原发性硬化性胆管炎的治疗

原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis，PSC）是一种主要累及中年男性、与炎症性肠病密切相关的慢性胆汁淤积性肝病。PSC的病因和发病机制尚未明确，但大量证据显示该病与自身免疫密切相关。其主要病理表现为纤维性阻塞性胆管炎，最终导致肝纤维化和肝硬化：临床表现为慢性梗阻性黄疸和肝脾肿大，病情呈进行性发展，晚期可出现胆汁性肝硬化、门静脉高压、肝功能衰竭等征象。     

胆管细胞型胆汁淤积诊治进展

正胆汁淤积是指肝内外各种原因造成的胆汁形成、分泌和排泄障碍,胆汁不能正常流入十二指肠而进入血液循环的病理状态。临床可表现为黄疸、皮肤瘙痒、尿色加深、粪便颜色变浅和疲劳等症状,血清碱性磷酸酶和γ谷氨酰转肽酶水平升高,病情进展后可出现高胆红素血症,严重者可导致肝衰竭,甚至死亡~([1])。以胆汁淤积为主要表现的肝胆疾病统称为胆汁淤积性肝病。根据细胞损害部位可将其分为肝细胞型和胆管细胞型,其中胆管细胞型胆汁淤积性肝病主要是由胆管     

胆汁淤积性肝病治疗进展

<正>胆汁淤积是指免疫、遗传、环境等因素造成胆汁形成、分泌和排泄障碍,胆汁不能正常流入十二指肠而进入血液循环的病理状态。各种原因使得肝脏病变导致胆汁淤积的疾病统称为胆汁淤积性肝病,患者可出现黄疸、尿色加深、乏力、瘙痒等。该病起病隐匿,早期常无明显症状而仅表现为升高的血清碱性磷酸酶（alkaline phosphatase,ALP）及γ谷氨酰转移酶（gamma glutamyl transferase,GGT）,     

原发性硬化性胆管炎并发自身免疫性胰腺炎1例

自身免疫性胰腺炎(AIP)是由自身免疫机制介导的,以淋巴细胞、浆细胞浸润伴有胰腺纤维化及功能障碍为特征的特殊的慢性胰腺炎,可累及胆管、涎腺、肾等胰外器官,偶尔合并其他自身免疫性疾病如炎症性肠病(IBD)、原发性硬化性胆管炎(PSC)、干燥综合征等,该病治疗一般予以激素等对症支持治疗可明显好转.     

胆汁淤积性肝病的药物治疗进展

胆汁淤积性肝病是由遗传、免疫、环境等因素引发的胆汁形成、分泌和排泄障碍所致的以胆汁淤积为主要表现的肝胆疾病总称。按发生部位可将其分为肝内胆汁淤积和肝外胆汁淤积。原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cholangitis, PBC)和原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)是影响成人最常见的2种慢性胆汁淤积性肝病,其     

原发性硬化性胆管炎的研究进展

原发性硬化性胆管炎(PSC)是一种以炎症、管腔闭塞以及肝内和/或肝外纤维化为特征的慢性淤胆性肝病,进展十分缓慢,最终演变为终末期肝病[1,2].PSC的诊断缺乏特异性试验,目前只能依靠典型的硬化性胆管炎的影像学表现来确诊,即肝内/外胆管呈弥漫性串珠状改变,同时完全排除其他继发性硬化性胆管炎.     

自身免疫性肝炎和原发性胆汁性肝硬化重叠综合征15例临床特点分析

自身免疫性肝病是一组具有自身免疫基础的炎症性肝病,包括自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)和原发性硬化性胆管炎(PSC)等,临床上确有一部分患者可同时具有上述几种疾病的临床特点,即重叠综合症.对80例自身免疫性肝病患者临床资料进行回顾性分析,发现AIH/PBC重叠综合征15例,本文对其临床特点进行分析,报道如下.     

