。结果抗SSA抗体、抗SSB抗体和抗α-fodrin抗体单独检测诊断原发性干燥综合征的准确率分别为75.00%、61.54%和44.23%,抗SSA抗体联合抗SSB抗体、抗SSA抗体联合抗α-fodrin抗体、抗SSB抗体联合抗α-fodrin抗体检测诊断原发性干燥综合征准确率分别为90.38%、90.38%和92.31%。抗SSA抗体联合抗α-fodrin抗体检测诊断原发性干燥综合征的ROC曲线下面积最大达0.990,诊断的灵敏度和特异度分别为92.16%和93.51%。结论抗SSA抗体、抗SSB抗体、抗α-fodrin抗体3种抗体单独检测或联合检测对原发性综合征的诊断均有一定的参考价值,两两联合检测能提高诊断的阳性率,抗SSA抗体联合抗α-fodrin抗体检测诊断的灵敏度和特异度均较高,具有较高的临床应用价值。     

原发干燥综合征合并肺间质病变的临床特点分析

目的探讨原发干燥综合征患者并发肺间质病变（pSS—ILD）的临床特点、特异性标记物与肺间质病变的关系。方法分析我院就诊的22例pSS-ILD与20例未合并ILD的pSS患者的临床资料,就其疾病活动性指标,影像学表现,特异性标记物等进行比较,分析pSS—ILD患者的特点。结果pSS—ILD患者病程长、疾病活动、病情重者易出现,全部患者影像学检查均存在不同程度的ILD表现,pSS-ILD组在年龄、CRP、ESR、抗SSA抗体、IgG表达水平方面均高于单纯pSS组（P〈0．05）,两组在抗SSB抗体、低C3、c4的比较差异无统计学意义（P〉0．05）。结论ILD是pSS的系统损害,pSS—ILD的发生与疾病的活动性及严重性相关。     

干燥综合征的临床及抗核抗体谱分析

目的 分析干燥综合征患者（SS）的临床及抗核抗体谱特征，探讨这些特征对干燥综合征患者的诊断价值。方法按疾病诊断标准，对51例干燥综合征进行分组，回顾性总结近3年我院干燥综合征患者临床特点及抗核抗体检查结果。结果原发性干燥综合征患者病变一般累及口眼的外分泌腺，占93％-96％，其它系统亦有不同程度累及。发生频率较高为肺占53％，且以肺间质病变为主；SLE／SS组除具口眼干燥症状外，患者多系统损害明显，在肾、肺、关节肌肉、皮肤黏膜均有较高发生频率，而在RA／SS组和ScVSS组中，关节损害为第一位（100％）。在ANA检测中，R052、抗SSA、抗SSB三者相伴出现于病人血清中，对SS具有疾病诊断意义。继发性干燥征患者因其合并另一结缔组织病，因此兼具有另一结缔组织病的抗核抗体谱特征。在SLFJSS组中，患者血清存在抗SSA抗体、抗SSB抗体、抗Sm、抗dsDNA，ANA出现混合的荧光模型。以核颗型和均质型为主。RA／SS组中，SSA／SSB阳性率较低，分别为44％、33％，ANA荧光检查亦出现混合的荧光模型。而Scl／SS组抗核抗体谱和荧光模型更具原发病系统性硬化症的特征，血清中出现Scl-70抗体，荧光检测模型为核仁型。结论原发性干燥综合征与继发性干燥综合征存在发病机制的差异，不同类型的干燥征其临床表现和抗核抗体亦有不同。     

男女原发性干燥综合征的临床比较

目的 了解两性原发性干燥综合征（pSS）的临床特点，提高诊断治疗水平。方法 对77例pSS的临床资料进行统计分析。结果 两性间发病年龄和确诊时平均病程差异无显著性。临床上以口服干燥为主诉就诊者不足一半，90％以上存在高γ－球蛋白血症。男性pSS首发症状较女性多样化，以口服干燥，关节疼痛，呼吸道症状，肾小管酸中毒及皮肤表现等较多见；口眼干燥症状出现较晚，发生率较低，症状较轻，但腮腺受损发生率与女性差异无显著性；而肺受累症状出现较早，肺间质纤维化发生率较高；类风湿因子（RF）及抗SSA／SSB抗体阳性率较低。结论 pSS为全身性免疫性疾病，90％以上病例存在高γ－球蛋白血症。临床表现多样化，以口服干燥为主诉就诊者不足半数；男性患者除临床表现与女性有较大差别外，自身抗体阳性率也较女性低。     

