粘附分子在肾病综合征患儿周围血和肾组织的表达

细胞粘附分子（ＣＡＭｓ）介导的细胞间、细胞与细胞外基质粘附机制在多种形式的肾小球肾炎、血管炎、小管间质性炎症中的重要作用已引起特别关注。我们以免疫荧光标记单克隆抗体,对肾病综合征（ＮＳ）患儿观察了ＣＡＭｓβ２整合素（ＣＤ１８）、Ｐ选择素（ＣＤ６２Ｐ）...     

原发性肾病综合征患儿外周血GRα、GRβ的表达及临床意义

目的探讨糖皮质激素受体α(GRα)和β(GRβ)在原发性肾病综合征(PNS)中的作用及其介导耐药的可能机制。方法选择15例糖皮质激素(GC)敏感型PNS(SSNS)患儿和15例GC耐药型PNS(SRNS)患儿,以及10例健康对照儿童,应用逆转录-聚合酶链式反应(RT-PCR)检测各组外周血单个核细胞(PBMC)中GRα和GRβ mRNA的表达,并分析其与24 h尿蛋白定量(24 hUTP)及肾脏病理积分的关系。结果 PNS患儿PBMC中GRα和GRβ均有表达,并以GRα为主;三组间GRα mRNA的表达无差异(P>0.05);而SRNS组GRβ mRNA、GRα/GRβ水平均高于SSNS和对照组(P均<0.05)。GRβ mRNA的表达与24 hUTP和病理积分呈正相关(P<0.05),即GRβ mRNA的表达越高,病理积分越高,病理损伤越大。结论 GRβ mRNA可以作为监测PNS患儿病情以及预后的指标。针对SRNS患儿PBMC中GRβ升高,增加激素受体敏感性,有望为SRNS的治疗提供新的思路。     

原发性肾病综合征患儿血脂异常的意义

本文通过对原发性疾病综合征（INS）患儿治疗前后各项血脂变化的观察,进一步探讨INS高脂血症的原因。材料和方法一、对象1998年2月至1998年6月我院儿科INS患儿18例,男14例,女4例．年龄la6mo～13a,平均4a;正常对照组23例,男16例,女7例,年龄lasmo～10a,平均4asmo。为同期住院的呼吸道感染、胃肠炎患儿,均未用过激素,无肾脏疾病、内分泌疾病病史。INS诊断标准按1981年全国儿科肾脏病科研协作组修改意见。完全缓解期标准为：正规激素治疗SWk,尿蛋白转阴,血白蛋白正常。二、方法：1．激素治疗前及治疗SWk后测血脂6项、尿蛋白…     

肾病综合征患儿血、尿及肾组织中IL-8的变化

探讨原发性肾病综合征（ＰＮＳ）患儿血、尿及肾组织中白细胞介素８（ＩＬ－８）的变化及其临床意义。采用ＥＬＩＳＡ双抗体夹心法检测ＰＮＳ患儿血清及尿ＩＬ－８水平,用免疫组化ＡＢＣ法检测ＰＮＳ患儿肾组织中ＩＬ－８的临床分布。结果：病理上为增生性的ＰＮＳ患儿肾病极期血清及尿ＩＬ－８水平明显高于肾病缓解期及对照组,尿ＩＬ－８与２４小时尿蛋白定量、肾小球系膜增生程度呈正相关,相应的肾组织中抗ＩＬ－８单抗染色阳性。病理上为非增生性的ＰＮＳ患儿肾病极期血清ＩＬ－８水平也明显高于肾病缓解期及对照组,而尿ＩＬ－８在肾病极期及缓解期均无异常,相应的肾组织中抗ＩＬ－８单抗染色阴性。检测尿及血清ＩＬ－８可作为小儿肾病活动及临床分型的参考指标。     

