获得性长QT间期综合征的防治建议

前言 长QT间期综合征(long QT syndrome,LQTS)亦称QT间期延长综合征,是一种心室复极时程延长、不均一性增大的疾病.心电图上表现为QT间期延长、T波和(或)U波异常、早搏后的代偿间歇及心率减慢时易于发生尖端扭转型室性心动过速(torsade de pointes,TdP).临床表现以晕厥、搐搦或猝死为特征的临床综合征.LQTS可以是先天性,也可以是获得性.先天性LQTS是一种由基因缺陷引起复极异常的遗传性心脏病.获得性LQTS是指由药物、心脏疾病[心力衰竭(心衰)、心肌缺血、心动过缓等]或者代谢异常等因素引起的以可逆性QT间期延长伴TdP发作的临床综合征,其中药物性LQTS最常见.本建议重点放在药物引起的获得性QT间期延长伴TdP的防治.     

药物相关性LQT综合征

LQT综合征 (包括先天性及获得性 )以ECG上QT的延长为主要特征 ,传统诊断标准为QTc超过0 .4 4s ,Bazett公式 :QTc =QT/ (RR) 1/2 。其电生理基础为复极离子流的异常改变 ,常可诱发多形性室速(PVT) ,特别是尖端扭转室速 (TdP)的发生 ,后者可演进为室颤而引起猝死。许多药物均可致QT延长进而引起TdP。因此 ,药物相关性长QT综合征成为重要临床课题。1　致长QT综合征 (LQTS)的药物从理论上讲 ,任何能延长QT间期的药物均可引起LQTS。表 1列出了目前所知的一些能致LQTS的药物 ,其数量还在不断增加。从表中可以看出 ,除了心血管药…     

获得性长QT问期综合征的防治建议

长QT间期综合征（long QT syndrome，LQTS）亦称QT间期延长综合征，是一种心室复极时程延长、不均一性增大的疾病。心电图上表现为QT间期延长、T波和（或）U波异常、早搏后的代偿间歇及心率减慢时易于发生尖端扭转型室性心动过速（torsade de pointes，TdP）。     

静脉输钾使获得性QT延长正常化

在充血性心力衰竭(CHF)和先天性及获得性QT延长综合征(LQTS)时,QT间期延长和离散与严重心律失常甚至猝死有关。已知在部分先天性LQTS患者中,静脉输钾可逆转QT异常,这与体外实验中细胞外钾浓度([K~+]_0)高时外向离子流如Ikr或Ikl增加相     

长QT综合征的诊断与治疗

长QT综合征(Long QT syndrome, LQT)是由心室动作电位复极时相延长引起的病症.尽管在体表心电图上QT间期代表整个动作电位除极相和复极相,而实际上是JT间期的延长决定发生尖端扭转型室速(torsade de pointes, TDP)的易损性,单纯QRS复合波延长并不会引起LQT,也不会发生TDP.LQT有两个临床亚型,包括先天性的(又称特发性的)和后天获得性的,先天性LQT属于遗传性离子通道疾病,涉及编码跨膜钠通道蛋白和钾通道蛋白的许多突变基因[1].目前已经确定了6种先天性LQT基因的亚型(LQT1至LQT6).     

继发性长QT综合征的处理要点

长QT综合征(Long QT Syndrome，LQTS)是指心电图QT间期延长，T波异常，易产生室性心律失常，尤其是尖端扭转型室性心动过速(Tdp)，严重者发生晕厥和猝死的一组综合征，常分为原发性和继发性两种。继发性LQTS常发生于较年长的患者，常因服用某些药物、严重的缓慢性心律失常、电解质紊乱、某些器质性心脏病等使心室复极时间延长或伴     

继发性长QT综合征的常见原因

继发性长QT综合征大多数为医源性，理论上可由任何一种延长复极的药物引起。药物引起的复极延长可表现出QT间期延长、U波增高、TU波异常、T波电交替以及心率缓慢等各种典型的心电图特点。相对于原发性长QT综合征来说，继发性长QT综合征更易出现尖端扭转型室速，因此，近年来日益引起人们的重视。引起继发性长QT综合征的常见药物包     

