1例神经纤维瘤病Ⅱ型的护理体会

双侧听神经瘤属多发性神经纤维瘤病Ⅱ型（NF2)。1822年由Wishant首先报道，本病罕见．约占听神经瘤总数的1％--2％。该病虽属良性病变，但肿瘤与周围重要组织毗邻，手术全切除十分困难。我科于2003年1月6日收治一例神经纤维瘤病Ⅱ型伴右桥小脑角脑膜瘤、胸腔肿瘤、皮肤咖啡色斑的患者。现将护理体会介绍如下。     

1例神经纤维瘤病II型的护理体会

双侧听神经瘤属多发性神经纤维瘤病II型(NF2).1822年由Wishant首先报道,本病罕见.约占听神经瘤总数的1%～2%.该病虽属良性病变,但肿瘤与周围重要组织毗邻,手术全切除十分困难. 我科于2003年1月6日收治一例神经纤维瘤病II型伴右桥小脑角脑膜瘤、胸腔肿瘤、皮肤咖啡色斑的患者.现将护理体会介绍如下.     

NF2型神经纤维瘤病的CT诊断

目的分析NF2型神经纤维瘤病的CT表现,提高NF2型神经纤维瘤病诊断水平.方法通过对近年来在我院诊治的经临床证实的3例NF2型神经纤维瘤病的颅脑CT分析,并复习文献资料,阐述其CT影像特征及相关的临床表现.结果3例均有家族史,1例伴NF1型改变,3例NF2型神经纤维瘤病的颅脑CT表现均为双侧听神经瘤伴内听道扩大,肿瘤压迫周围组织器官.结论双侧听神经瘤是典型的NF2型神经纤维瘤病的CT特征,结合家族史可确诊本病.     

Ⅱ型神经纤维瘤病的MRI表现

目的：分析并探讨Ⅱ型神经纤维瘤病的MRI表现。方法：回顾性分析9例神经纤维瘤病患者的临床表现及MRI资料,所有病例均行MRI T1WI、T2WI、FLAIR序列行Ax、Cor、Sag三个轴向扫描,并行增强扫描,综合9例患者的临床表现和MRI特点。结果：根据NIH的诊断标准,9例患者均患双侧听神经瘤,3例合并多发脑膜瘤,3例合并脊膜瘤,2例患者合并晶状体后包膜下浑浊,4例合并神经纤维瘤。结论：Ⅱ型神经纤维瘤病可表现多样,其典型表现为双侧听神经瘤,皮损少见。MRI增强扫描对较小听神经瘤及神经纤维瘤、脑脊膜瘤的检出率提高有明显的还优势。MRI是目前Ⅱ型神经纤维瘤病的最佳影像学诊断方法。     

17例神经纤维瘤病Ⅱ型患者的磁共振分析

目的分析神经纤维瘤病Ⅱ型的磁共振成像（MRI）表现,提高对本病的认识。方法分析17例确诊神经纤维瘤病Ⅱ型患者的常规MRI表现,内容包括病灶数目、分布、大小、形态、信号特征及增强表现等。结果双侧听神经瘤14例,其中合并脑膜瘤9例,神经鞘瘤2例,胶质瘤2例（脑干、左颞叶）、神经纤维瘤1例;一侧听神经瘤合并脑膜瘤、神经纤维瘤1例,合并神经鞘瘤、神经纤维瘤2例。病灶数目2～12个不等,分布在双侧桥小脑角区、脑脊膜、脑干、大脑半球、皮下、椎管内及椎间孔等,以不规则型、类圆型为多,病灶呈明显强化。结论神经纤维瘤病Ⅱ型MRI具有特征性表现,与临床结合可以确诊该病。     

《听神经瘤》

本书是Keio大学生命科学与医学国际研讨会文集第10卷。听神经瘤是原发于第Ⅷ脑神经鞘膜上的良性肿瘤，绝大多数起源于前庭神经，是较常见的颅内肿瘤。听神经瘤。70％～75％原发内耳道内，约占颅内肿瘤的8％-10％，占小脑桥脑角肿瘤的80％-90％。本病多见于成年人，发病高峰为30—50岁，性别差异不大，多为单侧，双侧者极为少见。但Ⅱ型神经纤维瘤病患者易罹患双侧听神经瘤，又称听神经瘤病。     

