先天性肺动脉吊带38例临床特点及预后分析

目的探讨儿童先天性肺动脉吊带(PAS)的临床特点及预后。方法回顾性分析2009年6月—2015年2月确诊的38例PAS患儿临床及随访资料。结果 38例PAS患儿中,35例(89.47%)因不同程度呼吸道症状入院,其中以反复咳嗽(89.47%)及喘息(84.21%)最为常见;余3例行常规术前检查发现异常进一步检查明确。38例PAS患儿均行多层螺旋CT血管重建(CTA)检查,37例诊断PAS,诊断率97.37%,1例提示肺动脉发育异常,后经手术证实为PAS。26例行手术治疗,其中25例行左肺动脉(LPA)重建术,死亡7例;12例非手术治疗,死亡9例,存活3例。结论心脏超声可早期提示PAS,CTA是最佳的确诊手段。LPA重建术是解除左肺动脉压迫的重要手段。     

亲缘单倍体造血干细胞移植治疗急性巨核细胞白血病的疗效及安全性分析

目的探讨单倍型异基因造血干细胞移植(Haplo-HSCT)治疗急性巨核细胞白血病(AMKL)的疗效及安全性分析。方法回顾性分析2013年2月-2018年4月我院收治14例AMKL患儿进行Haplo-HSCT的临床资料并复习相关文献。男性9例,女性5例,中位年龄2(1. 4～3)岁,13例为第一次Haplo-HSCT,1例为非血缘全相合无关供者移植半年后复发挽救性二次移植。HLA配型均为父母亲单倍型。使用清髓性预处理方案,同时兼顾患儿个体实际情况制定的个体化方案。移植物为骨髓和/或外周血干细胞,输注单个核细胞中位数为10. 2(2.3～12.7)×10~8/kg,CD34+细胞中位数为6.2(2.0～11.5)×10~6/kg,非血缘脐带血做为第三方细胞辅助治疗。结果中性粒细胞、血小板重建的中位天数分别为14d和15d。28d评价供受者间基因嵌合率完全供者型占92%(12/13),1例移植后排斥,1例移植11d尚未植活,死于弥漫性肺出血。Ⅰ～Ⅳ度aGVHD发生率为61%(8/13),其中Ⅲ～Ⅳ度aGVHD3例,其中1例因aGVHD死亡,cGVHD累积发生率53%(7/13),其中广泛型cGVHD为0。CMV/EBV病毒激活率30%(4/13)。3例移植后早期复发(100d内),复发率为23%(3/13),9例患儿免疫残留持续阴性,为供者型完全嵌合,无病生存至今,存活的9例患者中位随访时间21(8～61)个月,总生存率为64%(9/14)。结论 AMKL单纯依靠化疗预后差,Haplo-HSCT可以改善AMKL患儿预后,提高生存率,但仍有部分患儿早期复发,减少复发的手段值得进一步探讨。     

肺动脉移位联合Slide方法矫治肺动脉吊带一例

正肺动脉吊带(pulmonay artry sling,PAS)是一种罕见的婴幼儿期先天性心血管疾病,解剖特征为异常左肺动脉走形于食管气管之间压迫气管造成气管狭窄,半数以上患者气管软骨呈全环"O"型环样改变(complete trachtal rings,CTR)~([1,2])。PAS患者常存在反复呼吸道感染、气道梗阻,预后不佳,故一经确诊,无论有无肺部感染,都需及时行手术治疗~([3-5])。PAS的外科治疗方法主要包括血管再植术和气管成形术~([3])。肺动脉移位(pulmonary artery translocation,PAT)联合Slide方法矫治肺动脉吊带合并气道狭窄目前临床应用较少~([6])。2020年12月,浙江大学医学院附属儿童医院收治了1例肺动脉吊带合并长段气管狭窄患者,在全麻体外循环下行左肺动脉移位以及Slide重建术,现报道如下。     

