原发性ANCA相关性小血管炎临床探讨

目的 探讨原发性ANCA相关性小血管炎患者肺部受累特点及临床误诊原因。方法回顾性分析6例原发性ANCA相关性小血管炎患者的临床资料。结果4例误诊为肺部感染，接受抗感染治疗；1例诊断为狼疮性肾炎，给予血液透析治疗；1例诊断为消化道出血，给予抑酸止血治疗。结论原发性ANCA相关性小血管炎惠者肺部影像学表现常以程度不同的满布两肺的点片状或斑片状模糊阴影为主。误诊原因多为对本病不认识或认识不足。     

肺脏受累的ANCA相关性小血管炎误诊4例分析

目的：探讨抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关血管炎的肺脏损害误诊原因。方法：分析4例确诊ANCA相关血管炎患者的肺脏损害临床表现、实验室检查、活检病理及治疗情况。结果：4例患者肺脏损害表现多样,实验室AN-CA阳性。有2例活检病理支持诊断。所有患者用糖皮质激素或（和）免疫抑制剂治疗。结论：ANCA相关血管炎肺脏损害临床表现多种多样,缺乏特异性检查导致误诊率较高。ANCA及病理活检有助于本病诊断。糖皮质激素或（和）免疫抑制剂治疗有效。     

原发性抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎10例诊疗体会

目的:探讨原发性抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎患者临床发病特点及误诊原因。方法:回顾性分析10例原发性ANCA相关性小血管炎患者的临床资料。结果:6例误诊为肺部感染,接受抗感染治疗;1例诊断为狼疮性肾炎,给予血液透析治疗;1例诊断为消化道出血,给予抑酸止血治疗。2例因急进性肾功能不全而明确诊断。结论:原发性ANCA相关性小血管炎可累及全身多数器官,肺和肾脏为最易受累的脏器,严重的肺部血管炎可导致肺出血并危及生命;肾脏受累常进展迅速,表现为坏死性新月体性肾炎,如不及时诊断、合理治疗,病人常可进展至终末期肾功能衰竭,而及时诊断、合理治疗则多可逆转病程。     

丙基硫氧嘧啶致抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎的诊治进展

抗中性粒细胞胞浆抗体 (antineutrophilcytoplasmicau toantibodies,ANCA)相关小血管炎是一种多系统损害的全身免疫性疾病 ,主要是指韦格纳肉芽肿、显微镜下微型多血管炎及原发性局灶坏死性肾小球肾炎 ,在西方国家其发病率较高 ,仅次于类风湿性关节炎。如果对ANCA相关小血管炎认识不足 ,而导致漏诊或误诊时 ,患者将产生无法逆转的肾功能衰竭 ,危及生命 ;相反 ,早期诊断、及时治疗则可使大多数患者完全恢复。除原发性ANCA相关小血管炎外 ,药物所致也屡有发生 ,丙基硫氧嘧啶是较常见的药物之一。丙基硫氧嘧啶是常用的抗甲状腺药物 ,应提…     

误诊为肺结核的ANCA相关性血管炎分析

目的 探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎临床特征,分析其误诊原因。方法 回顾性分析2021年7月—2022年7月收治的ANCA相关性血管炎误诊为肺结核3例的临床资料。结果 1例以咳嗽、咯血、气促就诊,1例以咯血就诊,1例以咳嗽、呼吸困难就诊,3例均有肺部受累,均被误诊为肺结核,误诊时间4～29个月。行ANCA谱检测确诊为ANCA相关性血管炎。1例经糖皮质激素治疗后病情缓解;2例未使用糖皮质激素,其中1例失访,1例病情恶化死亡。结论 ANCA相关性血管炎临床表现缺乏特异性,临床医生应警惕该病,尽早完善ANCA谱检测,以减少漏诊误诊。     

