A case of “crossed aphasia” in which the integrity of the left hemisphere is assessed by MRI

We describe a 65-year-old right-handed (on the Edinburgh Inventory Test) woman who developed left hemiplegia and language disturbances after right hemisphere lesion. She showed global aphasia and left spatial neglect. To our knowledge, this is the first case of so called “crossed aphasia” in which the integrity of the left hemisphere is assessed by Magnetic Resonance Imaging (MRI). The association of aphasia and neglect is briefly discussed.

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Sommario Descriviamo il caso di una donna destrimane che, in seguito a una lesione emisferica destra, sviluppò una emiplegia sinistra e disturbi del linguaggio. La paziente presentava afasia globale ed eminattenzione spaziale sinistra. L'interesse di questo caso deriva dal fatto che è il primo caso di cosiddetta “afasia crociata” in cui l'integrità dell'emisfero sinistro è stata valutata con la Risonanza Magnetica per Immagini (MRI). La concomitanza di afasia e neglect viene brevemente discussa.

     

Transient topographical amnesia

A woman experienced three isolated episodesof loss of topographical memory without overt etiology. A rare form of selective non verbal transient annesia, similar to the more common transient global amnesia, is postulated

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Sommario Viene riportato il caso di una paziente che ha presentato tre episodi di perdita transitoria della memoria topografica, senza una chiara eziologia. Si ipotizza una rara forma di amnesia transitoria selettiva non verbale, analoga alla più comune amnesia globale transitoria.

     

Accidental choke cherry poisoning: early symptoms and neurological sequelae of an unusual case of cyanide intoxication

We report the case of a 56-year-old woman who was accidentally poisoned when she ingested choke cherries whose pulp contained cyanide, and describe the acute clinical picture, the neurological sequelae and the neuroradiological findings. After recovery from coma, the patient showed signs of a parkinsonian syndrome, retrobulbar neuritis and sensory-motor neuropathy. MRI showed abnormal signal intensities involving the basal ganglia. Since no memory deficits were observed, we argue that the parkinsonian syndrome was caused by cyanide intoxication rather than by subcortical damage due to hypoxia.

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Sommario Viene descritto un caso di una donna di 56 anni che ha manifestato un avvelenamento accidentale da cianuro dopo ingestione di bacche di laurino che contenevano cianuro nella polpa. Ne riportiamo il quadro clinico acuto, le sequele neurologiche e i reperti neuroradiologici. Dopo essersi ripresa dal coma, la paziente manifestò una sindrome parkinsoniana, neurite retrobulbare e neuropatia sensitivo-motoria. La RMN evidenziò aree di alterato segnale a livello dei gangli della base. La paziente non aveva disturbi di memoria per cui è possibile ipotizzare che la sindrome parkinsoniana sia stata causata dall'intossicazione da cianuro piuttosto che da un danno sottocorticale dovuto a ipossia.

     

Crossed aphasia. Report of a rare case in a glioblastoma patient

A rare case of a right-handed (on the Edinburgh Inventory) woman who developed aphasia at the clinical onset of a right hemisphere glioblastoma (GBM) is reported. She showed Wernicke aphasia and left spatial neglect. The integrity of the left hemisphere was assessed by Magnetic Resonance Imaging (MRI). A few aspects of hemispheric specialization for language, praxias and spatial abilities are briefly discussed.

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Sommario Viene descritto il caso di una donna destrimane che manifestò disturbi afasici all'esordio clinico di un glioblastoma emisferico destro. La paziente presentava afasia di Wernicke ed eminattenzione spaziale sinistra. L'integrità dell'emisfero sinistro fu documentata con la Risonanza Magnetica. Alcuni aspetti della specializzazione emisferica per le funzioni linguistiche, prassiche e spaziali vengono brevemente discussi.

     

Study of autonomic functions in primary orthostatic hypotension

A case of primary orthostatic hypotension with associated genitourinary tract disturbances but no major neurological signs of central nervous system involvement is reported. Some investigations designed to assess the functional status of the autonomic nervous system at various levels of its organisation are described together with the results. The nosological position of primary orthostatic hypotension and its relationship with the Shy-Drager syndrome are discussed. The effectiveness of indomethacin therapy in reducing orthostatic hypotension was confirmed.

