以呼吸困难为首发症状的神经节苷脂相关性急性运动轴索性神经病2例及文献复习

正急性运动轴索性神经病(Acute motor axonal neuropathy,AMAN)是吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre’syndrome,GBS)中的一种主要分型,以脊神经前根和运动神经纤维轴索变性损害为主,属自身免疫病范畴。单唾液酸四己糖神经节苷脂钠注射液长久以来作为神经营养药物广泛应用于神经系统疾病,该药在改善脑细胞功能,促进受损神经细胞恢复方面疗效显著,但近年来,其临床不良副反应逐渐显露,国内外陆续报道多例外源性神经节苷脂所致GBS病例。现报道2例因呼吸困难入住我院重症监护室的神经节苷脂相关性GBS患者,运动神经纤维轴索病变为其主要特点,旨在深化临床对药物性GBS的认识。     

单唾液酸四己糖神经节苷脂相关性吉兰-巴雷综合征一例

正单唾液酸四己糖神经节苷脂钠注射液是从猪脑中提取的具有神经细胞功能的药物,参与多种细胞代谢,在神经组织发生、生长、分化中发挥重要作用[1],因而在神经科广泛应用。临床报道不良反应以过敏反应较多。目前国内报道该药相关性吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)6例[2]。现将作者医院收治的1例单唾液酸四己糖神     

外源性神经节苷脂相关性吉兰-巴雷综合征的临床特征及肌电图表现(附3例报道)

目的 探讨外源性神经节苷脂相关性吉兰-巴雷综合征(GBS)的临床特点、发病机制及治疗措施。方法 回顾性分析3例外源性神经节苷脂相关性GBS患者临床资料。结果 3例男性老年患者自开始用药后7～14 d起病,临床表现以进行性加重的四肢无力为主要表现,四肢软瘫,腱反射消失,无感觉障碍,肌电图(EMG)检查提示轴索损害为主,符合外源性神经节苷脂相关性GBS诊断;治疗上以尽早停用外源性神经节苷脂并以迅速经静脉注射人血免疫球蛋白或行血浆置换治疗为主。结论 外源性神经节苷脂可能与GBS的发生与进展有关,通常患者预后不良。     

吉兰-巴雷综合征与神经节苷脂抗体

近年来已有大量资料显示轴索型吉兰-巴雷综合征与多种神经节苷脂抗体,如抗 GMl、GDIa、GMIb 和GalNAc-GDla 等抗体关系密切;空肠弯曲菌前驱感染与轴索型吉兰-巴雷综合征的关系也引起广泛关注。另外,已经公认 GQlb 抗体与 Miller Fisher 综合征(吉兰-巴雷综合征的变体)的关系稳定,尤其 GQlb-IgG 抗体可作为MFS 的特异性标志。认为抗神经节苷脂抗体可能在吉兰-巴雷综合征发病中起重要作用。     

创伤相关性吉兰-巴雷综合征六例临床分析

目的总结创伤相关性吉兰-巴雷综合征的临床特征。方法回顾分析2013年8月至2017年6月共6例创伤相关性吉兰-巴雷综合征患者的临床资料,包括临床症状与体征、神经电生理学、血清抗神经节苷脂抗体谱、脑脊液、临床诊断、治疗与转归。结果本组6例患者发病前均有外伤或手术史,创伤至吉兰-巴雷综合征发病时间平均8 d,临床主要表现为四肢进行性对称性肌无力(6例)、呼吸肌麻痹(4例)和脑神经损害(4例);1例血清抗神经节苷脂抗体GM1 IgG阳性,1例GM1和GD1b IgG阳性;2例脑脊液白细胞计数增加、6例蛋白定量升高、4例出现蛋白-细胞分离现象;神经电生理学以运动神经轴索损害为主。3例临床诊断为急性运动轴索性神经病,1例为急性运动感觉轴索性神经病,2例为急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病。发病至呼吸肌麻痹时间平均3.25 d,1例呼吸机辅助通气27 d后放弃治疗,死亡;1例拒绝呼吸机辅助通气,死亡。5例静脉注射免疫球蛋白0.40 g/(kg·d),1例仅静脉滴注糖皮质激素500 mg/d。平均随访9.50个月,4例生存患者均有不同程度肌萎缩,3例肌力恢复良好,1例肌力3～4级。结论创伤相关性吉兰-巴雷综合征可以发生于不同的创伤应激后,临床表现较严重,病死率较高,预后较差,及时的神经电生理学检查有助于早期诊断。     