ANCA相关性小血管炎的肺部表现特点及误诊分析

原发性 ANCA相关性小血管炎是临床上少见的自身免疫性疾病 ,可累及多个系统 ,临床表现差异较大 ,误诊率高 [1 ]。我们对 2 a来收治的 5例临床资料进行分析 ,报道如下。1　对象和方法1 .1　对象　选择住院的 5例原发性 ANCA相关性小血管炎(ANCA阳性 ,多系统损害 ,并排除继发性血管炎 )为观察对象。女 4例 ,男 1例 ,平均年龄 36.0岁。1 .2　方法　观察病史、临床表现、肺部 X线特点、误诊原因及治疗效果。确诊后给予 1～ 3次的甲基强的松龙冲击 (每次 0 .5～ 1 g× 3d) ,随后口服强的松 (1 mg/ d· kg) ,同时行环磷酰胺冲击治疗 (每 2周…     

ANCA相关性血管炎及其肾损害的临床研究

目的分析抗中性粒细胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎及其肾损害的临床特征及诊疗要点。方法收集2009年3月至2014年1月河南宏力医院收治的17例ANCA相关性血管炎肾损害患者的临床资料,回顾性分析其临床特点、诊断、治疗以及临床预后情况。结果本研究患者的平均年龄为（63.5±3.4）岁,病变累及肾脏、肺、呼吸及神经系统、耳鼻喉等;经糖皮质激素以及环磷酰胺等治疗后缓解率为82.4%,复发率为17.6%。结论 ANCA相关性血管炎肾损害患者表现为多系统受累,临床诊断应结合ANCA监测以及肾脏病理变化,应用糖皮质激素以及环磷酰胺治疗可获得良好疗效。     

原发性小血管炎肾损害患者的护理

原发性小血管炎（PSV）是一组以血管壁炎症和坏死为基本特征的多系统受累的自身免疫性疾病。其中小血管炎主要累及呼吸道、肾脏及皮肤等脏器。小血管炎主要包括韦格纳肉芽肿（WG）、变应性肉芽肿血管炎（CSS）、显微镜下型多血管炎（MPA）和抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性坏死性新月体肾炎。急性多系统受损的系统性血管炎病情常进展迅速,出现进行性肾功能衰竭,80％的患者1年内死于肾功能衰竭。我科2003年5月至2006年5月共收治9例PSV患者,现将护理体会报告如下：     

变应性肉芽肿性血管炎69例荟萃分析

目的总结我国变应性肉芽肿性血管炎（CSS）的临床表现。方法以“变应性肉芽肿性血管炎”或“Churg—Strauss综合征”为关键词，通过中国医院知识数据库（CHKD）检索2007年6月以前发表的文献，并进行汇总分析。结果共检索到69例诊断明确的CSS，首发症状以过敏性鼻炎和哮喘最常见（30.43％），其次为皮疹（20．29％）、发热及全身不适（18．84％）、周围神经病变（11．59％）、腹痛、腹泻（11．59％）等。CSS可累及多个器官系统，呼吸系统受累最常见（89．86％），其次为神经系统（71.01％）、皮肤（53．62％）、心血管（53．62％）、泌尿生殖系统（42．03％）、消化系统（31．88％）、关节肌肉表现（27．54％）等。65例出现血嗜酸性粒细胞升高（94．20％），抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性23例（33．33％），其中绝大部分为外周型ANCA（P—ANCA）阳性（22例，31．88％）。结论CSS首发症状多种多样，可累及全身多个器官系统。CSS容易被误诊或漏诊。     

