视网膜色素变性28例临床分析

1988～1998年我们共收治视网膜色素变性患者28例，采用中西医结合治疗效果显著，现分析总结报告如下。     

脑源性神经营养因子与视网膜色素变性

分子生物学的发展为治疗视网膜色素变性带来了新的希望。我们综述了脑源性神经营养因子和虹膜色素上皮细胞移植在视网膜色素变性治疗中的研究进展,将神经营养因子、转基因和移植技术结合起来,在视网膜色素变性治疗中有广阔的前景。     

视网膜色素变性疾病治疗进展及研究现状

视网膜色素变性是一种常见的遗传性疾病,通常双眼发病,最终可导致患者失明。目前临床上尚无有效的治疗方法。近年来,视网膜色素变性的基因治疗、生长因子治疗、视网膜移植和人工视网膜等都取得相当大的进展。此外,经典的药物疗法以及传统医学治疗方面也有新的探索。现将视网膜色素变性疾病治疗的发展情况及研究状况作一综述。     

视网膜移植治疗视网膜色素变性的研究进展

视网膜色素变性（ＲＰ）是一种遗传性眼病,目前尚无切实有效的治疗方法,视网膜移植是最有前景的治疗措施。本就视网膜移植治疗视网膜色素变性的方法学、免疫学、解剖学及临床研究进展作一综述。     

虹膜色素上皮移植

自体虹膜色素上皮容易获得，能够吞噬光感受器外节盘膜，使得用它替代视网膜色素上皮细胞移植到视网膜下腔以治疗视网膜色素上皮变性疾病成为可能。对IPE和视网膜色素上皮(RPE)细胞的功能进行了比较，并对IPE细胞的培养方法，用IPE细胞移植治疗老年性黄斑变性和视网膜色素变性等技术进行了综述。     

接受维生素A治疗的视网膜色素变性患者体内二十二碳六烯酸临床验证

目的：研究治疗剂量的二十二碳六烯酸（DHA），一种ω-3脂肪酸，是否会减慢接受维生紊A治疗的成年视网膜色素变性患者视网膜变性的进程。     

载脂蛋白E基因变异与视网膜色素变性关系的研究

目的通过检测中国汉族人视网膜色素变性患者的载脂蛋白Ｅ表型，探讨其基因变异与视网膜色素变性发病的关系。方法采用等电聚焦及免疫印迹方法检测正常人和视网膜色素变性患者的ａｏｐＥ表型。结果视网膜色素变性患者中ε４基因频率明显上升（χ２＝１２．９８３，Ｐ＜０．０１），ε２，ε３基因频率与正常对照组无差异。ａｏｐＥ　ε４等位基因与视网膜色素变性的发病有关联（ＲＲ＝２５．０７１，Ｐ＜０．０１）。结论ａｏｐＥ　ε４基因可能是视网膜色素变性发病的又一遗传因素。     

视网膜色素变性的治疗进展

视网膜色素变性(retinitis pigmentosa,RP)是一类以进行性感光细胞和色素上皮细胞功能障碍为特征的遗传性疾病,是世界范围内常见的致盲性眼病。其发病机制和确切病因尚不明了,至今缺乏有效治疗办法。我们回顾近年来国内外特别是国外相关文献,对视网膜色素变性的治疗方法的研究进展作一综述。     

碱性成纤维细胞生长因子治疗视网膜变性进展

视网膜色素变性(retinitis pigmentosa,RP)是世界上最常见的遗传性致盲疾患之一。目前的研究表明，碱性成纤维细胞生长因子(basic fibroblast growth factor,bFGF )可以挽救视网膜光感受器的变性。现将 bFGF的来源、生物学活性、在治疗视网膜变性疾病机制方面的研究进展以及采用bFGF基因转移治疗RP的研究现状等综述如下。(中华眼底病杂志，2002，18：167-168)     

经瞳孔透热治疗黄斑下新生血管

目的 老年性黄斑变性是目前老年人中心视力丧失的主要因素之一。黄斑凹下脉络膜新生血管即视网膜色素上皮层与Bruch膜之间新生血管形成是其致盲的病理基础。黄斑部光凝治疗证实其对部分患者有效，但经1a随访视力下降明显，经瞳孔区透热疗法其机理是应用810nm激光，将热通过瞳孔透入到脉络膜和视网膜色素上皮区，早期研究主要用于治疗脉络膜黑色素瘤，近来研究证实对治疗老年性黄斑变性患者隐匿性脉络膜新生血管有效，且无其他副作用。     

非典型原发性视网膜色素变性6例

原发性视网膜色素变性是一种临床表现及遗传类型多样的毯层视网膜变性。典型的原发性视网膜色素变性临床常见，非典型的原发性视网膜色素变性临床较少见。现将近几年来我院就诊的6例不同眼底表现的非典型原发性视网膜色素变性报道如下。     

姐妹患视网膜色素变性及结晶状视网膜变性

姐妹患视网膜色素变性及结晶状视网膜变性屈传武林松原发性视网膜色素变性和结晶状视网膜变性同属毯层视网膜变性，均是一种进行性损害视细胞的遗传性眼病，确切病因不清。我们在同一家系中见姐妹二人分别患视网膜色素变性及结晶状视网膜变性，现报告如下：例１女，６８岁...     

