IgG4相关性肾病1例

<正>IgG4相关性疾病(IgG4-RD)其特点是受累器官组织的病理改变为淋巴细胞浸润、纤维化病变、闭塞性静脉炎^[1]。肾脏是IgG4相关性疾病的一个重要靶器官,称之为IgG4相关性肾病(IgG4-RKD),主要为肾小管间质性肾炎,其次是膜性肾病,有时可两种病理类型并存,但累及肾盂和输尿管的IgG4相关性肾病较为少见^[2]。现将收治的1例IgG4相关性肾病报道如下。     

1例IgG4相关性疾病病人的护理

正2003年Kamisawa等~[1-2]提出了IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)的概念。IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是一种免疫介导的纤维炎症性疾病,常累及多个器官,主要好发于胰腺、胆道、唾液腺、泪腺、腹膜后组织以及淋巴结。临床表现为肿块形成,组织损伤甚至导致受累器官衰竭。其特征为血清IgG4水平升高组织学表现为胆管周     

IgG4相关性疾病1例报道

IgG 4相关性疾病(IgG 4 related disease)是一种由IgG 4介导、累及多器官或组织并伴随血清IgG 4水平升高、组织IgG 4阳性淋巴细胞浸润及纤维化为特征的慢性自身免疫病[1-2]。该病临床谱非常广泛,包括米库利次病、自身免疫性胰腺炎、间质性肾炎及腹膜后纤维化等多种疾病,所累及的器官或组织众多,涉及肝、胆、肺、肾、泪腺、涎腺、淋巴结、纵隔、腹膜后、甲状腺及前列腺等[3-5]。本文报道1例IgG 4相关性疾病的病例,旨在提高对该病的认识。     

IgG4相关性疾病的发病机制及进展

IgG4相关性疾病是一种多器官、多系统受累的新被认识的疾病,其主要特征为:血清IgG4水平升高和病变组织IgG4⁺浆细胞浸润。IgG4相关性疾病临床表现复杂多样,可涉及多个学科,临床易漏诊和误诊。本篇综述将从基因遗传、感染和分子模拟、免疫学角度等多方面阐述IgG4相关性疾病的发病机制,以加深临床医师对该病的了解。     

IgG4相关性硬化性胆管炎的研究进展

IgG4相关性硬化性胆管炎是近年来研究较多的一种硬化性胆管炎症性疾病,是IgG4相关性疾病在胆道系统中的表现。它具有血清IgG4升高、胆管周围淋巴浆细胞浸润和纤维化、多器官累及、对糖皮质激素治疗敏感等临床特点,与原发性硬化性胆管炎、胆管癌、胰腺癌等疾病在临床表现和影像学表现上十分相似,需注意鉴别诊断。虽然现在我们对该病有了一定的认识,但其具体发病机制及IgG4在发病过程中所扮演的角色还尚未明确,仍需进行深入研究。本文结合中外有关文献对该病的发病机制、临床表现、医技检查特点、诊断标准和治疗等方面做一综述,以供临床参考,避免误诊误治。     

IgG_4相关性疾病1例报道

正IgG4相关性疾病(IgG4 related disease)是一种由IgG4介导、累及多器官或组织并伴随血清IgG4水平升高、组织IgG4阳性淋巴细胞浸润及纤维化为特征的慢性自身免疫病[1-2]。该病临床谱非常广泛,包括米库利次病、自身免疫性胰腺炎、间质性肾炎及腹膜后纤维化等多种疾病,所累及的器官或组织众多,涉及肝、胆、肺、肾、泪腺、涎腺、淋巴结、纵隔、腹膜后、甲状腺及前列腺等[3-5]。本文报道1例IgG4相关性疾病的病例,旨在提高     

IgG4相关性疾病实验室研究进展

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是新近认识的一类表现为纤维化炎性的自身免疫性疾病,其病理特征为IgG4+浆细胞浸润、席纹状纤维化、闭塞性静脉炎,常伴有血清IgG4水平升高。机体几乎所有器官都可受累,累及的器官或组织由于慢性炎症及纤维化进程可导致弥漫性肿大。遗传、免疫、微生物感染和分子模拟等多因素参与了IgG4-RD的发病机制。目前,病理诊断仍是IgG4-RD诊断的金标准,但是实验室血清学检测和免疫细胞分析具有定量、便捷和精准的特点,无可替代。文章对IgG4-RD的命名、发病机制和实验室诊断作一综述。     