依达拉奉联合神经节苷脂治疗急性脑梗死疗效观察

目的探讨依达拉奉联合单唾液酸四己糖神经节苷脂治疗急性脑梗死的临床疗效和安全性。方法将60例急性脑梗死随机、单盲分为2组:治疗组应用依达拉奉、单唾液酸四己糖神经节苷脂及常用脑血管病治疗剂治疗;对照组给予常用脑血管病治疗剂治疗,疗程14 d。结果治疗后2组神经功能缺损评分均有改善,但治疗组更明显。治疗组总有效率86.7%,对照组总有效率60%,2组比较差异有统计学意义(P<0.05)。结论依达拉奉联合单唾液酸四己糖神经节苷脂治疗急性脑梗死安全有效。     

术后吉兰-巴雷综合征的临床及电生理特征分析

目的分析术后吉兰-巴雷综合征(GBS)的临床特征以期指导临床诊疗。方法回顾性分析2013-11—2016-11郑州大学第一附属医院的10例手术后GBS病例,总结其临床表现、神经电生理结果、血清学指标、腰穿实验室检查结果及预后特点。结果所有患者都有不同程度的运动功能受累,其中6例呼吸肌受累,6例同时损伤脑神经,6例血清抗神经节苷脂抗体阳性,7例出现并发症,电生理异常以轴索损伤为主。部分患者预后不良。结论由非感染因素如手术引起的GBS在临床中易被忽视,部分预后差。准确把握术后GBS的临床及神经电生理特征对于诊断及治疗十分重要。     

GM1添加治疗重型颅脑创伤的临床观察

我科对同期入院的44例重型颅脑创伤患者进行外源性单唾液酸四己糖神经节苷脂(monosialotetrahexosylganglioside, GM1)添加治疗与常规治疗的临床观察,结果令人满意.     

急性心肌梗死合并吉兰-巴雷综合征1例

<正>吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome,GBS)是一种以急性对称性弛缓性肢体瘫痪为主要临床表现的自身免疫性周围神经病,其病理特点为神经根、神经节及周围神经充血、水肿,局部血管周围炎性细胞浸润及神经脱髓鞘改变,甚至可继发轴索变性,临床表现为多发性神经根及周围神经损害。既往急性心肌梗死行经皮冠状动脉介入治疗(percutaneous coronary intervention,PCI)后合并吉兰-巴雷综合征者临床报道少见,现将我科诊治的1例报道如下。     

依达拉奉注射液与神经节苷脂钠注射液治疗急性脑梗死的临床疗效对比

目的比较依达拉奉注射液与单唾液酸四己糖神经节苷脂钠注射液治疗急性脑梗死的临床疗效。方法选择临床收治210例急性脑梗死患者,随机分成2组。观察组给予依达拉奉注射液治疗,30mg/次,100mL生理盐水稀释后静滴,2次/d;对照组给予单唾液酸四己糖神经节苷脂钠注射液治疗,40mg/次,100mL生理盐水稀释后静滴,1次/d。观察治疗后神经功能缺损量表(NIHSS)评分及日常生活活动能力量表(BI)评分,比较2组的临床疗效。结果 2组疗效比较差异无统计学意义(P0.05);2组治疗7、14、28d后NHISS评分均低于治疗前,BI评分均高于治疗前,治疗后同一时间评分比较差异均无统计学意义(P0.05)。2组均未发生任何严重不良反应。结论依达拉奉注射液与单唾液酸四己糖神经节苷脂钠注射液治疗急性脑梗死的临床疗效相当,安全性高,值得推广应用。     

依达拉奉联合神经节苷脂早期治疗急性脑梗死的临床分析

目的观察依达拉奉联合单唾液酸四己糖神经节苷脂治疗急性脑梗死的临床疗效。方法选择70例发病时间在72h内的急性脑梗死患者,随机分为治疗组35例,对照组35例。治疗组在对照组基础上加用依达拉奉30mg加入0.9%氯化钠注射液100ml静脉滴注,每天2次,连用14d。对照组给予基础治疗和唾液酸四己糖神经节苷脂40mg加入0.9%氯化钠注射液150ml静脉滴注,每天1次,连用14d。比较两组治疗前后的患者临床神经功能缺损程度评分和临床疗效。结果治疗前两组临床神经功能缺损评分无明显差异。治疗14d后,治疗组评分低于对照组。治疗组临床疗效总有效率为91.4%,对照组为71.1%,差异有统计学意义(P=0.016)。结论依达拉奉联合单唾液酸四己糖神经节苷脂早期治疗急性脑梗死有显著疗效。     

