腺泡状软组织肉瘤16例临床病理分析

目的探讨腺泡状软组织肉瘤(alveolar soft part sarcoma,ASPS)的临床病理、免疫表型以及分子遗传学特征。方法对16例ASPS进行临床病理学、细胞化学和免疫表型观察,其中2例行FISH检测。结果 16例ASPS中男性6例,女性10例,发病年龄8~58岁(中位年龄31.7岁),临床表现为局部缓慢生长的肿块。肿瘤发生部位包括四肢、肩背部、舌、声带、肺、子宫颈、输尿管。镜下见典型的器官样或腺泡状结构,形成窦隙状血管及纤维间隔,肿瘤胞质内含丰富嗜酸性颗粒。PAS染色显示肿瘤细胞内可有结晶体形成,免疫组化标记肿瘤细胞TFE3阳性,FISH检测肿瘤细胞存在ASPL-TFE3基因融合。结论 ASPS好发于青少年,肿瘤好发部位为四肢,少见部位(舌、声带、子宫颈、输尿管等)发生的ASPS易被误诊为上皮性恶性肿瘤。病理诊断时需与原发或转移性腺癌、副神经节瘤鉴别。肿瘤细胞形成典型的腺泡状结构并且免疫组化标记TFE3和组织蛋白酶K对诊断有意义,诊断时需结合ASPL-TFE3基因融合检测技术。     

腺泡状软组织肉瘤的临床病理分析

目的：观察腺泡状软组织肉瘤的临床及病理形态学特点,并探讨其组织发生方法：对12例腺泡状软组织肉瘤进行光镜观察,并对全部病例做组化及免疫组化染色。结果：12例腺泡状软组织肉瘤,男性4例,女性8例,发病年龄16－38岁（平均24岁）。发生部位主要位于四肢尤其是下肢的深部软组织,与骨髓肌关系密切。镜下瘤细胞呈胞泡状排列,周围为富含血窦的间质,瘤细胞质内含有丰富的嗜酸性颗粒,PAS全部阳性,免疫组化：SMA阳性率75％,desmin阳性率66．6％,myoglobin阳性率25％。结论：支持腺泡状软组织肉瘤的组织发生为横纹肌来源或向横纹肌分化。     

21例腺泡状软组织肉瘤的临床病理分析

目的探讨腺泡状软组织肉瘤的临床病理学特征及其鉴别诊断。方法对21例ASPS的临床资料进行回顾性分析,对标本进行组织病理学观察及免疫组织化学研究。结果21例腺泡状软组织肉瘤,男性11例,女性10例,发病年龄4～56岁,平均25.9岁,发病部位主要位于下肢深部软组织内,镜下肿瘤细胞排列成腺泡状或实性,细胞巢之间可见窦状血管分隔,瘤细胞胞质内含丰富的嗜酸性颗粒。PAS染色,瘤细胞胞质内可见棒状结晶体,免疫组化:MyoD110例阳性,desmin4例阳性,S-1009例阳性,NSE11例阳性,Vim11例阳性,AE1/AE3、CK、EMA、SMA、MSA、Syn全部为阴性。结论ASPS是多见于青少年和青年的罕见肿瘤,但多数早期出现血液转移,切除后易复发,最终预后欠佳,结合临床病理学特征及免疫组化,可作出正确诊断。     

儿童和成人腺泡状软组织肉瘤的临床病理学特征

目的 探讨儿童和成人腺泡状软组织肉瘤(alveolar soft part sarcoma,ASPS)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断.方法采用免疫组化 EliVision 两步法检测9例 ASPS 中 TFE3、CK、EMA、desmin、SMA、Myogenin、MyoD1、S-100、HMB-45、CgA、Syn...     

口腔腺泡状软组织肉瘤2例

口腔腺泡状软组织肉瘤２例宋晓俊王三锡例１：患者女性，２６岁。舌根部肿物１月余。初起时为一蚕豆大小的无痛性包块，不影响进食吞咽，在当地医院做肿物切除活检，病理报告“舌根颗粒细胞肌母细胞瘤”。一月后复发，且生长加快，吞咽时微痛。局部检查：左舌根部可见２．...     

