急性低频感音神经性听力损失临床分析

目的探讨急性低频感音神经性听力损失(acute low-frequency sensorineural hearing loss,ALHL)的发病特点、听力学特征及治疗方法。方法回顾性分析47例ALHL患者的临床症状、体征、听力学检查及随访结果。结果 47例ALHL患者平均发病年龄为36.91±10.18岁,女性24例(51.06%),男性23例(48.94%)。单耳发病43例(91.49%,43/47),31例(65.96%)患者伴耳鸣,10例(21.28%)伴耳闷。全部患者纯音听阈均表现为低频听力下降,鼓室导抗图均为A型,ABR均正常。经脱水剂或利尿剂及类固醇激素等治疗后总有效率为85.11%(40/47),1例自愈。随访4～25个月,37例无复发(90.24%,37/41),4例复发(9.76%,4/41)。结论 ALHL一般单耳发病,中青年居多,伴随症状以耳鸣最为常见,其次是耳闷;听力学检测主要提示耳蜗受累;脱水剂或利尿剂及类固醇激素疗效显著;该病有复发的可能,应加强随访。     

低频感音神经性听力损失的病因分析

目的分析低频感音神经性听力损失的病因,以避免漏诊和误诊。方法对56例低频感音神经性听力损失患者详细了解其病史,进行仔细的耳科常规检查及纯音听阈（PTT）、声导抗、听性脑干反应（ABR）、畸变产物耳声发射（DPOAE）、耳蜗电图（ECochG）及CT和/或MRI检查,综合分析各项结果。结果在56例患者中病因不明的急性低频感音神经性听力损失38例,梅尼埃病9例,听神经病6例,听神经瘤1例,多发性硬化1例,小脑半球旁蛛网膜囊肿1例。结论低频听阈升高的上坡型感音神经性听力损失可见于多种疾病。对低频感音神经性听力损失应采用多项组合的听力学检测方法进行检查和综合分析,必要时辅以CT和/或MRI检查可以及时、有效地作出可靠的诊断和鉴别诊断。     

急性低频区感音神经性听力损失临床特征分析

目的总结急性低频区感音神经性听力损失(acute low-tone sensorineural hearing loss ALHL)的临床特征,并对非典型特征性病例进行分析,探索其发病的特异性,以降低漏诊率。方法回顾性分析2009年8月至2014年7月在中山大学附属第六医院耳鼻咽喉-头颈外科接受诊治的58例(59耳)ALHL患者的临床资料和特征,并对合并有陈旧性高频听力下降(老年性或其他原因所致)的患者进行分析。结果本组患者发病年龄为16-66岁,其中20-45岁之间患者占67.24%;男女发病率比为1:2.05;单耳多见(占98.28%)。本组患者中总治愈率为71.19%,总有效率为93.22%。随访3月-36月,4例复发。结论 ALHL多见于中青年,单耳为主,女性发病率较高,部分患者无自觉听力下降,仅表现为低频性耳鸣、耳部堵塞或闷胀感。临床诊断中应将争合并有与年龄相关的高频听力下降的老年患者及合并有陈旧性高频听力下降的患者纳入,以降低漏诊率。ALHL预后较好,有自愈倾向,但有复发的可能,应加强追踪随访。     

急性低频下降型感音神经性听力损失

低频下降型感音神经性聋通常出现在Meniere病的早期阶段,但也可能由其它许多疾病引起,例如突发性聋、听觉神经病（auditory neuropathy)、前地水管扩大、听神经瘤、噪声性聋、持久的外淋巴造的内淋巴积水等。1982年Abe报道了39例突发性的低频下降型感音神经性聋,急性发病,不伴眩晕,所报道的全部病例听力完全恢复,没有波动和复发,所以最初认为这是一种低频下降型的突发性聋,但是后来的临床观察发现一些患者确实可以出现听力波动和复发,偶尔也出现眩晕。经过临床逐步总结和研究,这类病症被认为是一种独立的疾病,现在被称为急性低频感音神经性耳聋（acute low-tone sensorineural hearing loss,ALHL)。     

