慢性免疫性血小板减少症治疗的研究进展

免疫性血小板减少症是以孤立性血小板减少为特征的常见出血性疾病,部分患者病程持续超过12个月,发展为慢性免疫性血小板减少症( chronic immune thrombocytopenia,CITP)。CITP病因复杂。传统的一线治疗对CITP患者疗效有限,研究中的二线治疗(血小板生成素及其受体激动剂、利妥昔单抗和脾切除...     

免疫性血小板减少症患者血小板生发研究进展

<正>免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia,ITP)是一类以血小板减少和皮肤黏膜出血为主要特点、排除任何其他可能引起血小板减少原因的自身免疫性疾病[1]。成人ITP的年发病率约为3.3/10万,儿童ITP的年发病率约为1.9/10万～     

新生儿免疫性血小板减少症

新生儿免疫性血小板减少症是由于母亲体内的抗血小板自身抗体或同族异体抗体通过胎盘作用于胎儿血小板引起 ,严重者可致颅内出血。据抗体的形成机制可分三类 :胎母同族异体免疫性血小板减少症、妊娠相关的自体免疫性新生儿血小板减少症和新生儿药物性免疫性血小板减少症 ,各类的治疗不同 ,预后不同 ,在随后的妊娠中 ,其同胞受累机率亦不同。正确认识本病可使产科和儿科医师能及时正确处理患儿 ,减少并发症的发生     

儿童难治性特发性血小板减少性紫癜的诊疗进展

特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是临床最常见的获得性出血性疾病,以血小板减少、骨髓巨核细胞数增加或正常伴成熟障碍为特征,国际血液学病组织近年来更倾向于称之为免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia).     

新生儿免疫性血小板减少症的研究进展

新生儿免疫性血小板减少症是由于母亲体内的抗血小板自体或同种异体抗体,通过胎盘作用于胎儿血小板而引起,严重者可致颅内出血。根据抗体的形成机制可分两种：胎母同种异体免疫性血小板减少症和妊娠相关的自体免疫性新生儿血小板减少症。这两种疾病的治疗不同,预后不同,在随后的妊娠中,其同胞受累机率亦不同。正确认识本病可使产科和儿科医师能及时正确处理患儿,减少并发症的发生。     

新生儿免疫性血小板减少症的研究进展

新生儿免疫性血小板减少症是由于母亲体内的抗血小板自体或同种异体抗体，通过胎盘作用于反胎儿血小板而引起，严重者可致颅内出血。根据抗体的形成机制可分两种：胎母同种异体免疫性血小板减少症和妊娠相关的自体免疫性新生儿血小板减少症。这两种疾病的治疗不同，预后不同，在随后的妊娠中，其同胞受累机率亦不同。正确认识本病可使产科和儿科医师能及时正确处理患儿，减少并发症的发生。     

新生儿免疫性血小板减少症的防治

新生儿免疫性血小板减少症主要有被动免疫性、同族免疫性及药物所致免疫性血小板减少症3种,如防治不当,可引起生命危险,现就前二种疾病的防治加以讨论如下。     

新生儿免疫性血小板减少症

新生儿免疫性血小板减少症是由于母新体内的抗血小板自身抗体或同族异体抗本通过胎盘作用于胎儿血小板引起，严重者可致颅内出血。据抗体的形成机制可分三类：胎母同族异体免疫性血小板减少症、妊娠相关的自体免疫性新生儿血小板减少症和新生儿药物性免疫性血小板减少症，各类的治疗不同，预后不同，在随后的妊娠中，其同胞受累机率亦不同。正确认识本病可使产科和儿科医师能及时正确处理患儿，减少并发症的发生。     

原发性免疫性血小板减少症血小板参数及功能的改变

原发性免疫性血小板减少症(primary immunethrombocytopenia,ITP)是儿童常见的因自身免疫功能紊乱导致血小板减少的出血性疾病,约占出血性疾病总数的30%[1],具有复杂的异质发病和临床出血表型不一的特点,目前对本病认识的主要发病机制是机体的细胞免疫和体液免疫异常导致血小板破坏增加和生成不足[2-3],颅内出血是本病死亡的主要原因。目前对本病的诊断尚无"金标准",骨髓穿刺具有创伤性,是否需要常规进行骨     

脾切除治疗儿童慢性原发性免疫性血小板减少症疗效分析

目的研究儿童慢性原发性免疫性血小板减少症患者行脾切除术的疗效。方法选择2005年6月-2013年12月间在山西省儿童医院确诊的儿童慢性原发性免疫性血小板减少症患者6例,均经静脉注射用人免疫球蛋白、糖皮质激素、免疫抑制剂治疗无效,病程>1年,年龄>6岁,且有活动性出血需反复住院,严重影响患儿的生活质量,行脾切除治疗后分析其疗效。结果除1例术后随访8年,血小板持续低于20×10~9/L,但出血症状减轻外,远期总有效率达83.3%;另1例血小板恢复正常,但在术后半年发生化脓性脑膜炎,2年后因发热、白细胞高确诊结缔组织病(未分化型)外,余4例患者均治愈,且无严重感染等并发症。结论脾切除治疗儿童慢性原发性免疫性血小板减少症安全、有效,对经一线及二线药物治疗仍无明显效果的患者可以选择脾切除治疗。     

儿童免疫性血小板减少症发病机制研究进展

免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia,ITP)是一种由自身免疫介导的出血性疾病,其特点为血小板破坏增多和生成不足.ITP发病机制复杂多样,具有异质性,至今尚未完全明确,在儿童中尤其突出.现有研究表明,免疫失耐受引起各种免疫细胞或分子异常,进而导致血小板破坏增多或生成不足,是ITP的核心发病...     

