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1.
<正>骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)是一组发生在造血干细胞水平上的克隆性疾病,表现为外周血细胞一系或多系减少,骨髓病态造血、无效造血,且具有向急性髓系白血病(acute myeloid leukemia, AML)转化的高风险。MDS疾病异质性大,对患者作出准确诊断和分型至  相似文献   

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骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于造血干细胞的髓系肿瘤,其病理生理特征是骨髓衰竭、发育异常(dysplasia)和高风险转化为急性髓系白血病(AML),疾病的结局主要是死于血细胞减少导致的感染和出血等合并症以及AML演变.  相似文献   

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正骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)是一组异质性造血干细胞疾病,其特征是无效造血、发育异常、外周血细胞减少、进展性骨髓衰竭及向急性髓系白血病(acute myelogenous leukemia,AML)转化的高风险性~[1-2]。MDS患者的血小板减少发生率为40%~65%~[3],且有14%~30%的患者直接死于血小板减少导致的出血~[4]。由血小板减少导致的出血并发症是MDS患者死亡的主要原  相似文献   

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第一部分诊断与分型 骨髓增生异常综合征(MDS)是起源于造血干细胞的-组异质性髓系克隆性疾病,特点是髓系细胞发育异常,表现为无效造血、难治性血细胞减少、造血功能衰竭,高风险向急性髓系白血病(AML)转化.  相似文献   

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正骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)是一类起源于造血干细胞(hematopoietic stem cells,HSC)异常的克隆性疾病,其以无效造血导致外周血细胞减少、一系或多系髓系细胞发育异常及高风险向急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)转化为特点,是一种异质性、克隆性的HSC疾病。时至今日,MDS患者在治疗后仍有很高复发率,多数患者仍不可治愈。既往研究发现,MDS肿瘤细胞的异常增殖及患者预后不  相似文献   

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骨髓增生异常综合征(myelodysplastic symdrome,MDS)是一组起源于造血干细胞的克隆性髓系恶性肿瘤,其特征是外周血细胞计数减少、髓系细胞一系或多系发育异常及无效造血,患者演变为急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)的风险增高。  相似文献   

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骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)是一组异质性恶性克隆性造血干细胞疾病,特点是髓系细胞分化、成熟异常(形态学呈病态造血),无效造血和难治性血细胞减少,造血功能衰竭和高风险向急性髓系白血病(AML)转化。  相似文献   

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骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes, MDS)是一组以髓系细胞分化和成熟异常,骨髓衰竭为特征的髓系肿瘤,伴外周血细胞减少和红系、粒系、巨核细胞系一系或多系形态学异常,由于遗传不稳定因而高风险向急性髓系白血病(AML)转化[1].  相似文献   

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骨髓增生异常综合征治疗现状   总被引:2,自引:0,他引:2  
骨髓增生异常综合征(MDS)是一类异质性、多能造血干/祖细胞的克隆性疾病,其主要特征是骨髓无效造血,外周血细胞减少,有明显向急性白血病转化倾向,其发病是一个累及多基因的多阶段的病理过程,干细胞异常、微环境改变和免疫机制缺陷在MDS的发病中均起着重要作用。新的WHO分型将MDS归为髓系造血系统恶性肿瘤,以前多认为MDS是一种髓系克隆性造血系统疾病,故常以类似  相似文献   

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规范我国骨髓增生异常综合征的实验室检查和诊断   总被引:6,自引:10,他引:6  
骨髓增生异常综合征(MDS)是一组以髓系(粒系、红系、巨核系)细胞发育异常而致骨髓衰竭为特征的髓系肿瘤,表现为粒系、红系、巨核细胞系一系或多系形态学异常和外周血细胞减少.由于遗传不稳定性而向急性髓系白血病(AML)转化的危险性很高.  相似文献   

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骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)是一组起源于造血干细胞的异质性髓系克隆性疾病,其特点是髓系细胞发育异常,表现为无效造血、难治性血细胞减少,及向急性髓细胞性白血病(acute myelogenous leukemia,AML)转化的高风险.北美癌症登记协会的数据显示,2001...  相似文献   

