IgG4相关性疾病的临床诊断学特征

目的探讨IgG4相关性疾病(IgG4-RD)的临床诊断学特征。 方法回顾性分析2015年1月至2018年6月泰安市中心医院经病理科确诊的3例IgG4-RD患者的临床资料,观察IgG4-RD的病理形态学特点及免疫表型。 结果患者中男性2例,女性1例,年龄76～80岁;3例患者均血清IgG4升高;CT检查可见相应部位或器官弥漫性或局限性肿大;病灶标本光镜下均可见弥漫或片状淋巴细胞及IgG4^＋浆细胞浸润;浸润细胞周围有特征性的纤维化,典型呈"螺旋环"状,伴有腮腺、肾小管等的萎缩。 结论IgG4-RD是一种少见的慢性自身免疫性疾病,以高血清IgG4水平及组织中大量IgG4^＋的浆细胞浸润、伴有显著纤维化为特征;临床、影像学及组织学表现均易与肿瘤等疾病相混淆,掌握其临床特征并结合免疫组化方能正确诊断。     

IgG4相关硬化性乳腺炎临床病理观察

目的 探讨IgG4相关硬化性乳腺炎的临床病理学特征.方法 报道1例罕见的IgG4相关硬化性乳腺炎,结合文献对其临床表现、组织形态、免疫组化特点及治疗和预后等进行分析.结果 患者女性,50岁,查体发现右乳包块1周.镜下见乳腺小叶萎缩,小叶内及小叶间有大量的淋巴细胞、浆细胞和少许嗜酸性粒细胞浸润,并淋巴滤泡形成及片状纤维化.免疫组化:间质内淋巴细胞以CD3、CD4和CD8(+)为主,CD20散在(+);IgG4+的浆细胞86个/HPF,在IgG+的浆细胞中占59％.随访半年未见复发.结论 IgG4相关硬化性乳腺炎是一种非常罕见的疾病,可伴发全身系统性疾病,诊断多结合临床表现、影像学、实验室检查及组织病理学等进行综合分析.鉴别诊断包括硬化性淋巴细胞性乳腺炎、浆细胞性乳腺炎及淋巴瘤等.及时应用糖皮质激素可控制病情.     

IgG4水平及IgG4/IgG比值对IgG4相关性疾病的临床价值

目的 探讨血清免疫球蛋白(Ig)G4水平及IgG4/IgG比值在IgG4相关性疾病(IgG4-RD)的鉴别诊断及疗效观察中的应用价值。方法 2020年8月至2023年2月于南方医科大学附属广东省人民医院就医并确诊的155例自身免疫性疾病患者作为研究对象,其中IgG4-RD患者60例(IgG4-RD组),其他疾病95例(其他疾病组,包括干燥综合征患者31例,血管炎患者19例,系统性红斑狼疮患者19例,强直性脊柱炎患者5例,类风湿性关节炎患者14例,斯蒂尔病患者3例,皮肌炎患者2例,系统性硬化症患者2例)。另选取50例体检健康者作为对照组。采用免疫比浊法检测各组标本血清IgG4、IgG水平,并计算IgG4/IgG比值。绘制受试者工作特征(ROC)曲线评价血清IgG4水平、IgG4/IgG比值鉴别诊断IgG4-RD的最佳cut-off值、灵敏度及特异度。比较IgG4-RD患者治疗前后IgG4水平、IgG4/IgG比值及其他实验室指标的差异。结果 IgG4-RD组血清IgG4水平、IgG4/IgG比值均明显高于其他疾病组和健康对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。ROC曲线分析结果显...     

累及肾和淋巴结的IgG4相关性疾病病理特点

目的探讨IgG4相关性疾病的临床病理学特点、鉴别诊断、治疗及预后。方法对1例累及肾和淋巴结的IgG4相关性疾病病理活检标本进行光镜、电镜及免疫组化染色(采用EliVision法),并结合文献探讨该病的临床病理学特点。结果患者肾穿刺活检见肾间质中大量浆细胞浸润,主要为IgG阳性细胞,其中IgG4阳性细胞(>10个/HPF);肾小球毛细血管壁弥漫增厚,并节段双轨形成。腋下淋巴结活检显示,淋巴滤泡散在分布,部分滤泡呈萎缩状态,滤泡间区明显扩大,其内可见大量浆细胞增生,并掺杂较多小淋巴细胞及少量免疫母细胞。免疫组化示IgG阳性增生的浆细胞>50个/HPF。结论 IgG4相关性疾病是IgG4阳性细胞广泛浸润的慢性系统性疾病,累及肾时可出现小管间质性肾炎,多数会累及淋巴结。对激素治疗反映较好,停药后可复发。     

