伤寒并发噬血细胞综合征2例

例1,男,18岁。患者于入院前2周出现发热,伴乏力、食欲不振、恶心、呕吐,无腹痛、腹泻,无鼻塞、流涕及咳嗽、咳痰,体温最高达39.0℃,在当地医院对症治疗3天（具体用药不详）无效。乏力、食欲不振逐渐加重且出现听力下降、发音不清。4天后乏力、食欲不振逐渐加重,给予＂抗感染＂治疗（具体用药不详）     

成人家族性嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症误诊并文献复习

目的探讨成人家族性嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症(familial hemophagocytic lymphohistiocytosis,FHLH)的临床特点、误诊原因及防范措施。方法对我院收治的曾误诊的成人FHLH 1例的临床资料进行回顾性分析并复习相关文献。结果本例52岁发病,以反复发热伴全血细胞减少为主要表现,经多次多部位淋巴结活检、骨髓活检、脾切除后病理检查及皮肤活检等,诊断继发性嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症(secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis,SHLH),病因曾考虑淋巴瘤合并的嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)、EB病毒相关HLH,先后予糖皮质激素、抗细菌、抗真菌及抗病毒等治疗无效,按HLH 2004指南建议方案进行治疗,同时回输自体EB病毒特异性细胞毒T淋巴细胞,病情稳定31个月后复发,基因序列检查属于FHLH 2型,予化学治疗等无效死亡,发病至死亡持续时间4年余。结论成人FHLH临床少见,易误诊。提高对其认识,注意与SHLH进行鉴别诊断,尽早进行基因筛查,可减少误诊。     

18F-FDG PET/CT在继发性嗜血细胞综合征病因诊断中的价值

目的 探讨18F-FDG PET/CT在继发性嗜血细胞综合征的病因诊断中的价值和意义。方法 回顾性分析19例继发性嗜血细胞综合征患者的18F-FDG PET/CT影像学特点,并比较病灶的最大标准化摄取值（SUVmax）。结果 19例患者中13例 PET/CT表现为淋巴结、脾脏或骨髓高代谢灶,提示为恶性淋巴瘤,最终9例确诊为非霍奇金淋巴瘤,4例诊断不明（最终死亡仍未确诊）;6例 PET/CT未见高代谢灶者,2例确诊为系统性红斑狼疮,1例为EB病毒感染,3例诊断不明（随访后1例诊为溃疡性结肠炎,1例诊为成人斯蒂尔病,另1例仍不明确）。利用PET/CT对3例淋巴瘤相关嗜血细胞综合征患者进行疾病监测,2例临床改善时PET/CT显示原高代谢灶消失,而疾病进展复发时出现新的高代谢病灶,另1例患者已存活18个月,期间PET/CT均提示原高代谢灶消失。 结论 PET/CT在继发性嗜血细胞综合征的早期病因诊断中具有重要意义,尤其对区分鉴别良恶性疾病有独特的优势,此外,PET/CT也可作为一种有效的工具,用来监测疾病进展和复发。     

成人噬血细胞综合征12例临床分析

噬血细胞综合征（hemophagocitic syndrome,HPS）是一组单核巨噬细胞系统反应增生性疾病并伴有吞噬血细胞的特点。临床上多以高热、肝脾肿大、血细胞减少及凝血系统、肝功能异常为突出表现。本病发病率较低,但病情危重,病死率高。报道多见于儿童和青少年,现将我科收治的12例成人患者的临床资料报告如下。     

成人原发性噬血细胞综合征一例报告及文献复习

目的 探讨成人原发性噬血细胞综合征(HPS)的诊断要点、成人患者基因表型特点与疾病发生的关系.方法 对1例根据HLH-2004诊断标准确诊的成人HPS患者临床特点进行分析,并采用聚合酶链反应检测穿孔素基因(PRF1)、STX11、UNC13D、SH2D1A和RAB27A基因序列并探讨其发病机制.结果 确诊病例为48岁男性患者,表现为反复发热、全血细胞减少伴淋巴结肿大,骨髓中存在噬血现象、血清铁蛋白升高(2000μg/L)、NK细胞活性下降(20.13%)、可溶性CD25升高(1227.7万U/L),根据HLH-2004诊断标准确诊为HPS.患者存在病毒感染,未找到其他可能引起HPS的疾病,予抗病毒治疗效果不佳.最终经基因测序证实为PRF1基因突变的原发性HPS.结论 原发性HPS虽多见于婴幼儿,但青少年及成年仍有发病可能,对病情反复发作、原发病不明的患者进行基因筛查十分必要.分子遗传学改变是鉴别原发性和获得性HPS的关键.     