神经纤维瘤病Ⅱ型的MRI表现及在临床诊断中的作用

目的：探讨神经纤维瘤病Ⅱ型（NF-Ⅱ）的MRI表现,以提高临床对该病的认识及诊断水平。方法：对13例经病理证实为神经纤维瘤病Ⅱ型患者的MRI资料进行分析和总结。结果：13例均在桥小脑脚区发现病变,其中7例为双侧,6例为单侧,最小病变直径约为0.9 cm,MRI表现为T₁WI呈低、稍低及等信号,T₂WI及FLAIR呈等、稍高及高信号,增强后呈均匀性强化,MRI诊断为听神经瘤;上述13例中有7例在大脑镰旁及大脑凸面等位置发现病变,其中6例并发单侧听神经瘤,1例并发双侧听神经瘤,MRI表现为T₁WI呈等及稍低信号,T₂WI及FLAIR像呈等及稍高信号,增强扫描后呈明显均匀强化,MRI诊断为脑膜瘤;上述6例单侧听神经瘤并发脑膜瘤病例,同时有1例并发岩尖部三叉神经鞘瘤,5例并发椎管内外占位性病变,其中2例为椎管内室管膜瘤,3例椎管内外多发神经鞘瘤, MRI表现病变于T₁WI呈低、稍低及等信号,T₂WI及FLAIR像呈稍高及高信号,其中2例室管膜瘤病例存在继发性脊髓空洞症,MRI表现为T₁WI呈低信号,T₂WI呈高信号;8例病变可以直接或间接地判断神经与肿瘤的关系,其中6例与听神经相连且听神经增粗,2例病变表现与神经走行相一致,呈梭形及哑铃形。结论：双侧听神经瘤是神经纤维瘤病Ⅱ型的最常见表现,听神经瘤并发脑膜瘤在神经纤维瘤病Ⅱ型中较常见,MRI能发现微小的听神经瘤和椎管内外病变,显示病灶与神经关系较敏感,对诊断神经纤维瘤病Ⅱ型具有重要的价值。     

神经纤维瘤病MRI影像学表现分析

目的:结合常规MRI及增强扫描,分析各型神经纤维瘤病的MRI影像学表现.方法:回顾性地分析11例神经纤维瘤病患者的临床及影像学资料,所有病例均常规行MRI及钆剂强化扫描,总结11例患者的临床表现及影像学(平扫及增强扫描)特点.结果:根据NIH的诊断标准,11例中,3例属NFⅠ型,8例属NFⅡ型.单侧桥小脑区听神经瘤1例;双侧桥小脑听神经瘤3例,其中1例伴右侧眼眶后份脑膜瘤;脑部多发脑膜瘤3例;椎管内髓外肿瘤4例,其中颈部2例,胸椎1例,骶椎1例.通过MRI能准确显示病灶分布、大小、形态及信号特征,能清楚显示与邻近结构的关系.结论:MRI平扫+增强在神经纤维瘤病诊断中较其他影像学检查有明显优势.     

神经纤维瘤病颅脑的MRI表现

目的:探讨神经纤维瘤病(1型和2型)的MRI表现,提高对该病的正确诊断率。方法:总结和分析经临床和病理学证实的10例神经纤维瘤病(1型4例、2型6例)的MRI表现。结果:神经纤维瘤病1型4例,表现为蝶骨大翼缺损2例,其中1例合并双侧桥小脑结合臂胶质瘤,1例合并眶内丛状神经纤维瘤;2例双侧苍白球内见类圆形长T2高信号病变。神经纤维瘤病2型6例中双侧听神经瘤3例;单侧听神经瘤合并多发脑膜瘤及单发脊膜瘤1例;多发脑膜瘤合并脊神经鞘瘤1例;三叉神经鞘瘤合并多发脑膜瘤1例。结论:MRI是诊断神经纤维瘤病的最佳影像学检查方法。     

Ⅱ型神经纤维瘤病的CT、MRI表现和诊断

目的:探讨Ⅱ型神经纤维瘤的CT、MRI表现和诊断价值。方法:收集6例经临床和手术证实的Ⅱ型神经纤维瘤病,对其CT和MRI资料进行回顾性的总结和分析。结果:6例中均出现双侧听神经瘤,其中合并单发脑膜瘤1例,多发脑膜瘤2例,合并颈部多发神经鞘瘤及神经纤维瘤2例,合并颅内多发钙化1例。结论:Ⅱ型神经纤维瘤病具有明显的影像学特点,这些特点是临床诊断神经纤维瘤病等的主要依据。神经纤维瘤病(neurofibromatosis,NF)起源于神经上皮,常累及中枢神经系统,多伴发皮肤、内脏和结缔组织等多种组织病变,是神经皮肤综合征的一种。根据世界卫生组织疾病分类,神经纤维瘤病可分为NF-Ⅰ型和NF-Ⅱ型。该病临床发病率低,尤其后者更为少见。笔者搜集经临床及病理证实的NF2Ⅱ型6例,分析其CT、MRI表现特点,以提高本病临床诊断的准确性。     