4例腺泡状软组织肉瘤临床病理分析及文献复习

目的：探讨腺泡状软组织肉瘤（alveolar soft-part sarcoma,ASPS）的临床病理学特征及其鉴别诊断。方法：对4例ASPS的临床资料进行回顾性分析,对标本进行组织病理学观察及免疫组织化学（免疫组化）研究。结果：患者3例为男性,年龄分别为30,25,27岁;1例为女性,34岁。发病部位4例均位于下肢深部软组织内。镜下肿瘤细胞排列成腺泡状或实性,细胞巢间可见窦状血管分隔,肿瘤细胞胞质丰富嗜酸,胞质内可见棒状结晶体。免疫组化：4例均TFE3阳性,3例MyoD1胞质阳性。1例患者随访15年后复发伴肺转移死亡,3例患者随访6个月无瘤存活。结论：ASPS是一种罕见的恶性肿瘤,青少年多见,结合临床、病理学特征及免疫组化,可做出正确诊断。鉴别诊断需除外腺泡状横纹肌肉瘤等血窦丰富的肿瘤,TFE3是该肿瘤的特异性标志物。     

纵隔腺泡状软组织肉瘤1例

纵隔腺泡状软组织肉瘤１例关键词纵隔肿瘤，腺泡状软组织肉瘤中国图书分类号Ｒ７３４．５０２李玉军患者；女，２１岁。胸痛、胸闷半年。胸片及ＣＴ发现前纵隔肿物，大小约１０ｃｍ×７，５ｃｍ×６．２ｃｍ，密度较高，边界欠清。临床诊断恶性胸腺瘤，于１９９２年７月６...     

腺泡状软组织肉瘤1例

腺泡状软组织肉瘤１例屈传贵张丽△刘艹倩患者女，３０岁。因左大腿肿块复发２个月，于１９９５年４月１８日门诊手术切除。６年前发现局部枣状大小肿块，１年半前在当地予以切除，肿块鸡蛋大小。本次手术见肿瘤位于股四头肌内，中等硬度，与周围组织粘连。术后随访１２个...     

肺原发性腺泡状软组织肉瘤1例

<正>患者女性,30岁,因反复咳嗽、咯血1个月,症状加重3天入院。既往无特殊。胸部CT示右肺上叶见一结节密度增高影,大小2. 3 cm×1. 6 cm,边界较清楚(图1),影像学诊断:右肺上叶结节影,考虑良性血管性病变可能性大,肺动静脉畸形?临床诊断:右上肺结节:肺动静脉畸形?完善相关检查后行右上肺叶切除+胸膜粘连烙断+隔神经麻痹术。术中见肿物位于右上肺,靠近中肺叶裂交界处,肿物质软,边界不清,大小2. 5 cm×2 cm,肺门纵隔未见肿大淋巴结。     

右大腿腺泡状软组织肉瘤1例

患者女性,36岁,因右大腿内侧包块伴疼痛数月余入院.术中见内收肌内有一3 cm×2 cm×1.5 cm大小包块,质韧,边界清楚.临床行"右大腿肌纤维瘤"切除术,包块切除后送病理检查.     

肺原发性腺泡状软组织肉瘤1例

患者女性,48岁,体检发现右下肺包块,无咳嗽和胸痛病史.胸部X线、CT示:右下肺见大小为8 cm×7 cm×5 cm的肿块,边界清楚,考虑肺癌.四肢未见明显包块,无手术史.行肿块切除术,肿块送病理检查.     

儿童和青少年腺泡状软组织肉瘤22例临床病理学特征

目的 探讨儿童和青少年腺泡状软组织肉瘤(alveolar soft part sarcoma,ASPS)的临床病理学特征.方法 回顾性分析2012年1月～2020年12月郑州大学第一附属医院收治的22例儿童和青少年ASPS的临床、影像学特征、组织病理学特征和预后情况.结果 22例儿童和青少年ASPS中男性12例,女性1...     