急性低频感音神经性听力损失的听力学检查特征及意义

目的明确各项听力学检查在急性低频感音神经性听力损失诊断及研究中的意义,以指导该病的诊断和治疗。方法对2008年7月至2010年5月在本科就诊的急性低频感音神经性听力损失患者的临床听力学检查进行了回顾性分析。结果在所有15例患者中有9人(60.0%)有明显诱发因素。在随访期间,有8例(53.3%)出现复发。男女两性无诱发因素和复发率差异。8例患者进行了耳蜗电图的检查,有5例(62.5%)-SP/AP(总合电位/动作电位)检查异常。结论纯音测听、耳蜗电图、DPOAE(畸变产物耳声发射)、ABR(听性脑干电位)在急性低频感音神经性听力损失诊断及研究中意义较大。其发病很可能与生活压力事件相关,病因可能是膜迷路积水、自身免疫性机制和自主神经功能紊乱等因素的综合作用。     

新型低压氧舱治疗低频波动性感音神经性听力损失的临床前瞻性研究

目的探讨新型低压氧舱方法治疗低频波动性感音神经性听力损失的临床效果。方法采用低压氧舱模拟低气压环境对20例低频波动性感音神经性听力损失患者进行治疗。治疗方案为三个循环,以3m/s的速度从正常大气压降至2200m海拔气压水平(约78.6kPa),保持5min后,以1m/s的速度增压至1100m气压水平;随后以同样的速度完成第二、三个循环,最后以1m/s的速度恢复至正常大气压。患者在550m海拔以上气压水平以150L/h的流速采用鼻吸管持续吸氧。每日治疗1次,5次为1疗程。轻度听力损失治疗1个疗程,中度听力损失一般治疗2个疗程,每疗程间休息2d。对比分析治疗前后患者纯音测听结果及耳闷堵、耳鸣、颅鸣主观症状程度变化。结果 20例患者全身状态良好,无不良反应。听力损失治愈7例,改善4例,无效9例,总有效率为55%(11/20)。轻度和中度听力损失两组患者听力疗效之间的差别有统计学意义(P0.05)。耳闷堵感治愈17例,有效2例,无效1例,总有效率为95%(19/20);耳鸣有效12例,无效8例,总有效率为60%(12/20);颅鸣共2例,无效。随访4~6个月,治疗有效的患者仅1例因上呼吸道感染后耳闷堵感复发,重复低压氧舱治疗效果为有效。结论新型低压氧舱为一种无创伤性治疗方法,对低频波动性感音神经性听力损失有较好的治疗效果,尤其是可显著改善患者的耳闷堵感,具有重要的临床应用价值。     

感音神经性听力损失治疗的研究进展

感音神经性听力损失（sensorineural hearing loss,SNHL）是听力障碍的常见临床类型,其主要是由于耳蜗螺旋器毛细胞以及听神经以上通路受损,导致声音的感受、神经传导及皮质功能障碍,引发的听力减退和（或）听力丧失,占所有听力障碍的90%以上,严重影响人们的日常工作及生活。由于SNHL在临床中最为常见,发病率高,病因、发病机制及病理改变等复杂多样,治疗手段不尽相同,总体疗效不一,选择正确的治疗方法对于听力改善或恢复具有重要意义。本文就国内外SNHL的治疗进展进行归纳总结,为SNHL的临床规范诊治提供参考。     

儿童突发性感音神经性听力损失的诊治体会

对18例20耳8～14岁突发性感音神经性听力损失患儿的临床资料进行了总结和分析,结果表明儿童突发性感音神经性听力损失发病与首诊之间病程较长,部分患儿有上感、流行性腮腺炎病史,可能和听力损失发生有关.儿童突发性感音神经性听力损失治疗效果类似于成人患者,而全聋者疗效差.东菱克栓酶同样适于治疗儿童突发性感音神经性听力损失且疗效和安全性较好,无明显的出血倾向和其它并发症.     