免疫球蛋白G4与恶性肿瘤

外周血免疫球蛋白G4(immunoglobulin G4, IgG4)异常升高以及病变组织中大量IgG4阳性浆细胞浸润是IgG4相关性疾病(IgG4 related disease, IgG4-RD)最显著的临床病理特征。IgG4-RD临床表现多样,病变几乎可以累及任何组织/器官,已引起学者们的广泛关注。随着研究的深入,发现IgG4表达异常不仅可引起IgG4-RD,作为一种免疫反应负向调控因子,IgG4与恶性肿瘤的发生与预后、肿瘤免疫均有一定相关性。本文回顾了IgG4与恶性肿瘤的关系及其在肿瘤免疫中的作用进展。     

血清IgG4 水平检测在IgG4 相关肝胆胰疾病诊断及疗效评估的价值研究

目的 研究血清免疫球蛋白(Ig)G4 水平在IgG4 相关肝胆胰疾病的诊断及疗效评估中的价值。方法 通过收集2020 年 8 月～ 2022 年 3 月来广东省人民医院检验科进行血清 IgG4 水平检测且明确诊断为肝胆胰疾病的患者267 例,将其分为IgG4 相关肝胆胰疾病组(n=19)和非IgG4 相关肝胆胰疾病组(n=248)。另外选取 50 例体检健康者作为对照组。采用乳胶免疫比浊法检测血清IgG4,比较各组血清IgG4 水平。应用ROC 曲线评价血清IgG4 水平鉴别诊断IgG4 相关肝胆胰疾病的最佳诊断界值及敏感度和特异度。收集实验室检测资料,分析其他实验室指标与血清IgG4 水平之间的相关性。结果 IgG4 相关肝胆胰疾病组血清IgG4 水平[3.86(2.25,6.90)g/L] 显著高于非IgG4 相关肝胆胰疾病组[0.75(0.47,1.29)g/L] 和健康对照组[0.71(0.40,1.03)g/L],差异具有统计学意义(Z = 3.641,6.314, 均P ＜ 0.01)。非IgG4 相关肝胆胰疾病中胆管肿瘤疾病组有20%(4/20) 的患者IgG4 水平高于正常值,在非IgG4 相关肝胆胰疾病中阳性率最高。通过IgG4 相关肝胆胰疾病组和其他对照组绘制ROC 曲线,最佳诊断界值为2.02g/L,AUC 为0.875(95%CI:0.953 ～ 0.995)。血清IgG4 水平仅与IgG 呈显著正相关(r=0.943,P ＜ 0.05)。IgG4 相关肝胆胰疾病组中其他实验室指标阳性率排名前三的是GGT(75.00%),ALP(68.75%)和空腹GLU(61.11%)。IgG4 相关肝胆胰疾病患者有效治疗后血清IgG4 水平均明显降低(Z=-2.547,P=0.011)。结论 血清IgG4 水平鉴别诊断 IgG4 相关肝胆胰疾病最佳诊断界值为2.02g/L。动态观察血清IgG4 水平对诊断IgG4 相关肝胆胰疾病有重大提示作用。血清IgG4 也是判断临床治疗有效的重要指标。     

血清IgG4与IgG比率在IgG4相关性疾病中的诊断价值

目的 探讨血清IgG4含量及IgG4与总IgG的比率在IgG4相关性疾病(IgG4-related diseases,IgG4-RD)中的诊断价值.方法 收集苏州大学附属第二医院体检健康人群(健康人对照组)血清80份,IgG4-RD确诊患者(IgG4-RD组)血清33份,其他自身免疫病组血清150份.用免疫比浊法检测各...     