儿童噬血细胞综合征10例临床分析

目的提高对噬血细胞综合征（HPS）的临床表现和治疗的认识。方法对我中心收治的10例HPS病儿的病因、临床表现、诊断、治疗及预后进行分析。结果 10例HPS病儿有5例与感染有关,1例为急性淋巴细胞白血病所致,4例病因未明。本组病例主要表现为持续发热,肝大及脾大,实验室检查以血常规二系或三系减少、肝功能损害为主,其次为骨髓有噬血细胞现象、血清铁蛋白升高、高三酰甘油血症、低纤维蛋白原血症等。积极治疗原发病,同时给予免疫抑制剂及对症支持治疗,好转5例,死亡2例,自动出院3例。结论 HPS的临床表现复杂多样,病情凶险,病死率高,多次骨髓检查有助于及时诊断,早期诊断、早期治疗是提高病儿生存率的关键。     

郎格汉斯细胞组织细胞增生症1例并文献复习

郎格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis,LCH）,临床较少见,2004年本院经开胸肺活检明确诊断1例,现结合文献复习就其临床资料予以分析。     

糖尿病并发侵袭性肺曲霉菌病合并嗜血细胞综合征患者的护理

报道1例糖尿病并发侵袭性肺曲霉菌病合并嗜血细胞综合征患者的护理.护理上给予严密观察病情,控制感染,加强呼吸道管理等对症支持护理,重视对药物治疗的监测及做好心理护理.患者入院32d病情好转,转到血液科继续治疗.     

小儿嗜血细胞综合征4例分析

嗜血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS）最早由Chandra在1975年报告1例，近年国内献陆续报告，但不多。该病早期缺乏特异性的临床症状及体征，容易造成误诊。2003-2004年我院儿科收治4例HPS，现分析报告如下。     

感染相关性噬血细胞综合征1例报道

病历资料男,22岁。2006年8月上旬,因手握钢丝绳时不慎被重物牵拉伤左上臂,伤后感觉左上臂及肩部疼痛,无左上肢麻木,活动无明显异常。受伤后3d,患者左上臂出现红肿、疼痛,局部皮温增高,肩关节活动时疼痛加剧,并出现全身发热,最高体温达39℃,在院外行输液等治疗,症状不缓解,     

婴幼儿黑热病误诊为噬血细胞综合征三例原因分析

目的探讨黑热病的临床特点及诊断要点,减少误诊误治。方法回顾分析黑热病误治为噬血细胞增多综合征3例的临床诊疗经过。结果本文3例均因不规则发热,脾和(或)肝增大,在外院经相关检查诊断为噬血细胞综合征,予足叶乙苷(VP16)方案化疗,疗效差。转我院后经骨髓涂片检查找到大量利杜小体,重组抗原γK39免疫层析试验阳性,确诊为黑热病。给予锑剂治疗,体温正常,肝和(或)脾脏缩小,出院后复查血常规、腹部B超无异常,重组抗原γK39免疫层析试验阴性,痊愈。结论临床接诊以发热、肝脾增大、全血细胞减少为主要表现者,应详细询问流行病学资料,尽早行黑热病相关病原学检查,以减少误诊误治。     

感染相关性嗜血细胞综合征误诊1例分析

对感染相关性嗜血细胞综合征误诊1例分析如下。 1病历摘要 男，4岁2月龄。因发热7d、皮肤黏膜、巩膜黄染3d入院。查体：间歇发热。最高达40℃。皮肤、巩膜轻度黄染．尿色深黄。咽部充血。扁桃体Ⅱ度肿大。颈部、腋窝、腹股沟可触及黄豆大小浅表淋巴结，无压痛。肝肋下约5cm。质偏硬．无压痛。     

系统性红斑狼疮伴嗜血细胞综合征1例

嗜血细胞综合征（hemophagocytic syndrome,HPS）临床表现为发热、肝睥和淋巴结肿大、全血细胞减少、肝功能异常及凝血障碍等,骨髓显示组织细胞异常增生,吞噬自身血细胞,1979年由美国Risdall等首次报道。系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）是一种累及多系统、多脏器的自身免疫性疾病,病程中可并发HPS。现将我科收治的系统性红斑狼疮伴嗜血细胞综合征1例的临床资料报告如下。     

