新生儿先天性疱疹样脓疱病一例

新生儿先天性疱疹样脓疱病一例张予宛，侯秀花，张晓阁患儿男性，第二胎，于１９９１年８月２日阴式自然分娩。分娩时羊水清，出生后即发现婴儿全身皮肤疱疹样脓疱。身体检查：体温３７℃，神志清，哭声响，Ａｐｇａｒ评分１０分。头颅五官发育正常，营养一般，体重３００...     

新生儿先天性疱疹性鱼鳞样红皮症一例

患儿男,生后20 min,因"剖宫产术中手术医师接触部位皮肤大面积剥脱"于2008年11月20日入院.患儿系第2胎第2产,胎龄34~(+1)周,其母因瘢痕子宫行剖宫产,术中见羊水清亮,胎儿娩出时,手术医师接触部位皮肤立即大面积剥脱.生后无窒息史.其母孕期平顺,否认传染病史,第1胎男性、健康,否认类似皮肤病史,否认阳性家族史.查体:全身皮肤大面积剥脱,表层皮肤薄,轻擦即可引起皮肤剥脱,暴露出鲜红娇嫩皮肤,表面渗液明显,手足及颜面部皮肤亦剥脱严重,双脚趾处皮肤呈黄色角化过度改变(图1).     

新生儿先天性肺囊性腺瘤样畸形一例

患儿男,44d,2009年7月30日因呼吸困难9h入院.入院前9h无明显诱因出现呼吸增快、口周青紫,症状逐渐加重,病程中无异物吸入史,无发热、流涕、咳嗽、咳痰,无抽搐,伴有烦躁不安及哭闹.其母孕40周临产,因胎心增快剖官产分娩,羊水量少,浑浊,新生儿出生体重3800 g.否认生后窒息史,既往健康.入院体检:一般状态差,烦躁,全身皮肤苍白,口周及甲床青紫,呼吸促,70次/min,三凹征阳性,左侧胸廓饱满,叩诊鼓音,左上肺呼吸音弱,未闻及啰音.胸片所见如图1.肺CT检查所见如图2.诊断为先天性肺囊性腺瘤样畸形(congenital cystic adenomatoid lung malformation,CCAM).于2009年8月4日行左肺下叶肿物切除术.术中见左肺囊肿较膨胀,左肺下叶内有一巨大囊性肿物(图3),大小为10 cm×8 cm×6 cm,可除外肺隔离症.术后病理所见如图4和5,符合CCAM特点.术后给予气管插管机械通气6d,持续正压通气4d,鼻导管吸氧2d,术后第8天拔除胸腔引流管,术后第16天好转出院.电话随访至2011年8月,患儿平素呼吸平稳,无喘息,无咳嗽,活动正常,随访期间曾患“支气管肺炎”2次,分别于当地医院抗感染治疗约2周好转.     

新生儿先天性鱼鳞病一例

患儿女,生后5h,因发现全身皮肤脱屑3h于2011年5月19日入院.患儿系第3胎第2产,胎龄39+3周,自然分娩娩出,出生体重3750 g.羊水清,无胎膜早破及围产期窒息史.无气促、呻吟,无口吐白沫,无呕吐、腹胀,无尖叫、抽搐等.否认家族遗传病史.患儿母亲2年前人工流产1次,患儿有1兄,现3岁,体健.入院体检:体温36.2℃,脉搏132次/min,呼吸44次/min,血压71/35 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa).     

新生儿先天性皮肤缺陷一例

新生儿先天性皮肤缺陷一例王素华陈惠芳王伟民孕妇２４岁，孕１产０，孕３７周＋５臀位，妊娠早期有早孕反应，妊娠期间无感染及服药史。其爱人无酗酒及吸烟史，无遗传性疾病家族史。妊娠２４周起血压升高至２０／１４ｋＰａ（１ｋＰａ＝７．５ｍｍＨｇ）。尿蛋白阴性。胎...     

新生儿先天性软骨发育不全一例

患儿女,出生1h,第1胎第1产,足月自然分娩娩出,Apgar评分正常,于2011年4月26日因气促、口吐泡沫入院.患儿外祖母系与其表兄近亲结婚,患儿母亲孕3个月行脐带血染色体检查未见异常.患儿父母体格发育正常,无特殊面容,否认家族性遗传病史.体格检查:体温36℃,呼吸50次/min,体重3400 g,头围35 cm,身长48 cm,胸围30 cm,神清,反应欠佳;前囟平软,前额突出,鼻根部塌陷,眼距无明显增宽;两肺呼吸音粗,未闻及啰音;心率130次/min,律齐;腹膨软,肝脾肋下未及;四肢活动自如,肌张力无异常,生理反射可引出.上肢长度:肩峰至桡骨茎突12 cm;上臂长度:肩峰至尺骨鹰嘴6 cm;下肢长度:髂前上棘至内踝顶点16 cm.实验室检查:血气分析无异常,血糖1.6 mmol/L,弓形体、风疹病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒及免疫组合检查未见异常.胸部X线片提示新生儿肺炎.     