IgG4相关性疾病的临床诊断学特征

目的探讨IgG4相关性疾病(IgG4-RD)的诊断学特征。 方法回顾性分析2014年4月至2020年9月在山西医科大学第二医院就诊的IgG4-RD患者的临床资料,将患者分为确诊病例组和可能确诊病例组(包括可能诊断和可疑诊断),观察两组患者在年龄、性别、病程持续时间、IgG4水平等的差异。Spearman相关性分析累及器官个数与病程持续时间的关系。Kruskal-Wallis H检验分析累及器官个数与IgG4水平的关系。 结果68例IgG4-RD患者中,男女性别比为1.27∶1,中位年龄59(50,65)岁。主要首发临床表现为下颌肿物29例(42.65%),眼睑肿物11例(16.18%),其他临床表现为腹痛、腹胀、黄疸、肩腰背部疼痛、鼻塞、流涕、视物模糊、咽部异物感、心绞痛、皮疹、气短、尿崩症等。最常见受累器官主要为淋巴结37例(54.41%)、颌下腺29例(42.65%)、胰腺胆道15例(22.06%)、泪腺11例(16.18%)、腮腺8例(11.76%)、腹膜后纤维化7例(10.29%)。血清IgG4水平>1 350 mg/L 47例(69.12%)。超声局部探查或CT/MRI影像学可表现为1个或多个器官局限或弥漫性肿大、结节、壁增厚、受累器官旁软组织影、淋巴结增大等。有55例进行组织病理学检查,获取病理标本部位常见的为颌下腺(29/55,52.73%)、眼眶肿物(11/55,20.00%)、胰腺(8/55,14.55%)。病理表现为淋巴细胞、浆细胞浸润,部分有嗜酸性粒细胞浸润及纤维组织增生。免疫组化染色IgG4阳性细胞20~50个/HPF,IgG4⁺/IgG⁺ 20%~50%。多数患者采用激素或联合免疫抑制剂治疗后病情转归,2例高龄患者因合并梗阻性肾病、慢性肾功能衰竭死亡。34例确诊患者中,Spearman相关性分析显示病程长短与累及器官个数显著相关(r＝0.33,P＝0.005);Kruskal-Wallis H检验结果显示受累器官个数与IgG4水平比较,差异无统计学意义(H＝4.73,P＝0.192)。 结论IgG4-RD临床表现高度异质性,IgG4水平尚不能作为判断疾病严重程度的指标。     

IgG4相关性疾病的临床病例评析

目的提高对IgG4相关性疾病颅内病变的认识。 方法描述1例IgG4相关性疾病（IgG4-RD）颅内病变患者的诊治过程,总结其临床、影像学、病理特点,诊断和鉴别诊断,治疗和预后。 结果22岁女性,头痛、左眼视力下降10个月。6个月前左眼失明,眼球固定,左眼球后占位,病理示大量淋巴浆细胞浸润,IgG4＋浆细胞>50/高倍视野,IgG4（＋）/IgG比值>10%,予足量激素及小剂量免疫抑制剂治疗病情维持原状。2个月前停药。半月前突发右眼视力下降伴头痛加重,5天前右眼失明伴烦渴多尿,高钠血症。头颅MRI提示右侧视神经、鼻窦、鞍区、左侧颞叶及邻近脑膜异常信号。脑脊液压力、细胞学、生化均正常。予大剂量激素冲击治疗,序贯减量,联合环磷酰胺冲击治疗,患者右眼视力逐步恢复至0.3,头痛完全缓解,尿量改善,血钠正常。40余天后复查头颅MRI本次新发病灶明显好转。 结论IgG4-RD颅内病变可同时累及多个部位,但不伴颅外表现,可出现病情快速进展,及时治疗可避免不可逆损害。     

IgG4相关性肾病研究进展

IgG4相关性肾病(IgG4-RKD)是近年来发现的一种自身免疫性疾病,多表现为急性或慢性肾功能不全、蛋白尿,血清IgG4升高,影像学上可见肾实质损害,组织病理表现为小管间质性肾炎,以间质大量IgG4阳性浆细胞浸润为主要特征,对糖皮质激素治疗反应较好。本文将对IgG4-RKD的临床诊治进展作一综述。     

IgG4相关性淋巴结病与淋巴瘤

IgG4在IgG中是最小的亚群,近年来一种并不多见的以淋巴结及一系列结外部位出现硬化性损害伴随受累部位IgG4亚型浆细胞增多、血清IgG4水平升高以及经常出现自身抗体等表现为特征的系统性疾病经常被报道,该病现在一般被称为IgG4相关性疾病(IgG4-RD),对糖皮质激素治疗反应良好;一些研究者认为IgG4-RD有可能最终发展为淋巴瘤。本综述阐述了与IgG4-RD相关的淋巴结病变,探讨了病变淋巴结中IgG4阳性浆细胞增多的意义,同时结合文献讨论了与IgG4-RD相关的淋巴瘤以及IgG4-RD患者发生淋巴瘤风险。     