原发性嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症1例

患儿男性 ,1 1 .5个月。主因间断发热 2个月入院。 2个月前无明显诱因出现不规则发热 ,体温高达 40℃ ,稀水便 5～ 6次 /日 ,无脓血 ,当地医院给予抗生素治疗 2 0余天 ,症状好转。一周后再次复发。其父母非近亲婚配 ,其为足月顺产第二胎 ,无家族病史。查体 :贫血貌 ,颈、颌下、腹股沟均可触及 1ｃｍ× 2ｃｍ肿大淋巴结。咽充血 ,有疱疹 ,肝肋下 3ｃｍ ,脾肋下 2ｃｍ。Ｘ线 :双肺小斑点状模糊阴影。Ｂ超 :肝脾大 ,未见占位。实验室检查 :ＷＢＣ6 .4× 1 0 9/Ｌ ,Ｈｂ 94ｇ/Ｌ ,ＰＬＴ 45×1 0 9/Ｌ ;ＡＬＴ 390ｕ/Ｌ ,Ｂｉｌ正常 ,ＡＬＢ32 .…     

伴血小板减少的窦组织细胞增生症1例

患者,女,57岁,因水肿2个月,伴发热、左眼视力下降1周入院.患者2个月前无诱因间断出现颜面及双下肢可凹性水肿,伴牙龈和鼻自发性出血,可自止.近1个月夜尿增多,1周前受凉后发热,体温最高38.5 ℃,畏寒、寒战,尿常规检查有大量白细胞和细菌,考虑为泌尿系感染,经头孢替安抗感染等治疗后发热、水肿缓解.左眼视力下降1周,伴头痛、左眼肿胀.……     

淋巴瘤相关性嗜血细胞综合征28例临床诊治分析

目的:探讨淋巴瘤相关性嗜血细胞综合征这一临床少见病的特点、诊断和治疗。方法:回顾分析我院2000-2006年收治的28例淋巴瘤相关性嗜血细胞综合征患者的临床资料。结果:本组病人临床表现为高热(100%)、肝脾肿大(100%)、2系以上血细胞减少(100%)、骨髓嗜血现象(100%)、高甘油三酯血症(86%)和低纤维蛋白原血症(71%)等。而淋巴结肿大(14%),尤其是外周淋巴结肿大的发生率却不高,仅有4%,对原发病的诊断造成比较大的困难。淋巴瘤病理分型全部为T或NK/T细胞型。治疗上以蒽环类为基础的联合化疗,虽然能够使症状和实验室检查指标得到改善,但中位数生存时间只有67d。结论:淋巴瘤相关性嗜血细胞综合征发生时,淋巴瘤临床表现不明显,诊断较困难。临床上出现高热的患者应注意此种现象的存在,仔细寻找原发病灶,明确诊断。联合化疗可以使疾病暂时缓解,但总的生存时间短,预后差。     

药物相关性嗜血细胞综合征1例的护理

对药物相关性嗜血细胞综合征1例护理分析如下。1病历摘要女,48岁。无明显诱因双大腿红斑、风团、瘙痒、发热、咽部疼痛伴关节肿痛、肌肉酸痛等,口服复方氨基酚片、环酯红霉素及中药后皮疹加重,曾在多家医院就诊未见好转,转至我院。入院时查体:T 39.6℃,P 108次/min,BP 100/60mm Hg。入院诊断:药物性皮炎、肝损伤。入院后给予物理降温,口服抗     

感染性心内膜炎15例误诊分析

感染性心内膜炎(infective endoearditis,IE)是指微生物感染心内膜或邻近大动脉内膜,伴赘生物形成的炎症性疾病.其发病隐匿,I临床表现复杂,症状波及多系统,易误诊误治.我院2002年1月至2007年7月共收治IE患者90例,其中误诊15例,误诊率16.7%,现报告如下.     

急性感染性心内膜炎漏诊1例分析

对急性感染性心内膜炎漏诊1例分析如下.1 病历摘要女,35岁.因发热、尿频、尿急伴全身皮疹5 d余至我院就诊,患者5 d前无明显诱因出现尿频、尿急,伴有体温上升,无咳嗽、咳痰,无腰痛、腹泻等,自服感冒药后体温稍有下降,并出现全身皮肤瘙痒,全身多处出现皮疹、风团.     

成功救治儿童EB病毒感染相关性嗜血细胞综合征1例分析

本文对儿童EB病毒感染相关性嗜血细胞综合征1例分析如下。1病历摘要女,11岁。因发热12d、皮疹1d入院。体温最高40℃,无寒战、惊厥,偶有呕吐,量少,为胃内容物,伴腹痛,无咳喘、腹泻。查体:T 38.2℃,P 106次/min,R 30次/min,神志清楚,精神可,全身皮肤中度黄染、散在红色充血性斑丘疹,巩膜中度黄