表现为孤立性血尿的儿童IgA肾病临床与病理分析

目的 探讨表现为孤立性血尿的儿童IgA肾病（IgAN）的临床、病理特点及肾穿的必要性。方法回顾性分析52例表现为孤立性血尿的儿童IgAN的临床与病理特点。其中男36例，女16例；平均年龄10、2岁。结果发作性肉眼血尿占78．8％，Lee病理分级Ⅲ级占78．8％，有肾脏不良病理表现占48％。发作性肉眼血尿与镜下血尿Lee病理分级、肾脏不良病理表现百分率、肾脏免疫球蛋白沉积类型、IgA沉积强度比较差异均无显著性（P=0．227，0．845，0．276，0．957）。肾脏免疫荧光Fg、C1q阳性者肾脏不良病理表现百分率分别高于Fg、C1q阴性者（P=0．013，0．048）。结论 表现为孤立性血尿儿童IgAN以发作性肉眼血尿多见，Lee病理分级以Ⅲ级多见，常有肾脏不良病理表现，血尿与肾脏病理严重程度不成正比，即使是表现为镜下血尿者也应及早行肾活检。肾脏Fg、C1q沉积可能与肾脏不良病理表现有关。     

肾病综合征患儿肾脏ACE m RNA表达与病理损害相关性的研究

目的:探讨肾病综合征(NS)患儿肾脏局部肾素 血管紧张素系统(RAS)表达与肾脏病理损害的关系,阐明儿童NS肾脏损害慢性病理进展的部分机制。方法：采用原位杂交的方法检测85例原发性NS患儿肾脏原位血管紧张素转换酶(ACE)mRNA的表达水平,评分法半定量评估肾脏的病理损害。结果：①对照组、NS患儿组肾小球内ACE mRNA表达阳性细胞百分率分别为：(3.97±1.43) %和(22.61±12.30) %,(P<0.01);小管间质区域分别为：(19.15±5.96) %和(58.42±17.61) %,(P<0.01)。②NS患儿5种病理类型间(MCD,FSGS,MN,MPGN,MsPGN),肾小管间质区域的ACE mRNA表达水平各组间差异无显著性意义(P>0.05),肾小球内仅MCD组与其它各组间差异有显著性意义(P<0.01)。③按照肾脏病理损害的程度分成轻、中、重度3组,其ACE mRNA表达阳性细胞百分率分别为：(30.50±6.52) %,(45.20±11.06) %和(54.77±11.86) %,(P<0.01)。结论：在儿童NS肾脏的慢性病理进展中,肾脏局部RAS紊乱可能是重要原因之一。     

以孤立性血尿为表现的薄基底膜肾病54例分析

目的探讨薄基底膜肾病(TBMN)的临床表现和病理特点。方法对54例临床表现为孤立性血尿、经肾活检证实的TBMN患儿进行分析。所有患儿行肾穿刺,分别进行光镜、免疫荧光和电镜观察及基底膜厚度测定。采用间接免疫荧光法检测皮肤基底膜(EBM)Ⅳ型胶原α1、α5和肾小球基底膜(GBM)Ⅳ型胶原α1、α3和α5链表达。结果所有病例肾小球基底膜弥漫性均匀性变薄,无基底膜分层、撕裂等改变,部分病例存在节段性足突消失。4段基底膜厚度分别为(170．7±45．0)nm、(175．6±47．9)nm、(181．8±36．3)nm和(170．0±32．9)nm。EBM和 GBMⅣ型胶原α链检测,发现异常2例。结论薄基底膜肾病主要表现为孤立性血尿,确诊有赖肾活检电镜基底膜厚度测定,须与Alport综合征鉴别。     