原发性硬化性胆管炎患者炎症性肠病和胆囊息肉发生率分析*

目的 对原发性硬化性胆管炎(PSC)患者炎症性肠病(IBD)和胆囊息肉(GP)发生情况进行回顾性分析。方法 2000年1月～2018年12月我院收治的201例PSC患者,经内镜逆行胰胆管造影(ERCP)和磁共振胰胆管造影(MRCP)诊断,经腹部CT或腹部超声或肠镜检查证实GP和IBD存在。结果 在201例PSC患者中检出GP 23例(11.4%)和IBD 154例(76.6%);在23例GP患者中,IBD、溃疡性结肠炎(UC)和克罗恩病(CD)发生率分别为87.0%、73.9%和8.7%,在178例无GP患者中,则分别为75.3%、58.4%和15.7%,无显著统计学差异(P>0.05);15例GP患者接受了胆囊切除术,术后组织病理学检查提示5例(33.3%)为腺癌,3例(20.0%)为高度不典型增生,另7例为良性病变,良性与恶性病变患者临床资料比较无统计学差异(P>0.05)。结论 PSC患者GP和IBD发病率很高,其中部分GP可进展为恶性病变,宜早期手术治疗。     

胆汁淤积性肝病的治疗

正胆汁淤积性肝病是以胆汁淤积为主要表现的肝胆疾病总称,各种肝内外因素所致的胆汁流形成、分泌和排泄障碍均可导致胆汁淤积。根据病因,可将胆汁淤积性肝病分为肝细胞性胆汁淤积、胆管性胆汁淤积和混合性胆汁淤积,包括原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cholangitis,PBC)、原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)、妊娠期肝内胆汁淤积症(intrahepatic cholestasis of     

原发性硬化性胆管炎研究新进展

原发性硬化性胆管炎,(PSC)是一种与炎症性肠病(IBD)密切相关的原因不明性疾病。其特点为最终可导致肝硬化的进行性胆管破坏。最初认为该病为一罕见病,但目前它已成为适于进行肝移植治疗的较为常见的疾病之一。1 PSC的流行病学和自然病史PSC的真正发病率不详,仅有的几项以普通人     

2010年美国肝病学会原发性硬化性胆管炎指南解读

原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)是慢性胆汁淤积性疾病,其特征为肝内外胆管炎症和纤维化,进而导致多灶性胆管狭窄。大多数患者最终发展为肝硬化、门静脉高压和肝功能失代偿。目前尚无有效的治疗药物,肝移植为终末期PSC的惟一有效治疗手段。     

炎症性肠病肝胆并发症的研究进展

炎症性肠病(inflammatory bowel disease,IBD)包括溃疡性结肠炎(ulcerative colitis,UC)和克罗恩病(Crohn’s disease,CD),是一种免疫介导的慢性特发性胃肠道炎症性疾病,常伴随有肠外表现(extrainte stinal manifestations,EIMs),且涉及多个器官.肝胆系统病变是IBD常见的肠外表现,包括原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)、非酒精性脂肪肝、胆石症、原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)、小胆管性PSC、IgG4相关性胆管炎(IgG4-associated cholangitis,IAC)、肉芽肿性肝炎、淀粉样变性、自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)、PSC/AIH重叠综合征和门静脉血栓形成等.本综述从IBD相关的肝胆并发症方面简述了该领域的研究进展,以期能为认识IBD相关肝病的发病机制和临床治疗提供新的启示.     