儿童腺泡状软组织肉瘤13例临床病理学特征

目的探讨儿童腺泡状软组织肉瘤(alveolar soft part sarcoma,ASPS)的临床病理、分子遗传学特点、诊断及鉴别诊断。方法对北京儿童医院2009年8月至2018年11月13例儿童ASPS病例存档切片行HE染色及组织化学染色[包括过碘酸-雪夫(PAS)染色及淀粉酶消化PAS(D-PAS染色)]。采用免疫组织化学染色检测TFE3、INI1、CD68等的表达,应用荧光原位杂交(FISH)法检测TFE3基因断裂易位情况。结果13例ASPS中,男童4例,女童9例,年龄1岁2个月至13岁8个月,平均7.8岁,5岁以下4例。组织学上,11例肿瘤细胞呈腺泡状、巢状排列,2例肿瘤细胞呈实性、弥漫性生长。瘤细胞胞质嗜酸性,可见明显的空泡现象,核多形性,核仁突出,核分裂象罕见,3例可见血管浸润。免疫组织化学染色TFE3弥漫核阳性,INI1、CD68、波形蛋白阳性,MyoD1、Myogenin、细胞角蛋白、S-100蛋白等均阴性。7例PAS及D-PAS染色显示肿瘤细胞质内均可见紫红色针状或棒状结晶体。9例行FISH检测,均显示TFE3基因断裂易位。结论ASPS为儿童少见软组织肿瘤,肿瘤多位于深部肌肉内,瘤细胞排列成腺泡状或巢状,同时TFE3基因位点发生断裂易位,确定诊断需要结合临床、病理形态、免疫组织化学及基因检测综合考虑。     

腺泡状软组织肉瘤1例并文献复习

目的阐明高血糖诱导对阿尔兹海默症 (Alzheimer''s Disease,AD) 样病理改变的潜在分子机制。方法选取18 周龄的 Sprague Dawley (SD) 大鼠 30 只,将其随机分为对照组 (Control)、模型组 (STZ+HFD) 以及模型+AMPK 激动剂 AICAR (5-Aminoimidazole-4-carboxamide1-β-D-ribofuranoside) 组 (STZ+HFD+AICAR),每组均为 10只大鼠。模型组在高脂饮食 (High-Fat Diet,HFD) 喂养的基础上,经腹腔注射的方式给予大鼠 50 mg/kg 链脲佐菌素 (Streptozotocin,STZ) 建立 2 型糖尿病 (Type Ⅱ Diabetes Mellitus,T2MD) /高血糖模型,STZ+HFD+AICAR 组另给予大鼠 100 mg/kg 的 AICAR, Control组给予常规饲料喂养并给予等量的柠檬酸钠缓冲液腹腔注射作为对照。8周内连续测量大鼠空腹血糖,8周后对各组大鼠进行糖耐量检测。通过Morris水迷宫实验分析各组大鼠认知功能的变化。采用Western Blot方法检测三个实验组大鼠脑组织AMPK/SIRT1通路分子、CDK5和H3acK9的表达变化。脑组织免疫组织化学染色检测AD特征性分子病理蛋白MAPT/ Tau的磷酸化活性。结果与Control组相比,8周高脂喂养联合STZ注射3天后,大鼠空腹血糖于第2周开始升高直至第8周 (P＜0.05),且 8周后糖耐量显著受损 (P＜0.05),血清胰岛素水平显著升高 (P＜0.01)。STZ+HFD大鼠的水迷宫定位航行试验逃避潜伏时间明显延长 (P＜0.05),而水迷宫空间探索时间显著降低 (P＜0.05)。Western Blot 结果显示,与 Control 组相比,STZ+HFD 大鼠脑组织磷酸化的 AMPK 蛋白以及 SIRT1蛋白的表达水平显著降低,而 H3acK9和 CDK5蛋白表达水平显著升高。脑组织免疫组织化学结果显示,Tau蛋白磷酸化水平显著升高。AICAR可部分改善脑组织分子病理改变,如：增加磷酸化 AMPK 蛋白以及 SIRT1 蛋白的表达,减少 H3acK9 和 CDK5 蛋白表达,进而降低 Tau 蛋白磷酸化水平。结论 AMPK/ SIRT1通路失活促进去乙酰化蛋白H3acK9及CDK5的表达,进而引起Tau蛋白活性增加,该机制是高血糖引起脑组织AD样分子病理改变的潜在机制之一 。     