中药联合单唾液酸四己糖神经节苷脂钠治疗脑外伤癫痫观察

目的观察通窍活血汤加减联合单唾液酸四己糖神经节苷脂钠治疗脑外伤性癫痫的疗效。方法收集符合标准的脑外伤癫痫病患者120例,按照随机数字表法分为治疗组和对照组各60例。治疗组采用通窍活血汤加减联合单唾液酸四己糖神经节苷脂钠治疗,对照组给予通窍活血汤加减治疗,疗程2个月。观察2组临床疗效及治疗前后药物不良反应情况。结果治疗组总有效率98.33%,对照组总有效率80.00%,2组比较差异有统计学意义(P<0.05);2组病情控制时间、显效时间比较差异均有统计学意义(P<0.05)。结论通窍活血汤加减联合单唾液酸四己糖神经节苷脂钠较单独中药治疗脑外伤癫痫有更好的临床疗效,是治疗脑外伤癫痫的一种有效、安全的方法。     

单唾液酸四已糖神经节苷脂联合康复治疗对老年脑梗死患者的疗效

目的观察单唾液酸四己糖神经节苷脂联合康复治疗对老年脑梗死的临床效果。方法 118例老年脑梗死患者随机分为对照组和观察组,2组均给予常规对症支持治疗+康复治疗。对照组在常规治疗的基础上加用胞二磷胆碱治疗,观察组在常规治疗的基础上加用单唾液酸四己糖神经节苷脂治疗。观察2组治疗前后肢体功能恢复情况,生活质量改善情况及TNF-α、IL-6、CRP改善情况。结果 2组治疗后FMA积分均显著优于治疗前,观察组改善效果更显著。2组治疗后ADL评分均显著优于治疗前,观察组改善效果更显著。2组治疗后TNF-α、IL-6、CRP水平均较治疗前下降,观察组降低更显著。结论单唾液酸四己糖神经节苷脂联合康复治疗脑梗死疗效显著,值得临床推广应用。     

单唾液酸四己糖神经节苷脂治疗重度窒息新生儿脑损伤临床观察

目的观察单唾液酸四己糖神经节苷脂治疗重度窒息新生儿脑损伤的临床疗效。方法回顾性分析我院收治的84例重度窒息新生儿脑损伤患儿的临床资料,根据治疗方法不同分为治疗组和对照组各42例,其中对照组给予常规治疗,治疗组在对照组基础上加用单唾液酸四己糖神经节苷脂治疗,比较2组临床疗效、出生后不同时段NBNA评分以及治疗前后血清MBP、S-100水平。结果治疗组的总有效率92.56%,显著高于对照组的78.57%(P<0.05);出生后第7天2组NBNA评分差异无统计学意义(P>0.05),出生后第14、21天治疗组NBNA评分均显著高于对照组(P<0.05);治疗前2组血清MBP、S-100比较差异无统计学意义(P>0.05),治疗后治疗组血清MBP、S-100显著低于对照组(P<0.05)。结论单唾液酸四己糖神经节苷脂治疗重度窒息新生儿脑损伤临床效果显著。     

吉兰-巴雷综合征患者血清和脑脊液抗神经节苷脂抗体检测的意义

目的通过测定吉兰-巴雷综合征(Guillain-BarréSyndrome,GBS)患者血清和脑脊液中抗神经节苷脂GM1抗体水平,探讨其临床意义。方法应用ELISA法检测44例GBS患者血清和脑脊液中抗GM1抗体水平。结果 (1)GBS组血清和脑脊液中抗GM1-IgG抗体水平与其他神经疾病(OND)组、正常对照(NC)组相比有显著性差异(P<0.05);血清中抗GM1-IgM抗体与NC组相比有显著性差异(P<0.05),但与OND组相比无显著性差异(P>0.05);脑脊液中抗GM1-IgM抗体与OND组、NC组相比有显著性差异(P<0.05)。(2)轻重型GBS患者血清和脑脊液中抗GM1抗体的阳性率差异无显著性(P>0.05)。(3)急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(AIDP)患者血清和脑脊液中抗GM1抗体阳性率与急性运动轴索型神经病(AMAN)及急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN)中抗GM1抗体阳性率者相比无显著性差异(P>0.05)。结论抗GM1抗体可能在吉兰-巴雷综合征的发病中起重要作用,但抗体水平与疾病严重程度无关。     