干细胞移植在肾脏疾病中的应用

该文总结干细胞移植在肾脏损伤修复中的治疗证据,着重讨论干细胞种类的选择、移植方法的选择、干细胞抵达肾脏的可能机制和它起效的可能机制。脐带间充质干细胞的应用具有广阔的前景,但细胞移植的途径和最佳剂量仍有待进一步研究。干细胞抵达肾脏的机制可能和靶部位表达和释放趋化干细胞的因子有关,而干细胞的旁分泌和内分泌功能可能是它发挥作用的主要的机制。关于干细胞移植治疗肾脏疾病还有许多问题有待解决,但是干细胞移植仍是急慢性肾脏疾病的治疗中一个充满前景和希望的治疗策略。     

以肾脏损害为首发表现的肝豆状核变性15例

目的　探讨儿童肝豆状核变性 (HLD)以肾脏损害为首发表现的临床特征。方法　回顾 5 4例伴肾脏损害的HLD ,对其中的 15例以肾脏损害为首发表现的HLD进行临床分析。结果　以肾损害为首发表现的HLD占 2 7.7% ,临床主要表现为浮肿、少尿、肉眼血尿及尿常规检查异常。结论　HLD患儿肾脏受损的表现可发生在肝脏损害和神经系统损害症状出现之前 ,临床容易误诊。     

肾脏体积参数在儿童肾功能评估中的探索应用

肾脏的影像学检查是各类肾脏疾病的早期常规筛查或确诊的必要手段,客观精确地测量肾脏体积和肾脏形态的虚拟重建对临床早期评估肾脏功能具有重要的指导意义。文章对肾脏体积参数测量技术的进展情况及肾脏体积参数测量在肾功能评估领域中的探索应用情况做了较为详尽的阐述,肾脏体积参数作为肾功能评估的一项客观、准确的指标已经逐步被临床所接受及应用,更多的相关临床研究也将逐步开展。     

吗替麦考酚酯在儿童肾脏疾病中的应用

吗替麦考酚酯是一种新型的免疫抑制剂,可选择性抑制T、B细胞增殖。临床中广泛应用于器官移植、系统性红斑狼疮等免疫性疾病和原发性肾小球疾病等的治疗。该文主要综述吗替麦考酚酯近年来在儿童肾脏疾病中的应用与疗效。     

彩色多普勒能量图在小儿肾脏疾病中的应用研究

目的：应用彩色多普勒能量图(CDE)检测小儿肾脏疾病的报道甚少，该文应用CDE技术对小儿肾脏疾病进行了肾血流动力学检查，以评价其临床意义。方法：应用CDE技术测定了58例小儿肾脏疾病肾血流动力学变化及肾长轴切面积、肾锥体面积，并与26例正常对照组进行了比较。结果：肾功能正常的肾脏疾病CDE显示肾内血流丰富，从主肾动脉到各分支呈连续性树枝样血流，与正常对照组相似，但收缩期最大血流速度(Vmax)及阻力指数(RI)显著下降(P<0.05，0.01)。肾功能衰竭时肾内血流信号不连续呈星点状，甚至不能显示血流信号，RI显著增高(P<0.01)。急性期肾病组、肾炎组肾长轴切面积分别为(29.48±4.35)cm2及(24.89±2.13) cm2，较正常组(21.85±0.62)cm2显著增大(P<0.01)；肾锥体切面积分别为(1.02±0.58)cm2及(0.70±0.33)cm2，较正常组(0.36±0.16)cm2显著增大(P<0.01)。结论：利用CDE技术测定肾血流动力学变化，能早期发现肾损害，反映肾功能不全严重程度；测定肾长轴切面积和肾锥体面积能更简单、更精确反映肾脏肿大和肾间质水肿。     

连续性肾脏替代治疗在新生儿遗传代谢性疾病中的应用

目的 探讨连续性肾脏替代治疗(continuous renal replacement therapy,CRRT)在新生儿遗传代谢性疾病合并高氨血症救治中的有效性及安全性.方法 回顾性收集并分析2016年9月至2020年3月在湖南省儿童医院新生儿科住院的遗传代谢性疾病合并高氨血症并行CRRT的新生儿的病历资料,包括一般...     

