马方综合征主动脉根部手术中出血的处理

自 1990年 3月到 2 0 0 0年 12月 ,我院对 11例马方综合征(Marfan syndrome)患者进行了手术治疗 ,现将手术过程中对出血的处理经验进行总结。1　临床资料与方法本组 11例 ,男 9例 ,女 2例 ;年龄 2 1～ 45岁 ,平均年龄2 9.3± 5 .5岁。经胸部 X线片、心脏超声心动图或造影检查 ,     

急性主动脉夹层累及根部的外科治疗

目的探讨Stanford A型急性主动脉夹层累及根部的手术治疗策略。方法上海交通大学医学院附属仁济医院自2005年1月至2010年12月,共62例Stanford A型急性主动脉夹层累及根部的患者接受手术治疗。根据对夹层近心端采用的不同手术处理方法分为3组,A组:28例,男20例、女8例,年龄(45.2±15.6)岁;行主动脉瓣交界悬吊+升主动脉置换术;B组:10例,男7例、女3例,年龄(44.6±14.9)岁;行部分窦部成形+升主动脉置换术;C组:24例,男17例、女7例,年龄(46.2±15.6)岁;行Bentall手术。比较分析3组患者的临床效果。结果围术期死亡6例,病死率为9.67%(6/62)。共随访54例,随访(27.3±15.7)个月。随访期间死亡2例,1例死亡原因不明,1例死于肺癌。A组1例患者术后6个月复查CT显示主动脉窦部假性动脉瘤。C组体外循环时间、主动脉阻断时间明显较A组和B组长[(274±97)min vs.(194±65)min、(210±77)min,t=22.482,30.419,P=0.002,0.122;(150±56)min vs.(97±33)min、(105±46)min,t=12.630,17.089,P=0.000,0.034]。3组患者的住院死亡率(t=1.352,P=0.516)及围术期二次开胸、急性肾损伤、神经系统并发症发生情况差异无统计学意义(t=0.855,0.342,2.281;P=0.652,0.863,0.320)。结论针对急性主动脉夹层病变累及根部的手术治疗可以采用主动脉瓣交界悬吊+升主动脉置换术、部分窦部成形+升主动脉置换术和Bentall手术等方法,并各有其优缺点。掌握每种方法的手术指征,灵活运用,可以获得满意的临床效果。     

保留主动脉瓣的根部重建术治疗马方综合征主动脉根部瘤

目的 总结保留主动脉瓣的根部重建术治疗马方综合征主动脉根部瘤的经验.方法 2003年7月至2007年12月22例马方综合征患者接受保留主动脉瓣的根部重建术.其中男性12例,女性10例;年龄10～57岁;平均(28±10)岁.手术方法包括再植技术9例、成形技术8例、单片法2例,再植手术+全主动脉置换1例,成形手术+全弓置换+支架象鼻手术1例,单片法+全弓置换+支架象鼻手术1例.术后随访17～64个月,平均随访(46±16)个月.结果 无住院及随访期死亡,1例患者再次开胸止血,随访期无瓣膜相关并发症发生.截至最后一次随访,16例无主动脉瓣反流,4例少量反流,中度及重度反流各1例.中度及重度反流的患者于术后1年进行了再次瓣膜置换手术.结论 保留主动脉瓣的根部重建术早、中期效果满意,可用于治疗马方综合征患者的主动脉根部瘤.     