感音神经性听力损失的MRI特征

感音神经性听力损失(SNHL)是耳科常见疾病,主要表现为听力损失伴或不伴耳鸣、眩晕、耳闷等症状,SNHL病因复杂多样,目前尚未有一个确切的病因。近年来磁共振影像技术(MRI)得到了较好的发展和运用,内听道MRI在显示软组织方面更具优势,可用来研究SNHL患者的内耳疾病,如研究小脑前下动脉来进一步阐述内耳微循环,轧造影显示梅尼埃病患者膜迷路积水,以及功能MRI对脑区活动的研究等等。本文主要以内听道MRI影像学特征来探讨SNHL的潜在病因,为耳科医生诊疗SNHL提供新思路。     

既往存在感音神经性听力损失突发性聋患者临床特征与疗效分析

目的探讨既往存在感音神经性听力损失突发性聋患者临床特征与疗效。方法对61例(63耳)既往存在感音神经性听力损失突发性聋患者的临床资料进行系统性分析,包括临床表现、疗效评估等,与同期收入院的既往不存在感音神经性听力损失突发性聋患者资料对比,分析发病和影响疗效的高危因素,总结该病发生、发展及预后的特点。结果既往存在和不存在感音神经性听力损失突聋患者的性别、现患耳侧别、病程差异无统计学意义(P值均>0.05),发病年龄差异具有统计学意义(P<0.05)。既往存在和不存在感音神经性听力损失突聋患者的听力曲线类型、听力损失程度差异无统计学意义(P值均>0.05),既往存在感音神经性听力损失突聋患者总有效率低于既往不存在感音神经性听力损失突聋患者总有效率,差异有显著统计学意义(χ²=6.915,P=0.009),既往存在感音神经性听力损失突聋患者痊愈率低于既往不存在感音神经性听力损失突聋患者痊愈率,差异无统计学意义(χ²=0.221,P=0.638)。结论既往存在感音神经性听力损失突聋患者病因复杂,疗效较差,应加大研究制定个性化的诊疗方案。     

一个常染色体显性遗传低频感音神经性聋家系听力学及遗传学特征分析

目的分析一个常染色体显性遗传性聋家系的临床听力学特征及遗传规律。方法对一个常染色体显性遗传低频感音神经性聋家系28名成员进行病史采集、体检及纯音测听、声导抗检查并绘制系谱图。其中,5名患者进行耳声发射、听性脑干反应检查,2名患者进行前庭功能及颞骨CT扫描检查以排除听神经病及听觉系统的其他病变。全部成员均应用微卫星标记对DFNA21个位点23个基因进行初步筛查,数据分析采用连锁分析方法。结果该耳聋家系（命名为BJ—L046）遗传方式为常染色体显性遗传,耳聋患者表现为迟发型的、渐进性的、以低频下降为主的听力损失,发病年龄5～28岁,早期以低频损失为主,听力曲线呈上升型,随着年龄增长逐渐累及全频听力,听力曲线由上升型变为平坦型。全部家系成员FNA21个位点23个基因筛查均为阴性。结论该耳聋家系为常染色体显性遗传方式,表现为低频感音神经性聋,数据连锁分析无阳性发现,初步排除了21个DFNA位点23个已知基因。     

双耳先后发病突发性聋患者的临床特点分析

目的分析双耳先后发病突发性聋(突聋)患者的临床特点,提出可能的针对性预防措施。方法回顾性分析2015年12月至2018年3月收治的19例双耳先后发病(间隔时间>3 d)突聋患者的临床资料,包括性别、年龄、既往史、患耳侧别、听阈曲线类型、听力损失程度、发病时间、双耳发病的间隔时间及治疗效果,总结其临床特点,并与同期收治的单侧突聋患者比较。结果 19例双耳先后发病的突聋患者中,先发耳听阈曲线为全聋型10例(52.6%)、平坦型8例(42.1%)、高频下降型1例(5.3%),听力下降以重度和极重度聋为主;后发耳听阈曲线为平坦型15例(78.9%)、全聋型3例(15.8%)、低频下降型1例(5.3%),听力下降以中度和重度聋为主。双耳先后发病组平均年龄高于单侧发病组,治疗后有效率低于单侧发病组(P<0.05)。有高血压、糖尿病等慢性病史组出现对侧突聋的比例(56.5%,13/23)高于无慢性病史组(2.8%,6/214)(P<0.05)。结论先发耳听阈曲线为平坦型或全聋型者、听力损失程度为重度或极重度者,且有高脂血症、高血压、糖尿病等影响血流动力学的慢性疾病史的高龄单侧突聋患者,对侧耳再发突聋的可能性较大;降脂、降压、控制血糖等治疗可能有利于预防对侧耳再发突聋。     