Effect of renal Doppler ultrasound on the detection of nutcracker syndrome in children with hematuria

To assess the detection rate of nutcracker syndrome in children with isolated hematuria, renal Doppler ultrasound examinations were routinely performed on 216 consecutive children (176 microscopic hematuria and 40 gross hematuria). Renal Doppler ultrasound was also performed on 32 healthy normal children. The peak velocity (PV) was measured at the hilar portion of the left renal vein (LRV) and at the LRV between the aorta and the superior mesenteric artery. The PV at the aortomesenteric portion (P=0.003) and the PV ratios of the LRV (P=0.003) were significantly higher in children with hematuria than in normal children, while the PV at the hilar portion was not different. If a PV ratio of the LRV of at least 4.1 (the cut-off level set at the mean ±2 SD of the value for the normal children) was defined as abnormal, 72 cases (33.3%) in children with hematuria and no cases in normal children were diagnosed as having nutcracker syndrome. The prevalence of nutcracker syndrome is relatively high in children with isolated hematuria, and the inclusion of renal Doppler ultrasound as a screening examination has a substantial effect on the detection of nutcracker syndrome.     

1000例肾活检儿童临床与病理分析

目的探讨肾活检儿童的临床、病理特点及两者之间的关系。方法回顾性分析1 000例肾脏病患儿临床与肾脏病理资料。结果 1 000例患儿肾活检取材成功962例,成功率96.2%。患儿术后出现轻度并发症170例,并发症发生率为17%。临床表现与病理大部分符合,但有20例临床与病理诊断不符。结论儿童肾脏病的临床表现轻重与病理改变轻重并不平行,仅凭临床表现进行诊治,有误诊、过度治疗、延误治疗的可能,病理诊断对临床治疗及预后评价具有重要的指导意义。     

血尿患儿尿和肾组织中巨细胞病毒抗原检测及其临床意义

目的 探讨血尿患儿巨细胞病毒（CMV）感染状况。方法 应用免疫组化链霉菌抗生物素蛋白－地氧化物酶连结法,检测55例血抗CMV－IgM阳性的血尿患儿尿中巨细胞病毒早期抗原（CMV－EA）,并对其中6例行肾穿刺活检,进行肾组织中CMV－EA检测。结果 单纯性血尿组患儿尿CMV－EA阳性率为80％（32／40）。非单纯性血尿组患儿尿CMV－EA阳性率为20％（3／15）。对照组尿CMV－EA阳性率为19％（10／53）。单纯性血尿组尿MCV－EA阳性率明显高于非单纯性血尿组和对照组（P＜0．005,P＜0．05）。6例肾组织CMV－EA检测5例阳性（83％）。肾组织CMV感染细胞多为皮质区小管上皮细胞。结论 巨细胞病毒感染可能是单纯性血尿的主要病因。     

IgA肾病患儿临床病理的动态变化:附5例重复肾活检分析

目的 探讨IgA肾病患儿的临床表现和病理改变的动态变化。方法 分析5例重复肾活检的IgA肾病患儿的临床表现和病理改变的动态变化。结果 5例患儿中,4例进行2次肾活检,1例进行3次肾活检。5例患儿的基本临床表现均为持续镜下血尿伴间断肉眼血尿,并出现不同程度的蛋白尿及肾功能改变,其基本病理改变为不同程度的系膜增生。重复肾活检提示每例患儿的病理类型均有进展,且伴临床变化。结论 IgA肾病的临床表现及病理改变呈多样性、多变性,且病理类型可以转变。IgA肾病在出现病情反复或加重时,应进行重复肾活检以利于指导治疗,并提出IgA肾病时重复肾活检的指征。     