以肺部表现首发的ANCA相关性小血管炎误诊为肺结核

目的探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)相关性小血管炎的临床特点及误诊原因。方法回顾分析我院近期收治1例误诊为肺结核的ANCA相关性小血管炎临床资料。结果患者以乏力、发热、咳嗽、咯血就诊,胸部X线、CT检查均提示肺结核,临床诊断肺结核不除外,诊断性抗结核治疗过程中发现血红蛋白进行性下降,肺部病灶呈游走性,并出现多系统损害,请多科室会诊后经完善T细胞斑点试验及ANCA抗体检测,明确诊断ANCA相关性小血管炎。予糖皮质激素冲击治疗、丙种球蛋白及对症治疗后,病情逐渐缓解。结论 ANCA相关性小血管炎临床表现复杂多样且缺乏特异性,以肺部表现首发时易误诊为肺结核;对疑似本病者,认真鉴别诊断,及时行ANCA抗体检测是确诊的关键。     

老年ANCA相关性小血管炎肺损害11例临床分析

目的探讨老年抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎肺脏损害的临床特征,提高对其肺损害的认识。方法回顾性分析北京大学第一医院老年科60岁以上的ANCA相关性小血管炎肺损害患者的临床病理资料。结果11例ANCA相关性小血管炎肺脏损害患者平均年龄75.9(60～89)岁,均有慢性基础病。发病至确诊的中位间隔时间为4个月(2周～1年)。小血管炎临床症状多为咳嗽、咯痰(90.9%);喘憋气短或活动耐力下降(63.6%);咯血/痰中带血(36.4%)和发热(45.5%)。胸部影像学9例(91.9%)表现为肺间质病变,其中8例呈显著肺纤维化表现;2例(18.2%)呈两肺大片渗出的弥漫肺泡出血表现(其中1例在肺纤维化基础上发生);1例呈结节性病变(9.1%)。8例(72.7%)患者初诊时无肾损害。确诊主要依靠血清ANCA的检测和组织活检病理诊断。经免疫抑制治疗后,多数患者症状好转,初诊及随访期间5例(45.5%)因呼吸衰竭或严重感染死亡。结论原发性ANCA相关性小血管炎患者常有肺部受累并可以为首发表现。其症状和胸部影像表现多样,肺间质病变突出。正确及时的诊断治疗能改善预后。     

抗中性粒细胞胞浆抗体在系统性红斑狼疮伴有血管炎病变中的临床意义

目的探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)在系统性红斑狼疮(SLE)伴有血管炎病变中的临床意义。方法收集138例SLE住院病例的临床和实验室资料,间接免疫荧光(IIF)方法检测患者血清AN-CA,ANCA阳性者加做髓过氧物酶(MPO)、蛋白酶3(PR3)的酶联免疫检测(ELISA)。对患者进行SLEDAI评分评判疾病活动性,比较间接免疫荧光法检测ANCA阳性组与阴性组血管炎病变发生比率及疾病活动度有无差异。结果①间接免疫荧光法检测ANCA在SLE中的阳性率是15.2%,其中核周型ANCA阳性14.5%,胞浆型ANCA阳性0.7%;②SLE患者皮肤血管炎病变(包括面部红斑、结节红斑、雷诺现象、网状青斑、紫癜)发生率78.3%,肺间质病变(包括肺间质纤维化及出血性肺泡炎)发生率6.5%,肾脏病变(血尿及蛋白尿)发生率64.5%,ANCA阳性及ANCA阴性组SLE患者血管炎表现,包括皮肤血管炎(P=0.442)、肺间质病变(P=1.000)、肾脏病变(P=0.471)差异无统计学意义。③对所有SLE患者进行SLEDAI评分,ANCA阳性组及ANCA阴性组SLE活动性差异无统计学意义(P=0.879)。结论采用间接免疫荧光法检测ANCA的结果与SLE血管炎表现及病情活动无明显相关性。     

