双肾多发性错构瘤并发结节性硬化1例报告

患者,女,35岁.因双侧腰部胀痛9年,伴头晕、血尿3个月入院.患者智力正常,癫痫病史不详.入院体检:血压正常,面部多发散在棕红色丘疹,以上颌部明显.神经系统无异常发现.尿常规:红细胞10～15个/HP.B超示双肾外形异常,并明显增大,尤以左肾更甚,左肾盂分离17mm,双肾内部可见20～30个大小不等的强光团及液性暗区,最大的强光团位于左肾下极,约45mm×35mm大小,内壁光整,后方增强.肝右前叶可见7mm×5mm的强光团,边界清晰.腹部CT示双肾增大,呈蜂窝状,其内可见     

结节性硬化伴肾错构瘤2例

例 1 　 男 ,38岁。因两侧腰痛 1年入院。既往有癫痫发作病史 30年 ,服用抗癫痫药物控制良好。无血尿史。体检 :全身皮肤未扪及皮下肿物。双侧肾区无叩痛 ,右中、上腹部可扪及一 2 0cm× 1 6cm× 1 5cm大小肿物 ,质地韧 ,表面光滑 ,上界不能扪及 ,无触痛。实验室检查 :血、尿常规均正常 ,血尿素氮、肌酐、电解质均正常。胸部X线摄片及CT检查均未见异常。CT平扫显示肝脏左外侧叶有一1 .5cm× 1 .0cm的囊肿 ,右肾中、下极有一 2 5cm× 2 0cm× 1 7cm实性肿物 ,肿物内为脂肪密度(CT值为 - 60～ 5 0Hu)。左肾上极也有一与右肾性质相同的肿物…     

结节性硬化症并发双侧肾巨大错构瘤自发性破裂出血l例报告

患者男性，27岁。因突发右侧腰腹部疼痛1d急诊入院。无肉眼血尿。血红蛋白74g／L。血肌酐114μmol／L。CT示双侧肾巨大错构瘤，右肾约15cm×12cm，左肾约16cm×10cm，无明显正常肾实质．右肾错构瘤出血伴巨大血肿形成，左肾错构瘤小血肿（图1A）。患者呈重度贫血貌，双侧面部蝶形分布血管纤维瘤，腰部皮肤色素减退斑，甲周血管纤维瘤。     

结节性硬化症相关肾错构瘤自发性破裂出血临床诊治分析

目的:探讨结节性硬化症相关肾错构瘤(TSC-RAML)自发性破裂出血的临床特点及诊治经验。方法:回顾性分析2009年1月~2014年9月收治的14例TSC-RAML自发性破裂出血患者的临床资料:男4例,女10例,年龄15~40(29.43±7.4)岁。所有患者均行肾脏彩色多普勒超声、腹部增强CT、血常规、尿常规及肝肾功能检查,部分患者行其他部位影像学检查,均符合2012国际TSC共识大会指南诊断标准。10例患者行输血、输液等保守治疗,3例行选择性肾动脉栓塞,1例行肾部分切除。结果:11例患者获得随访,7例病情基本稳定,偶有腰部疼痛等不适;2例患者分别服用雷帕霉素治疗近1年,病情稳定;2例患者因反复病灶出血,分别行选择性肾动脉栓塞术及肾部分切除术。结论:TSC-RAML多见于青年女性,双侧、多发,发病年龄小,进展速度快,出血风险高,而肾功能多在正常水平。对于TSC-RAML自发性破裂出血的治疗,原则上应该尽可能保留肾功能,对生命体征稳定者宜选择保守治疗,否则宜在支持治疗的同时行选择性肾动脉栓塞;手术为最后选择。     

结节性硬化症合并双肾错构瘤1例报告并文献复习

目的:探讨结节性硬化症(TSC)合并肾错构瘤(RAML)的临床表现、病理特点、治疗方法及预后。方法:分析1例TSC合并RAML患者的病历资料并复习相关文献。结果:患者左肾于7年前因"错构瘤破裂"行切除术,右肾TSC合并RAML采取保守治疗,待病情好转后出院,定期复查B超,随访至今,病情稳定。结论:结节硬化型肾错构瘤临床较为少见,对于影像学检查肿瘤无脂或少脂信号者,结合结节硬化症的典型临床表现,有助于和肾癌鉴别;治疗方案应根据肿瘤的大小、分布、发展情况及症状决定,对于短期肿瘤生长较快或者肿瘤内有坏死者,须考虑恶变的可能,应行肾切除。     

伴结节性硬化症的双肾多发性血管平滑肌脂肪瘤(附四例报告)