单唾液酸四己糖神经节苷脂治疗急性脑梗死的临床观察

目的 探讨单唾液酸四己糖神经节苷脂治疗急性脑梗死的疗效变化.方法 56例急性脑梗死患者随机分为治疗组和对照组,每组各28例,对照组用常规治疗方法,治疗组在常规治疗的基础上加用单唾液酸四己糖神经节苷脂60mg静滴, 1次/d,7～14d为1个疗程,进行疗效评定.结果 1周后治疗组、对照组ESS评分、BI分别为64.56±19.78、59.32±21.78、49.22±28.55、42.11±24.35.2周后治疗组、对照组ESS评分、BI分别为82.12±19.76、68.85±21.32,60.79±25.89、55.13±24.42.2组对比差异均有统计学意义,前者P<0.05,后者P<0.01.结论 单唾液酸四己糖神经节苷脂能有效改善急性脑梗死的神经功能缺失和日常生活能力,对急性期脑梗死有明显的疗效.     

神经节甘酯治疗新生儿缺氧缺血性脑病疗效分析

目的 了解神经节甘酯在治疗新生儿缺氧缺血性脑病的疗效.方法 将60例新生儿缺氧缺血性脑病随机平均分为治疗组和对照组,治疗组患者静脉给予单唾液酸四己糖神经节苷脂钠静滴,对照组患者静脉给予常规治疗联合胞二磷胆碱,2组均同时行激素、扩血管药物、高压氧等治疗,以10 d为一疗程.结果 单唾液酸四己糖神经节苷脂钠治疗组平均有效率（87±2.1）%,常规治疗联合胞二磷胆碱治疗组平均有效率（56±1.3）%,2组差异有统计学意义（P〈0.05）.结论 单唾液酸四己糖神经节苷脂钠治疗新生儿童缺氧缺血性脑病疗效相对于常规治疗联合胞二磷胆碱疗效较好.     

吉兰-巴雷综合征患者的神经电生理特点

目的 探讨吉兰-巴雷综合征(GBS)患者的神经电生理特点.方法 对20例吉兰-巴雷综合征患者进行肌电图(EMG)、运动神经传导速度(MCV)、F波及感觉神经传导速度(SCV)检测,共检测160条运动神经、120条感觉神经及60块肌肉,并对结果进行分析.结果 上、下肢神经远端潜伏期延长占54.4%,MCV减慢占68.8%,F波异常占95.0%,SCV减慢占70.8%,EMG提示神经源性损害占70.0%.结论 GBS为广泛的周围神经损害,存在以脱髓鞘为主伴有轴索变性的神经电生理改变.神经电生理检测对GBS的诊断具有极为重要的诊断价值.     

空肠弯曲杆菌感染与吉兰-巴雷综合征及Fisher综合征

吉兰-巴雷综合征(GBS)是一种危害严重的急性周围神经病,目前认为与空肠弯曲杆菌(Cj)的前驱感染有关.Cj脂低聚糖(LOS)与神经节苷脂的化学结构存在相同的部分.唾液酸转移酶基因(Cst-Ⅱ)是Cj合成神经节苷酯样的LOS必需的基因,其第51个氨基酸(Thr/Asn即苏氨酸/天门冬酰胺)决定了其酶活性.宿主感染带有Cst-Ⅱ的Cj后, Cj可以合成神经节苷酯样的LOS,使机体免疫系统发生错误的识别,引起GBS及Fisher综合征.     

成年发病的急性播散性脑脊髓炎并吉兰-巴雷综合征6例分析

目的 探讨成年发病的急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis,ADEM)并吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome,GBS)的临床表现、脑脊液、神经电生理、影像学特点及预后.方法 收集6例患者的临床资料,对其临床症候、脑脊液结果、神经电生理、头...