抗α-胞衬蛋白抗体在干燥综合征诊断及病情判断中的作用

目的探讨抗α-胞衬蛋白（Fodrin）抗体在干燥综合征（SS）诊断及病情判断中的作用。方法应用酶联免疫吸附试验（ELISA）检测40例原发性SS（pSS）、24例继发性SS（sSS）、32例其他结缔组织病（CTD）和31例非CTD患者血清抗α-Fodrin—IgA、IgG抗体,同时记录SS患者的临床资料。结果抗α-Fodrin-IgA、IgG抗体诊断ss的敏感性分别为31．3％、28．1％,特异性分别为90．5％、88．9％;同时检测两型抗体诊断ss的敏感性显著提高,达48．4％（P〈0．05）。pSS和sSS患者抗α-Fodrin抗体（I型或Ⅱ型）的阳性率均显著高于非CTD组（P〈0．05）;SS患者抗α-Fodrin抗体的出现与临床症状、眼部体征及核素检查显示的唾液腺功能受损无明显相关性（P〉0．05）;抗α-Fodrin抗体阳性患者血清C反应蛋白高于阴性者（P〈0．05）;抗核抗体（ANA）、抗SSA（干燥综合征抗原A）、抗SSB（干燥综合征抗原B）抗体3项阴性的患者抗α-Fodrin抗体阳性率为36．4％。结论抗α-Fodrin抗体特异性较好,对诊断SS有一定参考价值,尤其对于ANA、抗SSA、抗SSB抗体阴性的患者,且可能有助于评估SS病情活动性。     

抗着丝点抗体阳性原发性干燥综合征的临床特点

目的 通过分析抗着丝点抗体(ACA)阳性原发性干燥综合征(pSS)患者的临床特点,提高对本病的诊治水平.方法 回顾性分析北京协和医院风湿免疫科收治的60例ACA阳性pSS患者(ACA阳性组)的临床资料,并与同期收治的139例ACA阴性pSS者(ACA阴性组)相比较.结果 (1)ACA阳性组发病年龄晚于ACA阴性组[(48±11)岁比(41±12)岁,P=0.000],而2组在性别构成、口干、眼干、唇腺活检阳性率差异元统计学意义.(2)肝脏受累是ACA阳性组患者最常见的腺外脏器损害,其发生率远高于ACA阴性组(68.3%比37.0%,P=0.000),而肾脏受累(13.3%比30.9%,P=0.009)、神经系统受累(1.7%比11.5%,P=0.025)、高γ球蛋白血症的发生率(20.8%比45.7%,P=0.002)均低于ACA阴性组.(3)2组抗核抗体阳性率无差异,但ACA阳性组以散点型免疫荧光表型最为常见(占61.7%).与ACA阴性组相比,ACA阳性组中抗SSA抗体、抗SSB抗体、抗U1 RNP抗体的阳性率减低(P＜0.05),而抗线粒体抗体及其M2亚型的阳性率增高(P＜0.05).(4)ACA阳性组死亡5例,其中3例死于胃食管静脉曲张破裂出血.结论 对ACA阳性pSS者应警惕肝脏受累.由于ACA阳性pSS在发病年龄、腺外器官受累、免疫指标、自身抗体谱及预后方面均不同于经典pSS,故可能是pSS的一种独特亚型.     