下颌骨腺泡状软组织肉瘤一例

患者男 ,2 1岁。左下颌骨无痛性肿块渐进性增大 2年 ,近 3个月肿块生长加速、左下后牙松动并在当地医院拔除 ,病情无好转并出现下唇麻木 ,于 1998年 1月 14日入院。体检 :左下颌骨 |3至下颌角区可触及一约 5ｃｍ× 4ｃｍ大小肿块 ,粘膜正常 ,张口受限 ,|4 8区颊侧骨性膨隆、骨质变薄、触之有乒乓感、无压痛 ,|7缺失。未发现其他异常。Ｘ线检查 :左下颌体见 5ｃｍ× 4ｃｍ密度减低影 ,其内可见骨间隔。 |6根尖吸收。临床诊断 :左下颌骨成釉细胞瘤。行左下颌骨切除加髂骨移植术。病理检查 :送检为 |2至同侧升支之下颌骨切除标本 ,于|3至同侧…     

上皮样黏液纤维肉瘤十例临床病理分析北大核心CSCD

目的探讨上皮样黏液纤维肉瘤（EMFS）的临床病理学特点、诊断、鉴别诊断及生物学行为。方法收集2008年4月至2014年9月来自复旦大学附属肿瘤医院及苏北人民医院的10例EMFS的临床病理资料,行光镜观察、免疫学标记,并复习相关文献。结果男性5例,女性5例,患者均为中老年,发病年龄53～74岁,平均和中位年龄分别为63.6和62.5岁。肿瘤发生于四肢6例（上肢、下肢各3例）,躯干3例,乙状结肠系膜1例。肿瘤直径4.2～7.0 cm,平均5.3 cm。临床上多以无痛性肿块就诊,病程持续时间1～24个月（平均8个月）。10例均行手术切除,其中4例术后予以放疗和/或化疗,1例予以介入治疗,5例未行辅助治疗。镜下观察：8例为高级别,2例为中级别。所有病例的原发性肿瘤均呈多结节状生长,主要由细胞稀疏的黏液样区和细胞丰富的致密区组成。黏液样区域内,瘤细胞呈单个散在分布或小簇状排列,常可见细长的弧形或曲线形血管和假脂母细胞;致密区内,瘤细胞多呈片状分布。肿瘤主要由梭形细胞和数量不等的上皮样细胞组成,后者核呈空泡状,可见明显的核仁,胞质中等量或丰富,嗜酸性,部分区域可见瘤巨细胞和多核性瘤细胞,呈多形性未分化肉瘤形态,特别是复发性肿瘤内。上皮样区域所占比例30%～90%,通常和经典黏液纤维肉瘤成分相混杂。免疫组织化学标记：经检测的6例均弥漫性表达波形蛋白,灶性表达平滑肌肌动蛋白和上皮细胞膜抗原各1例。Ki–67阳性指数30%～80%,平均58%。10例均获得随访资料,随访时间2～74个月,平均23个月。4例带瘤生存,6例无瘤生存。5例局部复发,2例转移,平均及中位复发/转移时间分别为9个月和7个月。结论黏液纤维肉瘤中出现上皮样区域提示肿瘤具有更高的侵袭性,预后不佳。EMFS需注意与其他具有上皮样形态的黏液样肉瘤相鉴别。     