移动ICU远距离院际转运危重症患儿的应用价值

目的 探讨移动ICU远距离院际转运在危重症患儿救治中的临床应用价值.方法 回顾性分析2011年1月至2013年12月我院重症医学科移动ICU模式远距离院际转运收治的467例危重症患儿的临床资料.结果 467例危重症患儿转运自南宁周边县市共27家医疗单位,其中男295例,女172例;年龄29d~11岁(中位数10个月);体重2.5~40.0kg(中位数8.3kg);转运距离68~436km(中位数157km);转运时间1.5~13.0h(中位数5.3h);小儿危重病例评分平均为(83±10)分;转运前急救107例(22.9%,107/467),其中气管插管63例(58.9%),抗休克治疗26例(24.3%);转运途中所有467例患儿均给予持续心电、血压、血氧饱和度监测及静脉补液维持内环境稳定等对症支持治疗,其中镇静/镇痛341例(73.0%),机械通气185例(39.6%),大剂量血管活性药物维持15例(3.2%);467例患儿均成功到达我院,通过绿色通道收住重症医学科,监测生命体征与转运前比较明显好转[心率:(143±19)次/min比(165±24)次/min;平均动脉压:(76±5)mmHg比(71±4)mmHg,1mmHg=0.133kPa;经皮氧饱和度:(95±2)%比(92±2)%;pH:7.37±0.04比7.34±0.03;乳酸:(2.5±0.2)mmol/L比(2.8±0.3)mmol/L],差异均有统计学意义(P均＜0.01).结论 移动ICU模式远距离院际转运有利于积极有效救治危重症患儿,提高转运过程的安全系数,值得推广.     

骨髓淋巴细胞比例对免疫性血小板减少症预后的预测价值

目的探讨初诊时临床指标对儿童免疫性血小板减少症(ITP)预后的预测作用。方法回顾性分析2014年7月—2019年2月于我院确诊ITP且初诊时行骨髓细胞学检查的患儿临床资料。结果纳入77例患儿,53.2%(41/77)患儿在3个月内缓解,14.3%(11/77)在3～12个月内缓解,32.5%(25/77)病程超过12个月。单因素分析示≤5岁和5岁的患儿病程在3个月内、3～12个月和超过12个月的比例差异有显著性(χ~2=9.892,P=0.007);初诊时外周血淋巴细胞绝对值(ALC)≤3.0×10~9/L和 3.0×10~9/L的患儿病程差异有显著性(χ~2=10.577,P=0.005),骨髓涂片中成熟淋巴细胞比例29.8%和 29.8%的患儿病程差异有显著性(χ~2=8.933,P=0.011)。多因素logistic回归分析示ALC≤3.0×10~9/L(OR 4.383,95%CI 1.395-13.767,P=0.011)、骨髓成熟淋巴细胞比例≤29.8%(OR 5.463,95%CI 1.060-28.158,P=0.042)是ITP慢性转归独立的危险因素。结论初诊时外周血ALC和骨髓成熟淋巴细胞比例可能是儿童ITP慢性转归的预测因素。     

78例儿童支气管扩张症的临床特征分析

目的总结支气管扩张症患儿的临床特征, 提高诊疗水平, 改善预后。方法回顾性分析2010年1月至2020年1月在青岛大学附属妇女儿童医院诊断治疗的78例支气管扩张症患儿的临床资料, 对其年龄及区域分布、病因、临床表现、肺部高分辨率CT检查结果、肺功能特点、支气管镜检查结果以及治疗预后进行分析。结果 78例支气管扩张症患儿中, 男35例(44.9%), 女43例(55.1%), 中位年龄8.7(6.1, 9.0)岁;农村患儿51例(65.4%), 城市患儿27例(34.6%), 农村儿童发病率高于城市儿童。引起支气管扩张症的前3位病因为:感染后40例(51.3%), 原发性免疫缺陷病9例(11.5%), 吸入因素7例(9.0%)。主要临床表现为湿性咳嗽、咳脓痰、喘息、反复呼吸道感染。肺部高分辨率CT显示弥漫性支气管扩张症36例(46.2%), 局限性支气管扩张37例(47.4%)。49例(62.8%)存在肺通气功能异常。接受支气管镜检查61例(78.2%), 其中49例(80.3%)镜下存在"鱼骨样"改变。经治疗原发病、抗感染、支气管镜检查及肺泡灌洗、祛痰及物理治疗, 67例好转出院并接受...     