目的 探讨伴结节性硬化症的肾血管平滑肌脂肪瘤(AML)的临床诊治特点。方法 报告4例结节性硬化症伴多发性双肾AML的临床诊治资料。男女各2例。年龄17～44岁。l例表现为典型“三联征”，3例有典型面部皮疹，2例有癫痫发作史，3例伴肝、脾、骨等多发肾外病灶，3例颅脑CT检查均发现典型的大脑钙化结节灶。结果 3例患者经CT检查确诊，l例CT检查未发现肿瘤内特异性脂肪密度组织，B超引导下穿刺活检确诊，因右肾肿瘤巨大行肾切除术。l例患者因肿瘤小且症状轻微行保守治疗，另2例肿瘤伴出血者经保守治疗症状好转，随访6～36个月，肿瘤大小无变化，无症状复发。结论 伴结节性硬化症的双肾占位即使CT检查未发现特异性脂肪密度也不能排除AML的可能，细针穿刺活检能够确诊并排除肾癌。治疗方案应根据双侧肾肿瘤大小、分布、发展情况及症状决定。     

双肾多发性血管平滑肌脂肪瘤合并结节性硬化症的诊治分析

目的 总结双肾多发性血管平滑肌脂肪瘤(RAML)合并结节性硬化症(TSC)的临床特点,提高其诊治水平. 方法 回顾性分析2003年1月至2010年10月10例双侧RAML合并TSC的患者资料,男4例,女6例;年龄18 ～45岁,平均28岁.肿瘤破裂出血急诊入院3例,腰痛不适就诊5例,血尿就诊1例,健康体检发现1例.面部有典型的红色丘疹状血管纤维瘤7例,面部有扁平斑1例;合并癫痫症6例;明显智力障碍4例;表现智力障碍、癫痫症、面部血管瘤的典型三联征者2例.肿瘤出血急诊行经导管选择性肾动脉栓塞术1例,行保留肾单位肿瘤剜除术8例9侧,保守观察2例. 结果 急诊行经导管选择性肾动脉栓塞术患者手术顺利,止血有效.8例9侧保留肾单位手术顺利,剜除肿瘤最大者直径8.0 cm.剜除肿瘤2～6个,平均3.5个.手术时间50～120 min,平均70 min.肾动脉阻断平均时间26 min.术中出血量100 ～800 ml,平均150 ml.1例术中输血400ml,未发生术后出血.术后病理诊断均为RAMI.8例术后随访3～60个月,平均25个月,肿瘤未见复发.肾功能均正常.2例保守观察者分别随访2、3年,肿痛无明显增大及出血. 结论 伴有TSC的双侧RAML应早期诊断,适时根据肿瘤大小、位置及发展情况予以治疗,保留肾单位手术及经导管选择性肾动脉栓塞是有效的治疗方法.     

肾错构瘤的诊断进展

肾错构瘤 (renalangiomyolipoma,RAML)是肾脏最常见的良性肿瘤。过去认为其发病率较低 ,属少见病。但近年来由于诊断技术的提高 ,有关该病的临床报道越来越多 ,Eble( 1 998)估计在成人中其发病率可达 0 .1 3%。尽管RAML的诊断多较容易 ,不过 ,仍有部分与肾癌 (RCC)很难鉴别 ,而二者的治疗和预后明显不同。随着医学影像学、病理学、免疫组化技术的发展 ,人们对RAML的认识也不断深入 ,尤其在诊断方面取得了较大的进展。现就RAML的诊断进展综述如下。1　临床表现国外文献统计 ,RAML中约 80 %为散发病例 ,2 0 %与结节性硬化 (TSC)同…     

结节性硬化症相关肾透明细胞癌一例报告并文献复习

目的 探讨结节性硬化症(tuberous sclerosis complex,TSC)相关肾细胞癌(renal cell carcinoma,RCC)的临床诊治特点.方法 回顾性分析1例TSC相关TCC患者的资料.男,22岁.自幼智障伴癫痫.发现双肾肿瘤5年,间断肉眼血尿2年,曾于1年内2次行超选择性左肾动脉栓塞术,但分别于术后6、10个月再次出现肉眼血尿.查体:智障表现,肥胖,头颈部血管纤维瘤及非创伤性趾甲沟纤维瘤.CT平扫检查左肾有一不规则实性占位,最大截面14.2 cm×9.0 cm,CT值45～54HU,增强扫描病变呈不均匀强化,CT值60～78 HU,左肾静脉内有充盈缺损;右肾见多发脂肪密度占位,CT值-38～-25 HU,最大截面7.2 cm × 5.7 cm.检索Pubmed和CBM数据库进行相关文献复习.结果 患者行经腹开放性左肾根治性切除术,病理诊断肾透明细胞癌,肾静脉内见瘤栓.随访4个月未发现肿瘤复发及转移.结论 TSC相关RCC临床罕见,诊断后可行肾部分切除术或根治性肾切除术.

