双调转术治疗矫正型大动脉转位合并心内畸形

目的总结双调转手术治疗矫正型大动脉转位（cTGA）合并心内畸形的经验。方法2002年4月至2004年6月，行双调转手术治疗cTGA合并心内畸形病儿7例，其中男6例，女1例；年龄4—15岁，平均8．4岁。SLL型6例，IDD型1例。合并室间隔缺损6例，右室双出口1例，继发孔房间隔缺损2例，肺动脉狭窄6例；3例SLL型为右旋心，1例IDD型为左旋心。手术方式包括改良Senning＋Rastelli 4例，Mustard＋Rastelli＋双向Glenn手术、Senning＋Rastelli手术、改良Senning＋Switch手术各1例。结果术后早期死亡1例，为cTGA合并室间隔缺损、肺动脉高压，行改良Senning＋Switch手术者，死因为左心功能衰竭。早期主要并发症有低心排血量综合征、房室分离各1例，胸腔积液和低蛋白血症2例。随访2—24个月，恢复良好，复查多普勒超声心动图、心电图和X线胸片显示，窦性心律5例，结性心律1例，心功能均为Ⅰ级。结论双调转手术可以达到解剖矫治cTGA合并心内畸形，早期手术死亡率低，中、远期心功能效果良好。SLL型病例采用改良Senning心房内调转手术效果优于Senning和Mustard手术。     

复杂先天性心脏病单心室姑息术后转双心室矫治

目的 复杂先天性心脏病因心内畸形复杂和外科技术局限等原因选择单心室矫治。然而,单心室矫治的中远期预后远差于双心室矫治。本文总结既往复杂先天性心脏病行单心室姑息术转双心室矫治的临床结果。方法 回顾性分析2013年10月至2016年3月单心室姑息术后转双心室矫治的8例复杂先天性心脏病患者的临床资料,其中男5例、女3例。患儿行Glenn姑息术时中位年龄2.6(1.0~5.9)岁,转双心室矫治手术时中位年龄6.6(4.5~11.1)岁。3例完全性大动脉转位合并室间隔缺损和左室流出道狭窄,3例室间隔缺损远离型右室双出口合并肺动脉狭窄或肺动脉闭锁,1例右室双出口合并完全性房室间隔缺损和肺动脉狭窄,1例法洛四联症。结果 8例Glenn姑息术后患者完成转双心室矫治并将上腔静脉与右房重新连接,平均体外循环时间(275.6±107.1)min,平均主动脉阻断时间(165.9±63.6)min,平均住院时间(33.6±23.0)d,平均住ICU时间(20.3±21.0)d。无手术死亡。平均随访(1.4±0.7)年,无随访死亡及再手术,随访未见窦房结功能异常、肺动脉狭窄及上腔静脉-右房吻合口狭窄。所有患儿心功能明显改善,纽约心脏学会心功能分级(NYHA)均为Ⅰ~Ⅱ级。结论 尽管技术相对困难,部分单心室姑息术后的患者仍可恢复双心室矫治,近中期临床结果满意,远期结果仍需进一步随访。     

心房内调转术治疗完全性大动脉错位

目的总结用心房内调转术治疗完全性大动脉错位(TGA)患者的经验。方法自2002年1月至2005年3月共对10例TGA患者行心房内调转术,男6例,女4例,年龄3个月~12岁。TGA伴室间隔缺损、肺动脉高压7例,伴房间隔缺损、室间隔完整2例,伴室间隔缺损、动脉导管未闭1例。采用Senn ing手术4例,M ustard手术6例。结果10例患者无1例死亡,脉搏血氧饱和度由手术前的0.65±0.05增至术后的0.95±0.03。紫绀消失,体质增强。随访4~28个月,复查心脏彩色超声心动图提示心房内转流正常,无梗阻现象,三尖瓣无明显反流。结论对TGA患者施行心房内调转术,可以取得较好的临床效果。     