介入心脏病学的热点问题探讨——长QT间期综合征的诊治

长QT间期综合征或称长QT综合征(Long QT syndrome，LQTS)。是指心电图上以QT间期延长、T波或(和)U波形态异常为特征。临床上主要表现为晕厥、猝死的一组综合征。Jervell和Lange-Nielsen于1957年首先报道了4例此类病例，均伴有先天性耳聋，系常染色体隐性遗传．其中3例发生心脏性猝死。亦称Jervell-Lange-Nielsen(JLN)综合征；     

长QT综合征1例

长QT综合征(long QT syndrome,LQTS)又称复极延迟综合征,是一组有遗传倾向,以心室复极延长(QT间期延长)为特征,易发生尖端扭转型室速、心室颤动和心脏性猝死的综合征.LQTS常被晕厥、意识障碍等临床症状所掩盖,或被误诊为癫痫发作,因此,反复发作伴或不伴意识障碍的晕厥患者均应做心电图或动态心电图检查,...     

长QT间期延长综合征研究进展

长QT间期延长综合征(LQTS)是一种病因不明,心电图表现为QT间期延长,可伴T波及U波异常的一组综合征,其最主要临床表现为晕厥及猝死。随着相关基础研究取得进展,发现先天性LQTS患者突变基因不同,在临床症状表现上也各有特点。现就最近对本病的基因突变型与临床表现之间的关系进行综述。     

长QT综合征的诊疗常规

长QT综合征 (LQTS)是指具有心电图上QT间期延长、T波异常 ,易产生室性心律失常 ,尤其是尖端扭转性室性心动过速、晕厥和猝死的一组综合征。LQTS按病因可分为获得性和遗传性两种类型。获得性LQTS通常与心肌局部缺血、心动过缓、电解质异常和应用某些药物有关。遗传性LQTS的致病基因至少有 6个 ,已发现 10 0多个突变位点。临床上依基因型的不同可有特异性ECG表现。LQTS的标准治疗是抗肾上腺素能治疗 (β 阻断剂、左侧心交感神经切除术 ) ,对少数病例 ,需要辅以起搏器或埋藏式心脏复律除颤器治疗。其他如补钾、美西律等仅是探索性治疗措施。对高危情况下的无症状患者也应进行适当治疗     

复极延缓综合征

复极延缓综合征,文献上多称QT间期延长综合征。本综合征在心电图上表现为T波和U波异常,常有发作性快速室性心律失常伴晕厥或猝死。它与低血钙时因ST段延长而使QT延长和左室肥大时因QRS增宽和U波增大而致QT延长者不同。本综合征QRS时限正常而有宽大异常的T波或U波,复极开始的时间正常,而从T波开始到T波或U波终止的时间则明显延长。故以复极延缓综合征命名较QT间期延长综合征更确切。 QT间期的正常值与心率呈负相关。一般认为     

副神经节瘤引起的长QT综合征一例

长QT综合征（LQTS）根据有无继发因素分为遗传性和获得性。遗传性LQTS由心肌离子通道基因异常引起。获得性LQTS主要由药物、电解质紊乱和中枢神经系统疾病等所致。本文报道1例由副神经节瘤引起的获得性LQTS,患者经手术切除副神经节瘤后QT间期缩短,未再出现心律失常和晕厥症状。本病例为获得性LQTS提供了一个新的诊治思...     

长QT综合征与心律失常

长QT综合征(LQTS)是以心电图QT间期延长，临床反复发生尖端扭转型室速(Tdp)和晕厥为特征的一组综合征。遗传性和获得性两类，长QT间期综合征可以相互重叠。QT间期延长和心律失常二者可以互为因果。遗传性长QT综合征本身可以导致尖端扭转型室速和室颤，获得性长QT综合征通常由于抗心律失常药物和吩噻嗪类药物、低     

长QT综合征(一)