Toll样受体4和Toll样受体7在儿童原发性肾病综合征患儿肾组织中的表达及意义

目的探讨Toll样受体(TLR)4、TLR7在儿童原发性肾病综合征(PNS)不同肾脏病理类型中的表达及临床意义。方法纳入110例确诊且经肾活检的PNS患儿,采用免疫组化方法检测肾组织中的TLR4、TLR7,以21例肾母细胞瘤患儿的正常肾组织为对照,分析比较PNS患儿与对照儿童间以及不同病理分型PNS患儿间,肾组织TLR4、TLR7表达的差异。结果不同病理类型PNS患儿和对照组之间肾小管中TLR4、TLR7表达的差异均有统计学意义(P0.01),其中肾小管TLR4表达水平以MCD型最高,其次MN型、MsPGN型、FSGS型,两两比较差异均有统计学意义(P0.05);而肾小管TLR7表达水平以MsPGN型最高,其次为MN型、MCD型、FSGS型,两两比较差异也均有统计学意义(P0.05)。结论 TLR4、TLR7在PNS患儿肾组织中表达增高,且其表达水平可能与病理类型相关。     

原发性肾病综合征患儿肾组织中pRb的表达及意义

目的探讨肾病综合征患儿肾组织视网膜母细胞瘤基因的蛋白产物pRb的表达水平及其与肾脏固有细胞增生之间的关系。方法以39例原发性肾病综合征患儿肾活检石蜡包埋肾组织及6例肾肿瘤肾切除患儿的正常肾组织作为研究对象,用免疫组织化学方法检测了pRb在肾组织的表达水平,并与肾病综合征患儿的病理类型、肾组织病理学积分及肾组织中增殖细胞核抗原(PCNA)的表达水平进行比较。结果肾病综合征组肾小球内PCNA和pRb阳性细胞百分率、肾小管-间质内的PCNA阳性细胞百分率均明显高于对照组,且不同病理类型肾病综合征患儿的肾小球内PCNA和pRb阳性细胞百分率存在显著差异。肾小球内PCNA和pRb的阳性细胞百分率分别与肾小球的病理积分呈正相关,肾小球内pRb的阳性细胞百分率和PCNA阳性细胞百分率呈正相关。结论肾病综合征患儿肾组织pRb表达水平增加促进了肾脏固有细胞的异常增生。     

原发性肾病综合征患儿外周血单个核细胞IL-13的表达及意义

白细胞介素 13(ＩＬ 13)是新近发现的一种主要由Ｔｈ2 细胞产生的抗炎性细胞因子 ,能有效地抑制单核巨噬细胞、中性粒细胞及Ｔｈ1细胞合成炎性细胞因子 ,在脓毒性休克和类风湿性关节炎中发挥着重要的抗炎作用[1] 。我们应用逆转录 -多聚酶链反应 (ＲＴ ＰＣＲ)及ＥＬＩＳＡ法检测了 5 0例原发性肾病综合征 (ＰＮＳ)患儿外周血单个核细胞 (ＰＢＭＣ)在ＰＨＡ刺激下ＩＬ 13ｍＲＮＡ及培养上清中蛋白水平的变化 ,以探讨其在ＰＮＳ发病机制中的作用。对象ＰＮＳ患儿 5 0例 ,男 30例 ,女 2 0例 ,平均年龄 7.8岁(3～ 13岁 )。其中单纯性肾病 (ＳＮ…     

原发性肾病综合征患儿肾组织中p18的表达及意义(英文)

