乳糜泻在中国慢性腹泻患儿中的发病情况

目的 研究乳糜泻在中国慢性腹泻患儿中的发病情况.方法 收集2005年1月至2008年12月上海、济南、武汉、成都等地的慢性腹泻住院患儿进行临床多中心研究.详细记录所有患儿的病史、营养发育情况及相关辅助检查.数据处理采用SPSS11.5统计软件统计.结果共收集慢性腹泻患儿199例,纳入研究者118例,疑似乳糜泻的患儿14例(12%),其中1例确诊.去麸质饮食治疗有效.疑似病例男女比为12∶2.年龄6个月～12岁.14例疑似患儿中6例伴随营养不良,4例伴有贫血.内镜诊断十二指肠黏膜绒毛萎缩4例,病理分期Ⅰ期1例,Ⅱ期2例,Ⅲa期7例,Ⅲb期3例,Ⅲc期1例.结论本研究第一次在中国慢性腹泻儿童中进行乳糜泻的筛查,研究发现疑似乳糜泻患儿14例,占慢性腹泻儿童的12%,确诊1例.乳糜泻确实在中国儿童中存在,应该引起中国儿科医师的重视.     

儿童乳糜泻 2 例临床分析

目的探讨儿童乳糜泻的诊断及治疗。方法回顾分析2例乳糜泻患儿的临床资料。结果 2例患儿均为男性,分别为8岁、2岁,均以慢性腹泻、营养不良为主要表现,合并有贫血、低白蛋白血症。大便苏丹Ⅲ染色阳性,抗肌内膜抗体Ig A、抗麦胶蛋白Ig A阳性。内镜检查发现十二指肠及小肠黏膜病变;病理均提示小肠绒毛萎缩,隐窝上皮内淋巴细胞浸润,黏膜固有层中多量淋巴细胞及浆细胞浸润。2例患儿给予避免麸质饮食后腹泻很快好转,体质量明显增加。但其中1例未能坚持免麸质饮食,腹泻出现反复。结论儿童乳糜泻在中国少见,需早期诊断及治疗,应严格终生无麸质饮食。     

血清中谷胶抗体测定对诊断小肠粘膜严重受损的敏感性和特异性

Berger 1957年借助补体结合试验首次证实血清中有谷胶(gluten)抗体。近年用酶联免疫吸附测定法(ELISA)测定血清中谷胶抗体。谷胶抗体是否对诊断幼儿乳糜泻具有特异性尚不清楚,本文作者作了如下研究。病人和方法共122例,年龄在6个月～15.5岁,共分成5组。第1组为乳糜泻患儿16例,第2组为乳糜泻患儿不采用谷蛋白饮食30例,第3组为乳糜泻患儿使用谷蛋白饮食10例,第4组为再发性非特异性腹泻患儿19例,第5组为健康对照组47例。上述各组均采用小肠局部活检协助诊断。用ELISA法测定血清中     

乳糜泻研究进展

乳糜泻(celiac disease,CD),又称为麸质敏感性肠病,是一种由于遗传易感个体摄入麦麸物质后引起的慢性小肠吸收不良综合征。典型表现为慢性腹泻、腹痛、腹胀等消化道症状,在儿童中常导致生长发育迟缓。近年来随着     

儿童乳糜泻研究现状

乳糜泻是由遗传易感个体摄入麦麸物质而诱发的免疫性肠病,典型临床表现包括腹泻、腹痛、腹胀等消化道症状。也可表现为肠外症状,包括缺铁性贫血、生长发育迟缓、青春期延迟和反复口腔溃疡等。有乳糜泻家族史,携带易感基因或存在其他自身免疫性疾病被认为是乳糜泻发病高危人群。如果临床怀疑有乳糜泻,应首先行血清学筛查抗组织转谷氨酰胺酶抗体,并在正常饮食情况下进行肠道活检,对于乳糜泻的治疗需要终生坚持无麸质饮食,能够有效缓解临床症状和预防远期并发症发生。因此,临床医生需警惕乳糜泻的不同临床表现,早期诊断并及时应用无麸质饮食治疗。     

小儿门静脉海绵样变术后并发乳糜腹水临床分析

目的 本文探讨小儿门静脉海绵样变术后并发乳糜腹水的发病原因,预防措施及治疗方法.方法 回顾性分析本院5年间收治因门静脉海绵样变门脉高压而反复上消化道出血患儿9例,均行手术治疗,术后4例出现乳糜腹,其中2例发生于脾脏切除加脾肾静脉分流术后,1例发生于肠系膜上静脉下腔静脉分流术后,1例发生于Warren术后.结果 4例乳糜腹水患儿有3例经过禁食及TPN等保守治疗后在术后1～4周乳糜腹水消失,1例患儿经过4周保守治疗后每天仍有2000 ml左右的乳糜腹水,在术后4周行腹腔大隐静脉转流术,术后1周乳糜腹水消失.随访1～6年,均无复发.结论 门静脉海绵样变术后并发乳糜腹水的主要原因为术中损伤淋巴管或乳糜池,保守治疗有效,必要时可手术治疗.     