神经纤维瘤病Ⅱ型并脑膜瘤的临床表现(附1例报告及文献复习)

目的探讨神经纤维瘤病Ⅱ型(NF2)的病因、临床特点、诊断及治疗。方法对1例神经纤维瘤病Ⅱ型合并脑膜瘤进行回顾性分析。结果本例患者行脑膜瘤、右侧小脑桥脑角肿瘤切除术,病检示,右顶枕部血管瘤型脑膜瘤,右侧小脑桥脑角神经鞘瘤,术后右耳听力无改变,右侧不完全性周围性面瘫,House-Brackmann分级Ⅱ级。结论NF2为常染色体显性遗传性疾病,临床上以双侧听神经瘤为主要特征,可伴有颅内和脊髓的脑膜瘤、室管膜瘤、神经胶质瘤、迟发性晶状体混浊、神经末梢纤维瘤与皮肤神经鞘瘤等。早期诊断和治疗对患者的听力和生命的保护至关重要。MRI扫描应作为NF2的常规检查。     

小儿侧颅底肿瘤的诊断与治疗

儿童侧颅底肿瘤临床上罕见,诊断和治疗均存在较大的困难.儿童侧颅底肿瘤的类型包括听神经瘤与神经纤维瘤病Ⅱ型、脑膜瘤、先天性胆脂瘤、横纹肌肉瘤、脊索瘤和软骨肉瘤、畸胎瘤、黏液瘤、脂肪瘤及其他肿瘤;手术径路包括经乙状窦后径路、经颅-眼眶-颧弓径路、经岩骨径路、经迷路径路、经耳蜗径路、经颅中窝径路、经颞下窝径路等.作者分别对以上内容进行了综述,以提高临床医师对它们的认识.     

神经纤维瘤病2型的临床表现与MRI诊断

目的探讨神经纤维瘤病2型的临床与MRI表现及特征,以提高对该病的认识。方法回顾性分析15例经手术或活检、病理证实神经纤维瘤病2型患者的临床及MR表现及特征,分析病变的部位、大小、数目及MRI表现。结果NF-2型以双侧或单侧听神经瘤伴多发脑（脊）膜瘤最常见。2例病例同时具有NF-1型和2型特征性表现。结论MRI能很好地发现病灶,并能清晰显示其大小、形态及信号特点,MRI是诊断神经纤维瘤病2型的最佳影像学检查方法。     

神经纤维瘤病的诊断及治疗

目的：探讨神经纤维瘤病的临床特点和治疗方法。方法：回顾性分析1995年以来收治的8例神经纤维瘤病的临床、影像学资料及治疗。结果：8例中男性4例，女性4例；年龄14～45岁；首发症状为单侧或双侧听力下降及耳鸣4例，视力下降、头痛伴步态不稳2例；查体下肢无力4例，皮肤结节、咖啡色斑3例，一侧不完全性面瘫和面部触觉减退及角膜反射迟钝4例。按美国国家卫生研究会诊断标准，3例属NF-1型。5例属NF-2型。8例中1例间隔两年行双侧听神经瘤切除术两次，1例先后作10次颈、胸、腰椎管内神经纤维瘤切除术。余6例行单侧听神经瘤切除术。7例行肿瘤全切，1例行次全切除。8例中5例术后神经麻痹，1例完全康复，1例术后第6天并发肺部感染死亡。结论：MRI及强化扫描对检出中枢神经系统的神经纤维瘤有明显优势。治疗应根据年龄、术前听力、肿瘤大小等采取个体化原则决定，解除脑干压迫为首要任务。     