分期双调转解剖矫治术治疗左心室退化的矫正型大动脉转位的临床疗效分析

目的评价分期双调转解剖矫治术治疗先天性左心室退化矫正型大动脉转位（CCTGA）的临床疗效。方法回顾性分析2005年5月至2011年5月北京阜外心血管病医院14例左心室退化CCTGA患儿经手术治疗的临床资料,男8例,女6例;年龄2．5～72．0（34．4-24．0）个月;体重5．1～23．0（12．7±4．9）kg。术前经超声心动图、心血管造影或心导管检查确诊。主要合并畸形：三尖瓣关闭不全13例,限制型室间隔缺损10例,房间隔缺损或卵圆孔未闭7例,动脉导管未闭4例,肺动脉瓣轻度狭窄4例,Ⅲ度房室传导阻滞1例。在全身麻醉下完成一期左心室训练术,在体外循环下完成二期心房大动脉双调转术,平均间隔时间0．67～34．0（10．23±9．47）个月。结果一期左心室训练术后无住院死亡,随访结束时形态左心室舒张期末内径（mLVEDd）及形态左心室（mLV）后壁厚度均较术前显著增加（P〈0．05）,室间隔位置较术前略向形态学有心室侧（mRV）移位,三尖瓣关闭不会（TR）较术前减轻,跨肺动脉环缩带压差显著增加（P〈0．05）,左心室射血分数（LVEF）无显著变化;形态左心室压力与形态右心室压力比值（PmLV／PmRV）显著增大（P〈0．05）。二期心房大动脉双调转术住院死亡2例,死亡率14．3％（2／14）;死亡原因：严重心律失常、循环衰竭、猝死。术后早期并发症：肺部感染6例,房性心律失常2例,胸腔积液2例,气胸、膈肌麻痹行膈肌折叠术、气道出血、主动脉瓣轻度关闭不全、腹膜透析、体外膜肺氧合辅助、二次气管内插管各l例。生存患者均痊愈出院。术后随访12例,随访时间2～8年。随访期间死亡1例,死亡率8．33％（1／12）,死亡原因：严重心律失常、循环衰竭。心功能I级8例,Ⅱ级3例。主要晚期并发症：左心功能不全3例,主动脉瓣中度关闭不全3例,二尖瓣中度关闭不全1例。结论分期双凋转解剖矫治术治疗左心室退化CCTGA早期临床疗效满意,中远期疗效尚需进一步随访观察,但术后左心功能不良和新出现的主动脉瓣关闭不全应值得关注。     

心房及大动脉双调转术治疗先天性矫正型大动脉转位

目的 总结先天性矫正型大动脉转位心房及大动脉双调转术治疗的初步经验.方法 先天性矫正型大动脉转位行心房及大动脉双调转手术17例.8例行Senning+大动脉调转术,年龄11个月～11岁,中位年龄3.7岁,其中7例合并肺动脉高压,1例合并肺动脉瓣下狭窄,3例曾行肺动脉环缩术-左心室锻炼.9例行Senning+ Rastelli手术,年龄5～24 岁,中位年龄9.0岁,其中5例行室缺扩大术.结果 Senning+大动脉调转手术组主动脉阻断183～282 min,术后呼吸机辅助14～984 h,引流208～1496 ml.术后完全性房室传导阻滞1例,安装永久性心脏起搏器后病愈出院;右侧膈肌麻痹1例,行膈肌折叠术后病愈出院.Senning+ Rastelli手术组主动脉阻断132～380 min,术后呼吸机辅助18～276 h,引流108～1780 ml,术后ECMO辅助循环1例,因低心排综合征死亡1例.结论 对于年龄较大的先天性矫正型大动脉转位病儿,心房及大动脉双调转术近期治疗效果满意.     

Intra-operative care of patients undergoing surgery for Ebstein's anomaly

对126例三尖瓣下移畸形患者行手术治疗,111例采用解剖矫治术,另外15例中2例行全腔肺动脉吻合术,4例行解剖矫治术十双向Glenn术(一个半心室矫活术),9例行三尖瓣置换术.并给予密切护理配合.结果死亡1例,再手术1例,余124例患者均顺利康复出院,无明显并发症.随访2个月到12年,超声复查示88例三尖瓣关闭良好,22例轻度反流,13例中度反流,3例重度反流.提示术前应做好手术室、器械物品准备,术中巡回护士做好体位、术中影像采集及保管、温度及病理标本的管理,器械护士准确传递术中所需器械或物品,保证手术的顺利进行.     

