Duane综合征合并Marcus-Gunn综合征一例

患者:女,20岁.主诉自幼右眼视物内斜,于2004年1月12日来我院就诊.检查:裸眼视力:右眼0.3,左眼0.8,矫正视力无提高.双眼睑裂开合正常,右眼睑裂5mm,左眼睑裂7mm,右眼上睑轻度下垂.33cm角膜映光右眼内斜+20°,无代偿头位.右眼内转及外转均受限,内转稍受限,不能完全到位,外转显著受限,只能到达中线;右眼内转时眼球后退,不伴有上转或下转,右睑裂进一步变窄至3mm,右眼试图外转时眼球向前突出,险裂稍开大.做咀嚼动作时右眼睑裂大小随张口闭口发生变化.张口时右眼上睑上抬,睑裂开大至9mm,略大于左眼睑裂.遮盖左眼,右眼睑裂无明显改变;右眼睑上抬时,右眼斜视无正位.     

Marcus-Gunn综合徵1例

1 病例报告 患者,男,22岁。以自幼右眼睑裂缩小之主诉就诊。眼部检查:视力右眼4.2,左眼4.9,矫正视力右眼-3.25-1.5×5°→4.9,左眼-1.00×180°→5.0。右侧额纹加深,右上睑遮盖瞳孔上1/3,左上睑缘在瞳孔上缘。平视时双眼睑裂不等大,右眼5mm,左眼7mm,咀嚼时右眼上睑抬高,睑裂比左睑裂大3mm,呈跳跃式。屈光间质清,小瞳眼底未见异常。眼压右眼19mmHg,左眼21mmHg。否认外伤史及双亲血亲结婚史。诊断:(1)右眼Marcus-Gunn综合症:(2)双眼屈光不正。     

手术治疗Marcus-Gunn综合征2例

例1,袁×　男　13岁　出生时右眼不能睁大。3年前患儿偶然发现右侧咀嚼时右眼睑上提,一直未治疗。2 0 0 0年1月3日来我院就诊,视力右0 0 8,左:1 0 ,无屈光不正。角膜映光:正位,交替遮盖:双眼无显斜,双眼运动不受限。右眼上睑遮盖整个瞳孔,提上睑肌肌力5mm ,Bell现象( ) ,左眼上睑位于角膜缘下1mm ,提上睑肌肌力15mm ,Bell现象( )。双眼前节及眼底未见明显异常。患儿咀嚼或下颌动向右侧时右眼睑上提,睑裂宽度同左眼。初步诊断:右眼下颌瞬目综合症并上睑下垂;右眼遮盖性弱视。细问病史,无家族史,母在孕期无疾病史及用药史。局麻下行右提…     

小睑裂综合征三家系报告

小睑裂综合征是一种先天性遗传病,其表现为双眼上睑下垂、睑裂窄小、倒向内眦赘皮,内眦远距,常合并眼外异常。在我国群体发病率为0.17‰[1]。现将笔者所遇小睑裂综合征3家系21例报告如下。家系Ⅰ先证者女18岁因出生后双睁眼困难而入院,否认眼部红痛、外伤史。右眼裸眼视力0.3,不能矫正;左眼裸眼视力0.5,矫正视力0.8(-1.50DS-2.00DC×130°)。睑裂宽度:双眼均为1mm,睑裂长度:右18mm,左19mm。倒向内眦赘皮。内眦间距45mm。提上睑肌肌力0mm。眼球无震颤。双眼球结膜无充血、角膜透明、前房深度正常,瞳孔直径3mm,对光反射灵敏,晶状体及玻璃体…     

上睑下垂矫正术致癔病性眼睑闭合功能全失一例

患者女,25岁,因右眼先天性上睑下垂于1986年10月31日在局麻下行右提上睑肌徙前缩短术。术前眼部检查:双眼睑闭合正常。睑裂大小(mm):向前看右5°左11;向上看右7,左13;向下看右6,     