Bentall手术治疗马方综合征的疗效分析

目的评价Bentall手术治疗马方综合征(Marfan syndrome)的近、远期疗效。方法回顾性分析沈阳军区总医院1998年3月至2011年2月连续收治的65例马方综合征患者的临床资料,其中男41例,女24例;年龄8～62(42.1±13.3)岁。合并主动脉夹层动脉瘤De BakeyⅠ型14例,Ⅱ型2例;重度主动脉瓣关闭不全42例,中度二尖瓣关闭不全7例,中度三尖瓣关闭不全4例。行经典法Bentall手术29例,纽扣法Bentall手术36例;同期行其它复杂手术18例。术后随访2～163个月,分析Bentall手术治疗马方综合征近、远期疗效,同时比较行经典法与纽扣法Bentall手术患者的生存率。结果手术时间215～675(359.0±104.0)min,体外循环时间103～318(157.0±41.0)min,主动脉阻断时间60～159(94.0±25.0)min,深低温停循环时间13～35(23.0±7.0)min。术后住重症监护室时间1～21(5.4±3.5)d,机械通气辅助时间1～11(2.3±2.2)d,住院时间8～59(28.1±10.6)d。住院死亡4例(6.1%),术后早期并发症25例(38.5%)。随访期间死亡12例(19.7%),远期并发症11例(18.0%)。所有痊愈出院患者1年、3年、5年和10年生存率分别为96.5%±2.5%、86.1%±4.9%、77.5%±6.5%和69.7%±7.9%,生存(10.6±0.7)年,95%CI(9.1,12.0)。行纽扣法Bentall手术患者生存率高于经典法Bentall手术,且差异有统计学意义(P=0.034)。结论 Bentall手术治疗马方综合征安全、有效,近期及远期结果满意,行纽扣法Bentall手术患者生存率更高。     

主动脉夹层动脉瘤的外科治疗

回顾性地对１９９０～１９９５年收治的６１例主动脉夹层动脉瘤资料进行分析，探讨其手术治疗原则及治疗效果。其中ＤｅＢａｋｅｙⅠ、Ⅱ型３１例，Ⅲ型３０例。手术治疗４１例，非手术２０例，非手术２０例中１０例在等待手术期间因室颤和心衰死亡５例，突发夹层瘤破裂死亡５例；另外１０例中，２例动脉瘤破裂包裹保守治疗，２例因肾功能严重受损未手术，６例不接受手术出院。非手术组住院死亡率为５０％。手术治疗４１例中ＤｅＢａｋｅｙⅠ、Ⅱ型手术２３例，２０例行Ｂｅｎｔａｌｌ术，３例行Ｗｈｅａｔ术，手术死亡３例，手术死亡率１３％，术后５年死亡率为２０％。ＤｅＢａｋｅｙⅢ型手术１８例，手术死亡２例，死亡率１１．１％，５年死亡率为１２％。故作者认为，主动脉夹层动脉瘤病人应积极手术治疗，ＤｅＢａｋｅｙⅠ、Ⅱ型急性期应手术治疗，Ⅲ型如果无不可控制的高血压、无不能制止的疼痛、瘤体扩大不明显，或有重要脏器缺血受累外，应先严密监测、控制血压，做必要检查后择期手术。     

孙氏手术治疗升主动脉替换术后残余主动脉夹层

目的 探讨Stanford A型主动脉夹层近端主动脉替换术后残余主动脉夹层的手术时机和手术方式.方法 2009年3月至2011年11月,连续收治16例Stanford A型主动脉夹层术后残余夹层的患者,男13例,女3例;年龄23 ～ 61岁,平均44岁.其中8例为马方综合征.中低温停循环、低流量顺行脑灌注下行孙氏手术(主动脉弓替换+支架象鼻术).其中单纯行孙氏手术12例;同期行主动脉根部替换术(Bentall手术)3例,主动脉根部替换术+冠状动脉旁路移植术(Bentall+ CABG)1例,冠状动脉吻合口漏修补术1例,二尖瓣置换术(MVR)1例.结果 再次手术距离首次手术时间(66±40)个月.体外循环(193±49)min,心肌阻断(90±28) min,选择性脑灌注(22±10) min.术后气管插管(17±10)h.无住院死亡.术后并发症4例,其中左下肢轻瘫1例随访期间好转;开胸止血、乳糜胸和胸骨后感染各1例,均于治疗后痊愈出院.患者出院前均行主动脉CT血管造影检查,示人工血管血流通畅,降主动脉真腔较术前明显扩大,支架段假腔血栓形成.随访3～42个月,平均17个月.1例术后3个月因远端夹层破裂死亡,1例术后6个月行全胸腹主动脉替换术,1例因胸降主动脉扩张合并内膜残余破口行胸主动脉腔内修复术.结论 Stanford A型主动脉夹层升主动脉替换术后残余夹层的患者,当主动脉弓扩张速度超过0.5 cm/年,或直径扩张至5 cm以上(或扩张至4.5 cm但合并弓部破口或马方综合征)时,应再次接受手术治疗,孙氏手术治疗安全有效,手术死亡及相关并发症发生率较低,近期结果良好.     

