儿童难治性免疫性血小板减少症的治疗

正免疫性血小板减少症(Immune thrombocytopenia,ITP)是儿童常见的以单纯性血小板减少为特征(血小板计数100×10~9/L,白细胞计数和血红蛋白正常)的出血性疾病,约占儿童出血性疾病的25%～30%。大约80%表现为原发性ITP,此部分患儿的病因极为复杂,可由发病前的病毒感染、疫苗接种等诱发,而同时由于新病因的发现,部分患者会从原发性归入继发性ITP。继发性ITP指由潜在病因导致的免疫相关的血小板减少症,包括药物、幽门螺旋杆菌感染、病毒感染(如人     

儿童免疫性血小板减少症的研究进展

特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是儿童时期最常见的获得性出血性疾病,因其发病机制与免疫相关,又称免疫性血小板减少症.近年来ITP在诊断和治疗方面取得了许多进展,特别是对诊断时的分期、症状的评分、治疗的适应证及预后等方面达成了一些共识,该文就儿童ITP近年来在病因和流行病学、症状及评分、诊断及分期、辅助检查、治疗的适应证及预后等方面的进展作一综述.     

规范儿童免疫性血小板减少症的诊断治疗

免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia,ITP)是儿童最常见的出血性疾病,新的分型系统将ITP分为新诊断ITP、持续性ITP、慢性ITP及重型ITP 4型,其疗效标准为完全缓解、缓解、激素依赖、无效及难治型ITP 5型.强调ITP治疗的主要目的 是提供安全的血小板计数以预防大出血,而不是将血小板提高至正常水平.推荐ITP的一线治疗为糖皮质激素、静脉注射用丙种球蛋白(IVIG)及抗D免疫球蛋白,抗CD20单抗、血小板生成素(TPO)、硫唑嘌呤、环胞素A、达那唑及长春碱类药物、脾切除等作为二线治疗.     

儿童慢性原发性免疫性血小板减少症

原发性免疫性血小板减少症(ITP)是一种自身免疫性疾病,在儿童中发病率约为(4～5)/10万,多数(80%～90%)ITP患儿在确诊后12个月内血小板数可恢复正常,但少数(10%～20%)患儿血小板减少会超过1年,成为慢性ITP。慢性ITP的发病机制尚未清楚,现有研究认为是在患儿易感基因背景下,由于感染和免疫紊乱产生的自身免疫抗体对单核-巨噬细胞系统的破坏造成血小板减少。文章综述慢性ITP的诊断,预测因素及相关治疗方法。     

儿童免疫性血小板减少症的规范治疗与管理

免疫性血小板减少症(ITP)是儿童时期最为常见的出血性疾病,由多种自身免疫机制介导,以孤立性血小板减少为主要临床特点.儿童ITP通常急性起病,相当比例的患儿可追溯到前驱感染或接种疫苗史,均可使其免疫失耐受,从而导致ITP的发生.儿童ITP异质性较强,目前越来越多的患儿病情反复,一线治疗效果不佳,迁延不愈,导致慢性ITP...     

儿童免疫性血小板减少症发病机制研究进展

免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia,ITP)是一种由自身免疫介导的出血性疾病,其特点为血小板破坏增多和生成不足.ITP发病机制复杂多样,具有异质性,至今尚未完全明确,在儿童中尤其突出.现有研究表明,免疫失耐受引起各种免疫细胞或分子异常,进而导致血小板破坏增多或生成不足,是ITP的核心发病...     

儿童原发性免疫性血小板减少症诊断治疗的国际共识

儿童免疫性血小板减少症(ITP)病程较短,2/3以上在6个月内自发缓解.症状和体征在个体间差别较大,很多患儿无症状或只有轻微皮肤出血,而有的则有严重出血,如消化道出血、广泛皮肤黏膜出血、颅内出血(ICH).血小板减少即可能发生出血,但其减少的程度与是否发生出血不完全相关.决定ITP的治疗时,除考虑血小板计数及出血风险以外,还应考虑其他因素,如年龄、生活方式等对出血风险的影响.     