儿童Alport综合征临床与病理分析

目的：了解Alport综合征患儿的临床与病理特点。方法：回顾性分析我院2007年2月至2009年2月10例诊断为Alport综合征患儿的临床及病理资料。结果：男7例,女3例,年龄2岁至6岁7月,平均3岁2月。10例患儿中5例有明确家族史;X连锁显性遗传8例,常染色体隐性遗传2例。临床表现为孤立性血尿5例,血尿合并蛋白尿3例,大量蛋白尿1例,肾病综合征1例;肾组织病理示：8例光镜为系膜增生性肾小球肾炎,2例为局灶节段性肾小球硬化;免疫荧光均以IgM沉积为主;电镜下1例出现典型的肾小球基底膜病变。所有患儿肾脏IV型胶原α链分布异常。结论：Alport综合征临床表现多样。肾组织病理光镜下主要以系膜增生为主,免疫荧光以IgM沉积为主。电镜下基底膜病变不明显,需结合IV型胶原α链免疫荧光检测明确诊断。［中国当代儿科杂志,2010,12（3）：188-191］     

以肾小管酸中毒为首发表现的儿童恶性淋巴瘤

原发性肾淋巴瘤是原发于淋巴结以外的一种恶性淋巴瘤,罕见于儿童。该文报道2例以肾小管酸中毒为首发表现,以肾组织穿刺病理确诊的儿童原发性肾淋巴瘤。2例皆以“多饮、多尿、乏力、呕吐、贫血”为主要症状,双肾肿大,伴低钾、低钙、低磷,代谢性酸中毒等。1例放弃治疗,另外1例经泼尼松、长春新碱、阿糖胞苷＋L-天冬氨酰胺酶(PVA+L-ASP)方案化疗,联合氨甲喋呤、地塞米松、阿糖胞苷鞘内注射、纠酸、补钾、输血及对症支持治疗后,多饮多尿症状缓解,内环境稳定, 复查肾B超无异常发现。一旦怀疑该型恶性淋巴瘤,应尽快肾组织穿刺病理确诊,早期采取综合治疗,包括手术、化疗与放疗、支持疗法等。     

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目的探讨应用普通光学显微镜检查尿红细胞形态和UF-50尿液全自动分析仪2种方法对儿童血尿定位诊断的作用和影响因素。方法研究对象为1977-01—2006-01首都儿科研究所肾内科病房收治的临床出现血尿患儿125例,均经肾活检证实为肾小球源性疾病。应用普通光学显微镜对经肾脏病理证实为肾小球疾病和非肾小球疾病患者的晨尿进行红细胞形态的检查;同时应用UF-50尿液全自动分析仪对其中部分肾小球和非肾小球疾病患者的同一标本进行尿红细胞参数测定。结果(1)肾小球疾病组患者均经病理检查所证实。(2)以RBC严重变形≥30%或变形≥70%两者之一作为肾性血尿的诊断标准,其特异度均达到90%以上,但全自动尿液分析仪的灵敏度较低。(3)晨尿和随意尿标本经上述2种方法检查,其肾性血尿阳性率差异无显著性。结论资料显示以RBC变形≥70%或严重变形≥30%作为诊断肾性血尿的标准,其灵敏度和特异度较高;光镜检测尿红细胞形态与UF-50全自动尿液分析仪用于肾小球性血尿检测,其特异度均达到90%以上,但UF-50全自动尿液分析仪的灵敏度较低;儿童可选用随意尿作为2种方法的检测标本。     