原发性干燥综合征患者血清B淋巴细胞刺激因子水平的检测

目的检测原发性干燥综合征(pSS)患者血清中B淋巴细胞刺激因子(BLys)的水平,探讨其在pSS发病机制中的作用。方法pSS患者50例,采用酶联免疫吸附试验(ELISA)检测血清BLyS水平,速率散射比浊法检测类风湿因子(RF)、免疫球蛋白IgG、IgM、IgA及补体C3、C4水平,间接免疫荧光法及免疫印迹法检测抗核抗体(ANA)、抗SSA抗体、抗SSB抗体的水平。对照组30名为我院门诊的健康体检者,性别、年龄构成与pSS患者组匹配。分析BLyS在pSS患者血清中的水平及其与RF、免疫球蛋白、补体、ANA、抗SSA抗体、抗SSB抗体的相关性。结果血清BLyS平均水平在pSS患者组为(560±380)pg/ml,在对照组为(195±93)pg/ml,pSS患者组明显高于对照组(P＜0．01),血清BLyS水平与RF、IgG、丙种球蛋白呈正相关(r=0．598,P＜0．01；r=0．522,P＜0．01；r=0．547,P＜0．01),与IgA、IgM、C3、C4无明显相关性。ANA和抗SSA抗体、抗SSB抗体阳性者血清BLyS水平高于上述指标正常者。结论pSS患者的血清BLyS水平升高,且与免疫球蛋白定量、自身抗体表达有相关性。BLys的异常表达可能是pSS发病的重要环节。     

原发性干燥综合征2002年国际分类(诊断)标准的临床验证

目的验证新的原发性干燥综合征(pSS)国际分类(诊断)标准(国际标准)在中国pSS患者中的敏感度和特异度,评价下唇小唇腺活检在诊断中的临床意义.方法近10年来自北京协和医院就诊门诊随诊患者,凡经风湿病专家根据其临床表现和实验室检查结果认为是pSS者列为pSS组,凡不符合pSS的其他患者列为非pSS组.两组患者均完成有关眼干和口干的问卷并完成眼干症和口干症的客观检查包括Schirmer试验、角膜荧光染色、自然唾液流量测定、腮腺造影等以及下唇小唇腺活检和抗核抗体(包括抗SSA/SSB抗体)的测定.两组患者均除外下述情况颈和头面部放疗史、丙肝病毒感染、艾滋病、淋巴瘤、结节病、移植物抗宿主病、抗乙酰胆碱药的应用.结果共有330例pSS患者和185例非pSS患者分别纳入pSS组和非pSS组,两组年龄匹配[(48±11)、(46±14)岁,P＞0.05].在行下唇小唇腺活检和未行下唇小唇腺活检的pSS患者组中国际标准的敏感度分别为88.3%和84.6%,国际标准总的敏感度为87.0%;特异度为97.8%.至少有11.2%抗SSA/SSB抗体阴性的pSS患者其临床诊断借助于下唇小唇腺活检的阳性.结论新的pSS国际分类标准适合于中国患者,其有较高的敏感度(87.0%)和特异度(97.8%)并可用于临床诊断标准.     

原发性干燥综合征肺部CT表现及临床意义

目的 探讨原发性干燥综合征(pSS)患者肺部CT表现及临床意义.方法 回顾性分析68例pSS患者肺部CT图像,观察各种病变的分布特征.用CT视觉评分方法定量分析肺内病变,并用二分类非条件Logistic回归分析探讨与pSS患者肺动脉高压(PAH)、抗SSB抗体阳性的关系.结果 68例pSS患者PAH 13例(19％),抗SSB抗体阳性25例(37％),肺部CT表现正常13例(19％),小叶间隔增厚、磨玻璃影、小叶内间质增厚在本组病例中出现的频率较高(＞40％).肺内病变分布具有周围分布、下肺分布为主的特点.小叶间隔增厚、囊性变与pSS患者PAH相关(OR=1.780、2.513,P＜0.05),囊性变与患者抗SSB抗体阳性有明显相关性(OR=10.530,P＜0.05).结论 肺部CT可以定量分析pSS肺损害的程度,并能为临床治疗及预后提供帮助.     

与干燥综合征相关的新型抗体研究进展

SS是一种常见的全身性自身免疫病, 缺乏特异性临床表现和生物标志, 早期不易诊断, 容易漏诊误诊。与健康人群相比, SS患者有较高发生淋巴瘤的风险。近期发现抗唾液蛋白1、抗碳酸酐酶6和抗腮腺分泌蛋白抗体较传统抗SSA/Ro抗体、抗SSB/La抗体出现的更早, 有望成为诊断早期SS的特异性生物学标志。抗丝切蛋白1、抗α-烯醇化酶和Rho鸟嘌呤核苷酸解离抑制因子2抗体对于区别pSS患者、pSS/胃黏膜相关淋巴组织(MALT)淋巴瘤患者、健康对照组有很高的价值, 有望成为预测SS并发MALT淋巴瘤的重要生物学标志。本文就上述几种抗体与SS的相互关系研究进展作相关介绍。     