右心室双出口的解剖矫治

目的 总结不同方法进行解剖矫治右心室双出口(DORV)经验.方法 2007年5月至2012年5月,收治135例DORV患儿,男79例,女56例;年龄为出生后25天～12岁;体质量3.5 ～ 30.0 kg.根据室间隔缺损的位置选择不同手术方法:89例主动脉瓣下缺损及33例双瓣下缺损患儿均行右心室双出口解剖矫治术;8例肺动脉瓣下缺损(Taussig-Bing畸形)患儿中5例行Rastelli手术,3例行动脉调转术±室间隔修补术;5例远离大动脉缺损中3例行Rastelli手术,2例行动脉调转术±室间隔修补术.结果 住院死亡5例,占3.70％;分别为1例肺动脉瓣下缺损行动脉调转术±室间隔修补术,1例双瓣下缺损,2例主动脉瓣下缺损(均合并肺动脉瓣狭窄)均行合右室双出口解剖矫治术,1例远离大动脉缺损行Rastelli手术者.结论 右室双出口病理解剖比较复杂,须根据不同的解剖条件选择不同的手术方法才能减少手术死亡.     

三尖瓣下移畸形手术治疗的护理配合

对126例三尖瓣下移畸形患者行手术治疗,111例采用解剖矫治术,另外15例中2例行全腔肺动脉吻合术,4例行解剖矫治术+双向Glenn术(一个半心室矫治术),9例行三尖瓣置换术。并给予密切护理配合。结果死亡1例,再手术1例,余124例患者均顺利康复出院,无明显并发症。随访2个月到12年,超声复查示88例三尖瓣关闭良好,22例轻度反流,13例中度反流,3例重度反流。提示术前应做好手术室、器械物品准备,术中巡回护士做好体位、术中影像采集及保管、温度及病理标本的管理,器械护士准确传递术中所需器械或物品,保证手术的顺利进行。     

解剖性双心室流出道重建技术:双根部调转手术

目的 总结双根部调转术治疗合并室间隔缺损(VSD)和左心室流出道狭窄的心室大动脉连接异常的中期结果.方法 2007年12月至2013年9月,78例患者接受双根部调转手术.男55例,女23例;年龄0.3～22.0岁,中位年龄3.0岁.涤纶补片修补VSD,主动脉根部调转时进行冠状动脉再植,用带单瓣的牛颈静脉或同种血管片重建肺动脉.随访2～ 98个月,中位随访时间56个月,超声心动图评估双侧心室流出道功能.结果 院内死亡3例,占4.4％,死因分别为肾功能衰竭、低心排血量综合征和脓毒血症.随访期间无再次手术;2例死亡,原因分别是心功能衰竭和猝死.术后超声心动图提示患者重建后的双心室流出道血流动力学满意,心功能正常.左心室流出道压差接近正常,提示左心室流出道疏通满意;平均右心室流出道压差10.4 mmHg(1.38 kPa),多数患者的肺动脉仅少到中量反流.结论 采用带单片的补片和自体肺动脉重建的右心室流出道,保持通畅性和生长潜能.双根部调转手术中期随访结果良好,从心脏血流动力学的角度来看,此方法是对合并室间隔缺损和左心室流出道狭窄的大动脉转位和右心室双出口这一疾患的真正意义上的解剖学矫治.     

动脉调转分期手术中左室训练的临床应用

目的 总结动脉调转分期手术中左室训练的临床经验。方法 2001年4月至2004年5月，为7例大动脉转位病儿做左室训练术。左室训练包括体肺动脉分流和肺动脉环缩两项操作。全组肺动脉收缩压，动脉收缩压值，从术前的0．34增加至0．76。2例需要同期做原发房间隔切除，1例需要二次校正肺动脉环缩。结果 全组无手术死亡，4例在术后2周左右顺利完成二期动脉调转术，治愈出院。1例术后3个月再入院，做二期动脉调转，术后死于肝功能衰竭。2例因术后并发症未作二期手术。结论 左室训练为年龄超过新生儿期的单纯大动脉转位病儿做动脉调转术提供了必要的准备；房间交通对左室训练有重要作用；快速二期手术可获得良好的临床结果。     