1型神经纤维瘤病相关性肿瘤11例报告

 目的 探讨1型神经纤维瘤病相关性肿瘤的临床特征、治疗及预后,为该病的防治提供经验。方法 收集本院2009年3月至2012年2月间收治的11例1型神经纤维瘤病相关性肿瘤病例相关资料。分析其临床表现、组织病理资料、治疗及预后特点。结果 本组11例患者,除1例肾上腺肿瘤较小未手术未明确病理类型外,其他10例行手术治疗的患者中,有5种病理类型的肿瘤发生。其中胃肠道间质瘤4例,恶性周围神经鞘瘤3例,神经纤维瘤1例,成熟型畸胎瘤1例和乳腺浸润性导管腺癌1例。2例死于肿瘤复发转移,1例肿瘤复发带瘤生存,7例术后无瘤生存。结论 1型神经纤维瘤病相关性肿瘤是一类特殊的肿瘤,具有临床表现复杂、早期诊断困难、病理类型多、预后较相应散发性肿瘤差的特点。开展针对1型神经纤维瘤病患者群的定期体检,提高该类肿瘤的早期诊断率,可能会改善预后。     

桥小脑角肿瘤手术并发症的临床分析

桥小脑角为颅内各种肿瘤的的好发部位 ,由于其解剖结构独特 ,故该部位的肿瘤术后并发症较多。现对我科1995年 10月～ 2 0 0 1年 10月间 ,经手术治疗的 4 6例桥小脑角肿瘤患者的临床资料进行分析 ,并探讨其术后并发症的发生情况。　　一、临床资料1.一般资料 :选择初次手术患者的病例资料进行分析 ,复发后再次手术者不在其中。桥小脑角肿瘤患者共 4 6例 ,男 13例 ,女 33例 ,年龄 18～ 70岁。其中听神经瘤 2 5例 ,脑膜瘤 10例 ,胆脂瘤 7例 ,三叉神经鞘瘤 4例。听神经瘤中有 1例为 2型神经纤维瘤病 (NF 2 ) ,双侧听神经瘤 ,伴凸面脑膜瘤 ;有 1…     

并发于颈髓室管膜瘤的神经纤维瘤病2型四例

神经纤维瘤病2型(neurofibromatosis type 2,NF2)为常染色体显性遗传病,定位于22q11-q13.1,主要表现为双侧听神经瘤,可伴有颅内和椎管内的神经纤维瘤、脑膜瘤、室管膜瘤和星形细胞瘤等.本组收集4例并发于颈髓室管膜瘤的NF2,现报道如下.     

小儿侧颅底肿瘤的诊断与治疗

儿童侧颅底肿瘤临床上罕见,诊断和治疗均存在较大的困难。儿童侧颅底肿瘤的类型包括听神经瘤与神经纤维瘤病Ⅱ型、脑膜瘤、先天性胆脂瘤、横纹肌肉瘤、脊索瘤和软骨肉瘤、畸胎瘤、黏液瘤、脂肪瘤及其他肿瘤;手术径路包括经乙状窦后径路、经颅-眼眶-颧弓径路、经岩骨径路、经迷路径路、经耳蜗径路、经颅中窝径路、经颞下窝径路等。作者分别对以上内容进行了综述,以提高临床医师对它们的认识。     

Ⅰ型神经纤维瘤病相关的新的移码突变病例报道及文献复习

<正>神经纤维瘤病是一种罕见的基因突变引起的常染色体显性遗传病,影响神经、肌肉、骨骼、内脏器官、皮肤和其他系统,神经系统肿瘤是该病的特征表现,最常见的类型是Ⅰ型神经纤维瘤病(neurofibromatosis1,NF1)和Ⅱ型神经纤维瘤病。NF1占85%～90%,其特征是神经纤维瘤、咖啡斑、雀斑和视神经胶质瘤。Ⅱ型神经纤维瘤病主要表现为双侧前庭神经鞘瘤和脑膜瘤^[1]。NF1的发病率为1/3000～1/2000,患者容易发生中枢神经系统和外周神经系统的良性和恶性肿瘤,与该疾病相关的神经系统肿瘤包括视神经胶质瘤、胶质母细胞瘤、恶性周围神经鞘瘤和横纹肌肉瘤等。患者的预期寿命约比健康人少15年,主要死亡原因是恶性肿瘤、心血管意外和脑卒中^[2]。     

国际神经纤维瘤病讨论会议

国际神经纤维瘤病讨论会议于1994年4月在香港举行。神经纤维瘤病(NF)是最常见的由单基因引起的神经疾病。全世界至少有150万人患此病。性别、种族、地理分布无特殊性。50％病例有家族史,50％表现为自发突变。 NF有两种:NF1为常见的皮肤病变的NF类型;NF2为少见类型,有双侧听神经瘤。有