抗毒蕈碱受体3多肽抗体测定在干燥综合征诊断中的意义

目的 建立酶联免疫吸附试验(ELISA)法检测抗毒蕈碱3受体多肽(M3RP)抗体的方法,探讨该抗体在干燥综合征(ss)诊断中的意义.方法 以固相合成的多肽M3RP为包被抗原,ELISA定量检测94例干燥综合征,160例其他结缔组织病及200名正常人血清中的抗M3RP抗体水平,并分析其与SS临床表现的相关性.结果 抗M3RP抗体在原发干燥综合征(pSS)、继发干燥综合征(sSS)患者中阳性率分别为84.6%和81.3%,在其他结缔组织病和正常对照组中的阳性率分别为8.8%和1%.M3RP抗体在SS患者中阳性率显著高于其他结缔组织病患者及正常对照组(P＜O.01).而且,M3RP抗体在pSS和sSS中的特异性均为91.3%.pSS患者与sSS患者抗M3RP抗体阳性率差异无统计学意义.抗M3RP抗体与SS患者临床表现和脏器受累情况无明显相关性.该抗体在抗α-胞衬蛋白、抗SSA、抗SSB和抗核抗体阴性的SS患者中抗M3RP抗体的阻性率分别为85%、89.3%、88.9%和95.2%.在pSS中,抗M3RP抗体阳性的患者血清中IgG水平明显高于抗体阴性的患者.结论 ①ELISA法可检测pSS和sSS患者血清中的抗M3RP抗体,该抗体为诊断SS的较为特异的自身抗体之一.②抗M3RP抗体对其他自身抗体阴性的SS诊断有参考意义.     

原发性干燥综合征胃黏膜病理特点分析

目的探讨原发性干燥综合征(pSS)合并胃、肝脏及胰腺损害的特点及程度。方法分析152例pSS病例中合并胃、肝及胰腺损害的临床资料。结果pSS胃损害以慢性萎缩性胃炎(CAG)为常见(77.8%),发病年龄不同其萎缩区域亦不同,在萎缩程度与肠上皮化生方面明显轻于单纯CAG组,差异有显著性(P<0.05、P<0.01)。pSS合并肝损害的发病率为28.9%,重度肝损害发生率3.3%,pSS伴丙型肝炎病毒(HCV)感染发生率5.3%,且HCV阳性者抗SSA、抗SSB抗体阳性率极低,与不伴HCV感染的肝损害组差异有显著性(P<0.01)。pSS合并胰腺损害发生率8.6%,逆行胰管造影形态学表现为主胰管相对性狭窄。结论①pSS胃损害以CAG为常见,严重的黏膜萎缩或肠上皮化生很少见,患病年龄不同其萎缩区域亦不同。②pSS合并重度肝损害发生率3.3%,pSS伴HCV感染率为5.3%,感染HCV组抗SSA、SSB抗体阳性率极低。③逆行胰管造影主胰管相对性狭窄,这一形态学改变对诊断pSS合并胰腺损害具有一定的意义。     

新生儿红斑狼疮19例临床分析并文献复习

目的提高对新生儿红斑狼疮(neonatal lupus erythematosus,NLE)的认识。方法总结分析1990年1月至2013年6月北京协和医院19例NLE母婴的临床表现、免疫相关血清、治疗和随诊情况,并复习相关文献。结果 19例NLE中胎儿2例,男婴10例,女婴7例;出现皮肤损害者15例,血液系统损害者9例,肝功能异常者5例,心脏受累者10例,中枢神经系统受累者1例。患儿均有抗核抗体和抗SSA抗体和或抗SSB抗体阳性。患儿母亲孕前诊断为系统性红斑狼疮者12例、干燥综合征者2例。4例患儿使用糖皮质激素治疗,2例联合使用人免疫球蛋白。随访6个月至17年,除2例引产外,所有患儿均与正常儿童无异。结论 NLE临床以一过性皮疹和先天性心脏传导阻滞为突出表现,亦可见肝脏、血液系统和中枢神经系统受累,其症状随着自身抗体消失可自愈。患儿母亲以系统性红斑狼疮多见,抗RoSSA和(或)抗LaSSB抗体阳性母亲是发生NLE的危险因素。