乳腺腺泡状横纹肌肉瘤一例

患者女 ,2 1岁。无意中发现右侧乳房包块 1个月 ,于2 0 0 2年 10月 6日入院。患者无乳房疼痛及乳头溢液。体检 :右侧乳腺外上象限皮下扪及 3 5cm× 2 7cm大小的肿块 ,质硬 ,边界不清 ,与皮肤粘连 ,活动差 ,无明显乳头下陷及皮肤皱缩 ,触之无疼痛 ,对侧乳腺未见异常 ,四肢及躯干等部位未发现肿块。遂行肿块切除活检。病理检查 :不规则形结节一枚 ,大小 3 2cm× 2 5cm×2 0cm ,表面粗糙 ,无包膜。切面灰白 ,质嫩 ,鱼肉状。镜下观察 :瘤组织沿乳腺导管及小叶间的纤维支架浸润生长 ,呈实性巢团状或不规则腺泡状及裂隙状 ,瘤细胞小 ,胞质少 …     

结肠腺泡状横纹肌肉瘤1例

患者男 ,41岁。因右下腹痛 4天而急诊手术。手术所见 :阑尾轻度充血 ,结肠肝曲有一 15ｃｍ× 10ｃｍ大小的肿物 ,质硬 ,与胃体远端黏连。病理检查　结肠一段长 2 5ｃｍ ,周径 10ｃｍ ,距一侧切缘10ｃｍ处有 2个结节 ,大小分别为 2ｃｍ× 2ｃｍ× 2ｃｍ ,6ｃｍ×6ｃｍ× 6ｃｍ。位于肠黏膜下。结肠与胃壁间有一 15ｃｍ× 3ｃｍ× 3ｃｍ的包块 ,检出肿物旁淋巴结 5枚 ,肠系膜淋巴结 2枚 (长径 0 5～ 1 0ｃｍ)。镜检 :结肠肿瘤细胞圆形、卵圆形 ,胞质丰富 ,红染 ,核偏位 ,大部分瘤细胞被不规则纤维分隔成实性巢或腺泡状 ,部分弥漫排列。瘤组织…     

腺泡状横纹肌肉瘤41例临床病理特征及预后分析

目的 探讨腺泡状横纹肌肉瘤(alveolar rhabdomyosarcoma, ARMS)的临床病理学特征,分析其预后影响因素。方法 收集41例ARMS和97例胚胎性横纹肌肉瘤(embryonal rhabdomyosarcoma, ERMS)的临床病理资料。对比分析两者的临床病理学特征。另对41例ARMS患者进行随访,分析其预后影响因素。结果 41例ARMS中男性29例,女性12例,男女比为2.4∶1。发病年龄范围1～74岁,平均年龄22.95岁,中位年龄18.0岁。<18岁者19例,≥18岁者22例。发病部位：头颈部32例,非头颈部9例。与ERMS相比,ARMS的发病患者年龄更大,更易发生区域淋巴结转移,危险度更高(P均<0.05)。41例ARMS患者中33例获得随访,随访时间2～62.3个月。随访过程中,23例死亡,10例存活。平均生存时间23.9个月,中位生存时间17.9个月。22例成人ARMS患者中17例获得随访。随访过程中,15例死亡,2例存活。平均生存时间14.7个月,中位生存时间12.7个月。年龄和N分期均与ARMS患者预后相关(P均<0.05),但...     

睾丸原发性腺泡状横纹肌肉瘤1例

睾丸原发性腺泡状横纹肌肉瘤１例胡双庆关键词睾丸肿瘤，腺泡状横纹肌肉瘤患儿，男性，４岁。右侧睾丸肿大８个月，加重３个月。于１９９４年４月１４日入院。查体：右侧睾丸肿大，呈椭圆形，肤色正常，无烧灼感及触痛，质硬呈结节状，透光试验阴性。临床拟诊为右侧睾丸精...