马方综合征并发A型主动脉夹层的手术疗效

目的观察并评价马方综合征(Marfan syndrome,MFS)并发A型主动脉夹层(type A aortic dissection,AAD)的手术疗效。方法回顾性分析2006年1月至2012年1月武汉亚洲心脏病医院收治44例MFS并发AAD患者的临床资料,其中男31例,女13例;年龄12～54(33.0±9.8)岁。23例在AAD发病后不同疾病阶段施行外科手术治疗,均行Bentall手术;21例因经济或其它原因未采取手术治疗。采用含时变协变量的COX回归分析,分别以主要终点事件、主要+次要终点事件作为结局变量对相关因素进行分析,观察手术患者术后手术疗效和生活质量,并与未手术患者的随访资料进行对比。结果术后有1例手术患者死于多器官功能衰竭,其余22例手术均成功。随访43例,随访时间1～75个月。22例手术患者术后3年生存率为95.7%,随访期间生活质量良好。未行手术治疗的21例患者生存状况及生活质量较差,13例(61.9%)死亡,主要死亡原因:急性心脏压塞、主动脉夹层破裂、急性心肌梗死并发心源性休克等;发病后3年生存率仅为31.7%。采用含时变协变量COX回归模型分析校正手术时间不一产生影响后的结果显示,手术治疗患者与未手术治疗患者相比较,其临床疗效的差异有统计学意义(T_COV_的OR值=0.088,P=0.028),手术治疗死亡风险仅为非手术治疗的8.8%(P<0.05)。结论 MFS并发AAD预后凶险,应尽早外科手术,不论是急性期还是慢性期均可获益,疗效可靠,随访结果令人满意。     

Stanford B型主动脉夹层的外科治疗

目的 总结外科治疗Stanford B型主动脉夹层的初步效果和临床经验,分析影响再次手术的危险因素.方法 2009年2月至2011年12月,81例Stanford B型主动脉夹层患者接受外科手术治疗,其中男54例,女27例;年龄19～77岁,平均(41.6±11.7)岁.合并高血压48例,马方综合征15例,主动脉根部瘤7例,主动脉窦部扩张、升主动脉扩张、主动脉缩窄各1例.其中二次手术18例,三次手术4例.对再次手术的相关危险因素进行logistic回归分析.结果 主动脉弓部替换加支架象鼻手术(孙氏手术)16例,同期Bentall手术7例,升主动脉替换2例,David手术1例,冠状动脉旁路移植手术1例;胸腹主动脉替换31例;支架象鼻术24例,同期左锁骨下动脉左颈总动脉转流5例,主动脉瓣置换+升主动脉成形3例,左锁骨下动脉重建2例,双瓣置换1例,升主动脉降主动脉人工血管转流1例;胸降主动脉替换9例;内漏修补1例.术后2例死于出血致多脏器功能衰竭,均为全胸腹主动脉替换患者,住院病死率2.5％(2/81例).术后并发症发生率7.4％(6/81例),其中二次开胸止血3例,呼吸功能不全气管切开1例,术后食管瘘开胸探查+空肠造瘘1例,声音嘶哑1例.全组无截瘫及卒中.Logistic回归分析表明,马方综合征是再次手术的危险因素.结论 外科治疗StanfordB型主动脉夹层早期效果满意,中、远期结果需进一步随访.马方综合征是需要再次手术干预的危险因素.     