长期发热儿童126例临床分析

目的探讨长期发热儿童的病因构成及诊断方法。 方法山东省立医院儿科于2001年1月1日至2002年12月31日,将以长期发热收入院的126例患儿按年龄分为<3岁(43例)、3~6岁(33例)、>6岁(50例)三组,进行回顾性分析。 结果126例有113例最终确立诊断,确诊率为897%。<3岁组43例中,感染性疾病28例(651%,28/43),其中呼吸道感染19例(679%,19/28);风湿性疾病6例(140%,6/43),肿瘤性疾病3例(70%,3/43)。3~6岁组33例中,感染性疾病15例(455%,15/33),其中呼吸道感染6例(400%,6/15);风湿性疾病9例(273%,9/33),肿瘤性疾病5例(152%,5/33)。>6岁组50例中,感染性疾病24例(480%,24/50),其中呼吸道感染18例(750%,18/24);风湿性疾病11例(220%,11/50),肿瘤性疾病4例(80%,4/50)。在确诊的113例中,依据临床经过和常规实验室检查作出诊断77例(681%),依据骨髓检查确诊16例(142%),依据影像学检查(B超、CT、MRI)确诊15例(133%),依据组织活检确诊5例(44%)。 结论长期发热的主要原因为感染性疾病、风湿性疾病和肿瘤性疾病,其中感染性疾病最常见,且主要是呼吸道感染。依靠临床经过和必要的实验室及辅助检查可以明确多数长期发热患儿的病因,其中血沉具有十分重要的意义,必要时做骨髓检查、影像学检查及组织活检等检查,对一些长期发热的疑难病例的诊断是必不可少的。     

伴有肝脏受累的神经母细胞瘤患儿临床特点及预后分析——单中心10年诊治总结

目的分析并总结单中心10年诊治的伴有肝脏受累的神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)患儿临床特点及预后,为进一步修订完善NB的诊疗方案提供依据。方法连续纳入2007年4月—2017年5月间于我院血液肿瘤病房就诊的、伴有肝脏受累的NB患儿临床资料。随访截止日期为2017年12月31日。采用χ~2检验进行临床特点分析,采用Kaplan-Meier进行生存分析。结果伴有肝脏转移NB患儿共77例,占13%(77/603),中位年龄为31(2～132)个月,男性41例,女性36例,肿瘤原发部位包括腹膜后(69例,占90%),纵膈(6例,占8%),其他部位(2例,占3%)。危险度分组:高危64例(83%),中危4例(5%),低危9例(12%)。影像学表现为肝转移(64%)或肝脏直接浸润(36%)。骨转移发生率为70%,骨髓转移发生率62%,肿瘤邻近脏器受累发生率为52%,进行MYC基因检测的患儿29%伴有MYC基因扩增,17%患者丙氨酸氨基转氨酶升高,18%患儿谷氨酰转移酶升高。77例患儿中59例(77%)规律接受BCH-NB危险度分组分层治疗,中位随访时间为19(6～122)个月。59例患儿5年累积总生存率为52%。单因素分析表明年龄≥12个月、LDH≥上限2倍、伴有N-MYC扩增、危险度分组为高危组患儿预后较差,5年总生存率差异具有显著性(P<0.05)。结论伴有肝脏血行转移且年龄≥12个月NB患儿更易发生远处转移,伴肝脏直接浸润NB患儿更易发生邻近器官的侵犯。丙氨酸氨基转氨酶及谷氨酰转肽酶均不能作为肝脏受累的酶学指标。肿瘤侵袭性强及肿瘤负荷高是影响这类患儿预后的重要因素。     

