结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤误诊一例并文献复习

目的探讨结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤(extranodal nasal-type NK/T-cell lymphoma, ENKTCL)的临床特点、误诊原因。方法对1例ENKTCL误诊病例资料进行回顾性分析。结果该例因反复鼻塞2年、加重1个月就诊。外院诊断为慢性鼻窦炎、鼻中隔偏曲,行鼻内镜鼻窦手术+鼻中隔偏曲成形术,术后上述症状缓解。1个月前症状加重就诊我院,经鼻部CT检查诊断为慢性鼻窦炎、鼻息肉(右)、肥厚性鼻炎、鼻中隔术后,行鼻内镜鼻窦手术,术后病理诊断为右侧中鼻道ENKTCL。给予VELP方案化疗2周期后发现颈部肿物,淋巴结活检提示ENKTCL,考虑淋巴结累及,遂调整为MEOP方案化疗,目前病情稳定。结论对于反复鼻塞、常规治疗效果不佳者应警惕ENKTCL,及早完善相关影像学检查有助于避免误漏诊。     

子宫原发性结外NK/T细胞淋巴瘤1例并文献复习

女性生殖系统淋巴瘤少见,占结外非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma,NHL)的2％[1],大多数是继发性、少数是原发性NHL,查阅文献报道[2-3]肿瘤好发部位依次是卵巢、宫颈、宫体;常见组织学类型是弥漫性大B细胞淋巴瘤,其次是Burkitt淋巴瘤,T细胞淋巴瘤很少发生.结外NK/T细胞淋巴瘤(ex...     

结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤研究进展

结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤通常指原发于中线面部且有特殊的形态学、免疫表型和生物行为的肿瘤[1],是一类来源于T细胞或NK细胞的非霍奇金淋巴瘤,因其瘤细胞表达T细胞分化抗原和NK细胞相关抗原,且多原发于鼻部故而得名。结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤曾被冠以不同的名称,如中     

鼻NK／T细胞淋巴瘤误诊3例报告并文献复习

目的：分析鼻NK／T细胞淋巴瘤误诊常见原因。方法：对3例鼻NK／T细胞淋巴瘤患者的诊断及鉴别进行分析。结果；鼻NK／T细胞淋巴瘤是新近确立的一类结外淋巴瘤，易误诊为鼻窦炎、鼻息肉。其来源于T细胞和NK细胞，以面部中线部位破坏为特征，并与EB病毒密切相关。病理改变显微镜下表现为大片坏死，炎性肉芽肿样改变，有异形淋巴细胞浸润，NK细胞特异性标志CD56与T细胞特异性标志CD3ε共同表达为其免疫学特点。结论：鼻NK／T细胞淋巴瘤临床表现、免疫表型及分子遗传学特征独特，早诊断、早治疗预后良好，但伴皮肤受侵或远处转移者预后不良。     

结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤的治疗进展

结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤（ENTNK/TCL）属于1种侵袭性淋巴瘤中,其病情进展迅速,预后差.迄今,该病的治疗方案尚未统一.对于早期（ⅠE/ⅡE） ENTNK/TCL患者,单纯放疗或放、化疗联合治疗方案均可选择,而对于晚期（ⅢE/ⅣE）、复发和难治型ENTNK/TCL患者,联合化疗则为主要的治疗方案.近年,许多研究机构尝试采用造血干细胞移植（HSCT）治疗ENTNK/TCL,但其疗效有待于更多的临床研究结果进一步证实.现就目前ENTNK/TCL的各种治疗方法的研究进展综述如下.     

结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤临床分析

目的探讨结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤(NKTCL)根据发病部位分为鼻源和鼻外的临床特征和免疫组化特点、疗效的比较,并分析其预后因素。方法收集2004年1月至2008年12月我院收治的44例NKTCL患者的临床资料。从年龄、性别、Ann Arbor分期、临床症状、体征及免疫组化、TCR基因重排、EBV-DNA检测和治疗方案等几方面进行回顾性分析。结果 38例鼻源和6例鼻外患者在Ann Arbor分期Ⅲ、Ⅳ期所占比例,结外侵犯≥2个,PS评分≥2分三方面,鼻外均高于鼻源。在免疫组化方面,鼻源和鼻外肿瘤细胞均不表达CD20、CD79、Pax-5,而CD2、CD3ε、CD56、LAT、CD7及细胞毒素相关抗原(GRB、TIA-1、Perf)表达阳性。TCR克隆性重排均有33.3%的患者表达阳性,EBV-DNA检测鼻源25.0%、鼻外33.3%的患者表达阳性。治疗结果显示,44例患者,总完全缓解(CR)率72.5%,3年和5年总生存率(OS)分别为56.12%和44.90%。中位生存时间为47个月(1～105个月)。鼻源的CR率显著高于鼻外(P=0.034),复发率显著低于鼻外(P=0.027)。但生存率差异无统计学意义...     