IgG4相关性膜性肾病一例报告

IgG4相关性肾病（IgG4-RKD）是近年才被认识的一种免疫相关性疾病,该病常累及肾小管,也可累及肾小球,对肾上腺皮质激素（激素）治疗敏感,确切的发病原因尚不十分清楚。该文报告1例以皮肤瘙痒、突眼9年余及排泡沫尿3个月为主诉的中年女性患者,其有甲状腺结节,血清IgG4升高（达到19 700 mg/L）,肾脏活组织检查呈现典型病理征（免疫组织化学染色可见间质较多浆细胞浸润,IgG4⁺浆细胞>10个/高倍视野）,诊断考虑IgG4-RKD（膜性肾病为主）。予激素治疗后患者临床症状明显缓解。该例的诊治过程提示,在临床诊治过程中遇到反复过敏、肾功能异常及相关器官组织纤维化的患者时应注意排除IgG4-RKD,重视相关鉴别诊断,对于过敏性体质的患者有必要常规进行过敏原的筛查,尽早完善IgE、IgG4、影像学和组织病理学等检查,关注及评估患者是否合并多系统损伤,以早期干预及治疗。     

类风湿关节炎患者EB病毒感染的检测及免疫学分析研究

目的:调查本区域内类风湿性关节炎(RA)与EB病毒感染的相互关系,探求其免疫相关规律及机制。方法:选取临床确诊的76例RA患者,检测其血清EB抗体(IgG/VCA)、INF-γ、IL-4、IL-8、RF、ANA及外周全血中CD3+、CD4+及CD8+;以40例体检健康者为对照。结果:76例RA患者血清中IgG/VCA阳性率(33/76)显著高于对照组(4/40)(P<0.01);血清中INF-γ、IL-8、RF平均含量均显著高于对照组,RA患者血清ANA阳性率(36/76)亦高于正常对照(3/40);在RA患者,血清IgG/VCA阳性率显著高于RF异常增高率(20/76);与对照组比较,RA患者外周血中CD3+计数及CD4+/CD8+比值降低、CD8+增高。以上差异均有统计学意义(P<0.05);而RA患者血清IL-4平均含量及外周血CD4+计数与对照组相比差异无显著性(P>0.05)。结论:EB病毒感染与RA发病可能有关,血清IgG/VCA检测可作为RA的辅助诊断指标之一;EB病毒可能参与患者体内异常免疫调节,引发自身免疫的病理变化;RA患者体内存在Th1细胞(主要分泌INF-γ)与Th2细胞(主要分泌IL...     

IgG4相关性疾病潜在生物学标志物的研究进展

摘要:IgG4相关性疾病( IgG4-RD)是由机体免疫介导的慢性系统性炎症伴纤维化的一类疾病,临床表现为受累组织器官肿大常伴血清IgG4水平异常升高,病理则以受累部位IgG4阳性浆细胞和大量淋巴细胞浸润、席纹状纤维化为特征性表现。目前血清IgG4常用作IgG4-RD的诊断指标,但其敏感性和特异性最佳时的截断值仍待商榷;其他标志物还包括IgG4-RD反应指数评分,病理活检组织IgG4*浆细胞等,二者可在一定程度上反映疾病的预后,但这些标志物的诊断价值有限。该文综述了近年来与IgG4-RD相关的潜在的生物学标志物及治疗靶点的研究进展。     

IgG4相关性肾病伴双侧肾盂损害一例

IgG4相关性疾病（IgG4-related disease,IgG4-RD）是近些年被新认识的一种以血清IgG4升高、IgG4阳性浆细胞浸润全身多器官组织引起纤维炎性病变为特征的慢性、进行性自身免疫性疾病。     

自身免疫性疾病和慢性肝病IgG4增高者血清IgG4／IgG分析

目的：探讨自身免疫性疾病和慢性肝病IgG4增高者血清中IgG4／IgG二组差异,并与健康人群进行比较。方法收集上海市仁济医院南院门诊和住院的自身免疫性疾病患者血清25例,慢性肝病患者伴IgG4增高者血清49例,以健康体检者血清30例作为对照组。利用免疫散射比浊法分别检测上述三组患者血清IgG4和IgG水平,计算IgG4与IgG比值,并分析三组之间血清IgG4水平和IgG4／IgG值的差异。结果与对照组相比,自身免疫性疾病组和慢性肝病伴IgG4增高组IgG4水平均显著升高,IgG4／IgG值均显著升高（P＜0．05）。与慢性肝病伴IgG4增高组相比,自身免疫性疾病组IgG4水平和IgG4／IgG值均显著升高（P＜0．05）。结论本文结果显示自身免疫性疾病患者和慢性肝病伴IgG4增高患者IgG4与IgG水平并非成一定比例增高,IgG4具有含量和比例增高现象,说明IgG4单项检测和IgG4／IgG检测对鉴别自身免疫性疾病和慢性肝病具一定临床价值。     