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Sommario Gli Autori riportano un caso di ipotensione ortostatica idiopatica associato disturbi del sistema urogenitale, che non presenta importanti segni neurologici di deficit a carico del sistema nervoso centrale. Lo studio di questo caso ha dato lo spunto per descrivere alcune indagini, riportandone i risultati, atte a valutare lo stato funzionale del sistema nervoso vegetativo ai diversi livelli della sua organizzazione. Si discute inoltre il problema della posizione nosologica della ipotensione ortostatica idioptica e le sue correlazioni colla malattia di Shy-Drager. L'approccio terapeutico con indometacina ha confermato la sua efficacia nel ridurre l'ipotensione ortostatica.

     

Ethmoidal meningioma revealed by transient global amnesia

A patient in whom transient global amnesia (TGA) led to the diagnosis of an ethmoidal meningioma is described. One year after neurosurgery, the patient showed an impairment of long-term memory, without any clinical or neuroradiological sign of relapse. We suggest that TGA may express a preexisting subclinical impairment of memory neuronal systems.

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Sommario Viene descritto un caso in cui un episodio di amnesia globale transitoria condusse alla diagnosi di meningioma etmoidale. Un anno dopo l'intervento chirurgico, la paziente presentava un deficit della memoria a lungo termine, senza segni clinici e neuroradiologici di recidiva. Gli Autori propongono che la TGA possa esprimere una preesistente compromiśsione subclinica dei circuiti neuronali della memoria.

     

Selective bilateral lesion of the globus pallidus: Ten-year follow-up of memory impairment and frontal symptomatology

A case of loss of psychic self-activation (LPSA) and serious amnesia, followed for a period of ten years, is reported. MRI examination documents a selective bilateral lesion of the globus pallidus. This clinical picture, which evokes a cognitive and behavioral deficit of frontal lobe lesions, is attributed to a dysfunction of the frontal cortical area as a result of the breakdown of the frontostriatal circuits.

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Sommario Allo scopo di indagare il ruolo dei gangli della base nelle funzioni cognitive e comportamentali, riportiamo il caso di un paziente che presenta un quadro clinico di Perdita di Auto-Attivazione Psichica ed una grave amnesia, seguita longitudinalmente per 10 anni. La RMN mostra una lesione bilaterale del globo pallido. Il quadro clinico evoca i disturbi cognitivi e comportamentali delle lesioni del lobo frontale e pare ascrivibile ad una disconnessione di tali strutture per interruzione dei circuiti frontostriatali.

     

Acute intermittent porphyria. A perplexing case

We report the case of a 58-year-old woman affected by polyneuropathy, vegetative disturbances and abdominal pain. A provisional diagnosis of acute intermittent porphyria was made and was confirmed by the increased levels of urinary deltaaminolevulinic acid (ALA) and porphobilinogen (PBG).

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Sommario Viene riportato il caso di una paziente di 58 anni affetta da polineuropatia, disturbi vegetativi e dolori addominali. La diagnosi di porfiria acuta intermittente venne sospettata e la conferma scaturì dal riscontro di elevati livelli urinari di porfobilinogeno e di acido delta-aminolevulinico.

     

Transient topographical amnesia: A case report

We describe the case of a 56 year old female, with a history of migraine since adolescence, who experienced two episodes of transient topographical disorientation in the absence of intellectual deterioration or evident focal cerebral lesions.

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Sommario Viene descritto il caso di una paziente di 56 anni, con storia di emicrania fin dall'adolescenza, caratterizzato da due episodi di disorientamento topografico transitorio, in assenza di deterioramento mentale e di evidenti lesioni cerebrali focali.

     

Lower cranial nerve palsy produced by internal carotid artery dilatation. Report of two cases

We report two cases of lower cranial nerve palsies (XII in case 1, IX–X–XII in case 2) associated with abnormalities of the internal carotid artery at the base of the skull. In case 1 a limited dissection of the carotid wall produced both paresis of the hypoglossal nerve and Horners syndrome by compression of the nerve trunk against the base of the skull and stretching of the periarterial sympathetic fibres respectively. In case 2 we speculate that a narrow angled kinking of the internal carotid artery may have damaged cranial nerves IX, X and XII by interfering with the blood supply to the nerve trunks. In both cases the outcome was favorable with almost complete regression of the initial symptoms. We conclude that the association between lower cranial nerve disturbances and internal carotid artery abnormalities is probably more common than was thought. We suggest that the pathogenesis of the damage to the cranial nerves may differ from one case to the next.