先天性眼外肌纤维化伴双侧下颌瞬目综合征一例

患者男性,12岁。自幼上睑下垂,仰头视物,进食时眼睑颤动,伴外斜视。首次就诊于2008年,因患儿依从性差,并存在弱视,仅予配镜弱视治疗。2013年7月再次来诊,母亲诉患儿头位及斜视情况无明显变化。眼科检查：视力：右眼0.5,左眼0.4;阿托品散瞳验光,右：-1.25 DS+2.00 DC×120°（1.0）,左-1.25 DS+2.00 DC×60°（1.0）;同视机远立体视觉检查：无,Titmus近立体视（-）。代偿头位：下颌上抬,头后倾;眼位：双眼下斜视,距离水平线约15°。右眼注视,左眼-15°;交替遮盖,双眼由外到正。三棱镜检查,右眼注视：左眼-40△,左眼注视：右眼-40△。眼球运动：双眼下转位,上转不过中线,内转、外转均轻度受限,企图上转时伴有双眼集合运动;双侧Bell征消失,双眼上睑下垂,右眼为著,双提上睑肌肌力0 ,代偿头位时睑裂高度：右眼4 mm,左眼5 mm（图1）。做咀嚼运动时,双眼睑跳动,以右眼为重。张口时右眼上睑上抬,睑裂开大约2 mm,重睑出现,闭口时上睑回落,重睑消失,左眼随咀嚼运动,眼睑跳动,幅度约2 mm。睑裂变化时,眼位、瞳孔大小无变化（图2）。双眼前节及后节均无异常。影像学检查,头颅及眼球运动神经MRI检查示：双侧三叉神经和动眼神经略细,考虑发育不良（图3）。内科检查无异常。2013年8月全麻下行双眼下直肌减弱联合双眼外直肌减弱术。先行被动牵拉实验,双眼上转受限-4,下转受限-1,左右转轻度受限。行下直肌后徙时,发现双眼下直肌止端比正常的位于角膜缘后6.5 mm 稍后,约为7~8 mm,下直肌肌肉纤维化,与眼球周围筋膜粘连紧密,肌肉弹性差。将下直肌周围异常粘连彻底分离之后,后徙并悬吊至角膜缘后10 mm,至双眼球呈水平状态,预置调整缝线。外直肌止端位于角膜缘后7 mm,未见明显纤维化,弹性可,常规后徙7 mm,同时双侧预置调整缝线。术后第1天,双眼下转位明显改善,角膜映光：33 cm基本正位,轻度下斜视,距水平线5°。下颌上抬头位改善,出现自主抬眉现象（图4）。因术后眼位头位基本满意,未行调整缝线调整。准备二期行双眼上睑下垂矫正术。     

先天性上睑下垂矫正术后角膜溃疡2例

例1,男,18岁。双眼上睑下垂在外地医院手术治疗,术后7天,因双眼红痛、视物不清来我院就诊。眼科检查:视力:左0．06,右0．1,双眼上睑内翻倒睫,结膜充血( ),双眼角膜中央大片上片缺损,表面脓性分泌物较多。收入院治疗,局部点抗生素眼药,全身应用抗生素抗感染。拆除睑板吊线,重新调整缝线,睑裂高度>7mm,睑内翻矫正,角膜溃疡面逐渐恢复,视力:左0．6,右0．8。例2,男,16岁。右眼上睑下垂术后5天,来我院就诊。右眼红疼、畏光,睫状充血,角膜中央部位不规则浸润,余不清。眼球运动受限。眼睑闭合不全,入院后随即行下睑Frast 缝线,并用胶布固定于额部,结膜囊内涂抗生素眼膏,包封。     

先天性眼外肌纤维化并横纹肌瘤一例

病例 患儿女,5岁,因发现左眼球转动受限,睑裂不能开大4年于2000年5月来我院眼科就诊.其母述患儿出生后不久即发现左眼睑裂不能开大,眼球转动受限,随年龄增大病情加重,伴视物不清.左眼无外伤症状,无红痛症状,家族中无类似病史.入院检查:视力,右1.2,左0.04.眼位:33cm角膜映光左眼内斜20.～25..眼球运动:左眼球不能外转及上下转动,内转受限3mm,被动牵拉试验阳性;右眼未见异常.睑裂高度:右9mm,左6mm;提上睑肌肌力:右10mm,左0mm.双眼屈光问质透明,眼底未见异常.诊断"左内斜视,左眼外肌发育异常,左眼屈光不正,左眼弱视".     

单眼双上转肌麻痹一例

患者女 21岁生后发现,右眼睁眼困难,喜欢仰头视物,并逐渐加重,因外院诊断为"右眼先天性上睑下垂",拟行上睑下垂矫正术,于2006年5月3日来我院.门诊以"右眼双上转肌麻痹"诊断收入院.入院检查:全身系统检查未见异常.眼科情况:视力右:0.1,左:1.0;平视时,右眼睑裂闭合,右眼下睑轻度内翻倒睫,球结膜轻度充血,全角膜浅层血管翳,KP(-),前房深,Tyn(-),瞳孔直径3 mm,对光反射(+),晶体和玻璃体透明,眼底结构正常.左眼前节及后节结构正常.     

