小儿肾上腺皮质肿瘤10例报告

目的 探讨小儿肾上腺皮质肿瘤的诊断、治疗及影响预后的因素。方法 回顾性分析1982～2002年间我院收治的10例病例,男4例,女6例,年龄6个月～12岁,平均(4.0±3.5)岁,皮质腺瘤7例,皮质癌3例,均有内分泌功能紊乱,评价治疗结果。结果 肾上腺皮质腺瘤7例,5例手术完整切除肿瘤,4例随访6个月～17年,均健在。肾上腺皮质癌3例,2例手术加化疗,分别存活6个月及1年;1例仅作活检,存活3个月。结论 肾上腺皮质腺瘤通过完整切除肿瘤,围手术期及术后激素监控替代治疗,可获治愈。肾上腺皮质癌需手术加化疗综合治疗,预后仍不佳。由于术前尚无可靠指标可区别肿瘤的良恶性,早期诊断和完整切除肿瘤至关重要。     

16例儿童肾上腺皮质癌临床特点、治疗及预后的回顾性分析

目的 总结分析儿童肾上腺皮质癌患者的临床特点、治疗及预后。方法 回顾性分析2013年12月—2020年12月于上海儿童医学中心确诊的初治肾上腺皮质癌患者的临床特点、治疗及预后情况。结果 共收治初发肾上腺皮质癌患者16例。14例患者接受治疗后长期随访,2例患者分别于诊断后34个月和2个月死亡;5例患者出现肿瘤复发,复发中位时间为7个月,2例复发患者二线治疗无效死亡;7例无事件存活至今。14例随访患儿的2年EFS为73%,2年OS为77%。结论 儿童肾上腺皮质癌罕见,预后较差;手术切除是主要治疗手段,部分患儿联合化疗、米托坦治疗可改善预后;但仍需寻找更为有效的治疗方案。     

儿童胸壁肿瘤的外科诊治:单中心经验分析CSCD

目的 总结儿童胸壁肿瘤的外科诊治经验,探讨儿童胸壁肿瘤的处理策略。方法 回顾性分析2011年1月至2021年12月于重庆医科大学附属儿童医院接受手术治疗的127例胸壁肿瘤患儿临床资料,其中男83例,女44例;年龄(45.62±19.13)个月(2天至16岁5个月);体重(16.71±8.58)kg(3.5~83 kg)。所有患儿均接受手术治疗,术后定期随访,收集患儿手术及治疗结果信息。结果 127例中,胸壁原发肿瘤126例,转移性肿瘤1例。5例行肿瘤部分切除/活检术,1例行肿瘤扩大切除术,其余121例行肿瘤切除术。手术时间12~167 min,术中出血1~500 mL。病理结果显示良性肿瘤115例(90.6%),交界性肿瘤3例(2.4%),恶性肿瘤9例(7%)。8例恶性肿瘤患儿术后接受化疗和(或)放疗、靶向药物治疗。全组无一例手术死亡。121例患儿获得随访,随访时间(4.92±2.17)年(1个月至10年)。3例恶性肿瘤患儿因肿瘤远处转移死亡,其余病例均存活。随访期间肿瘤局部复发再手术6例。结论 儿童胸壁肿瘤临床较少见,绝大多数为良性肿瘤,手术治疗效果良好。儿童恶性胸壁肿瘤罕见,预后不良,有必要研究儿童恶性胸壁肿瘤评估、诊治的新方法。     