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Riassunto Gli Autori riportano due casi di paralisi dei nervi cranici bulbari (XII nel caso 1, IX–X–XII nel caso 2) causate da anomalie dell'arteria carotide interna alla base cranica. Nel caso 1 la paresi del XII nervo cranico, associato con sindrome di Claude Bernard Horner ipsilaterale, è state determinata da un anuerisma dissecante della carotide con conseguente compressione del tronco nervoso contro la base cranica e stiramento delle fibre simpatiche periarteriose. Nel caso 2 viene ipotizzato che la lesione del IX, X e XII nervo cranico sia stata di origine ischemica per la presenza di un'ansa ad angolo acuto dell'arteria carotide interna. In entrambi i casi il decorso è stato favorevole, con regressione pressochè completa dei sintomi iniziali. L'associazione fra anomalie della carotide interna e disturbi dei nervi cranici bulbari è probabilmente più frequente di quanto si ritenesse in precedenza e la patogenesi della lesione nervosa può essere variabile da caso a caso.

     

Neurogenic pulmonary edema: a presenting symptom in multiple sclerosis

Altered cardiovascular and respiratory function is uncommonly encountered in multiple sclerosis, though it may appear late in the course of the disease [4]. Episodes of acute ventilatory failure due to autonomic and/or voluntary respiratory function paralysis have already been described. These episodes are often accompanied by a focal neurological deficit which expresses lesion at the level of the medulla [6]. A demyelinating bulbar lesion leading to altered cardiovascular function is likewise infrequent but when it happens, bradycardia, postural hypotension [2], or acute pulmonary edema without heart failure may occur [1]. We present a case of non cardiogenic acute pulmonary edema which had neither a toxic insult nor an infective agent as etiology, but appeared as the initial manifestation of a multifocal demyelinating syndrome.

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Sommario I disturbi cardio-vascolari e respiratori sono piuttosto rari nella sclerosi multipla, anche se possono comparire nella fase terminale della malattia. Sono stati descritti episodi di deficit acuto nella ventilazione polmonare; questi episodi sono spesso accompagnati da deficit neurologici focali, che sono espressione di localizzazioni della malattia a livello del bulbo. Lesioni bulbari demielinizzanti in grado di alterare la funzione cardiovascolare sono rare, ma quando si verificano esse possono indurre bradicardia, ipotensione ortostatica o edema polmonare acuto senza deficit della funzione cardiaca. Noi presentiamo un caso di edema polmonare acuto non cardiogeno, non tossico e non infettivo, ma che appare come la manifestazione iniziale di una sindrome demielinizzante multifocale.

     

Brain atrophy, peripheral neuropathy and folic acid deficiency

A woman with peripheral neuropathy and cerebral atrophy, both secondary to a selective folic acid deficiency caused by severe gastrointestinal disturbances, was given folic acid replacement therapy, which improved her clinical, blood and neurophysiological status.

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Sommario Vierte descritto il caso di unapaziente con neuropatia periferica ed atrofia cerebrale, entrambe dovute ad una carenza selettiva di acido folico secondaria a gravi disturbi intestinali. La terapia sostitutiva con folati migliorò il quadro clinico, ematico e neurofisiologico.

     

Childhood microphthalmic neurofibromatosis

We present an atypical case of neurofibromatosis marked by young age at onset, rapid invasiveness of the tumor, the presence of curious autonomic symptoms, cranial malformation and congenital microphthalmus, a combination that suggests a new syndrome, which might be called childhood microphthalmic neurofibromatosis.

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Sommario Gli Autori presentano un caso atipico di Neurofibromatosi. La giovane età del paziente, la rapida invasività tumorale, la presenza di disturbi neurovegetativi, la malformazione cranica e la presenza di microftalmia congenita ha fatto pensare ad una nuova forma clinica definibile come “Neurofibromatosi Microftalmica Infantile”.