胸主动脉腔内修复术后再发Stanford A型主动脉夹层的外科治疗

目的:探讨胸主动脉腔内修复术（TEVAR）后再发Stanford A型主动脉夹层（A型夹层）的外科治疗经验。方法:回顾性分析2012年2月至2020年1月河南省胸科医院心血管外科收治的58例TEVAR术后再发A型夹层患者的资料。男性40例,女性18例,年龄（57.0±6.7）岁（范围：31~71岁）。术后再发A型夹层距...     

Stanford B型主动脉夹层远端破口的腔内治疗策略

目前,胸主动脉腔内修复术是复杂型Stanford B型主动脉夹层的首选治疗方法。但该手术并未封闭夹层远端破口,假腔血流可持续存在,导致主动脉无法重塑甚至发生夹层进展。尤其是慢性Stanford B型主动脉夹层患者,内膜瓣已发生增厚和纤维化,主动脉重塑更加困难。研究结果显示,远端破口的存在可增加患者发生远期主动脉事件的可...     

Comparison of aortic root replacement in patients with Marfan syndrome

Objectives: Although the aortic-valve-sparing (AVS) reimplantation technique according to David has shown favorable durability results in mid-term and long-term studies, composite valve grafting (CVG) according to Bentall is still considered the standard procedure. Methods: Retrospectively, we evaluated the results of aortic root replacement of patients with Marfan syndrome (MFS) who underwent surgery between January 1995 and January 2010. MFS was diagnosed using the Ghent criteria. AVS was used in 58 patients and CVG in 30 patients with MFS. AVS was done for aortic-root aneurysm (n = 48) or aortic dissection type A (n = 10). CVG was used for aortic-root aneurysm in 14 patients or aortic dissection type A in 16 patients. The mean follow-up was 3.2 (95% CI: 2.4–4.2) years. Results: In both groups, 30-day mortality was 0%. Three patients (10.0%) in the CVG group required resternotomy for postoperative bleeding versus two patients (3.4%) in the AVS group (p = 0.3). At follow-up, mortality was 10% in the CVG group versus 3.4% in the AVS group (p = 0.3). Re-operation was required in two patients (3.4%) after AVS and in three patients after CVG (10%) (p = 0.3). Three patients (10.0%) who underwent CVG had endocarditis and two patients (6.7%) had a stroke during follow-up, whereas no endocarditis and stroke occurred after AVS. After 14 years, stratified event-free survival was better in the AVS group (event-free survival was 82.3% vs 58.6%, log-rank test p = 0.086), especially after aneurysm (p = 0.057). After 10 years, freedom from aortic regurgitation ≥II° in the AVS group was 80% for aneurysm and 50% after dissection (p = 0.524). Conclusion: The reimplantation technique according to David was associated with excellent survival, good valve function and a low rate of re-operation, endocarditis, and stroke. There was a trend to better event-free survival for AVS patients making it the procedure of choice in MFS patients.     

主动脉瓣置换术后患者再次主动脉外科干预47例

目的 回顾性分析47例主动脉瓣术后再次主动脉外科治疗病例,提高对主动脉瓣术后主动脉疾病再治疗的认识.方法 2003年1月至2012年6月,47例患者因主动脉瓣术后接受再次主动脉手术治疗.男38例,女9例,再次手术间隔时间(6.0±3.8)年.行主动脉根部替换14例,升主动脉替换10例,主动脉根部/升主动脉+全弓替换+象鼻支架置入术21例,全胸腹主动脉替换2例.所有出院患者均行门诊复查和电话随访.结果 47例患者中主动脉夹层25例(53％),升主动脉瘤12例(26％),主动脉根部瘤10例(21％).风湿性心脏病患者升主动脉直径年增长值高于马方综合征患者(P＜0.05).47例均接受外科手术治疗,术中死亡1例;余患者均出院并随访,随访时间(53.49±33.79)个月,3年生存率83％.结论 对马方综合征、风湿性心脏病等主动脉瓣疾病合并主动脉病变要积极干预、严格随访,减少术后主动脉不良事件.     

