再生障碍性贫血的免疫抑制治疗现状

再生障碍性贫血 (再障 )是一类病死率很高的疾病 ,目前认为免疫机制在再障发病中起重要作用。近二十年来 ,随着再障免疫抑制治疗 (ｉｍｍｕｎｏｓｕｐｐｒｅｓｓｉｖｅｔｈｅｒａｐｙ,ＩＳＴ)的广泛开展 ,本病的预后有了极大的改善。1　ＩＳＴ药物机制1.1　抗淋巴细胞球蛋白 /抗胸腺细胞球蛋白 (ＡＬＧ/ＡＴＧ) :Ｔ淋巴细胞可对造血前体细胞有直接杀伤作用 ,或分泌肿瘤坏死因子α(ＴＮＦ α)、干扰素γ(ＩＦＮ γ)抑制骨髓造血干 /祖细胞 ,诱导ＣＤ3 4 + 细胞表达Ｆａｓ抗原而凋亡[1] 。ＡＬＧ/ＡＴＧ能通过补体依赖的细胞溶解途径直接杀伤…     

免疫相关性全血细胞减少症39例临床分析

目的 深入了解免疫相关性全血细胞减少症的临床特征,以便与其他血细胞减少症加以鉴别.方法 回顾性分析免疫相关性全血细胞减少症39例的临床资料.结果 本组疾病主要临床特征:三系血细胞减少,网织红细胞和中性粒细胞百分比分别为0.66%～5.76%、46.7%～72.4%,骨髓增生情况多数为活跃,部分明显活跃或减低,粒系血细胞比例均数0.54,红系血细胞比例均数0.35,全片无巨核细胞4例,1～10个8例,>10～35个27例.CD19+、CD5+CD19+B淋巴细胞比率显著高于正常人;通过骨髓单个核细胞抗人球蛋白试验或流式细胞术均可检测到骨髓未成熟造血细胞自身抗体,阳性率分剐为46.2%和89.7%.给予免疫抑制和促造血治疗后,多数患者症状减轻,血细胞不同程度上升.定期随访,6个月后5例患者白细胞及血红蛋白恢复正常,血小板维持在(50～70)×109/L左右.结论 免疫相关性全血细胞减少症是一类抗骨髓未成熟造血细胞自身抗体导致的全血细胞减少性疾病,全面的实验室检查有利于与其他血细胞减少症鉴别.骨髓单个核细胞抗人球蛋白试验、流式细胞术进行外周血B淋巴细胞亚群、骨髓单个核细胞自身抗体检测可为该疾病诊断提供一定的诊断依据,对明确诊断有重要的临床意义.多数病例对免疫抑制和促造血治疗反应好.     

免疫相关性全血细胞减少症发病机制的研究进展

免疫相关性全血细胞减少(IRP)或血细胞减少(IRH)症是由于多种病理因素作用导致人体产生抗骨髓未成熟造血细胞自身抗体并破坏或抑制造血细胞,最后引起血细胞减少的一类发病机制相对独立的骨髓造血衰竭综合征。其发病机制不仅涉及由T淋巴细胞调控失衡导致的B淋巴细胞数量、亚群、功能异常,同时存在着Th17、Treg细胞数量、功能的异常。新近认为,由病原微生物侵入所致的感染也是导致IRH/IRP的重要发病因素。     

1例前置胎盘合并免疫相关性全血细胞减少症护理体会

<正>免疫相关性血细胞减少(IRH)或全血细胞减少(IRP)症是近年来邵宗鸿等在鉴别骨髓血功能衰竭综合征中提出的一种疾病,由于体内产生抗骨髓造血前体细胞(未成熟造血细胞)的自身抗体而导致一系、二系或三系血细胞减少,临床上与部分再生障碍性贫血(AA)、骨髓增生异常综合     

抗胸腺细胞球蛋白治疗再生障碍性贫血的护理

近年来的研究表明,部分再生障碍性贫血(简称再障)是由于 T 淋巴细胞介导的免疫异常引起骨髓造血功能衰竭,而导致的血象全血细胞减少。抗胸腺细胞球蛋白(ATG)可能解除这种异常免疫反应对骨髓的抑制作用,从而使造血功能达到恢复。我科于1984年12月至1987年5月,采用武汉生物制品研究所生产的     