     

Guillain-Barré polyradiculoneuritis after blood transfusion

We report the case of a 72 year-old woman who developed acute polyradiculoneuritis 7 days after a series of 4 blood transfusion. While blood transfusion is not listed as an antedecent event of Guillain-Barré syndrome (GBS), GBS following surgical procedures is well known. In the present case the close temporal relationship and the absence of all factors which usually precede the onset of the disease including surgery, suggest a possible role of blood transfusion in the onset of the GBS.

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Sommario Viene riportato il caso di una donna di 72 anni, che ha sviluppato una poliradiculopatia acuta 7 giorni dopo essere stata sottoposta a 4 trasfusioni di sangue. Mentre la trasfusione ematica non è compresa tra gli eventi che possono precedere una sindrome di Guillain-Barré (SGB), è nota invece la SGB successiva ad interventi chirurgici. Nel caso descritto la stretta relazione temporale e l'assenza di tutti i fattori di rischio che di solito precedono l'insorgenza della malattia, inclusi gli interventi chirurgici, suggeriscono il possibile ruolo delle trasfusioni ematiche nell'insorgenza della SGB.

     

Ophthalmoplegia plus. A multisystem disorder of unknown etiopathogenesis

Six cases of Ophthalmoplegia Plus (OP) have been studied: all the patients had palpebral ptosis, ophthalmoparesis and descending myopathy. Hypoacusia, cardiac conduction impairment, small stature, mental deficit and vestibulo-cerebellar dysfunction were present only in some cases. EMG showed a severe slowing of motor and sensory conduction velocity in one patient. Polyphasic and long duration MU action potentials, which are indicative of a neurogenic myopathy, were found in all cases. Every muscle biopsy showed many ?ragged red fibers? which, in EM, appeared to contain abnormal mitochondria. According to the literature and our data, OP appears to be a multisystemic disorder with severe muscle mitochondrial abnormalities, but it is not certain whether it must be considered a syndrome with multiple etiological factors or a single nosological entity with different possibilities of clinical manifestations.

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Sommario Sono stati studiati sei casi di Oftalmoplegia Plus (OP): tutti presentavano ptosi palpebrale, una oftalmoparesi progressiva ed una miopatia discendente. Ipoacusia, disturbi della conduzione cardiaca, insufficienza mentale, microsomia e turbe vestibolo-cerebellari erano sintomi variamente presenti. L'elettromiografia rivelava in un caso un marcato rallentamento della velocità di conduzione motoria e sensitiva. Potenziali polifasici e di lunga durata, espressione di sofferenza neurogena del muscolo, erano tuttavia presenti in tutti i casi. L'esame istologico in ogni caso dimostrava la presenza di ragged-red fibers che, alla microscopia elettronica, presentavano importanti anomalie mitocondriali. In accordo con i dati della letteratura l'OP appare essere una affezione multisistetmica con importanti anomalie dei mitocondri muscolari. Non è ancora chiaro se essa debba essere considerata una sindrome con diverse possibili eziologie o una entità nosologica definita con differenti modalità di espressione clinica.

     

Affective disorders and multiple sclerosis: a controlled study on 65 Italian patients

A high prevalence of major mood disorders in multiple sclerosis (MS) patients has been reported. In this study, we investigated the frequency of previous or present major mood disorders in 65 patients with clinically definite multiple sclerosis (Poser criteria) and in 31 polyneuropathy (PNP) patients. All patients underwent a questionnaire designed after DSM-IV definitions for major mood disorders. A higher lifetime risk for development of a major mood disorder was evident in MS patients (log rank test.,p<0.001). Of all MS patients with a major mood disorder, at least 34% had one first-degree relative affected by a mood disorder, while the corresponding figure was 14% among PNP cases. Our data confirm the high lifetime risk for depression in MS patients and suggest that, at least in a subset of MS patients with depression, the genetic basis for depression operates with similar mechanisms as those at work in families with primary depression. However, this is not necessarily true for other subsets of depressed MS patients' families.