新生儿免疫性血小板减少症

新生儿免疫性血小板减少症是由于母亲体内的抗血小板自身抗体或同族异体抗体通过胎盘作用于胎儿血小板引起 ,严重者可致颅内出血。据抗体的形成机制可分三类 :胎母同族异体免疫性血小板减少症、妊娠相关的自体免疫性新生儿血小板减少症和新生儿药物性免疫性血小板减少症 ,各类的治疗不同 ,预后不同 ,在随后的妊娠中 ,其同胞受累机率亦不同。正确认识本病可使产科和儿科医师能及时正确处理患儿 ,减少并发症的发生     

艾曲泊帕治疗儿童免疫性血小板减少症的Meta分析

目的 系统评价艾曲泊帕治疗儿童免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia,ITP)的安全性及有效性.方法 检索PubMed、Embase、Cochrane Library、维普数据库、中国知网、万方数据库,筛选艾曲泊帕治疗儿童ITP的文献,使用RevMan 5.3及R 3.6软件对所纳入研究进行...     

新生儿免疫性血小板减少症

新生儿免疫性血小板减少症是由于母新体内的抗血小板自身抗体或同族异体抗本通过胎盘作用于胎儿血小板引起,严重者可致颅内出血。据抗体的形成机制可分三类：胎母同族异体免疫性血小板减少症、妊娠相关的自体免疫性新生儿血小板减少症和新生儿药物性免疫性血小板减少症,各类的治疗不同,预后不同,在随后的妊娠中,其同胞受累机率亦不同。正确认识本病可使产科和儿科医师能及时正确处理患儿,减少并发症的发生。     

小剂量利妥昔单抗二线治疗儿童原发性免疫性血小板减少症90例临床观察

目的 探讨小剂量利妥昔单抗二线治疗儿童免疫性血小板减少症(ITP)的有效性、安全性及疗效预判因素,为开展临床治疗提供依据。方法 单中心、前瞻性地收集2018年1月—2021年3月应用小剂量利妥昔单抗单剂或四剂二线治疗的90例ITP患儿的临床资料,分析疗效、安全性及预后影响因素。结果 90例患儿中,中位用药年龄6.9(1.1～15.9)岁,中位病程9(2～98)个月;其中63例使用四剂方案,27例使用单剂方案,两种方案患者基线齐同。总有效(OR)率为35.6%,完全有效(CR)率为21.1%,部分有效(PR)率为14.4%;中位起效时间为2(1～12)周;持续有效(SR)率为31.1%,中位持续时间为49(15～51)周。用药1年后OR率为25.6%:CR率为15.6%,PR率为10%。半年后复发率为12.5%,1年时复发率为28.1%,中位复发时间为35(16～52)周。无长期不良反应发生及感染风险增加。比较OR、无效(NR)两组病例,仅抗甲状腺抗体阳性患者NR率较高(P=0.027);比较SR、非SR两组病例,仅抗甲状腺抗体阳性患者SR率较低(P=0.002)。结论 小剂量利妥昔单抗...     

儿童免疫性血小板减少症360例临床特征分析

目的按目前国内外免疫性血小板减少症(ITP)诊疗建议分析ITP患儿各型临床特征。方法回顾性分析本院2008年1月1日-2013年12月30日住院治疗的360例资料完整并有随访记录的ITP患儿临床资料,统计各型临床特征等相关数据。结果 (1)360例ITP患儿中新诊断ITP、持续性ITP及慢性ITP分别占60.8%、26.9%、12.3%,男女比例为1.6∶1,各型男女比例无显著性差异(P>0.05);发病年龄以婴幼儿为主,慢性型以学龄儿为主(56.8%),各型年龄分布有显著性差异(P<0.05);发病季节春夏为主,各型无显著性差异(P>0.05)。(2)各型有诱因者分别为64.5%、53.6%、34.1%,慢性ITP诱因不明显(P<0.05);各型初诊病程分别为(11.49±7.50)d、(41.55±10.55)d、(402.83±28.26)d,慢性ITP病程较其他两型长(P<0.05);各型出血以轻度为主,重度出血有差异(P<0.05)。结论 (1)儿童ITP新诊断型多见,慢性型少见;发病年龄婴幼儿为主,慢性ITP以年长儿为主;多数患儿起病前有诱因,尤其新诊断ITP及持续性ITP。(2)各型ITP患儿临床以轻度出血为主,重度出血少见,但慢性ITP重度出血明显。     

