造血因子与骨髓增生异常综合征

骨髓增生异常综合征(MDS)是干细胞异常的克隆性疾病。本文从MDS产生造血因子的异常、造血因子对MDS造血干、祖细胞的作用以及造血因子在MDS治疗中的作用三方面加以综述。     

造血因子对骨髓增生异常综合征患者c-kit受体的调控作用

ｃ ｋｉｔ原癌基因是干细胞生长因子 (ＳＣＦ)的受体基因 ,ｃ ｋｉｔ受体 (ＣＤ1 1 7)与其配体结合对造血干 祖细胞起支持作用 ,并发挥调节造血的作用[1 ] 。国外报道 ,正常骨髓单个核细胞ｃ ｋｉｔ受体表达率为 (4.0± 1.8) % [2 ] 。我们曾报道正常骨髓单个核细胞ＣＤ1 1 7表达率为 (3.0 4± 1.49) % ,并发现骨髓增生异常综合征 (ＭＤＳ)患者骨髓单个核细胞ｃ ｋｉｔ受体表达异常[3] ,这一异常是否与造血因子调控有关目前尚无报道。我们研究了ＳＣＦ、白细胞介素 3(ＩＬ 3)及红细胞生成素 (Ｅｐｏ)对ＭＤＳ患者骨髓单个核细胞ｃ ｋｉｔ受…     

骨髓增生异常综合征血细胞造血生长因子受体的异常

血细胞上造血生长因子受体的异常改变血细胞增殖分化的平衡,在骨髓增生异常综合征和白血病的发生发展中起一定作用。     

骨髓增生异常综合征血细胞造血生长因子受体的异常

血细胞上造血生长因子受体的异常改变血细胞增殖分化的平衡,在骨髓增生异常综合征和白血病的发生发展中起一定作用。     

骨髓增生异常综合征造血细胞增殖分化异常研究进展

骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)是一组克隆性造血干/祖细胞疾病,其主要临床特征是病态造血及无效造血、难治性血细胞质/量异常,以及高风险向急性白血病转化。本文通过对这一领域的相关研究进展进行综述,表明MDS存在造血细胞分化异常,与血细胞生成有关的细胞和分子因素与MDS的发病机制相关,这些因素可以影响细胞周期相关基因、转录因子、抗凋亡基因及抑癌基因等,结果导致造血细胞凋亡和增殖过程的失衡、细胞周期失控、DNA修复受损、造血微环境和免疫应答改变等。证实了MDS患者存在骨髓造血细胞增殖和分化异常,患者表现为骨髓一系或多系"无效造血"。     

骨髓增生异常综合征预报因子的研究进展

骨髓增生异常综合征(MDS)是一种单克隆性髓系造血异常性疾病，有向急性白血病转化的倾向。患者间巨大的预后差异使临床治疗方案的选择更为复杂。因此。影响预后的因素越来越多地受到关注。这些预后因素又可以称作预报因子。细胞遗传学、端粒和端粒酶、免疫表型、癌基因及抑癌基因等预报因子正成为目前研究的热点。     

骨髓增生异常综合征预报因子的研究进展

骨髓增生异常综合征(MDS)是一种单克隆性髓系造血异常性疾病,有向急性白血病转化的倾向。患者间巨大的预后差异使临床治疗方案的选择更为复杂。因此,影响预后的因素越来越多地受到关注,这些预后因素又可以称作预报因子。细胞遗传学、端粒和端粒酶、免疫表型、癌基因及抑癌基因等预报因子正成为目前研究的热点。     

骨髓增生异常综合征造血微环境若干问题研究进展

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组异质性克隆性疾病,其主要特征是病态造血、外周血细胞减少以及高风险向急性髓系白血病转化。越来越多的研究结果显示,骨髓造血微环境的异常在MDS发病和进展过程中发挥着重要的作用。本文就近年来有关MDS造血微环境中基质细胞、细胞因子、信号通路异常等方面的研究进展进行综述。     

造血微环境和骨髓增生异常综合征

骨髓增生异常综合征(MDS)是一种骨髓衰竭性疾病。骨髓微环境主要包括骨髓基质细胞、生长因子和细胞因子。支持造血的骨髓基质细胞包括间充质干细胞、成骨细胞、内皮细胞、巨噬细胞等,而脂肪细胞发挥抑制造血作用。近期研究发现,骨髓微环境的异常参与了MDS的发病和疾病进展。本文就MDS骨髓微环境异常作一综述。     