两种方法联合检测自身免疫性疾病中ANCA的临床意义

目的评价间接免疫荧光法（IIF）和免疫印迹法检测抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）的临床意义。方法采用IIF和免疫印迹法联合对126例自身免疫性疾病患者的血清进行ANCA检测。结果在126例患者中类风湿关节炎（RA）、韦格纳肉芽肿瘤（WG）、皮肌炎（DM）和过敏性紫癜患者血清检测cANCA阳性与PR3-ANCA阳性是一一对应的;而在51例SLE患者中,有17例（33.3%）pANCA阳性,7例（13.7%）骨髓过氧化物酶（MPO）-ANCA阳性;在29例RA中3例（10.3%）pANCA阳性,而4例（13.7%）MPO-ANCA阳性。WG和ANCA相关性血管炎患者检测ANCA阳性率较高,分别为87.5%和93.7%。结论IIF一般情况下可以作为临床常规检测ANCA的筛选试验,免疫印迹法可以作为特异ANCA确证试验。二者联合应用可以提高ANCA的检出率,减少ANCA的误诊率。     

肺血管炎361例临床分析

目的探讨肺血管炎的临床特点。方法回顾性分析361例肺血管炎患者的临床资料,观察疾病特点及在民族、性别等方面的差异。结果肺血管炎女性发病率（85.6%）高于男性（14.4%）（P〈0.05）,汉族、维吾尔族、哈萨克族和回族肺血管炎发病率（54.8%、28.3%、11.9%、4.99%）比较差异无统计学意义（P〉0.05）;咳嗽、发热为肺血管炎常见临床症状,其中121例有多脏器受累,可继发于系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、干燥综合征等疾病;肺部高分辨率CT可见网状改变、肺泡病变、囊状改变及结节改变;抗中性粒细胞胞质抗体阳性63例（17.5%）。结论肺血管炎发生率在民族间未发现存在差异,多见于女性,临床症状不典型,有多脏器受累的特点;动态检测抗中性粒细胞胞质抗体或行组织活检病理检查有助于疾病的诊断。     

以系统性血管炎表现为主的艾滋病报告

目的提高对艾滋病(acquired immune deficiency syndrome,AIDS)与结节性多动脉炎(polyarteritis nodosa,PAN)的鉴别诊断能力。方法回顾分析1例误诊为PAN的AIDS的临床资料,并复习相关文献。结果患者因反复发热、皮疹、乏力、头晕、头痛、全身关节酸痛、麻木及左耳听力丧失2年入院。病程中多次就诊或住院,均误诊。我院门诊经相关检查考虑PAN,收入风湿免疫科,经抗可溶性核抗原抗体谱、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)等检测均阴性,后经反复追问病史,了解到患者有冶游史和吸毒史,经人类免疫缺陷病毒抗体检测初筛试验和确诊试验确诊为AIDS。结论对以系统性血管炎表现为主但ANCA抗体阴性者,应警惕AIDS可能。     

抗中性粒细胞胞质抗体检测在风湿病诊断中的临床价值探讨

目的探讨抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）检测对风湿病患者诊断的临床意义。方法将965例风湿病患者作为风湿病组,其中,SLE 256例,MCTD 124例,RA 336例,干燥综合征（SS）166例,系统性硬化症（SSc）45例,皮肌炎38例。将400例健康体检者作为对照组。采用间接免疫荧光法（IIF）检测胞质型ANCA（c-ANCA）、核周型ANCA（p-ANCA）。ANCA阳性者采用酶联免疫吸附测定（ELISA）检测其抗髓过氧化物酶（MPO）抗体。结果风湿病组、对照组受检者血清ANCA的阳性率的差异有统计学意义（P〈0.01）,两组受检者ANCA阳性的血清中,p-ANCA与c-ANCA的阳性率的差异有统计学意义（P〈0.01）。伴SLE的患者血清p-ANCA的阳性率显著高于伴MCTD、RA、SS、SSc、皮肌炎患者及对照组受检者（P〈0.05）;伴MCTD的患者血清p-ANCA的阳性率显著高于伴RA、SS、SSc、皮肌炎者及对照组受检者（P〈0.05）。165例p-ANCA阳性的风湿病组患者抗MPO抗体的阳性率为58.4%,显著高于对照组受检者（3%）（P〈0.01）;ANCA阳性的风湿病组患者伴肾功能损害的阳性率为55.4%,显著高于ANCA阴性的风湿病组患者（21.8%）及对照组受检者（6.25%）（P〈0.01）。结论血清ANCA检测对预防风湿病患者肾毒性损害有重要意义。     