儿童突发性聋患者的临床特征及预后分析

目的 分析儿童突发性聋(简称突聋)患者的临床特征及预后,为该病的临床诊治提供参考.方法 回顾性分析2008年1月～2016年10月确诊并治疗的23例(25耳)儿童突聋患者的临床资料,对所有患者的年龄、性别、耳别、就诊时间、病毒感染史、就诊时言语频率气导纯音听阈及听阈曲线类型、是否伴有耳鸣、眩晕、耳闷及治疗效果进行统计分析,并与同期住院治疗的202例(219耳)成人突聋患者进行对比.结果 本组儿童突聋患者占同期所有突聋患者的10.2％(23/225);儿童突聋患者就诊时平均听阈(87.7±16.1 dB HL)、全聋型比例(72.0％)、眩晕伴发率(52.2％)及病毒感染率(17.4％)均高于成人(分别为72.5±24.7 dB HL、44.7％、29.2％、3.5％),差异均有统计学意义(均为P＜0.05).治疗后儿童突聋患者与成人患者的总有效率分别为52.0％、46.6％,痊愈率分别为4.0％、14.2％,差异均无统计学意义(P＞0.05).结论 本组儿童突聋患者就诊时听力损失较重且常伴有耳鸣及眩晕,其听阈曲线以全聋型为主;疗效与成人突聋患者相当.     

耳聋基因相关感音神经性聋患儿临床特点分析

目的 探讨GJB2、SLC26A4基因突变相关感音神经性聋患儿的临床表现特点.方法 以经耳聋基因芯片及DNA测序确诊为GJB2、SLC26A4基因突变的0~12岁感音神经性聋患儿218例为研究对象,其中GJB2纯合或复合突变患者123例,SLC26A4纯合或复合突变患者95例.分析GJB2、SLC26A4基因突变患儿的发病年龄构成、听力损失程度及颞骨CT影像学特点.结果 ①发病年龄在婴儿期(0~1岁)、幼儿期(>1~3岁)、学龄前期(>3~6岁)、学龄期(>6~12岁)GJB2、SLC26A4基因突变患儿组的构成比分别为:43.09%、37.40%、14.63%、4.88%和24.2%、44.21%、18.95%、12.63%,两种基因突变组发病年龄构成比差异有统计学意义(P=0.014).②听力损失程度为中、重、极重度的GJB2、SLC26A4基因突变患儿构成比分别为:8.94%、17.89%、73.17%及9.47%、34.74%、55.79%,GJB2基因突变患儿中以极重度听力损失为主,与SLC26A4基因突变患儿听力损失程度构成比差异有统计学意义(P=0.014).③GJB2基因突变组中99.19%(122/123)患儿内耳结构正常,仅一例CT显示双侧内听道狭窄;SLC26A4基因突变组中有95.79%(91/95)患儿颞骨CT显示有前庭水管扩大.结论 本组GJB2基因突变感音神经性聋患儿发病年龄以婴儿期居多,以极重度感音神经性聋为主,多不伴内耳畸形;SLC26A4基因突变感音神经性聋患儿发病年龄以幼儿期居多,以重度、极重度感音神经性聋为主,与前庭水管扩大相关内耳畸形密切相关.     