目的：肾脏固有细胞的异常增生是肾小球硬化发展的病理基础,细胞增生又受细胞周期调控物质的调节。本研究通过探讨肾病综合征患儿肾组织细胞周期调节蛋白p18的表达水平及其与肾脏固有细胞增生之间的关系,为抑制肾脏固有细胞的异常增生,延缓肾脏病的慢性进展开辟新的途径。方法：以39例原发性肾病综合征患儿［8例微小病变(MCD),15例系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN),7例膜增生性肾小球肾炎(MPGN),9例局灶节段性肾小球肾炎(FSGS)］肾活检石蜡包埋肾组织及6例肾肿瘤肾切除病人的正常肾组织作为研究对象,用免疫组织化学方法检测了p18在肾组织的表达水平,分析其与肾病综合征的病理类型及肾组织中增殖细胞核抗原(PCNA)的表达的关系。结果：肾病综合征组肾小球内PCNA阳性细胞百分率(28.6%±3.4%)明显高于对照组(10.8%±3.4%)(P<0.05),p18阳性细胞百分率(35.8%±4.0%)明显高于对照组(6.1%±1.9%)(P<0.05);肾病综合征组肾小管-间质内的PCNA阳性细胞百分率(68.3%±11.6%)明显高于对照组(12.6%±2.6%)(P<0.05)。不同病理类型肾病综合征患儿的肾小球内PCNA阳性细胞百分率存在显著差异,分别为MCD 23.6%±4.6%,MsPGN 40.2%±5.1%,MPGN 27.5%±3.6%,FSGS 34.6%±5.1%(均P<0.05);不同病理类型肾病综合征患儿的肾小球内p18阳性细胞百分率存在显著差异,分别为MCD 25.2%±4.3%,MsPGN35.7%±7.1%,MPGN 37.7%±4.0%,FSGS 40.1±6.4%(均P<0.05)。肾小球内p18的阳性细胞百分率和PCNA阳性细胞百分率成正相关(r=0.6632,P<0.05)。结论：肾病综合征患儿肾组织p18表达水平增加可能起促进异常增生的肾脏固有细胞消退的作用。［中国当代儿科杂志,2004, 6(5): 373-376］     

原发性肾病患儿肾组织中nephrin和podocin mRNA的表达

2001年6月至2003年12月，我们采用实时荧光定量PCR法，检测了nephrin和podocin在原发性肾病综合征(PNS)患儿肾脏组织中的表达，以了解两者在蛋白尿产生机制中的作用以及与足突融合的关系。     

新生儿窒息后Toll样受体4及髓样分化因子88表达变化在多器官功能障碍综合征中的意义

目的 研究窒息新生儿外周血单个核细胞(PBMCs)Toll样受体4(TLR4)及其信号转导途径中髓样分化因子88(MyD88)的变化与新生儿窒息后多器官功能障碍综合征(MODS)的关系.方法 对窒息后24 h之内入院的50例窒息新生儿和10例健康足月新生儿,应用免疫组化的方法检测窒息后第1、3、7天(PBMCs)TLR4及MyD88的表达情况,并与窒息后全身炎症反应综合征(SIRS)和MODS的发生及预后情况进行比较.结果 ①窒息新生儿外周血单个核细胞的TLR4和MyD88的表达在窒息后第1天增强,第3天开始减弱,第7天左右恢复正常.②在窒息后第1天,TLR4和MyD88的表达与新生儿危重症评分呈显著负相关(r=-0.74、-0.73,P均<0.01).TLR4和MyD88两者呈显著正相关(r=0.70,P<0.01);发生SIRS、MODS和预后差的病例,其窒息后第1天TLR4和MyD88的表达呈++～+++的比例增多,与未发生SIRS、MODS和预后好的病例相比,差异有统计学意义(P<0.05).结论 新生儿窒息早期可能激活了TLR4及其信号转导通路MyD88,引起单核巨噬细胞系统释放一系列炎症因子,导致了SIRS和MODS的发生.TLR4及其信号转导通路MyD88可以作为诊断新生儿窒息后SIRS和MODS的早期指标和估计预后的指标之一.     