儿科乳糜胸及乳糜腹规范化营养治疗15例

目的：回顾分析使用肠外营养支持的乳糜胸/腹的治疗,分析其与国际乳糜胸/腹治疗建议的共同点。方法收集2012、2013年共15例使用PN的乳糜胸/腹的诊疗内容,并对患儿一般资料、治疗方案的制定、预后等进行分析。结果2012、2013年间本院使用PN支持的乳糜胸/腹患儿共15例,其中乳糜胸11例（73．3％）,乳糜腹4例（26．7％）,12例放置胸/腹引的患儿平均引流时间为（23．2±17．8）d。患儿PN时间平均为（19．9±19．1）d。经过积极引流、规范营养支持、奥曲肽、手术结扎胸导管等综合治疗,最终13例乳糜漏患儿治愈出院,1例带腹腔引流管出院后失访,1例住院1周后自动出院。15例患儿平均住院时间为（30．8±17．7）d。结论充分引流、合理营养支持、适时应用生长抑素等保守治疗可治愈大部分乳糜胸/腹,如保守治疗无效,可选择红霉素胸/腹膜粘连和手术治疗等侵入性治疗方式。高MCT饮食较常规低脂饮食更为有效。但仍需进一步探索更规范的治疗方案。     

儿童自身免疫性肠病五例并文献复习

目的通过分析儿童自身免疫性肠病的临床特点, 提高对该病的认识和早期诊断水平。方法回顾性分析首都儿科研究所附属儿童医院2019年1月至2022年8月收治的5例自身免疫性肠病患儿的临床资料、实验室检查、内镜检查、病理检查及治疗随访情况, 并以"自身免疫性肠病"及"autoimmune enteropathy""children"为关键词, 分别对中国期刊全文数据库、万方数据知识服务平台及MEDLINE数据库、PubMed 1980年至2022年6月收录的论文进行检索并复习, 总结儿童自身免疫性肠病临床诊治特点。结果 5例患儿均表现为慢性腹泻伴营养不良, 常规禁食治疗无效, 其中4例患儿抗肠上皮细胞抗体阴性, 1例患儿抗肠上皮细胞抗体阳性, 5例患儿小肠部位病理活检均存在小肠绒膜萎缩, 3例患儿小肠病理可见固有层大量淋巴细胞浸润, 杯状细胞减少以及隐窝内可见凋亡小体等改变, 2例患儿小肠病理呈乳糜泻样表现;5例患儿均完善全外显子检测, 未见明确致病位点突变, 结合病史, 除外其他疾病, 最终确诊;4例女童, 1例男童, 其中2例患儿单纯应用糖皮质激素治疗即达到临床治愈;3例激素减量过程中出现...     

外周中心静脉置管并发新生儿乳糜胸二例及文献复习

目的探讨新生儿外周静脉置管并发乳糜胸原因及临床特点,以提高对该病的认识和临床诊疗水平。方法回顾分析2例新生儿外周静脉置管并发乳糜胸临床资料,并复习相关文献。结果2例均为早产极低出生体重儿,例1为28周早产儿,出生体重1020 g,生后第6天行外周中心静脉置管(peripherally inserted central catheter,PICC),第8天出现呼吸困难。例2仍为28周早产儿,出生体重1230 g,生后第4天行PICC置管,第16天出现呼吸困难。2例患儿出现呼吸困难时X线胸片均提示导管异位及胸腔积液,给予拔除PICC、胸腔穿刺术、胸腔穿刺引流、呼吸及营养支持等处理,患儿胸腔积液均渐消失。结论新生儿PICC可并发乳糜胸,临床需警惕并积极处理,预后良好。     

婴儿乳糜腹的诊疗分析

目的探讨婴儿乳糜腹的诊断及治疗方法。方法回顾性分析2004年至2011年我们收治的7例乳糜腹患儿的诊治过程,7例患儿均采用禁食水、联合静脉营养的保守治疗,间断辅以腹腔穿刺或腹腔引流进行治疗。结果7例患儿治疗后乳糜腹均好转,未见明显复发。结论婴儿乳糜腹水经控制饮食、静脉营养、腹腔穿刺等保守治疗多能痊愈,可不予手术治疗。     

小儿乳糜泻研究进展

乳糜泻(celiac disease,CD),又称麸质敏感性肠病、非热带口炎性腹泻等.是一种由于遗传易感个体摄人麦麸物质后引起的慢性小肠吸收不良综合征,表现为摄入麸质后引起的机体免疫应答,典型表现为腹泻、腹痛、腹胀等消化道症状.     

