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IgG4相关性疾病是一种多器官、多系统受累的新被认识的疾病,其主要特征为:血清IgG4水平升高和病变组织IgG4+浆细胞浸润。IgG4相关性疾病临床表现复杂多样,可涉及多个学科,临床易漏诊和误诊。本篇综述将从基因遗传、感染和分子模拟、免疫学角度等多方面阐述IgG4相关性疾病的发病机制,以加深临床医师对该病的了解。 相似文献
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《临床和实验医学杂志》2017,(22)
<正>IgG4相关性疾病(IgG4 related disease,IgG4-RD)是近年来逐渐被大家认识的一种慢性系统性自身免疫性疾病,早期被称为IgG4系统性疾病,2010年被正式命名为IgG4相关性疾病~([1,2])。病理特征为以IgG4阳性浆细胞为主的淋巴浆细胞浸润,同时伴有席纹状纤维化、嗜酸性粒细胞浸润、阻塞性静脉炎等~([3,4])。IgG4-RD是一种系统性疾病,可累及全身多个系统或组织,临床上可仅有一个器官被累及,也可以相继或同时多个器官 相似文献
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免疫球蛋白G亚型(IgG4)相关性胰腺胆管疾病是一类慢性、系统性疾病,其特点为血清IgG4水平升高、受累组织IgG4阳性细胞浸润,受累器官呈纤维化、慢性炎症和增生肿大,激素治疗敏感、有效。本文就IgG4相关性胰腺胆管疾病的发病机制、诊断与治疗进展作一综述。 相似文献
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《中国实验诊断学》2019,(5)
<正>特发性膜性肾病(idiopathic membranous Rephropathy,1MN)是成人肾病综合征的原因之一[1]。特发性膜性肾病在我国的发生率逐渐增高[2]。免疫球蛋白G(immunoglobulin G,IgG)在特发性膜性肾病发病机制中起了重要作用。目前认为,特发性膜性肾病是因为机体产生了自身IgG型抗体,该抗体可识别肾小球足细胞的靶抗原,并形成原位免疫复合物,导致基底膜通透性增加,引起蛋白尿及低蛋白血症等一系列临床症状[1,3]。而随着肾小球基底膜通透性增加,肾小球机械屏障破坏,血中的IgG也会大量漏出[4],尿IgG水平增高。本研究旨在研究 相似文献
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IgG4相关硬化性疾病是以血浆IgG4水平升高、病变组织中IgG4(+)浆细胞的绝对值(通常50个/HPF)和IgG4(+)/IgG(+)浆细胞比值(截断值40%)共同升高及炎性纤维硬化性改变为特点的特殊性炎性疾病,其病因和发病机制尚未明确。本文对IgG4相关硬化性疾病的病名及概念演变、IgG4相关硬化性疾病与结外Rosai-Dorfman病的关系及诊断标准等的研究进展进行了介绍和讨论。 相似文献
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过敏性紫癜患者血清中IL—4水平明显升高 总被引:3,自引:0,他引:3
白细胞介素4(IL-4)是一种主要由辅助性T细胞中的Th2亚群细胞产生的细胞因子。IL-4促进活化B细胞的增殖,并可促进B细胞产生IgG1、IgE和sIgM,调节B细胞和单核细胞表达IgEFc受体FcεR(CD23),而参与变态反应性疾病的发病过程[1]。过敏性紫癜(anaphylactoidpurpura)又称HenochScho¨nlein紫癜(HSP)是一种非血小板减少性紫癜,其发病机制还不十分清楚,但已有研究表明,该病属于一种变态反应性疾病。本文检测了过敏性紫癜患者血清中IL-4水平的变化,藉以了解在发病机制中的作用。材料和方法一、观察病例 临床确诊的患儿22例,男12例,女10… 相似文献
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IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是近年来新认识的自身炎症伴纤维化的疾病,是一种累及全身多个器官和系统的少见病。该病于2000年前后首次提出,2010年后才得到国际广泛承认并最终命名,国内对其认识有限。该病以中老年发病较多,男女比例约为2.3∶1。临床表现为受累器官或组织肿胀伴硬化,血清中IgG4水平增高,病理显示受累组织大量淋巴、浆细胞浸 相似文献
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IgG4相关性疾病是一类比较少见的、涉及全身系统的疾病,由免疫介导,产生慢性炎症伴纤维化。因受累器官系统不同而临床症状各异,波及中枢神经系统时,硬脑膜常受累而致IgG4相关性肥厚性硬脑膜炎(IgG4-RHP)的发生,其病因和发病机制未明。患者多以头痛就诊,脑脊液及血清检查可见IgG4水平高于正常,还可出现典型影像学特征,硬脑膜不同程度增厚或占位改变。该病于我国首先报道,为进一步加深认识,避免过度诊断或漏诊,本文结合IgG4-RD的研究进展进行阐述。 相似文献
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IgG4相关性疾病(IgG4relateddisease,IgG4-RD)是一类病因不明的慢性系统性自身免疫性疾病。
IgG4-RD临床谱广泛,常累及全身多部位腺体、腹膜后组织、肾脏、垂体及淋巴结。IgG4-RD的主要临床特征是受累器
官肿胀、纤维化和硬化,血清IgG4水平明显升高,受累组织和器官中大量淋巴细胞和IgG4阳性的浆细胞浸润。IgG4-
RD的确诊主要依赖组织病理学活检,该疾病的组织病理学特征为:大量淋巴细胞和浆细胞浸润、组织席纹状纤维化
和硬化以及闭塞性静脉炎。糖皮质激素是诱导缓解的首选药物,有些患者需要联合免疫抑制剂或生物制剂。 相似文献
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IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是新认识的一种慢性系统性自身免疫性疾病。该疾病的发病机制尚未明确,临床表现无特异性,因可累及全身各个系统,临床诊断时需与多种疾病相鉴别。目前,IgG4-RD的治疗以激素治疗为首选,出现耐药或复发时可考虑采用生物治疗或免疫抑制剂。 相似文献