再生障碍性贫血患者骨髓造血干/祖细胞对细胞因子反应性下降

再生障碍性贫血 (ＡＡ)的主要病理机制一直被认为是造血干细胞缺乏导致造血功能衰竭。最初应用体外造血细胞集落形成技术也证明 ,ＡＡ时骨髓各类造血干 /祖细胞均有明显的减少或缺如 ,患者造血功能衰竭的程度与骨髓中造血细胞数量呈相关性 ,其ＣＤ3 4 细胞数和集落形成能力均明显低于对照组[1] 。近年的研究发现 ,ＡＡ患者血浆及骨髓中多种与造血有关的细胞因子异常改变 ,同时还证实 ,多数ＡＡ患者骨髓残余造血组织中Ｔ淋巴细胞明显增多 ,并发现与异常免疫有关的细胞毒Ｔ淋巴细胞 (ＣＴＬ)的活化和增生主要局限在骨髓[2 ,3 ] 。这些自身反…     

再生障碍性贫血患者的T淋巴细胞研究进展

再生障碍性贫血（再障）是骨髓造血功能衰竭导致全血细胞减少的疾病。大量研究结果表明，再障患者骨髓造血功能衰竭的发生、发展与免疫机制，特别是Ｔ淋巴细胞数量及功能的异常密切相关［１，２］。我们就再障患者Ｔ淋巴细胞的研究进展作一综述。１　再障患者Ｔ淋巴细胞数量及亚群的变化　　再障患者外周血淋巴细胞的比例相对增高，他们的骨髓造血组织被脂肪组织或其它非造血细胞所代替，淋巴细胞在骨髓穿刺液中所占的比例明显增高。再障患者骨髓活检标本中ＣＤ３＋淋巴细胞亦明显增多［３］。再障患者ＣＤ８＋Ｔ淋巴细胞所占的比例增加，Ｃ…     

MDS的血象及骨髓象比较分析

19世纪以来,血液学家发现有些急性髓细胞白血病患者在发生白血病前数月或数年有一段血液学异常时期,常表现为两种血细胞减少或全血细胞减少,其骨髓中原始细胞不增多或稍增多,但骨髓中红系、粒系及巨核细胞系都有成熟异常,这种异常称为"病态造血".骨髓增生异常综合征(MDS)是一组具有造血干细胞异质性的克隆性疾病,伴有血细胞质和量-异常,其特点为主要发生在老年人,男性多于女性;外周血一系或三系血细胞减少,常为全血细胞减少,这些患者的病态造血表现虽不同,但有其共同的特点,现归纳如下.     

抗T淋巴细胞单克隆抗体对重型再生障碍性贫血造血祖细胞的影响

报告抗Ｔ淋巴细胞单克隆抗体（ＭｃＡｂ－Ｔ）对重型再生障碍性贫血（ＳＡＡ）造血祖细胞的影响。发现经ＭｃＡｂ－Ｔ体外清除（ＳＡＡ）骨髓中的ＣＤ＿３或ＣＤ＿８细胞后，１９例ＳＡＡ中有１０例患者的粒－单核系祖细胞集落及红系祖细胞集落产量明显增多（Ｐ＜０．０１）。提示部分ＳＡＡ的发病与Ｔ淋巴细胞的免疫抑制有关。在体内应用ＭｃＡｂ－Ｔ（抗ＣＤ＿３和抗ＣＤ＿８）治疗后，该１０例患者临床疗效显著，其中基本治愈、缓解共６例，明显进步４例。结果表明，ＭｃＡｂ－Ｔ能特异性地抑制相应的Ｔ淋巴细胞，解除Ｔ淋巴细胞对造血功能的直接或间接抑制作用，从而使ＳＡＡ患者的造血功能得以恢复。     

骨髓单个核细胞Coombs试验(+)血细胞减少症患者有核红细胞膜EPO受体与自身抗体关系的初步研究

骨髓单个核细胞(BMMNC)Coombs试验(+)的免疫相关性血细胞减少症(IRP)是由于B淋巴细胞分泌多种针对骨髓造血细胞自身抗体引起的外周血细胞减少[1-2].目前推测自身抗体的作用机制之一可能是封闭骨髓造血细胞膜功能抗原进而抑制造血.