关注IgG4相关硬化性疾病的进展

IgG4相关硬化性疾病是以血浆IgG4水平升高、病变组织中IgG4(+)浆细胞的绝对值(通常50个/HPF)和IgG4(+)/IgG(+)浆细胞比值(截断值40%)共同升高及炎性纤维硬化性改变为特点的特殊性炎性疾病,其病因和发病机制尚未明确。本文对IgG4相关硬化性疾病的病名及概念演变、IgG4相关硬化性疾病与结外Rosai-Dorfman病的关系及诊断标准等的研究进展进行了介绍和讨论。     

类风湿关节炎患者血清IgG4检测的临床意义

目的：探讨血清IgG4检测在类风湿关节炎患者中的检测价值。方法收集82类风湿关节炎患者血清,其中男23例,女59例,年龄19～80岁,平均49岁,设为实验组A组。同时收集60例健康体检者血清,设为对照组B组。用散射速率比浊法测定各组的血清IgG4、IgG、CRP、RF。结果 A、B两组血清IgG4、IgG、CRP、RF水平[M （P10～P90）]在统计学上分别存在显著性差异（P＜0．01）;A、B两组血清IgG4升高率分别为25．6％、0％;RF的升高率分别为53．7％、3．3％,两组之间分别存在显著性差异（P＜0．01）;类风湿关节炎患者组血清RF和IgG4之间的相关性无统计学意义;类风湿关节炎患者组血清IgG4和CRP之间在统计学上存在显著性相关;类风湿关节炎患者组血清 RF和CRP之间的相关性无统计学意义;类风湿关节炎患者组血清Ig G4和Ig G之间在统计学上存在显著性相关。结论大多数自身免疫性疾病至今病因不明,大量研究发现,其Ig G亚类的血清水平大都不同于健康人,本研究提示我们IgG4可能与IgG类RF、类风湿性关节炎病情的活动度以及病理损伤机制有关,可能作为新的类风湿关节炎病情活动性指标。     

IgG4相关性硬化性胆管炎:肝胆胰外科医生应该重视的内科疾病

IgG4相关性疾病(IgG4-related disease, IRD)是一类近10余年逐渐被认识的以血清IgG4升高、席纹状纤维化以及大量IgG4阳性浆细胞浸润为特征的多器官和系统受累的自身免疫性疾病。胆道是IRD常受累的器官之一。IgG4相关性硬化性胆管炎(IgG4 related sclerosing cholangitis, IRSC)是IRD在胆道的临床表现形式。IRSC多有胆管壁局限性增厚、胆管扩张以及梗阻性黄疸等与胆胰恶性肿瘤相类似的临床表现。IRSC对激素敏感, 预后良好, 合并恶性肿瘤罕见, 绝大多数无需手术治疗, 但近几年笔者临床工作中仍不时见到因"胆管扩张、梗阻性黄疸"行手术治疗, 术后病理证实为IRSC的病例, 回顾这些病例的诊治过程, 鲜有术前考虑IRSC的情况。临床上也可见到术前因血清IgG4升高, 起初误诊为IRSC, 错过最佳手术时机, 而术后病理证实为胆管癌的病例。故加强对IRSC的宣讲, 特别是加深肝胆胰外科医生对IRSC的认识具有重要临床意义。     

IgG4相关性疾病的临床病理特征

目的探讨IgG4相关性疾病的临床病理特点及鉴别诊断,并探讨其与临床表现之间的联系。方法对3例IgG4相关性疾病累及腮腺及淋巴结的临床病理学特点及免疫表型进行分析,并结合相关文献进行讨论。结果病变累及部位原有结构紊乱呈慢性炎伴纤维化改变,大量浆细胞为主的炎细胞浸润;免疫组化染色显示组织内浆细胞表达CD38、CD138,IgG及IgG4。结论 IgG4相关性疾病临床表现复杂多样与其发生部位有关,病理形态学、免疫组化结合血清学IgG4水平是诊断的重要方法。