改良侧通道Fontan手术在小儿复杂先天性心脏病中的应用

目的总结改良侧通道Fontan手术纠治小儿危重复杂先天性心脏病的经验,探讨该手术方法的优越性。方法自1999年3月至2008年8月我院共对86例复杂型心内畸形患者施行心内板障侧通道Fontan手术,男47例,女39例;年龄1.9～11.5岁,平均年龄4.7岁;体重8.6～52.0kg,平均体重17.0kg。病种为无脾综合征33例,多脾综合征17例,三尖瓣闭锁（TA）11例,房室连接不一致的右心室双出口（DORV）11例,完全性大动脉错位（D-TGA）合并肺动脉狭窄8例,矫正性大动脉错位（cTGA）5例,Ebstein’畸形1例。术前分别行单侧双向上腔静脉肺动脉吻合术（BSCPA）,双侧双向上腔静脉肺动脉吻合术和半-Fontan手术（hemi-Fontan opertiong）;二次手术时间间隔0.7～7.8年（3.6±2.9年）。术中采用心内板障侧通道Fontan手术（LT组,47例）和改良心内板障侧通道Fontan手术（M-LT组,39例）方法连接下腔静脉的血引流入右肺动脉,部分完成二期改良Fontan手术。结果两组共死亡7例（9%）,LT组死亡5例,M-LT组死亡2例,差异无统计学意义（χ^2=0.865,P=0.448）。在分期改良Fontan手术中,M-LT组患者术前行BSCPA术明显多于LT组。术后仍有22例患者发生低心排血量综合征,其中肾功能受损导致无尿而行腹膜透析13例,透析2～5d后尿量恢复。术后LT组的心律失常患者明显多于M-LT组（χ^2=8.763,P=0.003）,置胸腔引流管时间LT组明显长于M-LT组（t=2.970,P=0.003）。门诊随访3个月～8年,无1例死亡。M-LT组随访33例（85%）,LT组随访39例（83%）,均未出现严重的并发症,患者活动能力明显改善。结论改良侧通道Fontan手术有一定的优越性,不失为一种提高手术成功率、减少术后并发症的改良方法。     

非体外循环下有搏动性双向Glenn手术治疗复杂先天性心脏病

目的　总结非体外循环下行有搏动性腔静脉肺动脉双向分流手术 (Glenn)的经验。　方法　对 17例难以解剖根治或一期生理矫治的肺血减少型复杂先天性心脏病患者行非体外循环有搏动性双向 Glenn手术 ,不关闭肺动脉。　结果　全组无死亡 ,无严重并发症 ;除 2例反复发生胸腔积液患者外 ,其余 15例患者均未输注血细胞或血浆 ,出院呼吸空气时脉搏血氧饱和度为 0 .89± 0 .0 3,活动耐力较术前明显增加 ,随访 6个月至 3.5年未发现肺动静脉瘘发生。　结论　非体外循环下行有搏动性双向 Glenn手术简便、创伤小、疗效满意 ,是治疗肺血减少型复杂先天性心脏病有效的姑息手术。     

房室连接不一致右心室双出口根治手术的选择与适应证优化

目的　回顾性分析房室连接不一致右心室双出口(doubleoutlet right ventricle,DORV)的病理解剖特点、手术方法选择和治疗结果,探讨手术适应证和手术方法的优化。　方法　1990年9月至2 0 0 4年8月对7例房室连接不一致的DORV患者施行根治手术治疗,年龄3～7岁,其中形态学左心室与肺动脉心外管道连接和室间隔缺损修补术3例,double- switch(双调转)手术2例,改良Fontan手术2例。　结果　手术早期死亡1例(14 .3% ,1/ 7) ,为手术后2个月并发Hom ograft感染。 度房室传导阻滞1例,安装永久心外膜起搏器;1例改良Fontan手术后并发上腔静脉回流梗阻和心包积液,症状改善后出院。Double- switch手术后平均监护时间最短为术后6 d。　结论　房室连接不一致DORV根治手术应首选double- switch手术,尤其对形态学右心室功能不全和三尖瓣关闭不全者,如果合并多种复杂畸形解剖无法矫治,可选择单个心室的修补方案。     

大动脉调转术治疗完全型大动脉转位23例

目的总结大动脉调转术(arterial switch operation,ASO)治疗大动脉转位的经验。方法 2008年8月~2016年12月,我们对23例大动脉转位患儿施行ASO。全麻、低温(18~22℃)、低流量(50 ml·kg~(-1)·min~(-1))体外循环下完成手术。根据病情选择一期或分期手术:13例在出生72 h内行急诊ASO;3例行快速二期;7例有中度以上肺动脉高压,肺动脉压力45~60 mm Hg,反而使左心室得到锻炼,一期行ASO。结果术后死亡1例,早期院内病死率4.3%(1/23)。主动脉阻断(113±24)min,体外循环转机(150±22)min。术后早期6例患儿应用改良腹膜透析。术后患儿呼吸机辅助72~159 h,中位时间85 h;重症监护室时间5~10 d,中位时间6 d;住院时间15~24 d,中位时间20 d。术后及出院前复查心脏超声,心功能良好,无心室反常运动,未见残余分流及梗阻。20例随访1~7年,平均4年,1例死于肺动脉高压。结论 ASO是治疗完全型大动脉转位的首选方法,在基层医院可以开展,根据病情选择治疗方案,个体化对待,注重细节及操作技巧。     