骨髓增生异常综合征研究进展

1976年FAB协作组在为急性白血病分型的同时,曾将骨髓增生异常综合征(MDS,白血病前期)分为两型。1982年进一步将其分为5型。此后,MDS的诊断和治疗问题日益受到广泛的重视。自1985年全国第二届血液学会召开以来,国内己多次组织对其进行探讨。现将近年来有关MDS的研究进展介绍如下。     

骨髓增生异常综合征患者的骨髓造血和间质细胞功能研究

长期骨髓培养(LTBMC)可用来研究骨髓细胞的增殖能力。本文研究25例(男15,女10)未经治疗的MDS患者(其中RA7例,RSA和RAEB各8例,RAEB-t和CMML各1例)和30例(男20,女10)正常骨髓的LTBMC,培养后进行集落分析,LTBMC结果与常规的短期克隆测定相对比。结果:在最初骨髓体外培养中,与正常对比,25例MDS患者祖细胞分布比较分散,中数值较低,为50％。56％的培养中,克隆很少或完全缺如。有些仅有集落或克隆为主,这些异常生长,RA/RSA占53％,RAEB/RAEB-t占44％。这与骨髓中原始细胞百分率无关。1例CMML患者骨髓可见高克隆形成。在LTBMC的细胞增殖和分化中,19例患者(RA     

骨髓增生异常综合征的造血生长因子治疗

本文综述粒-单核细胞集落刺激因子,粒细胞集落刺激因子,白细胞介素1、3、6和红细胞生成素对骨髓增生异常综合征(MDS)的治疗作用和对MDS转化为白血病病程的影响。     

骨髓增生异常综合征的病态造血分析

骨髓增生异常综合征（MDS）是一种造血干细胞异常克隆性血液病，主要表现为明显的骨髓细胞发育不良，以及血细胞无效生成导致的难治性血细胞减少和极易发展为急性白血病。笔者对96例MDS患者的血液学特征进行了分析，报告如下。     

骨髓增生异常综合征的造血生长因子治疗

本文综述粒－单核细胞集落刺激因子，粒细胞集落刺激因子，白细胞介素１、３、６和红细胞生成素对骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）的治疗作用对ＭＤＳ转化为白血病病程的影响。     

无病态造血的骨髓增生异常综合征

作者报道1例霍奇金病(HD)患者化疗后获完全缓解(CR)已4年,其血液学指标虽然一直正常,但生物学和遗传学检测却揭示存在骨髓增生异常综合征(MDS)的特征性异常。 患者:女性26岁。1986年因患结节硬化型HD(Ⅳ期A)接受6个疗程的MOPP方案(氮芥、长春新硷、甲基牙肼和强的松龙)治疗后获CR。1990年发现右颈淋巴结肿大,活检证实系HD复发,经局部放疗治愈。HD局部复发时和7个月后两次骨髓染色体检查分别发现5/20和5/60个分裂相有7号染色体长臂的部分缺失[del(7)(q31.6 q36]。治疗后1和4年两度采集外周血标本进行聚合酶链反应以     

骨髓增生异常综合征恶性造血克隆分子标志的研究进展

骨髓增生异常综合征是一组恶性克隆性造血干/祖细胞疾病,其主要特征是病态造血、难治性血细胞质/量异常以及高风险向急性白血病转化.本文就近年来有关骨髓增生异常综合征恶性造血克隆分子标志的研究进展进行综述.     

造血干细胞移植治疗骨髓增生异常综合征

骨髓增生异常综合征的本质是造血干/祖细胞的恶性克隆性疾病,造血干细胞移植(HSCT)是唯一可能治愈该病的手段.对于FAB中的RAEB及RAEB-t患者,IPSS系统中的中危-2及高危MDS患者,进行HSCT是最佳选择.具有高危染色体核型的患者也应进行HSCT.严重输血依赖也是HSCT的适应症.关于供者的选择.同胞全相合供者是首选;配型相合的非血缘供者是另一选择;在有条件的中心,可以进行亲属HLA部分相合/单倍体供者的HSCT.对于高复发风险的MDS患者,选用PBSC对于生存更有益.常采用的标准剂量的预处理方案,通常包括清髓剂量的TBI或马利兰,两者疗效相似.采用减低剂量的预处理方案在一定程度上扩大了可以进行HSCT的患者范围,但生存率没有改善,因此没有标准预处理方案的禁忌症的患者不应选择RIC.