儿童Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌单中心诊疗分析CSCD

目的探讨儿童Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌的诊疗经验。方法回顾性分析2017年1月至2021年6月上海交通大学医学院附属新华医院儿普外科收治的11例肾Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌患儿临床资料。其中男3例, 女8例;肿瘤位于右侧6例, 左侧5例。患儿诊断时年龄1~12岁, 中位年龄6岁。首诊原因包括血尿6例, 腹痛2例, 尿频1例, 肿块1例, 疑似性早熟1例。所有患儿未经化疗直接行手术切除。手术方式均为根治性肾切除术。结果患儿均顺利完成手术, 手术时间100~135 min。术中出血量5~30 mL。3例出现局部淋巴结转移, 1例肿瘤侵犯肾周脂肪。肿瘤标本病理检测符合Xp11.2易位/TFE3基因易位相关肾细胞癌, 含Xp11.2易位/TFE3基因融合。肾癌Robson分期Ⅰ期7例, Ⅱ期1例, Ⅲb期3例。患儿术后均未接受化疗及放疗, 术后随访6~38个月, 随访中1例Ⅲb期患儿出现肿瘤复发转移, 给予舒尼替尼治疗3个月后死亡;其余患儿均无事件生存。结论 Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌是儿童、青少年易发的肾癌类型。发病年龄与肾母细胞瘤发病年龄有重叠。早期发现、早期行根治性手术可获得良好预后。临床应重视淋巴结切除在儿童肾细胞癌治疗中的作用。未来需要寻找有效的辅助治疗手段以改善复发肿瘤的预后。     

儿童肾上腺皮质肿瘤的诊治

目的 探讨儿童肾上腺皮质肿瘤的特点、诊治方法及预后。方法 总结1975年—2001年间我院收治的3～13岁儿童肾上腺皮质肿瘤9例进行分析和讨论。结果 肾上腺皮质腺瘤7例，皮质癌2例，其中分泌型肿瘤5例，无分泌功能的肿瘤4例。结论 肾上腺皮质腺瘤(ACA)与肾上腺皮质癌(ACT)具有完全不同的预后。治疗应以外科手术为主，影响预后最主要的因素是早期诊断，早期治疗，肿瘤的病理类型及肿瘤是否彻底切除。     

小儿胸膜肺母细胞瘤的诊断与治疗分析

目的初步探讨小儿胸膜肺母细胞瘤的临床特征、诊断与治疗方法。方法回顾性分析上海市儿童医院2013年10月至2017年6月收治的6例胸膜肺母细胞瘤患儿临床资料,其中男3例,女3例;年龄范围1岁2个月至10岁。5例患儿行肿瘤大部分切除(其中部分肺叶切除术1例,肺叶修补术4例),1例行肿瘤完整切除。6例均获得有效随访,随访时间1~34个月。结果 6例患儿中5例首诊被误诊,其中3例首诊为肺炎,1例首诊为胸腔积液,1例首诊为先天性肺囊性腺瘤样畸形。6例患儿随访结果分别为:临床痊愈1例;带瘤生存1例(目前正规接受化疗中);术后1个月死亡3例;术后2个月死亡1例。结论小儿胸膜肺母细胞瘤临床表现无特异性,Ⅰ型胸膜肺母细胞瘤易误诊为先天性肺囊性腺瘤样畸形,术后预后相对理想;早期发现、早期手术、后续正规化疗是治疗的主要方法。     

小儿胰腺恶性肿瘤11例诊治分析

目的探讨小儿胰腺恶性肿瘤的临床特征和诊治方法。方法选取1992年7月-2004年5月收治的11例小儿胰腺恶性肿瘤。男5例,女6例;年龄3～14岁。7例患儿表现为腹痛,5例表现为腹部包块;其他症状包括黄疸3例,呕吐、厌食和发热各2例。11例患儿中,5例行胰十二指肠切除术,3例行脾及胰体尾切除术,2例行肿瘤局部切除术,1例仅行病理活检术,并对3例患儿分别给予化疗或放疗。结果11例患儿病灶术前至少一项影像学检查定位于胰腺,3例术前B超误诊为后腹膜肿块;术中探查可见5例患儿肿瘤位于胰体部,3位于胰头体部,2例位于胰尾部,1例位于胰头部;瘤体直径4～12cm,平均长径约6.5cm;肿瘤主要侵犯十二指肠和脾脏,均无远处转移。肿瘤类型包括囊实性乳头状肿瘤4例,胰母细胞瘤3例,无功能胰腺内分泌肿瘤2例,腺泡细胞癌及不典型胰腺类癌瘤各1例。术后随访2个月～9a,4例死亡,7例健在,其中1例复发后行胰头部和十二指肠切除处理。结论儿童胰腺恶性肿瘤少见,类型多样,完整切除后能长期生存,预后较成人好,但存在复发的可能,同时化疗和放疗的效果还不确定。     