长QT综合征(LQTS)是一种心律紊乱疾病,表现为QT间期延长和T波异常,与尖端扭转型室性心动过速(TdP)的易感性增加相关,可导致晕厥、心脏骤停甚至猝死等心脏事件。先天性LQTS的发生率约为1/2 500,由编码或调节心脏钠、钾和钙离子通道的基因突变引起。至今已发现14个亚型,其中12个引起Romano-Ward综合征,2个引起伴耳聋的Jervell and Lange-Nielsen综合征,总共有1 200多个突变。大部分已知的基因突变在编码钾离子通道的基因上。疾病的严重程度受基因突变类型、突变位点和离子通道的生物物理特性影响。临床LQTS相关的症状与年龄、性别和QT间期延长程度相关。心脏事件的发生率在青少年和年轻的成年人中最高。女性比男性问题更多。QT间期越长,心脏事件发生率越高。在已知基因型的个体中,LQT1~3占90%~95%。在LQT1~3和LQT7个体存在基因特异性的心电图(ECG)表现。心脏事件的触发因素也因基因型的不同而不同。认识到基因特异的临床特征和ECG模式之间的关系可提高诊断的精确性。家族筛查、系列ECG跟踪随访、运动试验等不仅对先证者的诊断很重要,对于其他受累家族成员的确认也很重要。在所有亚型中,β阻滞剂对LQT1型患者最有效。左心交感神经切除术(LCSD)可增加心室颤动阈值从而显示可降低心脏事件的发生率。微创的LCSD术式比传统的方法更安全,患者恢复更快。植入式心脏复律除颤器(ICD)可对致命性心律失常提供最好的保护,但有必要使用ICD的危险分层,因为有50%的LQTS患者会终身无心脏事件发生。获得性LQTS在普通人群更常见,女性对延长QT间期的药物和电解质紊乱引起的TdP更易感。去除诱因是矫正获得性LQTS的最好办法。避免延长QT间期的药物和基因特异性的触发因素也能降低遗传性LQTS的心脏事件发生率。     

继发性长Q-T间期综合征

猝死严重威胁人类健康，其主要机制是恶性室性心律失常。长Q-T间期综合征(LQTS)是指Q-T间期延长、T波和／或U波异常、易引起尖端扭转型室性心动过速(TdP)、临床多表现为晕厥、猝死的一组疾病，一般分为先天遗传性和后天获得性两种类型，后者也称为继发性长Q-T间期综合征。先     

对长QT综合征的再认识

长QT综合征(Long QT syndrome，LQTS)又称为复极延迟综合征(dehy repolarlzation syndrome)，指校正后的QT间期(QTc)延长及反复发生尖端扭转型室性心动过速(Tovsade de pointes，Tdp)，临床主要表现为反复发生晕厥甚至猝死，尸检心脏无阳性发现，近年来已引起临床医师高度重视。从病因学角度可分为遗传性和获得性LQTS。本文就其病因、分子生物学基础、电生理机制、诊断及治疗作一综述。     

长QT综合征的危险分层

长QT综合征(Long QT Syndrome,LQTS)是指具有心电图上QT间期延长,T波异常,易产生室性心律失常、晕厥和猝死的一组综合征。按病因可分为获得性和遗传性两种类型[1]。本文综述对遗传性LQTS患者进行危险分层方面的研究进展。1 LQTS的临床表现 LQTS患者极易发生一种称做尖端扭转型室速(TdP)的室性心律失常(见图1)[2],后者可促进晕厥事件的发生。这种疾病常于青春期发病,典型地表现为剧烈运动与情绪波动后晕厥发作。在大多数情况下,这种心律失常可以自动终止,但TdP也可     

研究发现长QT综合征新通道

<正>一项新研究提示,某些药物触发副作用长QT(LQT)的机制比以前认为的更为复杂。长QT综合征(LQTS)的特征是心电图QT间期延长。正常情况下,提示去极及复极时间延长,病人可能发生尖端扭转型室性心动过速,发生晕厥、心悸,甚至猝死。有些人发生LQTS是由于他或她携带13个基因的>700种突变中的一种或多种。有些人则因为某种药物,尤其是抑制     

长QT综合征的诊断及治疗

<正>1定义长QT间期综合征(LQTS)是以心电图上QT间期延长为基础而诊断的,可伴T波及ST段改变,临床上则表现为易发生恶性室性心律失常如尖端扭转型室速(Torsades de Pointes,Tdp)、室颤等,患者可有反复发作的黑矇、晕厥,甚至猝死。2 LQTS的病理生理基础及病因学分类2.1病理生理基础各种LQTS共同的病理生理基础是由于先天性或获得性原因使心肌细胞膜上的离子通道功能异常,如编码钠和钾