Abstract：

Objective To explore the diagnosis and treatment features of tuberous sclerosis complex associated renal cell carcinoma.Methods A 22-year-old boy with a childhood history of epilepsy and mental retardation presented with a complaint of intermittent painless gross hematuria for the past 2 years.After superselective left renal artery embolization was done twice in the past year, painless gross hematuria was still repeated with 6- 10 months intervals.Physical examination showed retarded face, obesity, visible facial angiofibroma and a ditch fibroma.CT scan showed irregular lesions.The largest cross-section 14.2 cm × 9.0 cm in the left kidney was inhomogeneous enhanced from 45 - 54 HU in the plain phase to 60 - 78 HU in the contrast phase.Filling defect in the left renal vein and multiple fat-density lesions (CT value of -25 - -38 HU) with the largest cross-section 7.2 cm× 5.7 cm in the right kidney were also found in contrast CT scan.The PUBMED and CBM database were reviewed.Results Open retroperitoneal radical left nephrectomy was performed.Pathology showed renal clear cell carcinoma and renal vein thrombosis.There was no tumor recurrence or distant metastasis at 4-month follow-up.Conclusions Tuberous sclerosis complex associated renal cell carcinoma is rarely reported.Timely nephron-sparing surgery is necessary when the diagnosis is established, or radical nephrectomy is also necessary if nephron-sparing surgery is impossible.     

肾错构瘤16例诊治体会

肾错构瘤 (肾血管平滑肌脂肪瘤 )是泌尿外科较常见的肾脏良性肿瘤。 1 995～ 2 0 0 0年 ,我们收治肾错构瘤患者 1 6例 ,现将诊治体会介绍如下。1　资料与方法1 .1 　 临床资料本组男 6例 ,女 1 0例 ,年龄 1 5～ 6 0岁 ,平均 3 3岁。临床症状以腰背疼痛及血尿为主 ,1 1例平时无症状而在体检时发现。肿瘤位于左侧 5例、右侧 8例、双侧 3例 ,伴有结节性硬化症 2例 ,6例 (9个肾脏 )为多发性肿瘤。 1 0例病变在肾实质内 ,6例病变在肾包膜下并向外扩展。肿瘤直径 1 .8～ 2 2 .0ｃｍ ,以 3 .5～ 5 .0ｃｍ多见。 5例瘤体破裂出血。 1 2例行ＩＶＵ检…     

肾错构瘤诊治体会

报告11例肾错构瘤的诊治体会,提出B超表现强回声,CT显示极低密度是诊断本病的重要依据,主张根据临床症状和检查结果进行治疗,把全肾切除率减少到最低限度,     

肾错构瘤自发性破裂10例报告

目的：探讨肾错构瘤自发性破裂出血的诊断与治疗。方法：10例肾错构瘤自发性破裂的患者。均行B超检查,9例行CT或MRI检查。结果：8例术前CT或MRI提示为肾错构瘤破裂出血,1例MRI诊断为肾肿瘤破裂出血,1例B超诊断为肾占位病变并肾周血肿。所有患者肿瘤直径均大于6cm,9例行患侧肾切除术。结论：CT和MRI是诊断肾错构瘤破裂出血的较好方法,并能提示病变的性质以及确定出血的范围。对于肿瘤直径大于4cm,且靠近肾包膜生长的肾错构瘤应积极治疗,手术治疗时应尽量保留有功能的肾组织。     

双肾血管平滑肌脂肪瘤伴发结节性硬化症的诊治

目的 探讨双肾血管平滑肌脂肪瘤(AML)伴结节性硬化症(TSC)的临床特点,以提高该病的诊治水平.方法 报告本院收治1例双肾AML伴TSC的临床诊治资料并复习文献.结果经过B超、CT及MRI检查确诊.本例女性患者双肾CT及MRI检查发现肿瘤内特异性脂肪密度组织,头颅CT检查发现典型的大脑钙化结节灶.因患者全身多发占位,...     