成人口径人工血管治疗右肺动脉起自升主动脉的临床分析

目的总结成人口径人工血管治疗右肺动脉起自升主动脉的经验,探讨手术适应证、手术设计、手术方法以及治疗效果。方法回顾性分析2008年5月至2013年12月哈尔滨医科大学附属第二院11例成人口径人工血管一期矫治右肺动脉起自升主动脉的临床资料,患儿4~25个月,体重4~15 kg,病种包括永存动脉干4例、主-肺动脉间隔缺损7例,全部患者合并中度以上肺动脉高压。全部患儿在体外循环下心脏停搏进行一期矫治,术中将右肺动脉和16~18 mm口径人工血管端侧吻合,将人工血管从主动脉上方连接到主肺动脉或右室流出道切口上。结果患儿平均手术时间224±68(179~325)min,平均体外循环时间117±54(81~208)min,平均主动脉阻断时间42±21(29~63)min,平均ICU停留时间109±42(71~197)h,平均呼吸机辅助91±26(59~191)h,平均住院时间28±11(21~39)d。术后最多发生的并发症是肺动脉高压所致的低心排血量综合征,共有5例,其中死亡2例,其余3例经降低肺动脉压力和腹膜透析治疗恢复良好。9例患儿长期生存良好,术后超声心动图显示人工血管通畅,无扭曲,各吻合口均无狭窄,畸形矫治满意,9例患儿随访3~60个月,心脏彩色超声心动图未发现吻合口及人工血管狭窄,肺动脉压均明显下降。结论右肺动脉起自升主动脉患儿应尽早手术治疗,成人口径人工血管治疗一期矫治右肺动脉起自升主动脉和其它手术方法相比较,临床短期和长期效果均较好,术后低心排血量综合征是常见并发症。     

双向Glenn手术治疗成人先天性心脏病

目的分析双向Glenn手术治疗成人先天性心脏病的可行性。方法回顾性分析2004年12月至2015年12月我院行双向Glenn手术42例成人先天性心脏病患者的临床资料,其中男23例、女19例,年龄18~49(24.6±8.5)岁。术前诊断包括功能性单心室(FSV)14例,三尖瓣下移畸形(Ebstein畸形)11例,矫正型大动脉转位(C-TGA)7例,完全型大动脉转位(TGA)5例,右心室双出口(DORV)3例,三尖瓣闭锁(TA)2例。合并中度及以上房室瓣反流(AVVR)20例。右侧双向Glenn手术34例,双侧双向Glenn手术8例。21例在体外循环下手术,21例非体外循环下手术。其他合并畸形矫治包括Ebstein畸形矫治7例,房室瓣置换7例,房间隔造口3例,动脉导管结扎3例,主-肺动脉侧枝结扎术2例,完全性肺静脉异位引流(TAPVC)矫治1例,二尖瓣成形1例。结果术后早期死亡4例,死亡率9.5%。FSV和中度及以上AVVR是死亡的高危因素。血氧饱和度(Sp O2)从术前的78.8%±11.2%提高至出院时的89.3%±6.6%,P0.05。随访时间6~132(41.4±33.1)个月,无死亡病例,心功能较术前显著改善[(1.9±0.4)级vs.(2.7±0.5)级,P0.05]。结论成人先天性心脏病患者行Glenn手术是可行的,虽然早期死亡率较高,但是中远期效果令人满意,可以提高患者的Sp O2,显著改善患者的心功能,进而提高患者的生存质量。FSV和中度及以上AVVR是成人先天性心脏病行Glenn手术早期死亡的高危因素。     