儿童动脉缺血性与出血性脑卒中的危险因素及转归

目的总结儿童动脉缺血性卒中(AIS)和出血性卒中(HS)的临床特点、危险因素及转归。方法回顾性分析和比较2010年11月至2014年5月诊治的142例AIS和HS患儿的临床资料。结果 AIS 92例(64.8%),男60例、女32例,发病年龄(4.6±3.6)岁(1个月~16岁);HS 50例(35.2%),男34例、女16例,发病年龄(2.6±3.7)岁(1个月~13岁);两组患儿的年龄差异有统计学意义(P=0.007)。AIS最常表现为局灶神经功能受损,其中肢体瘫痪73例(79.3%)、中枢性面瘫30例(32.6%)、语言障碍19例(20.7%);HS最常表现为弥散神经功能受损,其中意识障碍29例(58.0%)、恶心/呕吐22例(44.0%)、头痛14例(28.0%)。AIS常见危险因素为脑动脉病49例(53.3%)、感染47例(51.1%)、头部轻微外伤史16例(17.4%);HS常见危险因素为维生素K缺乏22例(44.0%)、脑血管畸形8例(16.0%)、血液系统疾病6例(12.0%)。AIS患儿死亡5例(6.4%),致残48例(61.5%),复发9例(11.5%);HS患儿死亡15例(34.1%),致残19例(43.2%);HS病死率高于AIS,差异有统计学意义(P0.01)。结论儿童脑卒中HS所占比例并不低,且预后较AIS更差。     

肺动脉吊带的外科诊治

肺动脉吊带(pulmonary artery sling,PAS)是一种先天性心血管疾病,由于压迫气管和食管,常可造成严重的呼吸道梗阻或食道受压症状,一旦确诊即有手术指征.目前国内外对于PAS的外科治疗方案较多,包括单纯左肺动脉重建术、气管狭窄矫治术、气管球囊扩张和支架置入术等.通常依据气管直径和横截面积大小来决定是否同时行气管狭窄矫治术,虽然气管狭窄矫治手术方法较多,但尚无理想方法解除气管狭窄;对合并复杂心内畸形的PAS患儿应同时在体外循环下行心内畸形矫治.     

21例合并气管狭窄肺动脉吊带患儿的治疗

目的：回顾性分析合并气管狭窄的肺动脉吊带患儿的治疗和预后,探讨单纯左肺动脉移植,避免气管成形术治疗策略的可行性。方法2009年4月至2015年11月,共有21例合并气管狭窄肺动脉吊带患儿在本单位接受手术治疗。其中6例患儿采用左肺动脉移植加气管干预手术策略。另外15例患儿采用左肺动脉移植、避免气管成型手术,术后采用早期拔管,无创CPAP过渡治疗策略。对所有患儿病例资料进行收集分析。结果21例合并气管狭窄患儿,男12例,女9例,年龄1个月~10岁,体重2.9~25.0 kg,术前均有中度至重度呼吸道症状,其中5例为重度,需要机械通气辅助呼吸。左肺动脉移植加气管干预手术患儿6例,存活出院1例,存活率16.7％;其中3例接受Slide气管成形术,2例气管吻合口肉芽组织增生,呼吸衰竭死亡;另外3例接受气管支架植入术,无存活。左肺动脉移植手术患儿共15例,采用经胸骨正中切口行左肺动脉移植术,存活出院13例,存活率86.7％;另外2例撤离呼吸机失败,体外膜肺辅助下行Slide气管成形术,术后气管吻合口愈合不良死亡。结论中、重度气管狭窄的肺动脉吊带患儿,采取左肺肺动脉移植,避免气管成形手术,术后早期拔除气管插管改无创CPAP过渡的治疗策略是可行的,预后也比较好,可以成为此类患儿的理想治疗策略。     