子宫内膜鱼鳞癣病伴高级别鳞状上皮内病变一例

子宫内膜鱼鳞癣病伴高级别鳞状上皮内病变是指子宫内膜在广泛鳞化的基础上出现异型增生,但未出现肌层浸润。本病临床上罕见,应避免误诊。本文回顾性分析海南医学院第二附属医院收治的1例子宫内膜鱼鳞癣病伴高级别鳞状上皮内病变患者,诊刮时外院曾误诊为子宫内膜鳞癌,现将诊治过程报道如下,以期提高临床和病理医师对本病的认识。     

新生儿先天性会厌囊肿一例

患儿男,出生后７天,因喉鸣４天入院。系第一胎,孕３６＋２周早产,胎膜早破５小时,出生体重２８００ｇ有羊水吸入史,在外院治疗３天无效转我院。体检：体温３６．４℃,精神略萎糜。呼吸５８次／分。心率１３２次／分,心音有力,律齐无杂音,气促,口周及甲床发绀,吸气性喉鸣,无三凹征,双肺呼吸音粗。肝脾未扪及。肌张力差,生理反射正常。入院诊断：先天性喉鸣,吸入性肺炎。给予先锋Ⅵ抗感染,吸氧,静脉滴注钙剂等,查血常规正常,胸片示肺炎。入院后１小时于喂奶后出现呼吸骤停,全身青紫,心音微弱,经清理呼吸道,人工心肺复…     

新生儿先天性偏侧肥大症一例

患儿男,第1胎第1产,胎龄39周,因"巨大儿"于2010年10月14日在本院行剖宫产娩出,无胎膜早破,无胎儿窘迫;脐带绕颈2周,脐带长92 cm;胎盘外观无异常,大小为25 cm×20 cm×2 cm;出生后无窒息抢救,出生体重4340 g,身长51 cm,头围35 cm.出生后体检发现新生儿身体右半侧较左半侧肥大,主要表现为右侧颜面部及舌体较左侧肥大,下颏向左侧偏斜,舌尖及舌系带偏向左侧,哭闹时口角无歪斜;右上臂围、右腿围分别较左侧粗约1.0及1.5 cm,右下肢较左下肢长约0.5 cm;右臀部较左侧肥大;右耳、右眼与左侧大小相同.心肺及肝脾无异常,双侧阴囊及睾丸对称,肛门存在,神经系统查体未见异常.患儿父母家族中无类似病史,其母妊娠期规律产前检查,妊娠期体健,弓形虫、风疹病毒、巨细胞病毒及单纯疱疹病毒IgM阴性,妊娠中晚期2次彩色多普勒畸形筛查未见胎儿生长发育异常.新生儿弓形虫、风疹病毒、巨细胞病毒及单纯疱疹病毒IgM阴性,血常规及肝肾功能无异常.出生当日诊断为先天性偏侧肥大症,未予特殊处理,建议定期检查.     

新生儿先天性胸腔异位肾一例

患儿女 ,12 d。因呕吐 3d,腹胀 2 d入院。患儿为第 1胎、第 1产 ,出生前曾在产院做 B超示肺囊肿 ,生产史无异常。入院前 3d出现呕吐 ,呕吐物为奶汁 ,量较多 ,2～ 3次 / d;入院前 2 d腹胀同时伴呕吐加重收住院。体检 :发育正常 ,营养一般 ,面色红润 ,哭声响亮 ,呼吸平稳 ,心肺正     

早期新生儿先天性白血病一例报告

<正>1临床资料患儿,男,生后10分钟,因呼吸急促入院。患儿系孕足月第二胎第二产,顺产,Apgar评分,一分钟8分,五分钟9分,羊水胎盘脐带未见异常。查体:体重2.8千克,体温正常,新生儿外貌,全身皮肤苍白,前囟平软,颈软,无抵抗,呼吸促,双肺呼吸音粗,未闻及干湿罗音,心腹未见异常,四肢肌张力可,原始反射引出完全。查血常规示;WBC:110.1×10~9/l,L:56.5×10~9/l,N:30.7×10~9/l,HB:91g/l,PLT:58×10~9/l,。考虑血液病,虽转北京儿童医院,查静脉血常规:WBC:132×10~9/l,L:70×10~9/1,N:49×10~9/l,HB:73g/l,PLT:42×10~9/l,血涂片:白细胞以大细胞为主,大小不     