小儿乳糜腹及乳糜胸的外科治疗

本组报告4例小儿乳糜腹及乳糜胸,其中乳糜腹、乳糜胸各2例。手术治愈3例,保守治愈1例。本文对该病的病因、诊断及治疗进行了探讨,认为对该病如保守治疗无效时,应及早手术探查,术中直接结扎淋巴管渗漏可能性很大。     

乳糜泻时的皮肤试验

乳糜泻(译者注:亦称粥样泻或麸质所致肠病)的研究者,为了寻找一种简单的诊断方法,已经进行了长期的探索。感到意外的是,直到最近,还没有人想到应用麸质或麸质的一部分作为病原体进行皮试,尤其没有考虑到皮肤和肠的特殊联系,在空肠粘膜出现局部过敏坏死反应,以及在受到麸质攻击以后,血循环中产生补体结合免疫复合物等问题。现在,Baker及Read对23例未经治疗的乳糜泻患者,应用麸质的消化性胰蛋白酶消化液行皮内注射,阳性皮肤反应占52％,52名正常人并无假阳性反应。反应部位的皮肤活     

小儿乳糜腹的诊断及外科治疗

目的探讨小儿乳糜腹的诊断及治疗。方法对4例乳糜腹患儿根据具体情况进行不同处理，分别行保守治疗、腹腔引流术及腹膜大隐静脉吻合分流术。结果1例保守治疗，其余经手术治疗患儿均痊愈出院。术后随访1～2年，预后良好。结论对乳糜腹患儿漏量较多，保守治疗无效者应及早手术探查，手术是本病有效的治疗方法。     

宫内发现胎儿胸腔积液 生后呼吸困难

新生儿乳糜胸是新生儿先天性胸腔积液的常见病因,常由多种原因导致胸导管及其分支淋巴管破裂,乳糜液在胸腔内蓄积所致。恶性肿瘤所致新生儿乳糜胸极为罕见。该例为国内首例新生儿纵隔神经母细胞瘤合并乳糜胸。男性患儿宫内即发现左侧胸腔积液,出生时窒息,生后以呼吸困难、全身发绀为主要表现。根据胸腔积液常规和生化诊断为左侧乳糜胸。该患儿经过持续胸腔穿刺置管引流、对症支持等多种治疗,左侧胸腔引流量达90~180?mL/d,考虑为新生儿难治性乳糜胸。生后13?d复查胸片提示左上肺野病灶,胸部CT平扫增强提示后纵隔神经母细胞瘤可能。尸检证实为后纵隔巨大神经母细胞瘤（低分化型）,侵犯C₇~T₆椎管及附近竖脊肌,肝脏及双侧肾上腺有少量肿瘤组织。考虑纵隔肿瘤为乳糜胸的根本病因。     

儿童肾病综合征并真性乳糜胸1例

对首都医科大学附属北京儿童医院肾脏科收治的1例肾病综合征合并乳糜胸患儿的临床资料进行回顾性分析。患儿,女,13岁,因肾病综合征入院,并胸腔积液,胸腔穿刺液为乳糜样,实验室检查确诊为真性乳糜胸,淋巴管造影提示胸导管出口梗阻。肾活检为肾小球微小病变。经原发病治疗,早期积极抗凝,对症等综合治疗后,患儿预后良好。提示乳糜胸是儿童肾病综合征罕见并发症,在无禁忌证的情况下尽早胸部增强CT及血管超声寻找血栓证据,同时建议行淋巴管造影评估有无淋巴管畸形存在。治疗方面以控制原发病,积极抗凝及对症治疗为主,预后良好。     

新生儿乳糜胸7例临床诊治分析

目的分析新生儿乳糜胸的临床特点。方法对2005年1月至2013年6月本院新生儿科收治的新生儿乳糜胸病例进行回顾性研究,分析患儿病史、临床表现、相关检查、治疗方法、疗程、治疗效果及不良反应。结果研究期间共收治7例新生儿乳糜胸患儿,生后40 min至13天起病,其中1例于产前超声即提示有胸腔积液。患儿均有气促、发绀、呼吸困难进行性加重、患侧胸廓饱满及肺部听诊呼吸音减低,5例有肺部湿啰音。经胸部X线、胸部CT或胸部超声证实胸腔积液,左侧4例,右侧2例,双侧1例。胸水白细胞（150～72 000）×10^6/L,乳糜实验均阳性,血总蛋白、白蛋白均明显降低。7例均予胸腔闭式引流,部分患儿予奥曲肽、红霉素、沙培林治疗,疗程7～48天。5例患儿完全吸收出院;1例好转出院,3个月后随访完全吸收;1例因败血症、肺炎死亡。结论新生儿乳糜胸应早期予以胸腔闭式引流,并联合使用红霉素针胸腔注射和奥曲肽针静脉滴注。难治性乳糜胸经家属同意后可用沙培林治疗。     