儿童臀部硬纤维瘤5例

目的总结儿童臀部硬纤维瘤的诊治经验。方法回顾性分析我院1990年～2005年收治的5例臀部硬纤维瘤患儿的病例资料。结果5例术前均经CT及MRI检查确定肿瘤部位与累及范围,术中完整切除2例,次全切除3例。5例均经病理检查证实为硬纤维瘤。术后经0.5～5年随访,其中2例完整切除患儿术后无复发,3例次全切除患儿中2例复发。结论硬纤维瘤是一种侵袭性肿瘤,手术切除后复发率高,采取手术切除和辅助性治疗是首选方案。     

经支气管镜介入治疗儿童原发性气道肿瘤八例分析

目的了解儿童气道肿瘤经支气管镜介入治疗的可行性。方法对2016年11月至2018年3月在首都医科大学附属北京儿童医院住院经支气管镜介入治疗的8例原发性气道肿瘤患儿的临床表现、介入治疗结果和预后情况进行回顾性分析。结果8例原发性气道肿瘤患儿中,男5例、女3例,年龄4岁8月龄至9岁2月龄。临床表现主要为咳嗽伴喘息6例、咯血3例和反复肺部感染2例,均无淋巴结转移及肺外转移。8例患儿均经支气管镜介入肿瘤切除,对4例富含血流的肿瘤患儿支气管镜介入治疗术前行肿瘤供血处支气管动脉栓塞术。术中及术后未发生大出血、气胸等并发症。4例为低度恶性支气管黏液表皮样癌,2例为炎性肌纤维母细胞瘤,1例为多形性腺瘤,1例为支气管平滑肌梭形细胞瘤。术后随访2~4年,复发3例,其中2例炎性肌纤维母细胞瘤患儿中,1例因病灶位置深行外科切肺治疗,1例联合化疗治疗后病灶稳定;1例黏液表皮样癌介入冷冻治疗后随访中。结论儿童气道肿瘤临床表现不典型,主要有干咳、喘息、反复肺部感染和咯血等症状。经支气管镜下介入治疗儿童气道内良性和低度恶性肿瘤,是一种可行的选择。     

儿童骶尾部畸胎瘤预后相关因素分析

目的探讨影响儿童骶尾部畸胎瘤(sacrococcygeal teratoma, SCT)预后的相关因素。方法回顾性分析上海市儿童医院2011年3月至2019年4月收治的SCT患儿临床资料, 通过随访患儿术后有无肿瘤复发、排便及排尿功能来评估其预后。将随访过程中出现肿瘤复发、排便及排尿功能异常中一种及以上并发症者归入预后不良组, 无上述情况者归入预后良好组。从手术年龄、肿瘤大小、Altman分型、手术路径、术中肿瘤是否完整切除、肿瘤是否破溃以及肿瘤病理类型等方面分析影响SCT患儿预后的相关因素。结果共收治65例SCT患儿, 其中获得完整随访61例。61例患儿中, 术后出现肿瘤复发7例, 根据Altman分型, Ⅰ型2例, Ⅱ型3例, Ⅲ型1例, Ⅳ型1例;未成熟性畸胎瘤3例, 恶性畸胎瘤4例。术后出现便秘7例, 根据Altman分型, Ⅰ型1例, Ⅱ型2例, Ⅲ型3例, Ⅳ型1例;成熟性畸胎瘤2例, 未成熟性畸胎瘤4例, 恶性畸胎瘤1例。术后出现反复尿路感染3例, 根据Altman分型, Ⅱ型1例, Ⅲ型2例;成熟性畸胎瘤、未成熟性畸胎瘤及恶性畸胎瘤各1例。预后良好组48例, 预后不良组...