Marcus—Gunn综合征1例

Marcus- Gunn综合征是一种特殊的先天性上睑下垂 ,临床少见 ,2 0 0 1年 2月我院收治 1例 ,现报告如下。1　临床资料患儿 ,女 ,9岁。自幼左眼上睑下垂 ,家长发现患儿在张口、咀嚼时 ,左眼上睑提高。患儿为第 2胎 ,足月顺产 ,既往体健 ,父母非近亲结婚 ,家族中无类似病史。全身检查未见异常。眼部检查 :视力 :右 1.0 ,左 0 .4。验光右眼平光 ,左眼 +1.75 DS○ +0 .75 DC× 95°=0 .6 ,平视时右眼睑裂高度8.3mm ,左眼睑裂高度 4 .3m m,上睑遮盖角膜 5 m m,当患儿张口、咀嚼、下颌向前移动时 ,左眼上睑同步上提 ,与右眼高度一致。左眼提上睑…     

慢性进行性眼外肌麻痹合并暴露性角膜炎1例

患者,毛××,女,14岁,右眼畏光、流泪、疼痛3周,双眼睁开困难6年.家族无类似疾病史.发病以来多次出现吞咽困难,梗阻感,半年前出现声嘶.外院诊为"甲亢(突眼型)","重症肌无力",治疗无好转.检查:视力右Hm/BE,左0.8;双上睑下垂,遮盖1/2瞳孔,双眼轴性前突,右眼突出19mm左眼17mm眶距100mm,固视;Bell氏现象消失,双睑裂闭合不全2mm.右眼睑红肿,眼眶饱满,触痛明显,结膜混合充血,角膜下方有一约4mm×5mm的黄白色溃疡灶.虹膜纹理清,瞳孔圆3mm,对光反射存在,眼底窥不清.左眼前后节未见异常.     

先天性上直肌缺如伴上睑下垂一例

先天性上直肌缺如伴上睑下垂病例罕见,尚未见报导,作者临床遇到一例,报告如下。男性,8岁,学生,因“出生后即发现右眼下斜不能上转伴上睑抬举困难”于2003年7月23日初诊。随年龄增大,自觉眼部病情变化不大。家族中无同样眼病,未经任何诊治。患者系第一胎、第一产、足月顺产,无眼部手术及外伤史,全身检查未见异常。眼科检查:视力:右:0.8,+0.75DS=0.8左:1.0, +0.25DS=1.0,原在位睑裂:右眼6mm,左眼11mm;     

眼眶自发性出血1例

患者　女　 5 3岁　因左眼突然前突、胀痛 12小时 ,来院就诊。全身查体正常。左眼视力 0 8,左眼 0 5 ,矫正视力无提高。双眼瞳孔等大、正圆 ,直径 3mm ,直间接对光反射灵敏。右眼内外未见异常。左眼上睑下垂 ,下睑皮下青紫 ,睑裂高度紧张 ;眼球向正前方突出 ,各方向转动均受限 ;下方球结膜水肿脱出睑裂之外。屈光间质透明 ,眼底清晰 ,视盘未见水肿 ,黄斑区中心凹反光点不显示。眶压高。眼压 :右17 3 0mmHg ,左 3 2 97mmHg。眼球突度 :右 14mm ,左19mm ,眶距 10 1mm。眼眶CT显示 :左眼球后方相当于颞侧外直肌位置有一 2 1× 1 0cm大小…     

手术治疗Marcus-Gunn综合征

Marcus-Gunn 氏综合征又名下颌一瞬目综合征。我科于1990年2月曾遇1例,采用切断提上睑肌将其与眉部悬吊,术后虽消除了咀嚼时眼睑运动,但上睑下垂复发。以后改用额肌瓣悬吊术,效果满意,报告如下。患者女21岁右上睑自幼下垂,张口或咀嚼时,右上睑跳跃式抬高。全身检查未见异常。双眼视力及眼球前后节均正常。平视时,右眼睑裂宽3mm、左眼睑裂宽10mm。张口或下颌向左侧移动时,右眼睑裂开大至12mm,左眼睑裂无变化。诊断右眼睑下颌—瞬目综合征。手术时采用局部麻醉。翻转上睑,于颞侧穹窿部将结膜垂直切开,潜行分离结膜。在上睑皮肤皱折处,平行睑缘切开皮肤及其下眼     

单眼双上转肌麻痹3例

单眼的上直肌和下斜肌同时麻痹称为单眼双上转肌麻痹。本病较少见。现报告3例。例1 张×女22岁自幼左眼睑裂小,左眼向下斜,于1987年7月28日就诊。体格检查未见异常。双眼视力均1.2。右眼正常。左眼上睑下垂,上睑缘与角膜中央相平。左上睑提上运动功能正常。左屈光间质及眼底均正常。右眼注视右/左25°(角膜映光法)。右眼各方向运动正常,左眼向外上、正上、内上方向运动完全不能。左眼作注视时,左上睑下垂消失,眼位右/左35°。同视机检查为垂直异常视网膜对应。诊断:左上转肌麻痹。入院治疗。术前作左眼被动转眼试验,无下直肌牵引限制。主动收缩试     