婴幼儿先天性乳糜性腹水病因及治疗的探讨

目的 探讨婴儿顽固性乳糜性腹水的病因及治疗方法.方法 回顾性分析2001至2014年我科收治的10例乳糜性腹水患儿临床资料,所有患儿均经过腹穿、实验室检查明确乳糜性腹水诊断,均先采用禁食水、联合静脉营养的保守治疗,症状缓解不明显,再采用腹腔镜探查,然后根据术中所见情况采取腹腔镜下或开放途径相应治疗.10例患儿中采用腹腔镜下Ladd手术6例,扩大脐窝切口将小肠提出腹壁外,开放手术Ladd手术3例,1例因肠系膜根部淋巴结破溃乳糜漏行腹腔镜下淋巴结切除.结果 所有患儿均行钡灌肠检查,其中回盲部位于右上腹者7例,回盲部在正常的右下腹位置3例.腹腔镜探查下10例患儿均有肠旋转不良改变,其中9例有明显的Ladd韧带压迫,6例实施腹腔镜下Ladd手术,3例实施开放Ladd手术,另外1例因肠系膜根部淋巴结破溃乳糜漏行腹腔镜下淋巴结切除,8例患儿治疗后乳糜性腹水明显缓解,2例术后轻度腹胀,经低脂进食保守治疗3个月后腹胀消失,所有患儿定期随访未见明显复发需要再手术者.结论 肠旋转不良系膜根受压是婴幼儿乳糜性腹水形成的重要因素之一,Ladd手术是其治疗的有效方法.     

儿童腹部实体肿瘤术后乳糜腹的处理

目的儿童腹部实体肿瘤手术后并发症的临床处理报告甚少，其发生率报告不一。本研究总结作者单位儿童腹部实体肿瘤手术后乳糜腹的发生情况以及处理经验。方法回顾性分析上海交通大学医学院附属新华医院小儿外科2003年6月至2010年6月收治的249例儿童腹部实体肿瘤患儿临床资料，其中11例发生乳糜腹（4．4％），男性5例，女性6例，年龄中位数为15个月（1个月至12岁）。结果本组术后乳糜腹的发生率为4．4％。11例术后合并乳糜腹患儿根据腹水实验室分析进行诊断，最早出现于术后半天，最大体积为1250mL／d，均予临床观察和保守治疗，分别于术后9—72d治愈，其中10例通过禁食、全肠道外营养（TPN）、腹腔引流或使用生长抑素治愈，1例经保守治疗未愈，在腹腔镜下结扎破裂的淋巴管获痊愈。结论儿童实体肿瘤术后乳糜腹的原因与医源性手术创伤有关，大部分可通过禁食、TPN、腹腔引流治愈。     

新生儿乳糜性浆膜腔积液临床分析

目的 探讨新生儿乳糜性浆膜腔积液的临床特征、病因、治疗和转归。方法 回顾性收集并分析21例新生儿乳糜性浆膜腔积液患儿的临床资料。结果 21例患儿中,单纯乳糜性胸腔积液13例,乳糜性腹腔积液2例,乳糜性心包积液2例,乳糜性多浆膜腔积液4例。先天性乳糜性浆膜腔积液患儿（n=5）纳入先天组,多发生在胎儿期,生后即出现症状;后天性乳糜性浆膜腔积液患儿（n=16）纳入后天组,多在中心静脉置管后1周内出现症状（n=14）,2例与败血症相伴出现。先天组患儿浆膜腔积液的比重、白细胞计数、单核细胞百分比、白蛋白水平均高于后天组（P < 0.05）;而葡萄糖、三酰甘油水平均低于后天组（P < 0.05）。置管相关乳糜性浆膜腔积液的发生多与置管位置不当、移位损伤、渗透压过高等因素有关。乳糜性浆膜腔积液患儿的治疗以保守治疗为主（n=20）,有效率达85%。先天组特殊奶粉喂养比例高于后天组,拔除置管比例低于后天组,浆膜腔积液吸收时间长于后天组（P < 0.05）。结论 引发新生儿乳糜性浆膜腔积液的原因和疾病发生的部位不同,症状出现的时间和表现不一。后天性患儿因血管损伤导致静脉高渗液渗出的可能性大。保守治疗效果显著,先天性患儿治疗难度高于后天性患儿。