先天性心脏病合并气管狭窄气管支架置入后取出指征探讨

方法 比较分析CHD合并气管狭窄气管支架置入后尚留和取出病例的临床资料。结果 9例置入气管支架患儿均为重度气道狭窄,置入气管支架为乐普（北京）公司生产的血管金属支架（PARTNER),其中尚留气管支架的4例患儿,平均年龄13.75个月,平均体重8.70 kg,随访支气管镜检查均未发现肉芽组织增生,镜下气管支架支撑良好;5例患儿于气管支架置入68～96 d 后取出,平均年龄48个月,平均体重4.96 kg。气管支架取出后发现支架支撑处并未塌陷,不影响患儿通气功能,取出气管支架完整,随访10～11个月,气道未见再阻塞及其他并发症,未出现需要再次置入气管支架的情况和死亡病例。在复习文献的基础上提出气管支架取出指征：①在良好的随访体系下气管支架置入2~3个月;②经支气管镜证实无肉芽组织增生,CT及其三维气道重建显示气道通畅;③临床无呼吸困难表现及感染征象,血气分析示无肺通、换气功能异常,X线胸片正常,超声心动图检查示心脏功能正常;④支气管镜下能清楚显示气管支架边界,且整个张开的支架位于气道表面并未上皮化;⑤支气管镜下钳夹住气管支架后,轻轻上下小幅推拉,镜下证实可以松动与气道紧密粘贴的支架。结论 对于小婴儿气管支架取出从长远角度来看是最佳选择,在良好的随访体系下,在不影响患儿生命质量的前提下,CHD合并气管狭窄气管支架置入2～3个月后取出安全可行。     

婴幼儿肺动脉吊带24例临床特征及诊治分析

目的 分析婴幼儿肺动脉吊带（PAS）的临床特征、诊断及治疗。方法 回顾性分析2009年9月至2014年7月在重庆医科大学附属儿童医院诊断为PAS的病例,分析其一般情况、临床特征、影像学检查、诊断、治疗和预后。结果 29例PAS患儿进入分析,男16例,女13例,诊断PAS时年龄2月龄至3.5岁,中位年龄为7月龄。25例有反复喘息症状,26例入院时肺部听诊可闻及哮鸣音。15例为单纯PAS,确诊PAS中位年龄为6月龄;余14例伴有其他心血管病变,确诊PAS的中位年龄为8月龄,与单纯PAS患儿比较差异无统计学意义（P>0.05）。26例患儿行增强CT心血管重建+气道重建明确PAS及合并先天性心脏畸形诊断,余3例心脏超声提示PAS,增强CT仅行气道重建检查;29例CT检查均提示气道狭窄,合并支气管桥7例。25例行心脏彩超检查,其中13例检查时间早于增强CT心血管重建,5例确诊为PAS。13例行纤维支气管镜检查均发现气管狭窄,其中6例存在气管软骨环。16例行手术治疗,其中12例手术成功,4例死亡。单因素分析显示,有机械通气时间>72 h、手术时年龄≤5月龄或体外循环时间>100 min等因素的PAS患儿病死率高（P< 0.05）。结论 对反复喘息发作内科治疗效果不佳的婴幼儿,需警惕PAS的可能,合并心血管畸形并不能帮助早期发现PAS。增强CT心血管重建+气道重建检查可发现PAS及伴随气道畸形,有呼吸道症状者应尽早手术治疗,多数患儿的气道畸形不需手术处理。机械通气时间>72 h、手术时年龄≤5月龄或体外循环时间>100 min与PAS患儿病死率相关。     