结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤的研究进展

结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤(ENKTCL)是一种较为少见的非霍奇金淋巴瘤,大多分布于亚洲及南美地区,其发病与EB病毒的感染密切相关,由于其侵袭性高,极易产生耐药性而疗效差,目前对这一种淋巴瘤尚无明确的治疗策略。现就ENKTCL的临床表现、病理诊断以及目前各种治疗方法的最新研究进展作一综述。     

CT诊断鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤伴发喉NK/T细胞淋巴瘤1例

病例男,59岁。5年前出现左侧鼻塞,睡眠张口呼吸,无憋气憋醒。3周来鼻塞加重,流涕,涕中少量带血,左侧鼻腔嗅觉减退,自行口服药物不见缓解,于外院行鼻CT,提示左侧鼻腔上中鼻道软组织病变,伴局部骨质吸收,为求进一步诊治来我院,门诊以"左鼻腔占位"为诊断收入院。病来无面部麻木感,无张口受限,无耳闷、耳鸣及听力下降,无视力下降,饮食佳,睡眠可,无明显消瘦及乏力史,二便如常。     

原发脾脏NK/T细胞淋巴瘤一例并文献复习

目的提高对原发脾脏NK/T细胞淋巴瘤的认识。方法对1例合并EB病毒感染的原发脾脏NK/T细胞淋巴瘤患者的临床特征、病理组织学特点、治疗与预后进行分析,并复习相关文献。结果患者男,40岁,因"脾大6年,增长迅速伴发热7个月"入我院,外周血EBV-DNA复制高达5.2×109 copies/ml,无浅表及腹腔淋巴结、肺、肝累及,骨髓象可见6%的异常淋巴细胞,行脾切除术后明确诊断为脾脏NK/T细胞淋巴瘤。术后1个月肝、肺浸润合并噬血细胞综合征、弥散性血管内凝血、消化道出血、呼吸衰竭,给予地塞米松15 mg/d+依托泊苷50 mg/d+更昔洛韦500 mg/d,连续10 d,外周血EBV-DNA进行性下降、肝肺病灶减少,达部分缓解。结论原发脾脏NK/T细胞淋巴瘤罕见,以脾脏进行性增大伴发热为主要表现,病情呈高度侵袭性,短期内出现噬血细胞综合征、多脏器衰竭,病程凶险,预后差。高EB病毒复制与疾病发生、发展关系密切。依托泊苷联合地塞米松及更昔洛韦作为清除EB病毒、缓解原发脾脏NK/T细胞淋巴瘤合并噬血细胞综合征的方法,近期效果显著。但缓解后仍需积极化疗。     

鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤七例误诊分析

目的探讨鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤的临床特点及误诊原因、防范措施。方法对曾误诊的7例鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤的临床资料进行回顾性分析。结果本组误诊率63.6%,均有鼻塞和流涕症状,鼻出血或涕中血丝5例,反复发热3例,头痛2例,消瘦1例;鼻部检查见鼻腔大量胶冻样分泌物、黏膜肿胀5例,鼻腔大片干痂、黏膜糜烂3例,鼻腔大量坏死组织白色伪膜3例,鼻腔新生物2例。7例均曾误诊,误诊2～4次,误诊时间20 d～4年;误诊为慢性鼻窦炎4例,萎缩性鼻炎2例,鼻前庭炎1例。7例均在鼻内镜下行1次或数次鼻腔活组织病理检查,最终经常规HE染色和免疫组织化学检查确诊鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤。3例因高龄放弃治疗,2例自行转上级医院行相应治疗,2例转我院血液科行相应治疗。现4例已死亡;余3例均病情稳定,仍在随访中。结论鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤临床表现无特异性,易误诊。在临床工作中,遇及类似本文患者时要拓宽诊断思路,将病史、临床表现以及医技检查结果等相关资料综合全面进行分析,并及时行活组织病理检查。     