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Sommario Un'elevata prevalenza di disturbi dell'umore è stata più volte segnalata nei pazienti con sclerosi multipla (SM). Abbiamo pertanto studiato la prevalenza dei disturbi dell'umore in 65 pazienti con SM e 31 pazienti con polineuropatie (PNP). Tutti i pazienti venivano sottoposti ad intervista strutturata con un questionario basato sulle definizioni del DSM-IV relative ai disturbi dell'umore. Il rischio cumulativo di sviluppo di depressione maggiore era più elevato nella SM che nelle PNP. Il 34% dei pazienti con SM e disturbi dell' umore presentavano almeno un parente di primo grado con disturbi dell'umore, control il 14% per i pazienti con PNP e disturbi dell' umore. I nostri dati confermano l'elevato rischio cumulativo di depressione nella SM e suggeriscono che in un sottogruppo di pazienti con SM e depressione, la base genetica della depressione opera con meccanismi analoghi a quelli in atto nelle famiglie con depressione primaria.

     

Hemichorea due to a cavernous angioma of the caudate. Case report of an aged patient

A 75 year old man presented left hemichorea due to a cavernous angioma of the head of the contralateral caudate. Cavernous angiomas of the basal ganglia are an infrequent cause of hemichorea especially in older subjects but should be considered in the differential diagnosis.

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Sommario Viene presentato il caso di un paziente di 75 anni affetto da un'emicorea secondaria ad una lesione della testa del caudato controlaterale. Gli angiomi cavernosi sono una causa rara di emicorea specialmente nelle persone anziane. Il presente caso però suggerisce che debbano, essere considerati nella diagnosi differenziale dell'emicorea.

     

Ossification of the posterior longitudinal ligament (OPLL) in the cervical spine. Clinical, neuroradiological and neurophysiological study on 9 cases

Ossification of the posterior longitudinal ligament (OPLL) in the cervical spine is considered to be uncommon in western countries, although widely known and studied in Japan. We report on 9 cases of OPLL cervical myelopathy, investigated by x-ray films and cervical CT and by somatosensory evoked potentials. The patients reported spastic tetraparesis, sensory disorders of the limbs and, in one case, sphincter incontinence. Neuroradiological examinations showed that the posterior columns of the spinal cord were more affected than the roots. Our data suggest that OPLL is more frequent in the West than has so far been reported and that combined radiological and neurophysiological investigation ensures correct diagnosis and accurate assessment of the cord impairment.

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Sommario L'Ossificazione del Legamento Longitudinale Posteriore (OPLL) a livello cervicale è una metaplasia considerata di rara osservazione presso le popolazioni occidentali mentre nella popolazione giapponese risulta largamente conosciuta e studiata. Vengono presentati 9 casi di mielopatia cervicale attribuibili a tale patologia, studiati mediante, Rx e TAC cervicale e valutazione neurofisiologica (Potenziali Evocati Somato-Sensitivi).All'osservazione i pazienti riferivano tetraparesi spastica, disturbi sensitivi agli arti, incontinenza sfinterica in 1 caso. I reperti neurofisologici hanno mostrato una prevalente compromissione dei cordoni posteriori midollari rispetto a danni radicolari. Dai dati raccolti si può concludere che tale patologia è in Occidente più frequente di quanto finora riportato e che lo studio associato radiologico, e neurofisologico permette una corretta diagnosi ed una valida quantificazione della sofferenza midollare.

     

Isolated accessory nerve palsy of unusual cause

We report the case of a 23 year old male patient who presented for an isolated left accessory nerve palsy which had appeared one year before. Neuroradiological investigations showed that the causative pathology was a giant saccular aneurism of the intracranial left vertebral artery. Three months after diagnosis, signs of bulbar palsy rapidly developed. An emergency intra-arterial embolization was then attempted, which led to complete recovery except for the accessory nerve palsy which remained unchanged. We conclude that, in cases of apparently isolated accessory nerve palsy, neuroradiological investigations should include the posterior fossa.

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Sommario Descriviamo il caso di un giovane maschio, di 23 anni, che giunse alla nostra osservazione per una paralisi isolata del nervo accessorio spinale insorta da un anno. Gli accertamenti neuroradiologici dimostrarono che la eziologia era legata ad un aneurisma gigante dell' arteria vertebrale sinistra. Tre mesi dopo la diagnosi, il paziente sviluppò rapidamente i segni di una paralisi bulbare. Venne pertanto eseguita una embolizzazione intraarteriosa d'urgenza che permise un completo recupero, eccetto che per la paresi del nervo accessorio che rimase invariata. Noi concludiamo che nel caso di una paresi apparentemente isolate del nervo accessorio, le indagini neuroradiologiche dovrebbero includere lo studio accurato della fossa posteriore.