胸主动脉B型夹层腔内修复术后逆向撕裂的外科治疗

目的 回顾分析11例胸主动脉Stanford B型夹层分离行腔内修复术后逆向撕裂为StanfordA型夹层病例,总结其特点及外科治疗经验.方法 2005年4月至2008年3月,手术治疗11例腔内修复术后逆向夹层病人.7例发生于支架术3个月内,夹层破口均位于支架附着处,人工血管远端均与支架吻合;4例发生于支架术3个月后,夹层破口与支架距离较远,人工血管远端吻合口与支架无关.结果 所有病人均康复出院,随访7～40个月,均生存,无严重并发症.结论 发生于腔内修复术后近期(＜3个月)的A型夹层可能与腔内修复术有关,术中人工血管可与支架直接吻合.发生于术后较长时间的A型夹层是否与腔内修复术有关尚需探讨.外科手术治疗可获良好疗效,术中良好的脑保护与远端吻合口处理是手术成功的关键.     

Leaking thoraco-abdominal aortic aneurysm in Marfan syndrome

Marfan syndrome is a congenital disorder of the connective tissue involving the ocular, skeletal and cardiovascular systems. Cardiovascular complications account mainly for the reduced life expectancy of patients with Marfan syndrome. Thoracic aortic aneurysms usually occur as a result of proximal aortic dissection but aneurysms of the descending aorta are infrequent. We report on a patient with rupture of an extensive thoraco-abdominal aortic aneurysm (Crawford type III) with a concomitant chronic thoracic aortic dissection (Stanford type A), treated successfully with aneurysmectomy and visceral artery reconstruction. Subsequent surgical intervention for the concomitant chronic thoracic aortic dissection was also performed. The importance of life-long surveillance of the cardiovascular system is highlighted.      

升主动脉替换联合三分支支架血管术中置入治疗急性A型主动脉夹层

目的 总结升主动脉人工血管替换联合三分支支架血管术中置入治疗急性Stanford A型主动脉夹层的初步经验.方法 2008年6月至2009年9月20例急性A型主动脉夹层病人接受了升主动脉人工血管替换和三分支支架血管置入术.体外循环鼻咽温度降至20℃时,停止下半身灌注,经无名动脉近端升主动脉横断切口,将三分支支架血管置入主动脉弓和近端胸降主动脉真腔内,并将其分支支架血管依次置入左锁骨下动脉、左颈总动脉和无名动脉.将主干支架血管的近端与无名动脉近端的升主动脉切口重建后与替换近端升主动脉的人工血管端端吻合.结果 所有病人术中均顺利地置入三分支支架血管,平均体外循环(163.2±19.2)min,主动脉阻断(89.4±10.0)min,低流量选择性脑灌注和下半身缺血(32.7±6.6)min.术后出现短暂性神智障碍1例,急性肾功能衰竭1例.20例均治愈出院.术后3个月电子束CT检查结果示,主干支架血管及分支支架血管通畅、无扭曲;支架血管置入部位夹层假腔闭合;16例远端胸降主动脉夹层假腔闭合.结论 三分支支架血管术中置入是简化急性主动脉夹层者主动脉弓重建、提高手术安全性的一种有效方法.主要适应证为弓内内膜无破口而需主动脉弓重建的急性A型主动脉夹层病人.支架血管大小、分支支架血管间的距离选择和放置过程中避免内膜损伤是术中三分支支架血管成功放置的关键.