单侧感音神经性耳聋患者低频振幅功能磁共振研究

目的应用低频振幅分析方法来观察长期右侧感音神经性耳聋患者静息态脑功能磁共振的改变。方法采集19例中重度右侧感音神经性耳聋患者以及20名正常听力志愿者的静息态磁共振血氧水平依赖(blood oxygenationlevel dependent,BOLD)数据采集,对BOLD数据进行后处理以获得低频振幅波动(amplitude of low-frequency fluctua-tion,ALFF)图像,并比较两组间ALFF信号的差异性。结果右侧耳聋组较正常听力对照组ALFF增加且差异具有统计学意义(P<0.05,AlphaSim校正)的脑区包括在双侧颞上中回(双侧颞横回与双侧颞极)、双侧岛叶、双侧钩回、右海马旁回以及小脑前叶。右侧耳聋组较正常听力对照组ALFF减低且差异具有统计学意义(P<0.05,AlphaSim校正)的脑区包括右侧颞中回后部。结论右侧感音神经性耳聋患者相关脑区的脑功能活动水平与正常听力人群的不同提示了耳聋后脑代偿性功能改变的存在。     

儿童青少年突发性聋的临床分析及近期疗效观察

目的通过分析儿童青少年突发性聋患者住院资料,总结儿童青少年突发性聋的临床特征及治疗方式,为临床工作提供指导;方法选取2014年2月-2017年7月住院治疗并有完整资料的5~18岁的突发性聋患者46例(48耳),按年龄及体重给予糖皮质激素、改善内耳微循环药物、营养神经药物等综合治疗,评价治疗后第7天、14天及30天效果;按听力损失程度、年龄、性别、就诊时间、伴发症状(眩晕/耳鸣)等影响因素进行分组并对组间疗效进行比较。结果 46例(48耳)患者中,男21例(22耳),女25例(26耳),年龄5~18岁,单耳发病44例,双耳发病2例,4耳(8.3%)例为轻度听力损失,9耳(18.8%)为中度听力损失,15耳(31.3%)为重度听力损失,20耳(41.7%)为极重度听力损失,伴发眩晕症状1例(29.2%),伴发耳鸣症状21耳(43.8%);综合治疗后痊愈5耳(10.4%),总有效率(37.5%);就诊时间小于1周、年龄小于12岁、听力损失程度轻、伴有耳鸣症状者治疗效果较好(P<0.05);结论儿童青少年突发性聋多为一侧重度以上听力损失,及早给予系统综合的治疗能提高该病的近期治愈率;     

老年突发性聋患者临床特征及治疗效果分析

目的：分析老年突发性聋患者的临床特征及治疗效果。方法回顾性分析2013年9月至2015年3月经郑州大学第一附属医院耳科确诊并治疗的66例老年单耳突发性聋患者（年龄60～83岁,老年组）的临床资料,另选择同期住院治疗的291例中青年单耳突发性聋患者（年龄19～59岁）为对照组,比较两组患者的临床特征及治疗效果。结果老年组听阈曲线为低频下降型者占1．51％,低于对照组（14．43％,P＝0．004）;高频下降型（22．73％）和全聋型（50．0％）高于对照组（分别为15．46％、39．52％）;老年组中伴随全身疾病（高血压、糖尿病等,60．61％）及对侧耳存在听力损失（57．58％）的患者所占比例较对照组（分别为17．53％、19．93％）高（ P＜0．05）。两组患者总有效率为70．03％,老年组与对照组的总有效率分别为60．61％、72．16％,差异无统计学意义（ P＞0．05）,老年组痊愈率仅为10．61％,明显低于对照组（29．21％）（ P＜0．05）。结论老年突聋患者多伴有高血压、糖尿病等全身疾病或者发病前患耳可能存在不同程度听力损失;突聋耳听力损失更易发生在高频或全频,治疗总有效率与中青年组相似,但痊愈率较低。     

隐性听力损失听力学特点及研究进展

近年来随着生活水平的提高,以"听力正常但有耳鸣或能听到但听不清"为主诉就诊的患者逐渐增多,目前上述患者发病机制及部位尚不明确,有研究认为此类患者存在隐性听力损失(Hidden Hearing Loss,HHL),本文旨在介绍隐性听力损失的听力学特点,为后续相关的科研研究提供研究方向及基础.