矫正型大动脉转位合并心内畸形的手术方法和效果

目的 探讨双调转手术和传统修复术治疗矫正型大动脉转位合并心内畸形的效果.方法 2002年4月至2006年12月,19例矫正型大动脉转位合并心内畸形患者接受手术治疗,男性14例,女性5例;年龄2～22岁,平均8.6岁.合并的心内畸形包括:室间隔缺损18例,右心室双出口1例,肺动脉狭窄17例,房间隔缺损4例,肺动脉高压2例.手术方式包括双调转手术解剖矫正修复15例,传统修复术治疗心内畸形4例.结果 双调转术后死亡1例,发生严重低心排血量综合征2例,一过性房室传导阻滞1例,反复胸腔积液2例.传统心内修复术后无死亡病例,发生严重低心排血量综合征1例.双调转手术存活者随访6个月～4年,均为窦性心律,心功能NYHA分级Ⅰ～Ⅱ级,射血分数51%～68%.传统心内修复术存活者随访1年,3例心功能达Ⅰ～Ⅱ级,射血分数52%～61%;1例心功能Ⅲ级,射血分数40%.结论 双调转手术解剖修复矫正型大动脉转位合并心内畸形早中期效果良好,严格选择手术适应证和手术时机是提高手术效果的关键.对于右心室功能较好,无三尖瓣畸形的患者,如果存在影响双调转效果的因素,仍应选择传统心内修复手术.     

动脉调转术治疗心室大动脉连接异常的先天性心脏病

目的总结动脉调转术（ASO）治疗心室大动脉连接异常的先天性心脏病（先心病）手术疗效。方法2000年1月至2004年8月，60例病儿实施ASO，早年（2000．1—2003．5）42例，近期（2003．6—2004．8）18例；其中完全性大动脉转位（TGA）49例、Taussig-Bing畸形7例、矫正性大动脉转位（ccTGA）4例；年龄1—6个月15例、7～12个月14例、1-3岁6例、〉3岁6例，其中〉6月龄的TGA/VSD或TGA/PDA18例。行大动脉调转术，同期矫治合并畸形；ccTGA病儿先行心房转流术，后行ASO。结果全组手术死亡10例（16．7％），其中早年9例（21．4％）、近期1例（5．6％），死亡率明显下降（P〈0．05）。生存病儿随访0．5—56．0个月，心功能恢复良好，无死亡及并发症。结论ASO应用于TGA、Taussig-Bing畸形以及ccTGA能取得良好的手术结果。针对国内TGA/VSD或TGA/PDA病儿就诊较晚、年龄较大，肺动脉压力较高等特点，如心导管检查显示肺小动脉阻力不高，ASO仍可获得满意的疗效。     

非体外循环手术矫治单侧肺动脉起源异常(附4例报告)

目的 探讨非体外循环下对单侧肺动脉起源于主动脉(anomalous origin of single pulmonary artery branch,AOSPA)施行矫治手术的疗效.方法 2004年1月～ 2009年10月对4例AOSPA在非体外循环下施行矫治手术,3例经正中开胸,1例经左侧切口.充分游离异常起源的肺动脉,将其从主动脉侧切下.主肺动脉上侧壁钳,做横切口,将切下的异常起源的肺动脉端侧吻合于主肺动脉.结果 3例应用人工血管,1例用自体心包.手术时间分别为120、130、165、195 min,术后机械通气分别为10、8、10、25 h,无围术期死亡.4例分别随访16、39、92、56个月,无吻合口狭窄,肺动脉压正常2例,1例轻度肺动脉高压,1例中度肺动脉高压.结论 对简单的一侧肺动脉起源异常患者,可以在非体外循环下进行矫治手术,操作简单,避免体外循环相关及肺部并发症,疗效满意.     

一期手术矫治主动脉弓中断及伴发畸形

目的总结主动脉弓中断(IAA)及伴发畸形的手术治疗经验。方法自2000年1月至2005年12月我科共收治48例IAA及伴发畸形患者(平均年龄1.1岁、平均体重7.0kg),合并畸形有室间隔缺损23例,完全性大动脉错位2例,主-肺动脉窗伴右肺动脉起源于主动脉3例,第5主动脉弓残存狭窄2例,右心室双出口2例,永存动脉干2例,迷走右锁骨下动脉伴降主动脉发育不良1例。48例中35例接受手术纠治,其中34例IAA及伴发畸形一期解剖纠治,1例伴右心室双出口患者行主动脉弓吻合及肺动脉环缩术纠治。结果手术死亡4例。术后26例随访3个月~4年,死亡2例。术后发生并发症7例,Ⅲ°房室传导阻滞和膈神经麻痹各1例,轻度吻合口梗阻5例,其余患者无残余解剖问题,心功能良好。结论在新生儿期施行IAA一期矫治手术成功率高,围术期合适的干预是治疗成功的关键;由于伴发畸形复杂,远期生存率不容乐观。