中性粒细胞明胶酶相关脂质转运蛋白在儿童原发性肾病综合征尿液中的表达及意义

目的：研究中性粒细胞明胶酶相关脂质转运蛋白（NGAL）在原发性肾病综合征患儿尿中的水平及其意义。方法：原发性肾病综合征初治患儿34例,经口服泼尼松足量治疗4周尿蛋白未转阴患者归入糖皮质激素耐药型肾病综合征（SRNS）组,尿蛋白转阴患者归入糖皮质激素敏感型肾病综合征（SSNS）组。所有病例在口服泼尼松治疗前、治疗1周、2周、3周、4周时分别收集晨起中段尿,采取ELISA法检测尿液NGAL浓度,同时测得尿中肌酐(Cr)值,采用尿Cr排出量来校正单次尿NGAL水平,比较两组间尿NGAL与Cr比值的表达差异。结果：与SRNS组比较,SSNS组病例尿标本中NGAL/Cr比值在泼尼松治疗3、4周时明显下降（P＜0.05）;与SRNS组比较,SSNS组病例尿标本中β2-MG/Cr比值在泼尼松治疗4周时才开始明显下降。SSNS与SRNS两组病例尿NGAL/Cr与尿蛋白/Cr比值呈正相关(r=0.510,P＜0.01)。ROC曲线下分析结果显示,用药3周后尿NGAL/Cr诊断截点为0.043时,敏感度和特异度分别为100%和79.2%。结论 ：SRNS患儿尿液中NGAL/Cr比值持续维持于高水平,而SSNS患儿尿液中NGAL/Cr比值在泼尼松治疗后逐渐下降,且其下降时间早于β2 MG/Cr比值,提示动态监测尿液中NGAL/Cr比值,有助于早期判断原发性肾病综合征的泼尼松治疗效应。     

儿童原发性肾病综合征瘦素及受体水平变化

目的检测儿童原发性肾病综合征（PNS）血清瘦素（leptin）、可溶性瘦素受体（sOBR）滴度,探讨外周组织瘦素受体（OBR）mRNA表达强弱对血清sOBR、leptin状态的影响。方法分别采用ELISA、RT-PCR法检测23例未经激素治疗的PNS患儿空腹血清、尿液leptin和sOBR水平、以及外周血单个核细胞（PBMC）上OBR基因表达水平,并与在年龄、性别、体重指数（BMI）均匹配的15例门诊正常体检儿童比较。结果空腹血清总leptin水平。肾病组与对照组相当,尿leptin。肾病组高于对照组;肾病组血清sOBR水平明显低于对照组,尿sOBR检测值两者差异无显著性;血清中代表游离leptin水平的游离leptin指数（FLI）肾病组高于对照组;PBMC上OBR基因表达强度。肾病组低于对照组。结论PNS患儿血清leptin总水平正常,sOBR水平降低,致使机体实际发挥生物学作用的游离leptin增多;其中血清sOBR减少与PNS患儿外周组织OBR基因表达减少有关。     

检测原发性肾病综合征患儿尿足细胞标志蛋白的临床意义

目的：探讨检测尿液中足细胞标志蛋白podocalyxin(PCX)在儿童原发性肾病综合征（PNS）的临床诊断及病情评估中的作用。方法：采用透射比浊法对175例儿童晨尿PCX的表达水平进行检测,其中包括未经治疗的PNS患儿（活动期组）53例（单纯型肾病36例、肾炎型肾病17例）、PNS完全缓解期患儿（缓解组）56例(复发者42例,非复发者14例)、健康儿童66例（对照组）。测定53例PNS活动期患儿同期24 h尿蛋白的水平;绘制ROC曲线,确定尿PCX诊断PNS活动期及鉴别肾炎型肾病的最佳临界点。结果：活动期组与缓解组及对照组比较,尿PCX水平明显升高（P<0.01）。活动期组尿PCX水平与24 h尿蛋白水平呈正相关（r=0.39,P<0.01）。活动期组患儿中,肾炎型肾病患儿较单纯型肾病患儿尿PCX水平升高,差异有统计学意义（P<0.01）。缓解组中,复发者尿PCX水平较非复发者高,差异有统计学意义（P<0.05）。尿PCX诊断PNS活动期及肾炎型肾病的 ROC曲线下面积分别为0.915、0.784;诊断临界点分别为7.97 ng/mL、10.28 ng/mL,灵敏度分别为81.1％、94.1％,特异度分别为93.4％、52.8％。结论：利用PCX定量检测可动态观察尿足细胞的变化,对判断肾小球的损伤程度及疾病的活动情况、临床鉴别单纯型肾病与肾炎型肾病有一定的意义。     