儿童免疫性血小板减少症与幽门螺杆菌感染

目的探讨幽门螺杆菌(Hp)感染与儿童免疫性血小板减少症(ITP)发病的关系。方法应用酶联免疫法检测54例ITP患儿粪便Hp抗原,观察Hp抗原阳性与阴性患儿的临床表现、血小板减少程度及对治疗的反应。结果 54例患儿,Hp阳性率19%(10例),不同发病年龄患儿阳性率差异无显著性。47例急性ITP患儿中Hp阳性9例(19%),治疗后血小板恢复正常平均需7.3 d;38例Hp阴性患儿血小板恢复正常平均需5.1 d,两组间差异无显著性(P>0.05)。慢性ITP患儿Hp阳性率14%,与急性ITP差异无显著性。结论未发现ITP患儿Hp感染率高于一般人群;Hp阳性率与患儿年龄无明显相关;Hp感染不影响ITP患儿对治疗的反应。     

慢性免疫性血小板减少症治疗的研究进展

免疫性血小板减少症是以孤立性血小板减少为特征的常见出血性疾病,部分患者病程持续超过12个月,发展为慢性免疫性血小板减少症( chronic immune thrombocytopenia,CITP)。CITP病因复杂。传统的一线治疗对CITP患者疗效有限,研究中的二线治疗(血小板生成素及其受体激动剂、利妥昔单抗和脾切除...     

儿童原发性免疫性血小板减少症血小板参数及功能变化

目的探讨儿童原发性免疫性血小板减少症(ITP)治疗前后血小板参数及功能的变化。方法应用全自动血细胞分析仪和FCM微量全血法检测新诊断ITP患儿18例治疗前(ITP组)及治疗后达完全反应组(ITP-CR组)以及儿外科择期手术患儿17例(对照组)的血小板参数、IPF%、IPC、及膜糖蛋白(CD62p、PAC-1、CD42b)。结果与对照组比较,ITP组MPV、PDW、P-LCR、IPF%明显升高(P0.05),而PLT、PCT、IPC降低(P0.05);且ADP激活前、后三种膜糖蛋白(PAC-1、CD62P、CD42b)的表达也明显降低(P0.05);ITP-CR组与ITP组比较,MPV、PDW、P-LCR、IPF%降低,PLT、PCT、IPC及三种膜糖蛋白(PAC-1、CD62p、CD42b)的表达升高(P0.05)。结论ITP患儿体内外血小板均处于低活化状态,血小板功能降低;血小板相关参数为ITP的诊断及疗效判定提供依据。     

儿童原发性免疫性血小板减少症分级管理和分层治疗的理念

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免疫性血小板减少症研究新进展

<正>免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia,ITP),是一种免疫介导的出血性疾病,儿童常见。临床以自发性皮肤黏膜出血为特点,颅内出血常为其致死原因。男女发病无差异,病程大多呈良性自限性。近些年来,国内外关于免疫性血小板减少症的研究有了很大进展,提出了一些新的诊疗思     

新生儿同种免疫性血小板减少症

新生儿同种免疫性血小板减少症(NAIT)是一种母亲同种抗体作用于胎儿的血小板抗原,在宫内引起胎儿血小板免疫性破坏而造成的疾病。它类似于新生儿的溶血性疾病。发病机理血小板除了表达其它各型细胞所共有的ABO 和HLA 抗原以外,还表达特有的同种抗原,这些抗原是其它血细胞没有的。它们存在于血小板膜糖蛋白,呈双等基因常染色体显性