炎症性肠病合并特殊共患病的研究现状

炎症性肠病(IBD)不仅仅会发生肠道受累,还常常会出现一些肠外的共患疾病,其中IBD合并的特殊共患病涉及多类疾病,包括血液系统疾病、免疫系统疾病、神经系统疾病等。IBD合并特殊共患病增加了IBD诊断和处理的难度,也会增加IBD患者的致残率和死亡率,严重影响生活质量。阐述了IBD合并特殊共患病的定义、流行趋势、发病机制和诊治策略,期望提高临床医生对IBD诊治多学科合作重要性的理解。     

规范胆管良性狭窄的内镜治疗

胆管良性狭窄是指由于非肿瘤原因所致的胆管（尤其是肝外胆管）腔的局限性狭小,引起胆汁排出受阻和胆管炎发作,长期的胆管狭窄及胆道感染还将导致结石生成及胆汁性肝硬化的发生。肝外胆管的良性狭窄可由多种不同的原因造成,包含了多种疾病,临床常见的有手术损伤性狭窄、肝移植术后胆管狭窄、慢性胰腺炎所致胆总管狭窄、乳头壶腹部狭窄和原发性硬化性胆管炎等,约占临床胆道疾病的10％～20％,而且亦有逐年增加的趋势。     

炎症性肠病合并胆系疾病的诊治策略

炎症性肠病(IBD)是一类肠道慢性非特异性炎症性疾病,主要包括溃疡性结肠炎和克罗恩病。IBD患者除消化道症状外,常合并其他肠外表现,可累及骨骼肌肉、皮肤、眼部、肝胆、胰腺、神经、泌尿生殖、肺部、心脏、血液等多系统。胆系疾病是IBD的肠外表现之一,主要包括原发性硬化性胆管炎、IgG4相关性硬化性胆管炎、原发性胆汁性胆管炎、胆石症等。胆系疾病可表现为无症状患者一过性肝功能异常,也可能是威胁生命的肝衰竭,但不同的胆系疾病治疗及预后大有不同,需仔细鉴别诊断。就IBD合并胆系疾病进行评述,以期帮助临床医师熟悉IBD患者胆系疾病的临床表现及诊治策略。     

特发性成人肝内胆管缺失症

特发性成人肝内胆管缺失症(idiopathic adulthood ductopenia,IAD)是一种病因不明,以肝内小叶间胆管缺乏为病理学特征的慢性胆汁淤积性肝病。自1988年Ludwig最先命名这一疾病并加以描述以来,国外已陆续报告一些病例,而国内尚未见本病的报道。目前人们对这一疾病的认识程度还比较有限,但其病情演变及病理学特点有必要引起临床医师的重视。     

自身免疫性肝病临床诊治研究进展*

自身免疫性肝病（AILD）的检出和诊断率逐年提高,并已成为肝脏炎症性疾病的研究热点。本文归纳了近年来AILD诊疗的最新进展,重点介绍较为确切的诊断方法、难治性AILD替代治疗方案的选择、原发性硬化性胆管炎(PSC)与IgG4相关性胆管炎(IAC)的鉴别诊断,为临床医生对该类疾病的诊治提供帮助。     

2008年非病毒性肝病临床进展回顾

回顾2008年关于肝豆状核变性、非酒精性脂肪肝、自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化及原发性硬化性胆管炎在诊断、治疗及检测等方面的研究进展。     

自身免疫性肝病与慢性乙型病毒性肝病超声影像对比分析

探讨自身免疫性肝病与慢性乙型肝病的超声表现的异同点,通过单因素、非条件Logistic回归测得AIH与CHB在性别、肝脏大小方面,存在明显差别(P<0.001);中晚期PBC与乙肝肝硬化超声表现在肝脏大小、肝脏回声(P<0.001、P=0.047)方面存在明显差异。AIH与CHB,PBC与乙肝肝硬化超声表现不同。     

欧洲肝病学会临床实践指南：胆汁淤积性肝病的治疗（3）

五、原发性硬化性胆管炎（PSC） PSC是一种慢性胆汁淤积性肝病,其特征是同时累及肝内外胆管系统的炎症性和纤维变疾病。该病可导致不规则的胆管闭塞,包括多病灶的胆管狭窄形成。PSC是一个进展性疾病,最终将发展为肝硬化和肝衰竭。PSC的病因学仍未知,但有证据显示与遗传易感性因素相关。男性与女性的比例约为2：1。