姐妹二人各患视网膜色素变性及结晶状视网膜变性

姐妹二人各患视网膜色素变性及结晶状视网膜变性屈传武林松原发性视网膜色素变性和结晶状视网膜变性同属毯层视网膜变性，均为对视细胞有进行性损害的遗传性眼病。我们见同一家系中姐妹二人分别患视网膜色素变性及结晶状视网膜变性，现报告如下。例１女，６８岁。１２岁出...     

视网膜色素变性的分子发病机制

视网膜色素变性是目前主要的致盲眼病之一，导致该病的基因很多，本就视网膜色素变性的物质基础和致病基因进行简单介绍，并从基因突变引起的功能障碍对视网膜色素变性的分子发病机制进行分类探讨。     

视网膜色素变性治疗的研究进展

视网膜色素变性(retinitis pigmentosa,RP)是由视网膜光感受器和视网膜色素上皮变性所引起的致盲性、遗传性眼病,目前尚无有效的治疗方法,相关治疗研究还处于探索阶段,如基因治疗、药物治疗、移植治疗、人工视网膜假体等。基因治疗RP是目前的研究热点,包括修复致病基因、核酸治疗、RNA干扰技术等。基因治疗、干细胞移植、人工视网膜假体治疗RP已经进入临床试验阶段,为治疗该病带来了新的希望。本文就RP治疗的研究进展做一综述。     

自体虹膜色素上皮细胞移植治疗视网膜色素上皮细胞变性研究

目的:研究自体虹膜色素上皮细胞(iris pigment epithelium,IPE)移植治疗视网膜色素上皮细胞变性的效果。方法:采用酶-机械分离-酶消化法获取高纯度、高活力的IPE细胞用于移植,采用外路法将IPE细胞悬液移植入视网膜下腔。结果:IPE移植术后患者眼底移植区色素沉着减少,未见渗出,出血,视网膜平,视力入院时的0.15,术后2wk提高至0.2。多焦ERG显示移植区P1波平均反应密度上升。结论:自体虹膜色素上皮细胞移植有望成为视网膜色素上皮细胞变性疾病治疗的一新方法。     

视紫红质基因突变相关的视网膜色素变性

视紫红质基因突变是导致视网膜色素变性最常见的原因,占常染色体显性遗传视网膜色素变性的25％～30％.在视网膜色素变性中已发现的视紫红质基因突变多达150余种.视紫红质基因突变可引起内质网应激、蛋白聚集、膜受体异常激活,从而导致视网膜色素变性.P23H和T17M等突变小鼠转基因模型的建立,为深入探讨视紫红质在视网膜色素变性中的作用,以及为干扰突变基因表达,替换突变基因等潜在治疗策略提供理论依据.     

后巩膜加固术治疗视网膜色素变性

后巩膜加固术治疗视网膜色素变性唐山市卫校附属医院眼科黄小岩，何素华自１９９２年以来，我院用后巩膜加固术治疗视网膜色素变性１０例２０眼，疗效满意，现报告如下。本组患者男８例１６眼，女２例４眼。年龄最大６３岁，最小３５岁，平均４７岁。术前检查视力、视野、...     

明目增视丸治疗视网膜色素变性及黄斑病变

明目增视丸治疗视网膜色素变性及黄斑病变广州第一军医大学中医系眼科（广州，同和５１０５１５）江晓芬，冯飞跃广州解放军１５７医院眼科鲁桂兰，陶天钦视网膜色素变性（ＲＰ）与黄斑病变是临床眼科较为常见的眼底病。两病均以视力下降及眼底病理改变为主要临床表现。前...     

视网膜色素变性的研究进展

视网膜色素变性(retinitis pigmentosa,RP)是常见的与遗传相关的致盲性眼病之一,随着人类基因图谱的成功建立,它成为近几年国内外基础医学和临床医学共同的研究热点。本文回顾十余年来国内外特别是国外相关文献,对视网膜色素变性的发病机制、治疗方法的研究进展作一综述。