Impaired zine metabolic status in children affected by idiopathic nephrotic syndrome

Zinc content of serum, hair and erythrocytes, urinary zinc excretion, zinc clearance (C_Zn) and the ratio of C_Zn to creatinine clearance (C_Cr) (C_Zn/C_Cr) were measured in 32 children aged between 2.1 and 14.4 years suffering from idiopathic nephrotic syndrome (INS) without renal failure (C_Cr>70 ml/min 1.73 m² body surface area). Nineteen subjects had proteinuria and the remaining 13 were in remission. All children received calcium and vitamin D supplementation while on steroid therapy. There was high dietary zinc and protein intake. The results were compared with those obtained from 19 healthy subjects (aged 2–14 years). Zinc concentration in serum, erythrocytes and urine were measured by a colourimetric method. Proton induced X-ray emission was used to determine zinc content in hair. In patients both with and without proteinuria, the mean contents of serum, hair and erythrocytes were significantly lower than in the control group. The urinary zinc excretion, C_Zn and C_Zn/C_Cr in INS children were significantly higher than in the control group. A positive correlation was found between urinary zinc and protein excretion. In spite of high dietary zinc intake and normal intestinal absorption, children with INS had a zinc deficiency. This was probably caused by an increased urinary zinc loss.     

儿童原发性肾病综合征载脂蛋白E 基因检测及临床意义

目的　研究原发性肾病综合征 (INS)患儿血浆载脂蛋白E(ApoE)基因多态性分布及对血脂代谢的影响。方法　选择 2 0 0 0年 1月至 2 0 0 3年 9月潍坊市人民医院收治的 5 2例INS患儿 ,并选择 6 9名健康儿童作为对照组 ,测定其血清胆固醇 (TC)、甘油三酯 (TG)、高密度脂蛋白 (HDL)、低密度脂蛋白 (LDL)、载脂蛋白AI及载脂蛋白B10 0 (ApoAI,ApoB10 0 )水平 ,用聚合酶链反应 限制性片段长度多态性 (PCR RFLP)检测ApoE基因型。结果　与对照组相比 ,INS患儿血清TC、TG、LDL、HDL、ApoAI和ApoB10 0水平增高 (P <0 0 1) ;其Apoε等位基因频率分布不均 ,ε2、ε3、ε4等位基因携带者的TC、TG、ApoB10 0水平差异有显著性意义 (P <0 0 5 )。与ε3等位基因携带者相比 ,ε2携带者TG水平较高 ,LDL水平较低 (P <0 0 5 ) ;ε4携带者TC水平较高 ,TG水平较低 (P <0 0 5 )。ε2、ε3、ε4等位基因与TC、LDL浓度呈正相关 (P <0 0 5 )。难治性肾病综合征 (RNS)患儿Apoε2等位基因频率较对照组显著增高 (P <0 0 5 )。结论　INS患儿Apoε等位基因频率分布与对照组无差异 ,RNS患儿Apoε2等位基因频率显著增高 ,脂质代谢紊乱持续存在 ,易发生肾脏损害 ,应及早加用降血脂药物治疗。     

复发性单纯疱疹患儿外周血Toll样受体和细胞因子的变化

目的：通过检测复发性单纯疱疹患儿外周血单个核细胞（PBMC）Toll样受体（TLR）表达水平及血清IL-6,IL-10和TNF-α水平来探讨TLR2和TLR9在儿童复发性单纯疱疹中的作用。方法：采用流式细胞术检测复发性单纯疱疹患儿PBMC上TLR2和TLR9表达水平,同时采用ELISA法检测其血清IL-6,IL-10和TNF-α水平,并探讨其相关性。13例正常儿童为对照组。结果：①复发性单纯疱疹患儿PBMC上TLR2和TLR9表达水平明显高于正常儿童（P＜0.01）。②复发性单纯疱疹患儿血清IL-6 和IL-10水平明显升高,TNF-α水平明显降低,与对照组比较,差异有非常显著性（P＜0.01）。③复发性单纯疱疹患儿TLR2和TLR9表达水平与其血清IL-6和IL-10水平存在线性相关关系（P＜0.01）。结论：①TLR2 和TLR9可能共同参与了儿童复发性单纯疱疹时人体对单纯疱疹病毒的识别,激活 TLR 信号通路。②儿童复发性单纯疱疹时TLR2和TLR9可能介导了血清IL-6、IL-10的产生和释放。［中国当代儿科杂志,2009,11（9）：722-724］     