Graves病患者中性粒细胞胞浆抗体检测的临床意义

目的：探讨Graves病患者在治疗的不同阶段和不同方法时中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）检测的临床意义。方法本组Graves病患者197例,分为初发未治疗组（n=43）、丙基硫氧嘧啶组（PTU组,n=46）、甲巯咪唑组（MMI组, n=68）和同位素碘131（I^131组,n=40）,应用间接免疫荧光法（IIF）检测血清,对ANCA和抗核抗体（ANA）IIF检测阳性者进一步应用酶联免疫吸附（ELISA）法检测血中ANCA靶抗原,即髓过氧化酶（MPO）和抗蛋白酶3（PR3）。结果初发未治疗组IIF阳性者占4.7%（2/43）,均为IIF-ANA阳性;PTU组IIF阳性者占19.6%（9/46）,均为IIF-ANCA阳性;MMI组IIF阳性者占4.4%（3/68）,均为IIF-ANA阳性;I131组IIF阳性者占5.0%（2/40）,均为IIF-ANCA阳性。PTU组IIF-ANCA的阳性率高于初发未治疗组（P〈0.01）、MMI组（P〈0.01）和I131组（P〈0.05）。16例IIF阳性患者中3例出现血管炎相关症状,3例均识别MPO,其中1例识别PR3。结论 Graves病患者检测ANCA阳性与PTU治疗相关,Graves病患者在予PTU治疗过程中需重视ANCA的检测。     

表现为肺纤维化的抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎临床分析

目的 探讨肺部病变表现为纤雏化的抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性小血管炎的临床特征。方法 回顾性分析10例以肺纤维化为主要肺部病变的ANCA相关性小血管炎患者临床资料。结果 以肺纤维化为主要表现的患者共10例，占同期住院ANCA相关性小血管炎患者的25．0％。胸部CT表现为程度不一的肺纤维化，其中5例类似寻常型间质性肺炎。所有患者均为ANCA阳性，9例为抗髓过氧化物抗体阳性．1例为抗蛋白酶3抗体阳性。10例患者中2例仅有肺纤维化的表现；8例合并肾脏病变，其中6例呼吸道症状先于肾损害出现，2例同时出现。结论 肺纤维化可作为ANCA相关性小血管炎的早期表现，原因不明的肺纤维化患者应常规进行ANCA检查。     

原发性甲状旁腺功能亢进症37例诊治分析

目的探讨原发性甲状旁腺功能亢进症(primary hyperparathyroidism,PHPT)的临床特点,减少误漏诊。方法回顾性分析我院2000年1月—2012年12月收治的37例PHPT的临床资料。结果本组女性多于男性,年龄19~77(56.19±11.40)岁,病程0.25~11.00(4.13±2.31)年。分别以骨骼病变、泌尿系病变、消化系统病变、非特异性精神症状为主要表现就诊。19例误诊,误诊率51.35%;误诊时间0.75~4.00(2.64±1.37)年;误诊为骨质疏松7例(18.92%),泌尿系结石4例(10.81%),骨折、胃溃疡各2例(5.41%),尿路感染、慢性浅表性胃炎、急性胰腺炎、自主神经功能紊乱各1例(2.70%)。37例均经B超、99Tcm-MIBI及CT检查得以确诊,确诊后行手术治疗,术后均有程度不同的低钙血症,经补钙和对症治疗后症状缓解。结论临床医师应加强对PHPT的认识,对疑诊患者及时行甲状旁腺激素、血钙、血清碱性磷酸酶检测以及甲状旁腺B超、CT、放射性核素扫描检查,以提高首诊正确率。