新生儿先天性肾上腺皮质增生症一例

患儿男 ,出生 40 d。因反应低下 ,纳呆 40 d,伴呕吐 2 0 d,抽搐 1d,于 2 0 0 0年 4月 10日住入新生儿重症监护中心。患儿系第 1胎第 1产 ,孕 39 2周 ,因羊水过少在外院剖宫产出生 ,羊水 °污染。无出生窒息。出生体重 2 .95 kg,全身皮肤黝黑。生后纯母乳喂养 ,食欲较差 ,吸吮     

新生儿先天性念珠菌感染并发多器官功能衰竭一例

患儿男 ,8 d。因呼吸困难 3d,加重伴无尿 1d,反复发作性抽搐及硬肿 11h入院。患儿系第 2胎第 1产 ,胎龄 37周 ,顺产娩出 ,出生体重 330 0 g。羊水清 ,胎盘未见异常 ,脐带绕颈 1周 ,Apgar评分 1m in8分 ,5 m in8分。其母孕前即有念珠菌性阴道炎、宫颈炎 (曾行阴道分泌物培养有白色念珠菌生长 ) ,断续治疗至今未痊愈。患儿自生后第 3天出现皮肤黄染 ,一般情况良好 ,无发热、皮疹、呕吐、抽搐等。生后第 5天曾去某医院就诊 ,以新生儿黄疸收入院 ,给予头孢他定抗感染及地塞米松 (1mg/ d)、白蛋白、光疗等处理 ,次日黄疸渐消退 ,但患儿出现呼吸…     

新生儿先天性肺囊肿致心脏骤停一例

患儿男，6d，G4P1，40周，顺产。因生后呼吸急促在当地医院治疗，疗效不佳而来我院，途中出现呼吸困难，发绀进行性加重，于入院前3min全身发绀，无反应，门诊接诊时呼吸、心跳停止，即行心肺复苏。呼吸、心跳恢复后转入NICU。体检：体温36．5℃。呼吸58次／min，心率130次／min，出生体重3300g，神清，口唇轻度发绀，鼻扇，轻度三凹征，右侧胸廓隆起，肋间隙增宽，叩诊鼓音，听诊呼吸音消失，左肺可闻及细湿1罗音。X线胸片示右肋间隙增宽，     

先天性鱼鳞癣合并限制性皮肤病与高雪氏病:一种新的综合征的产前诊断和病理发现

鱼鳞癣是一组遗传性的角质化异常的皮肤病,其特点为特殊类型分布的皮肤剥落,胶棉样婴儿出生时皮肤厚且僵直紧张,耳、鼻扁平外翻和固定的“O”型唇。为常染色体或X染色体隐性遗传。 高雪氏病是一种因脑苷脂酶缺陷引起的鞘脂类贮积异常疾病,为常染色体隐性遗传。Ⅱ型高雪氏病对周围及中枢神经系统有影响,病人通常在出生6～24周因缺氧或肺感染死亡。     

新生儿近端肾小管酸中毒合并先天性心脏病一例

患儿男，生后18h，因皮肤黄染伴反应差4h入院。患儿系第4胎第2产，胎龄38周。因其母合并妊娠高血压综合征行剖宫产，术前曾使用硫酸镁、能量合剂及白蛋白等。术中发现羊水量少，胎盘及脐带均无异常，生后置暖箱中吸氧。生后18h皮肤黄染及心脏杂音、呼吸急促、呻吟、反应差收入院。患儿之母孕32周血压160／120mmHg     

连续两次分娩先天性腹裂新生儿一例

患者２岁。否认烟、酒、吸毒史及畸形家族史。１９６年９月５日，孕足月在外院剖宫产分娩一男婴，体重３６００ｇ。新生儿Ａｐｇａｒ评分１０分，哭时见脐下有肠管脱出，裂孔位于脐右下，约１．５ｃｍ×１ｃｍ。诊断：新生儿先天性腹裂。即行腹壁修补，术后３天因感染死亡...     

新生儿先天性皮肤缺损一例及文献回顾

正先天性皮肤缺损(aplasia cutis congenita)又名先天性皮肤发育不全,是指新生儿身体的某处表皮、真皮甚至皮下组织(包括肌肉、骨骼)出现先天性缺损或发育不全~([1])。先天性皮肤缺损最初于1767年由Cordon报道,至今全世界共报道约500例,属于临床罕见疾病,其发病率低,约1/100 000～3/10 000~([1-2])。先天性皮肤缺损的新生儿可同时合并其他系统畸形,其发病机制至今尚未明确,可能与遗传、子宫狭小或     

妊娠合并疱疹样脓疱病一例

妊娠合并疱疹样脓疱病一例朱敏徐桂荣曹克诚患者２５岁，孕１产０。孕２６周时腹部反复出现浅表性小脓疱，伴畏寒发热，诊断为疱疹样脓疱病。给予强的松每日３０ｍｇ和支持疗法，皮损曾一度好转，体温恢复到正常，但始终有新发生的脓疱。孕３７周畏寒发热逐渐加重，最后变...