儿童急性外源性类脂性肺炎的临床特征及随访研究

目的分析儿童急性外源性类脂性肺炎(ELP)的临床特征和随访结果。探讨其诊断策略、治疗方式及危险因素。方法对2013年5月至2018年5月广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心收治的41例ELP住院患儿的临床特点、影像学表现、支气管肺泡灌洗液(BALF)检测结果、治疗方式及预后进行总结和分析,并复习相关文献。结果1.共41例患儿,其中男29例,女12例;发病年龄4~53个月,多数3岁以内发病(35/41例,85.4%),以1~2岁为主(23/41例,56.1%)。2.误服油脂包括灯油/香油11例、白电油7例、电蚊香油5例、润滑油5例、石蜡油4例、汽油/柴油3例、煤油和鱼肝油各2例、缝纫机油和性质不清各1例。3.临床表现主要为咳嗽(26/41例,63.4%)、气促(23/41例,56.1%)、发热(17/41例,41.5%)、发绀伴低氧血症(15/41例,36.6%)、喘息(9/41例,22.1%)、呼吸窘迫(9/41例,22.1%)、肺出血(6/41例,14.7%)、喂养困难和/或一过性呕吐(4/41例,9.8%),无症状7.3%(3/41例)。4.胸部X线主要表现为双肺渗出性改变或肺实变,胸部高分辨CT(HRCT)最常见征象为局部或广泛渗出,可伴肺实变(18/41例,43.9%)。受累部位最常见为双下肺叶(8/41例,19.5%),其次为右下叶(3/41例,7.3%)、右中叶(2/41例,4.8%)和左下叶(2/41例,4.8%)。其他征象包括肺囊泡改变、过度通气、磨玻璃样改变及小结节形成等。5.共7例患儿因呼吸衰竭需要机械通气支持治疗,所有患儿行经支气管镜支气管肺泡灌洗(BAL)。所有患儿痊愈出院,无一例死亡,住院时间为(11.67±4.90)d,合并腺病毒感染者住院时间为(19.25±5.93)d。9例患儿随诊失访(其中8例轻症,1例重症),余患儿症状均在1周~1个月消失,21例在出院1个月内肺部影像恢复正常,7例出院3个月恢复正常,4例在6个月后恢复正常。结论急性ELP临床表现和肺部影像无特异性。重症患儿肺部影像多肺叶受累,可出现肺实变和囊泡改变。多数患儿预后良好,并感染尤其是腺病毒感染可能是急性ELP患儿病情加重的高危因素。BAL能同时起诊断和治疗作用,BAL联合局部/全身糖皮质激素治疗对重症急性ELP有效。     

以反复喘息为表现的肺动脉吊带畸形2例报告并文献复习

目的 提高对肺动脉吊带畸形(PAS)的认识和早期诊疗水平,减少漏诊、误诊.方法 分析2例婴幼儿PAS的临床资料,评价超声心动图、支气管镜、螺旋CT、MRI等方法在早期诊断方面的作用.结果 2例患儿主要临床表现为反复喘息、肺部感染.初次发病年龄＜3个月,且多次住院,纤支镜检查示气管狭窄,1例经螺旋CT及超声心动图确诊,1例经手术诊断.结论 婴儿早期出现反复喘息、肺部感染及气道梗阻表现时,应考虑PAS可能.超声心动图、螺旋CT、MRI足确诊的最佳方法.     

Faecal incontinence in childhood: a multidisciplinary approach including biofeedback

One hundred and seven children with faecal incontinence were evaluated and managed over a 3 year period by a multidisciplinary team. After initial clinical assessment, evaluation of defaecatory mechanisms (using a balloon model) and assessment of personal-social development and self-concept were undertaken. Management was based on initial bowel evacuation, short-term laxatives, and habit training involving systematic use of positive reinforcement; 69 children received biofeedback conditioning. Idiopathic megacolon with constipation and soiling was the most common finding (98 cases). Other diagnoses included previously undiagnosed neurogenic bowel (three cases), post-surgical and anomalies (four cases), and psychogenic encopresis (two cases). Idiopathic megacolon was characterized by decreased rectal sensation, increased threshold for external sphincter relaxation and an inability to evacuate. Faecal incontinence was associated with an undesirably low social self-concept (70% of the 40 evaluated), but was not related to a delay in development (mean general developmental quotient = 105 +/- 8, for the 35 tested). Family psychopathology warranting referral for family therapy was found in 14 children (13%). The management programme yielded a short-term (3 months) cure rate of 68% and a long-term (12 months) cure rate of 90%, with 10% having continued soiling which varied from occasional to several incidents/week. No significant improvement in self-concept was observed overall, although marked improvements were observed in some children. We conclude that disordered defaecatory dynamics are a major determinant of faecal incontinence in children. Undesirably low social self-concepts but normal developmental ability accompany this condition. Management is facilitated by a multidisciplinary approach, acknowledging the role of both behavioural and physiological components of the problem.(ABSTRACT TRUNCATED AT 250 WORDS)     