在慢性免疫性血小板减少症患儿中甄别原发性免疫缺陷症

原发性免疫缺陷症(primary immunodeficiency,PID)是一组由免疫通路上特定功能性位点突变引起免疫调控异常的遗传性疾病,免疫性血小板减少为其常见表现,且病程迁延、反复,呈现慢性免疫性血小板减少状态.而免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenic purpura,1TP)是儿童...     

新生儿血小板减少症的病因及临床特点

目的 探讨新生儿血小板减少症(NT)的病因及临床特点.方法 回顾性分析2 a来本院就治的87例NT新生儿,对比不同胎龄NT的发病率,并分析病因,同时将87例NT患儿分为免疫性血小板减少组及非免疫性血小板减少组,收集各组患儿发病时间、严重程度、血小板恢复时间及住院时间等,应用SPSS 10.0软件进行分析,采用单因素方差分析和χ2检验进行组间比较.结果 87例NT患儿中,足月儿41例,早产儿46例,早产儿发病率较足月儿明显增高(16.3% vs 7.3%,P<0.01).与非免疫性血小板减少症组(41例,47.1%)比较,免疫性血小板减少症组(46例,52.9%)的发病时间早、程度重,血小板恢复正常时间及住院时间均较长.针对病因给予抗感染、丙种球蛋白、地塞米松等治疗后,79例血小板恢复正常(90.8%),5例血小板计数升高后自动出院(5.8%),3例放弃治疗(3.4%).其中5例患儿母亲经追踪检查,确诊免疫系统疾病.结论 近年来免疫性血小板减少症逐渐增多,其发病早、程度重、恢复慢,但早诊断早治疗可取得良好疗效;在NT临床诊疗过程中应注意追查患儿及母亲的异常免疫因素.     

脾切除在治疗儿童慢性特发性血小板减少性紫癜中的意义

<正>特发性血小板减少性紫癜(idiopathic throm bocytopenic purpura,ITP)是一种原因不明的出血性疾病,以血小板减少、骨髓巨核细胞计数正常或增加为特征,又称为免疫性血小板减少性紫癜。依据其发病持续时间可以分为急性和慢性型。通常儿童多以     

婴儿突发皮肤紫癜

患儿,男,2个月,因发现皮肤紫癜、血小板减少2d就诊,体查发现背部紫红色肿块,软组织彩超提示组织内丰富血流信号,骨髓细胞学提示巨核细胞增多,经激素及丙种球蛋白治疗后血小板迅速上升并维持在正常;同时口服普萘洛尔,随访4个月,患儿背部瘤体明显减小。血管瘤和免疫性血小板减少症诊断明确。对于血管瘤伴血小板减少的患者,应增强对血管瘤血小板减少症 （KMS）的认识,拓展思路,理顺血小板减少与血管瘤的关系,警惕其它原因所致的血小板减少。     

原发性免疫性血小板减少症儿童生活质量及其影响因素研究进展

原发性免疫性血小板减少症(primary immune thrombocytopenia,ITP)是儿童最常见的出血性疾病,常表现为皮肤和黏膜出血,罕见颅内出血。儿童ITP为急性自限性疾病,大多数出血倾向重但预后良好;少数迁延反复,呈慢性趋势。尽管儿童ITP严重出血风险低,但慢性ITP血小板计数反复减少常引起家属的担忧,故患儿的日常活动常会受到限制。此外,治疗药物引起的相关不良反应、对病程迁延及疾病预后的担忧等都会影响到患儿的健康及相关生活质量。该文主要针对ITP儿童的生活质量及主要影响因素研究进展展开论述。     

儿童免疫性血小板减少症的规范治疗与管理

免疫性血小板减少症(ITP)是儿童时期最为常见的出血性疾病,由多种自身免疫机制介导,以孤立性血小板减少为主要临床特点.儿童ITP通常急性起病,相当比例的患儿可追溯到前驱感染或接种疫苗史,均可使其免疫失耐受,从而导致ITP的发生.儿童ITP异质性较强,目前越来越多的患儿病情反复,一线治疗效果不佳,迁延不愈,导致慢性ITP...     

新生儿血小板减少症32例

目的 探讨新生儿血小板减少症的临床特点。方法 对临床确诊的32例新生儿血小板减少症患儿进行回顾性研究，并结合文献进行讨论。结果 新生儿血小板减少症在早产儿、低出生体质量儿中多见。32例中感染性血小板减少症11例。免疫性血小板减少症5例，有新生儿窒息史8例。根据病因进行治疗2．9例均治愈。结论新生儿血小板减少症常见病因是感染、窒息及免疫因素。预后良好，原发病治疗极其关键。     

血小板输注的临床应用

70年代后期，成分输血逐渐发展起来。静脉输注具有生理功能的浓缩血小板也是一种成分输血。一、血小板输注的适应证[1，2]：1．血小板数量减少：临床出血程度与外周血血小板计数减少的程度有关，随着外周血血小板数量的减少，临床出血程度逐渐加重[1，2]。对于免疫性血小板减少     

儿童慢性难治性免疫性血小板减少症发病机制研究进展

免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia,ITP)是儿童期最常见的出血性疾病,常继发于感染、疫苗接种后,临床上以皮肤黏膜自发出血、血小板减少、出血时间延长和骨髓巨核细胞成熟障碍为特征。慢性ITP一般指病程持续12个月以