结膜及睑板淀粉样变性一例

患者女,58岁.左眼睑无痛性包块20年余,逐渐长大,伴左上睑下垂11年,当地医院曾诊断为"沙眼",行左上睑结膜病变刮除术,2009年10月26日到我院就诊,当时不明肿物性质,以"左眼睑新生物"收入院.眼部检查:视力:右眼0.8,左眼0.5,眼压:右13.2mmHg,左12.6mmHg.左上睑可触及23mm×11mm肿物,左上睑机械性下垂,遮盖瞳孔区近一半,提上睑肌肌力正常,左眼下睑可触及13mm×5mm串珠样肿物,上下睑肿物均质硬,边界较清,触痛(-),相应睑结膜黄色增生肥厚,表面粗糙.     

先天性动眼神经麻痹伴上睑运动反常现象一例

先天性的单独动眼神经麻痹伴睑运动反常现象较少见 ,我们遇到 1例 ,报告如下。患者女 ,10岁。自幼左眼睑下垂伴眼斜 ,于 2 0 0 1年 11月 6日来我院就诊。否认眼外伤及颅脑外伤及脑炎史 ,家庭中无类似病史。无产伤窒息史。全身检查未见异常。眼科检查 :视力右眼 1.2 ,左眼 0 .5 ,+1.0 0 DS( ) +1.5 0 DC× 5°矫正 0 .6。右眼睑运动正常 ,瞳孔直径 3mm,直接对光反应存在 ,间接对光反应稍迟钝。左眼上睑下垂 ,遮盖瞳孔 1/ 2 ,瞳孔散大 ,直径 8mm,直接、间接对光反应消失。平视前方时 ,左眼位偏外下方。同视机检查 ,双眼互有抑制 ,角膜映光法…     

额骨骨膜瓣提吊术治疗完全性上睑下垂1例

患者，朴××，男，45岁，因双眼光天性上睑下垂，于23年前接受双眼上睑下垂额肌提吊术。2年前患右侧急性面神经炎后，右眼上睑完全下垂。查体：视力，右1．0，左1．0，双眼屈光系统正常，瞳孔光反射存在，眼底未见异常，右侧额肌完全瘫痪，双眼Bell氏现象存在。患者由于右眼视野完全被遮挡，立体现丧失，生活极为不便，为此，我们对右眼施行了上睑下垂锁骨骨膜瓣提吊术。（回）剃去眉毛；（2）由眉弓向上至前额中部、向下至上睑睑缘做局部浸润麻醉；（3）距上睑缘smm并与睑缘平行切开眼睑皮肤的全长，分离眼睑皮下组织，切除一窄条眼轮匝…     

单眼先天性黄斑缺损伴屈光不正1例

患者　刘××　女　 5岁　因右眼外斜 2年 ,2 0 0 0年 4月来我院就诊。既往无眼病史 ,家系中无近亲结婚史 ,孕期无感染疾病史 ,全身状态佳 ,发育正常 ,无指趾畸形。视力右0 0 8,左 0 4,经 1%阿托品散瞳后矫正视力 :右 0 0 8( -3 0 0DS ( ( -1 5 0DC柱 180°) =0 1,左 0 4( -3 0 0DS ( ( -1 5 0DC柱 180°) =0 5。戴镜 1年后复查 ,矫正视力 :右0 2 ,左 0 6。双眼球各方向运动均到位。眼位 :右眼外斜 3 0度 ,右眼不能固视。双眼前节正常 ,瞳孔及光反射正常。屈光间质透明 ,右眼 :视乳头色正 ,边界清晰 ,后极部可见黄斑稍上方约 …     

甲状腺机能亢进伴眼肌无力1例

患者男50岁因右眼红痛、肿胀2个月，食欲亢进，消瘦，手震颤1个月，于2003年7月就诊。20年前左眼上睑下垂，18年前在某医院手术矫正。视力右眼0．2，J4，左眼0．02，双眼上睑下垂，睑裂缩窄，右侧宽4mm，左侧宽3mm。双眼下睑挛缩，右下睑倒睫，右眼角膜下方上皮点状脱落。双眼底正常。双眼各方向运动受限。眼球突度：右眼16mm，左眼15mm，眶距94．5mm。眼压：右眼15mmHg，