原发性肾病综合征患儿脂肪因子的表达及与高脂血症相关性研究

目的 探讨原发性肾病综合征(primary nephrotic syndrome,PNS)患儿治疗前后脂肪因子的表达变化及其与血脂的相关性,以及脂肪因子在PNS患儿高脂血症中的作用.方法 选取2015年3月至2018年3月确诊为PNS初发或激素停药6个月以上复发的PNS患儿90例为研究对象,另选取同期行健康体检的儿童3...     

小儿原发性肾病综合征足量糖皮质激素治疗前后血尿白介素-6检测及其临床意义

目的：白介素-6(IL-6)是原发性肾病综合征有肯定意义的细胞因子之一。该文探讨原发性肾病综合征患儿足量糖皮质激素治疗前后血、尿白细胞介素-6水平变化及其临床意义。方法：初治的原发性肾病综合征患儿38例,分别于足量激素治疗前和足量激素治疗8周后(或尿蛋白转阴2周后)用ELISA方法检测血、尿中白细胞介素-6的水平。比较激素敏感组和激素耐药组血、尿白细胞介素-6的含量。结果：激素治疗前,激素敏感组和激素耐药组血IL-6分别为118.74±31.18 ng/L和129.62±28.14 ng/L,均较对照组35.13±16.21 ng/L显著升高(P<0.05),激素敏感组和激素耐药组之间比较差异无显著性(P>0.05)。在激素治疗前激素敏感组和激素耐药组尿IL-6分别为14.19±4.87 ng/L和22.54±5.35 ng/L,均较对照组3.62±1.87 ng/L显著升高(P<0.05),而激素耐药组和激素敏感组比较差异有显著性(P<0.05)。激素治疗8周后,激素敏感组血、尿IL-6分别为41.68±18.94 ng/L和5.11±1.31 ng/L,均较治疗前显著降低(P<0.05),与对照组比较差异无显著性,而激素耐药组血、尿IL-6水平分别为115.53±24.65 ng/L,20.74±3.21 ng/L,与治疗前比较差异无显著性(P>0.05)。结论：血、尿IL-6对原发性肾病综合征激素敏感性的判断和预后估计有一定的参考价值。     

特发性肾病综合征患儿血清游离甲状腺激素检测的临床意义

探索特发性肾病综合症（ＩＮＳ）患儿血清游离甲状腺激素（ＴＨ）、甲状腺激素结合球蛋白（ＴＢＧ）的变化情况及其变化的机理和临床意义。对１６例ＩＮＳ患儿及１５例正常儿童对照,用放免法测Ｔ３、Ｔ４、ＦＴ３、ＦＴ４,化学发光酶免疫分析法测ＴＳＨ、ＴＢＧ,放射配基单点饱和饱和结合分析法测糖皮质激素受体（ＧＣＲ）。结果：①ＩＮＳ患儿Ｔ３、Ｔ４、ＦＴ３、ＦＴ４均低于对照组,ＴＳＨ升高,差异非常显著。②ＴＢＧ降低,ＴＢＧ与ＴＨ呈正相关。③ＩＮＳ患儿ＧＣＲ升高,ＴＨ与ＧＣＲ未见相关性。提示对糖皮质激素（ＧＣ）治疗敏感的ＩＮＳ患儿,虽然其ＴＨ是降低的,但其ＧＣＲ是升高的。