Abstract：

Objective To report the primary experience of open placement of triple-branched stent graft for acute Stanford type A aortic dissection. Methods Between June 2008 and September 2009, 20 well-selected patients with acute Stanford type A aortic dissection underwent open placement of triple-branched stent graft for total arch reconstruction. When core cooling to a 20℃ nasophageal temperature, perfusion to the lower body was discontinued and the ascending aorta was transected at the base of the innominate artery. Through a transverse incision, the triple-branched stent graft was inserted into the true lumen of the arch and descending aorta, and each side arm of the stent graft was positioned one by one into the arch branches.The transected stump of the ascending aorta was reconstructed by inner proximal stent-free dacron tube of the main graft and outer teflon felt, and subsequently continuous anastomosis to the 1-branched dacron tube graft was made. Results Open placement of triple-branched stent graft was technically successful in all patients. The mean cardiopulmonary bypass time, aortic cross-clamp time and lower body arrest time were (163.2 ±19.2) min, (89.4 ±10.0) min and (32. 7 ±6. 6)min, respectively. Transient postoperative neurological dysfunction was observed in 1 patient and acute renal failure in 1 patient. All patients were discharged from the hospital. Their computed tomographic scans at 3 months postoperatively showed that all stent grafts were fully opened without distortion. In the vascular stent implantation site the dissected false lumen was eliminated. The false lumen of the descending aorta distal to the stent graft was closed with thrombus in 16 cases. Conclusion Open placement of triple-branched stent graft is a new effective technique for total arch reconstruction in acute type A aortic dissection. Patients have the indications of the extensive primary repair of the thoracic aorta without primary intimal tears in the arch may be the best candidates for this new technique. The size of the stent graft, the distances between two neighboring side arm grafts and the prevention of the intimal trauma during the placement are crucial for successful open placement of triple-branched stent graft.     

Stanford B型主动脉夹层远端破口处理原则的对比研究

目的 探讨Stanford B型主动脉夹层远端破口的处理原则.方法 按照不同的处理原则将Stanford B型主动脉夹层合并远端破口的患者分为两组：原则处理组：采取由近至远的原则,腔内修复远端破口,如不处理内脏动脉处破口,则也不处理其远侧破口;非原则处理组：不处理累及内脏动脉的破口,其余远端破口行腔内修复.分别对其术后不适主诉（胸背部、腰背部疼痛）发生情况、术后支架远端再破口发生情况及假腔变化情况进行分析.结果 共纳入符合标准的患者53例,其中原则处理组37例,非原则处理组16例,两组术后不适主诉发生情况及术后支架远端再破口发生情况差异无明显统计学意义（P＞0.05）,两组术后假腔变化情况差异有统计学意义（P＜0.05）.结论 原则处理组的患者预后优于非原则处理组,对于Stanford B型主动脉夹层远端多破口应按照由近至远的顺序行腔内修复,如不处理内脏动脉处破口,则也应不处理其远侧破口.     

接受心脏手术的Marfan综合征患者合并脊柱侧凸的特点

目的:探讨接受心脏手术治疗的Marfan综合征患者合并脊柱侧凸的患病率、侧凸程度、类型及特点。方法:回顾性总结138例进行心脏外科手术的Marfan综合征患者的X线资料,测量冠状面和矢状面Cobb角,并对数据进行统计分析。结果:58例(42.03%)患者合并脊柱侧凸,男38例,女20例,男女患病率比例为1.18∶1,其中≤10岁6例,11～20岁12例,21～30岁19例,31～40岁11例,41～50岁7例,51～60岁3例;平均冠状面Cobb角为26.8°±27.8°;胸弯36例,胸腰弯11例,腰弯2例,双弯6例,三弯3例;单弯中顶椎凸向右侧38例,凸向左侧11例;矢状面胸椎后凸平均为14.3°±13.2°,其中胸椎前凸5例,胸椎后凸不足40例,胸椎正常后凸12例,仅1例胸椎后凸45°;11例患者冠状面Cobb角>40°,平均年龄15.9岁。结论:在接受心脏手术的Marfan综合征患者中脊柱侧凸患病率为42.03%;脊柱侧凸类型多样,冠状位畸形以胸弯和胸腰弯多见,胸椎凸向右侧发生率较高,矢状位畸形以胸椎后凸不足为主;在青少年表现较为严重,需要严密的随访及手术矫形。