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骨髓增生异常综合征(MDS)是一组异质性克隆性疾病,其主要特征是病态造血、外周血细胞减少以及高风险向急性髓系白血病转化。越来越多的研究结果显示,骨髓造血微环境的异常在MDS发病和进展过程中发挥着重要的作用。本文就近年来有关MDS造血微环境中基质细胞、细胞因子、信号通路异常等方面的研究进展进行综述。  相似文献   

13.
骨髓增生异常综合征(myelodysplasticsyndrome,MDS)是一组起源于造血系统的获得性克隆性疾病,以无效造血、外周血细胞减少及高风险向急性髓系白血病(acutemyeloidleukemia,AML)转化为特点。其发病机制目前尚不明确,但是该类疾病表现出的对DNA甲基转移酶抑制剂独特的敏感性,  相似文献   

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WHO(2008)骨髓增生异常综合征诊断标准   总被引:6,自引:0,他引:6  
骨髓增生异常综合征(MDS)是一组异质性克隆性造血干细胞疾病,其生物学特征是髓系细胞(粒系、红系、巨核系)一系或多系发育异常和无效造血,可以伴有原始细胞增多.临床和血液学特征是外周血细胞一系或多系减少,骨髓有核细胞常增多且形态异常,可伴有原始细胞增多,转化为急性髓系白血病的危险性明显增高[1-3].  相似文献   

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骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)是一组以髓系细胞分化和成熟异常、难治性血细胞减少及高风险进展为急性髓系白血病(AML)为特征的造血系统肿瘤性疾病。  相似文献   

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骨髓增生异常综合征(MDS) 是一组异质性克隆性造血干细胞疾病,其生物学特征是髓系细胞(粒系、红系、巨核系)一系或多系发育异常(或称病态造血)和无效造血,并可伴原始细胞增多.这些能够反映MDS疾病本质和特征\[包括单克隆性、造血功能衰竭、发育异常、急性髓系白血病(AML)转化等\]的指标构成了MDS 的诊断和分型标准.  相似文献   

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正骨髓增生异常综合征(MDS)是一组病因尚不明确,起源于造血干细胞的获得性异质性髓系克隆性疾病,以无效造血(病态造血)、难治性血细胞减少及高风险向急性髓系白血病(sAML)转化为特征。约1/3的MDS患者将进展为继发性急性髓系白血病(sAML)[1]。依据国内外相关文献报道,MDS转化为白血病的过程与特定异常基因突变与克隆性选择有关,近年来,随着二代测序技术的发展,MDS向AML转化过程中可能导致白血病细胞异常克隆的  相似文献   

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骨髓增生异常综合征(MDS)是尚无确切定义的血液病,它可以先于急性髓系白血病(AML)之前(有时相隔许多年)发生。MDS 主要累及老年人,其特征是外周血一系或几系血细胞减少,而骨髓细胞增生正常或增生活跃。AML 的白血病细胞不分化或分化极低,病情进展迅速;与之相反,MDS 的造血  相似文献   

19.
<正>骨髓增生异常综合征(Myelodysplastic Syndromes,MDS)属于恶性髓系疾病,因骨髓造血干细胞异常克隆增殖所致。临床表现为贫血、出血、肝脾肿大等。伴随医疗技术不断发展及世界对中医的肯定,通过大量实践证实了中医药治疗骨髓增生异常综合征疗效理想,对其减缓转白速度及降低转白率起积极作用。MDS是一组异质性髓系疾病,主要特征是无效造血,导致外周血细胞减少,疾病进展呈动  相似文献   

20.
林凤茹  张敬宇  王艳 《临床荟萃》2011,26(6):528-532
骨髓增生异常综合征(MDS)是一组克隆性造血干细胞疾病,其特征是血细胞一系或多系减少,不同阶段的血细胞出现发育异常、病态造血,凋亡增加以及演变为急性髓系白血病(AML)的风险增加[1-4]。迄今为止MDS还没有统一的特异治疗方案。在给  相似文献   

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