Tracheal bronchus: association with respiratory morbidity in childhood

An aberrant right upper lobe (RUL) bronchus arising from the trachea (tracheal bronchus) can be responsible for recurrent pneumonia. In this hospital, 2% of children requiring bronchoscopy for respiratory symptoms are found to have a tracheal bronchus, which is frequently thought to be an incidental finding. We reviewed findings in 18 patients to determine when a tracheal bronchus is of clinical significance. The age at presentation ranged from 1 day to 54 months (mean 17 months). The children had recurrent pneumonia (nine), stridor (six), respiratory distress (two) and a thoracic mass (one). Other congenital abnormalities were present in 14, including Down syndrome (two), tracheoesophageal fistula (two), and fused or hypoplastic first and second ribs (four). Recurrent RUL pneumonia was present in five. Bronchiectasis or bronchial stenosis was shown by bronchography in four of five; in all five the right upper lobe was surgically resected, with resolution of the recurrent pneumonias. The presence of a clinically significant tracheal bronchus should be considered in every child with recurrent RUL pneumonia, especially in children with Down syndrome or rib abnormalities; if bronchiectasis or bronchial stenosis is found, surgical resection should be performed.     

儿童中心静脉置管相关症状型深静脉血栓形成的临床特点和影响因素

目的 调查儿童中心静脉置管相关症状型深静脉血栓的临床特点及形成的影响因素,为临床诊治提供参考.方法 回顾性分析105例留置中心静脉置管患儿的临床资料,并根据症状型深静脉血栓形成情况将患儿分为血栓组、非血栓组,并进行Logistic回归分析筛选出影响中心静脉置管相关症状型深静脉血栓形成的影响因素.结果 105例中心静脉置管患儿,男:女为68:37;年龄8.5个月～13岁,平均年龄(5.5±4.0)岁;血栓组7例,非血栓组98例,非血栓组和血栓组患儿年龄[(5.7±4.1)岁vs.(2.5±1.8)岁]、中心静脉置管留置时间[(6.1±2.3)d vs.(8.9±2.1)d]、静脉营养应用大于7d比例(11/98例vs.5/7例)、静脉应用甘露醇大于7d比例(7/98例vs.4/7例)比较差异均有统计学意义(P＜0.05).多因素Logistic回归分析显示静脉营养应用大于7d和静脉应用甘露醇大于7d是中心静脉置管相关症状型深静脉血栓形成的影响因素[OR 50.703(95％ CI 3.258-789.056)、OR15.590(95％CIl.196-203.146),P＞0.05].结论 中心静脉置管相关症状型深静脉血栓是深静脉置管常见并发症,起病隐匿,血栓一旦脱落容易导致肺栓塞等急症,并且影响患儿预后甚至延长住院时间.静脉营养应用大于7d和静脉应用甘露醇大于7d是中心静脉置管相关症状型深静脉血栓发病的影响因素.     

Pulmonary sling: Morphological findings. Pre- and postoperative course

Pulmonary sling (PS) is a congenital condition in which the left pulmonary artery (LPA) arises from the right pulmonary artery (RPA), forming a sling around the trachea causing tracheal compression. The incidence is not so rare as initially thought. Symptoms of severe airway obstruction often begin in the newborn or young infant. Echo-colour-Doppler may reveal the PS but emphysema can mask the typical findings. Deviation of fluid-filled lungs may be detected prenatally. Chest radiographs show unusual air distribution, deviation of heart and mediastinum and altered tracheobronchial angles. Bronchography and bronchoscopy demonstrate the high incidence of associated tracheal anomalies such as cartilagenous rings and long tracheal stenosis. Anterior oesophageal indentation is not always seen in the oesophogram. Magnetic resonance imaging (MRI) and computed tomography (CT) reveal the PS, but cautious interpretation is necessary because of different levels of the anomalous LPA. PS and associated cardiovascular malformations can be clearly detected by angiography. Associated extrathoracic anomalies are common. Early diagnosis and therapy of PS is mandatory and consists of reimplantation of the LPA into the pulmonary trunk and division of the ligamentum arteriosum. The postoperative course may be cumbersome necessitating bronchological interventions. Tracheal resection may be necessary but restenosis is frequent. A one-stage repair has been proposed in such cases and was successfully done in a few reported cases. Relief of respiratory obstruction is often complete when there are no associated tracheobronchial anomalies. Late postoperative course is favourable but respiratory obstructive attacks may occur with decreasing incidence over time and tracheal growth.