胃原发性结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤1例

正患者女性,46岁,因上腹部隐痛1年加重3天入住胜利油田中心医院。入院体检:患者贫血貌,腹部平软,左中上腹压痛明显,大便潜血试验(+),发病以来患者体重减轻显著,无发热及鼻塞等症状,患者既往无任何肿瘤病史。胃镜检查示:食管黏膜光滑,黏膜下血管纹理清晰,收缩蠕动正常,齿状线清晰。胃体呈贫血貌,皱襞清晰,     

皮肤原发NK/T细胞淋巴瘤1例报告并文献复习

目的 从临床和病理方面研究1例皮肤结外NK/T细胞淋巴瘤,以引起对此病的重视.方法 对1例NK/T细胞淋巴瘤进行临床和病理分析,并进行文献复习.结果 普通病理结合免疫组织化学支持皮肤的结外NK/T细胞淋巴瘤.结论 皮肤的结外NK/T细胞淋巴瘤恶性度高,易误诊,预后差,需依据临床表现、组织学特点、免疫组化表达尽早诊断.     

结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤的基因表达谱分析

目的:应用寡聚核苷酸基因表达谱芯片研究鼻型NK/T细胞淋巴瘤基因表达谱的变化.方法:应用包括人类全基因组47 000个转录本的Affymetrix U133plus 2.0 Array基因表达谱芯片,检测3例鼻型NK/T细胞淋巴瘤组织,3例正常鼻黏膜组织的基因表达谱,并对差异基因进行基因功能和路径分析.结果:基因芯片筛选出大量差异表达的基因,显著上调的基因数有912个,下调的基因数有1 174个,一些参与重要细胞功能的基因路径中的多种基因呈现明显的差异表达,包括细胞因子-细胞因子相互作用、自然杀伤细胞介导细胞毒作用、Jak-STAT信号转达通路等.结论:鼻型NK/T细胞淋巴瘤基因表达谱与正常对照组织间存在明显差异,一些基因及其涉及的基因路径的表达失调可能与疾病发病机制相关.     

结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤临床病理学研究进展

结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤是恶性淋巴瘤中的一种独立的病种,在亚太地区较为常见,在我国南方尤为多见,欧美地区少见,主要发生于结外,占全部恶性淋巴瘤的2%～10%[1].在鼻腔淋巴瘤中,鼻型NK/T细胞淋巴瘤较为常见,恶性程度高且预后较差,因此了解其发生发展规律、临床病理学特征、治疗及预后是非常重要的,本文就国内外在这些方面的研究进展作一综述.     

鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤患者的护理

报告1例以破坏性皮肤损害为首发症状的鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤患者的护理。患者治疗期间加强皮肤及黏膜的护理,进行眼部护理、高热护理、口腔护理和心理护理,患者顺利进入下一步治疗阶段。     

儿童鼻腔 NK／T 细胞淋巴瘤1例并文献复习

1临床资料 患儿,男,5岁,因反复左侧鼻塞、流涕、左眼睑肿胀2个月,黑便3天入我院儿科。〈br〉 患儿入院前2个月无明显诱因出现左侧鼻塞、流涕,左眼睑出现肿胀,下眼睑淤青,于院外抗感染治疗后无好转,就诊于我院耳鼻喉科,行鼻窦 CT 检查,报告示：左眼眼睑及内眦部软组织肿胀,左眼眶内壁改变,不除外内壁骨折,左侧筛窦及左侧上颌窦密度增高影,左眼肌锥外间隙条片影,考虑炎性病变所致。临床诊断为急性鼻窦炎、眶内蜂窝组织炎,行左侧鼻窦开放术,术中见左侧中鼻甲黏膜糜烂,左侧筛窦及上颌窦内有较多粘灰黄色脓性分泌物,手术后给予抗感染、糖皮质激素治疗,患儿眼睑肿胀明显减轻,鼻塞症状明显缓解,术后病理回报：（左侧鼻腔、鼻窦）送检为炎性渗出和坏死组织。入院前1个半月患儿再次出现左侧眼睑肿胀,严重鼻塞、流涕,行眼眶 CT（冠位＋轴位）示：左侧面颊部、眼眶、眼睑及内眦区软组织增厚。左侧上斜肌增粗。左眼眶下壁骨质不规整,左侧眶内壁、部分筛板、左侧上颌窦内壁骨质不连续。左侧筛窦、左侧鼻腔及左侧上颌窦窦腔密度增高,呈近似软组织密度影。于我科抗感染治疗2周后明显好转出院。入院前3周患儿又出现上述症状,伴有发热,体温波动在37．0℃-38．0℃之间,第2次入我院耳鼻喉科,诊断为：慢性鼻窦炎急性发作,眶内蜂窝织炎。于入院前2周行鼻内镜下左侧鼻腔坏死组织清理术。术中见左侧中鼻甲黏膜部分坏死,全组筛窦内充满干酪样坏死组织,上颌窦窦口周围及窦腔内充满干酪样坏死组织。术后病理回报示：（左侧鼻腔）送检组织内纤维组织增生,有坏死及钙化,间质内有炎细胞浸润,浆细胞丰富。术后予抗感染、对症及激素治疗。但患儿仍有发热,入院前3天出现黑便     