结节硬化型肾错构瘤的临床诊治(附2例报道)

目的总结结节硬化型肾错构瘤的临床特点及诊治经验。方法 2例结节硬化型肾错构瘤,因检查发现双肾多发包块或腹部触及包块就诊。2例面部三角区均有典型血管纤维瘤表现,1例有癫痫病史。结果 2例均为右侧自发破裂出血,行保守治疗,待病情好转后出院。定期复查B超,随访至今,病情稳定。结论结节性硬化症合并肾脏多发错构瘤病例临床上较少见。对于影像学检查肿瘤无脂或少脂信号者。结合结节硬化症的典型临床表现。有助于和肾癌鉴别。治疗方案应根据肿瘤的大小、位置、数目、有无出血等合并情况综合考虑。对于短期肿瘤生长较快或者肿瘤内有坏死者。须考虑恶变的可能,应行肾切除。对于相对稳定的患者可以保守观察。     

结节性硬化症多器官病变的临床特点及影像学诊断价(附3例报告)

目的：探讨结节性硬化症累及多器官病变的临床特点及影像学诊断价值。方法：回顾性分析3例结节性硬化症伴大脑、肾脏、皮肤、肝脏，脾脏、骨骼等多部位病灶的症状，体征及其影像学表现。结果：1例有典型的结节性硬化“三联征”表现，3例均有典型的面部皮疹，1例有癫痫发作史。3例颅脑CT均发现典型的大脑钙化结节灶，3例均伴双肾多发性错构瘤，2例CT及B超检查发现肝脏多发错构瘤，1例有脾脏占位性病变，2例行X线平片，CT及同位素骨扫描显示腰骶椎，髂骨及颅骨存在骨密度增高灶，肝、脾及骨骼病变均无明显症状，结论：结节性硬化症是一种可累及大脑，肾脏，皮肤，肝、脾，骨骼等多系统器官的综合征，颅脑CT显示脑室管膜下钙化灶，对诊断具有特异性，影像学检查可以发现多发性无症状病灶。     

结节性硬化症:一种值得警惕的双肾多发错构瘤合并癫痫的遗传性疾病

随着泌尿外科微创技术日益广泛的应用,越来越多的肾血管平滑肌脂肪瘤(renal angiomyolipoma,RAML)患者可以通过微创的保留肾单位手术(NSS)获得治愈。在临床实践中,笔者也遇到双肾多发错构瘤合并其他脏器(如肝脏、脑、心脏、     

肾错构瘤自发破裂大出血2例

例1男，37岁。乘坐火车时突然出现左侧腰腹剧痛11h，呈持续性针刺样痛及胀痛，无发热，有轻微恶心，未呕吐，未排尿。血压110／70mmHg(1mmHg=0．133kPa)，脉搏110次／min。左侧腰腹部隆起，触及一巨大实质性包块，表面光滑，固定，腹肌紧张，压痛剧烈，包块下极平左髂前上棘。B超发     

双侧多发性肺平滑肌瘤性错构瘤1例

病人 女，29岁。体检X线胸片发现两肺弥漫性占位18d。3年前曾行“子宫肌瘤剥脱术”。查体未见明显异常。胸部X线片，CT等影像学表现极似肺转性肿瘤(图1)。入院后各脏器B超，头颅CT及其他各项检查均未发现原发灶及转移灶。行CT定位下肺穿刺活检2次未能明确诊断，遂在胸腔镜下行左肺舌叶楔形切除活检，冰冻报告为良性肿瘤，石蜡切片加免疫组化报告为多发性肺平滑肌瘤性错构瘤。     

结节性硬化症合并多脏器血管平滑肌脂肪瘤1例

正1病例简介患者因"查体发现双肾错构瘤10余天"入院。患者7岁时开始出现鼻翼局部皮疹,结节样、咖啡色,随年龄增长皮损逐渐扩展至鼻翼两侧并呈蝶形分布,质硬,直径1~5mm不等,压之不褪色。四肢及胸背部等躯干部位未见明显皮损。自诉青春期间出现若干次四肢屈曲并一过性意识不清表现,高度怀疑有癫痫病史。患者自诉其母亲、姐姐及舅舅患有面部类似结节性硬化症(TSC)表现及     

65例肾错构瘤的诊疗分析

目的：提高肾错构瘤（AML）的诊疗水平。方法：对65例肾错构瘤诊治资料回顾总结分析。结果：65例肾错构瘤全部经手术和病理证实，行肾切除术34例，肾部分切除术15例，肾错构瘤切除术16例。其中双侧肾错构瘤8例，恶变4例。结论：肾错构瘤手术后应长期随访，因紧错构瘤有复发，双侧性及恶变可能，肾错构瘤应早期诊断，尽早手术，保留肾脏。