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??Objective??To investigate the correlation between different levels of proteinuria and renal pathological lesion in children with primary IgA nephropathy??in order to provide references for the treatment and condition assessment. Methods??A total of 32 IgAN patients with a renal biopsy from the Pediatric Department of the First Affiliated Hospital of China Medical University from August 2005 to July 2015 were chosen. According to the level of 24 h urinary protein??UP????the 32 cases were separated into 3 groups??mild group??UP??0.5 g??n??17????moderate group??0.5-2.0 g??n??9?? and severe group??UP??2 g??n??6??. Their clinical and pathological data were studied retrospectively. Results??The proportion of patients with mild??moderate and severe proteinuria were 53.1%?? 28.1% and 18.8% respectively. Proteinuria was positively correlated with glomerular integral and tubular interstitial integral??P??0.05??. The majority of pathological changes of IgAN were grade ??and grade ??each with 14 cases??43.8%??. With the increasing level of albuminuria??the degree of pathological damage increased??P??0.05??. Crescentic lesions were found in 13 cases??40.6%????and with the increasing degree of the proteinuria??the incidence of crescent lesions had an increasing tendency??P??0.05??. Conclusion??There is correlation between proteinuria and renal pathological changes in children with IgA nephropathy. The level of proteinuria can reflect the pathological damage of glomerular and renal tubule to a certain extent. Children with mild proteinuria??who have IgA nephropathy??also have the potential to progress to ESRD. They need to be treated actively to reduce urinary protein and delay the progression of the disease.     

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目的探讨儿童紫癜性肾炎(HSPN)的临床、病理分型分级与预后的关系。方法回顾性分析2000年1月至2008年10月在新疆维吾尔自治区人民医院儿科住院的55例HSPN患儿的临床、病理特点,分析对远期预后影响的因素。结果临床表现为血尿和蛋白尿者22例(40.0%),肾病综合征16例(29.1%),单纯性血尿或蛋白尿、急性肾炎和急进性肾炎者分别为12例(21.8%)、4例(7.3%)和1例(1.8%)。肾脏病理表现为系膜增生、肾小球硬化、新月体形成,国际小儿肾脏病研究组分级多见Ⅱ级和Ⅲ级,分别为27例(49.1%)和16例(29.1%)。临床分型与病理分级有相关性(P<0.05),临床分型越严重,肾脏病理损害越重,预后不佳。病理分级与预后有相关性(P<0.05),病理分级越重,预后越不佳。肾小管-间质病理分型与病理分级有相关性(P<0.01),随着肾小管-间质病变程度加重,肾脏病理损伤的程度越重,患儿预后不良。结论儿童紫癜性肾炎的临床表现、病理分级与远期预后密切相关,临床表现重,病理分级高,预后差。     

对川崎病患儿静脉注射丙种球蛋白耐药临床预测模型建立的质疑

目的 对川崎病(KD)患儿IVIG耐药预测模型提出质疑。方法 回顾性收集经复旦大学附属儿科医院(我院)首次诊断和治疗的KD病例,全样本人群按7∶3比例随机分为建模组和验证组,通过单因素及多因素Logistic回归分析建立IVIG耐药预测模型并行验证,将KD患儿按性别、年龄、发热天数和KD类型等分层,在不同的分层中单独建模和验证;基于全样本人群验证已发表的11个IVIG耐药预测模型,考察通过临床症状、体征和实验室指标是否能满足临床预测KD患儿IVIG耐药。结果 符合本文纳入和排除标准的1 360例KD患儿进入本文分析。男875例(64.3%);年龄中位数1.8(0.9,3.2)岁;IVIG耐药组和敏感组分别为171和1 189例;建模组和验证组分别为952和408例。建模组和验证组人口学特征、主要临床表现、实验室指标、IVIG耐药率和冠脉病变率差异均无统计学意义(P >0.05);建模组中建立的IVIG耐药模型中,男性、发病年龄≥2岁、N%≥0.75、Hb≥110 g·L^-1各计1分,应用首剂IVIG发热≥5 d、ALB≥34 g·L^-1、Na⁺≥133 mmol·L^-1各计2分,AUC为0.818(95% CI:0.774~0.861),总分≥5时,敏感度和特异度分别为0.767和0.726。验证组中AUC为0.777(95% CI:0.712~0.842),敏感度和特异度分别为0.627和0.776。对11个IVIG耐药预测模型验证,以相应预测界值计算敏感度0.272~0.799,特异度0.412~0.926。结论 基于KD患儿人口学特征、临床症状、体征和实验室指标行KD患儿IVIG耐药预测特异度和敏感度均＜75%,对临床预测KD患儿IVIG耐药作用有限。