结外鼻型T/NK细胞淋巴瘤23例临床病理分析

目的:探讨结外鼻型T/NK细胞淋巴瘤(ENKL)的临床特点、病理组织学特征及免疫表型。方法:回顾性分析23例ENKL的临床表现、病理组织学特点,采用免疫组化Envision法检测CD3、UCHL1、CD20、CD79a、CD56、GrB,原位杂交方法检测EBER在ENKL中的表达情况。结果:23例ENKL有特征性临床、病理学改变,CD56及EBER阳性表达率达100%。结论:ENKL根据典型的临床表现、病理形态学改变、免疫表型特点及EBER原位杂交阳性能准确诊断。     

结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤5例临床病理分析

目的:总结结外鼻型自然杀伤细胞(natural killer,NK)/T细胞淋巴瘤的临床病理组织学特征,免疫表型.方法:从5例结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤患者鼻腔肿物中取样,采用苏木素-伊红染色,镜下观察其临床病理组织学特征,行免疫组织化学和原位杂交法检测结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤免疫表型,EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)等表达情况.结果与结论:镜下5例均有不同程度的毛细血管增生,4例可见明确的肿瘤细胞以血管为中心呈破坏性浸润,表现为肿瘤细胞在血管内膜下及管壁内浸润,多种炎症细胞混合浸润,1例可见鳞状上皮假瘤样增生.5例的肿瘤细胞均为T细胞分化抗原如CD45RO( ),NK细胞相关抗原CD56( ),T细胞颗粒相关抗原TIA-1( ),EBV( ).提示当发现患者鼻腔肿物镜下表现为以血管为中心的肿瘤细胞破坏性浸润,并与多种炎症细胞混合浸润等病理改变,同时免疫表型检测T细胞分化抗原如CD45RO( ),NK细胞相关抗原CD56( ),细胞毒颗粒相关抗原TIA-1( )以及EBV( )时,可考虑为结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤.     

结外NK/T细胞淋巴瘤治疗新进展

结外NK/T细胞淋巴瘤[extranodal natural killer（NK）/T-cell lymphoma,ENKTL]具有独特的地域分布,病理特征为显著血管破坏和组织坏死。典型的NK细胞亚型一般表达CD2＋,CD3（ε）＋,CD56＋,EBV＋。MRI检查可以帮助确定局部病灶侵犯情况,PET/CT检查可以帮助了解病变的受累情况。目前国际上普遍使用国际预后指数（IPI）作为预后因子,同时行血EBV-DNA测定。对于局限于鼻腔的病变,即使在化疗有效的基础上,放疗仍具有非常重要的作用。超过一半的患者可以获得持续缓解,鼻型和播散型NK/T细胞淋巴瘤通常预后较差,目前以系统性全身化疗的治疗方案为主流。含蒽环类药物的方案疗效并不令人满意,含左旋门冬酰胺酶及其他新药的治疗方案的研究正在进行中。预后不良的患者应考虑早期行自体造血干细胞移植。异基因移植治疗本病有效,但移植相关死亡率也较高。     

NK/T细胞淋巴瘤误诊1例分析并文献复习

目的：提高对NK/T细胞淋巴瘤临床病理特征的认识。方法：对1例NK/T细胞淋巴瘤进行分析,并结合文献其临床病理特点。结果：NK/T细胞淋巴瘤是一种少见的恶性淋巴瘤。结论：NK/T细胞淋巴瘤的诊断主要依据临床表现、组织学特点、免疫组化表达。