~(18)F-FDG PET/CT在IgG4相关性疾病诊疗中的应用

<正>IgG4相关性疾病(IgG4 related disease,IgG4-RD)是近年来逐渐被大家认识的一种慢性系统性自身免疫性疾病,早期被称为IgG4系统性疾病,2010年被正式命名为IgG4相关性疾病~([1,2])。病理特征为以IgG4阳性浆细胞为主的淋巴浆细胞浸润,同时伴有席纹状纤维化、嗜酸性粒细胞浸润、阻塞性静脉炎等~([3,4])。IgG4-RD是一种系统性疾病,可累及全身多个系统或组织,临床上可仅有一个器官被累及,也可以相继或同时多个器官     

IgG_4相关性胰腺胆管疾病研究进展

免疫球蛋白G亚型（IgG4）相关性胰腺胆管疾病是一类慢性、系统性疾病,其特点为血清IgG4水平升高、受累组织IgG4阳性细胞浸润,受累器官呈纤维化、慢性炎症和增生肿大,激素治疗敏感、有效。本文就IgG4相关性胰腺胆管疾病的发病机制、诊断与治疗进展作一综述。     

特发性膜性肾病血、尿IgG水平检测的临床意义

<正>特发性膜性肾病(idiopathic membranous Rephropathy,1MN)是成人肾病综合征的原因之一[1]。特发性膜性肾病在我国的发生率逐渐增高[2]。免疫球蛋白G(immunoglobulin G,IgG)在特发性膜性肾病发病机制中起了重要作用。目前认为,特发性膜性肾病是因为机体产生了自身IgG型抗体,该抗体可识别肾小球足细胞的靶抗原,并形成原位免疫复合物,导致基底膜通透性增加,引起蛋白尿及低蛋白血症等一系列临床症状[1,3]。而随着肾小球基底膜通透性增加,肾小球机械屏障破坏,血中的IgG也会大量漏出[4],尿IgG水平增高。本研究旨在研究     

关注IgG4相关硬化性疾病的进展

IgG4相关硬化性疾病是以血浆IgG4水平升高、病变组织中IgG4(+)浆细胞的绝对值(通常50个/HPF)和IgG4(+)/IgG(+)浆细胞比值(截断值40%)共同升高及炎性纤维硬化性改变为特点的特殊性炎性疾病,其病因和发病机制尚未明确。本文对IgG4相关硬化性疾病的病名及概念演变、IgG4相关硬化性疾病与结外Rosai-Dorfman病的关系及诊断标准等的研究进展进行了介绍和讨论。     

IgG4相关疾病临床病理分析及研究进展

IgG4相关疾病(Ig G4-RD)是一种近年来被逐渐认识的慢性自身免疫性疾病,全身多个器官均可发生,以血清高IgG4水平及组织中大量IgG4阳性的浆细胞浸润,伴纤维化为特征,临床及影像学表现易与肿瘤等疾病相混淆,糖皮质激素或联合应用免疫抑制剂治疗效果好。本文将对IgG4-RD的临床病理表现、诊断与鉴别诊断、发病机制及对该病的最新诊治共识进行阐述,以提高对该病的认识。     

过敏性紫癜患者血清中IL—4水平明显升高

白细胞介素4(IL-4)是一种主要由辅助性T细胞中的Th2亚群细胞产生的细胞因子。IL-4促进活化B细胞的增殖,并可促进B细胞产生IgG1、IgE和sIgM,调节B细胞和单核细胞表达IgEFc受体FcεR(CD23),而参与变态反应性疾病的发病过程[1]。过敏性紫癜(anaphylactoidpurpura)又称HenochScho¨nlein紫癜(HSP)是一种非血小板减少性紫癜,其发病机制还不十分清楚,但已有研究表明,该病属于一种变态反应性疾病。本文检测了过敏性紫癜患者血清中IL-4水平的变化,藉以了解在发病机制中的作用。材料和方法一、观察病例　临床确诊的患儿22例,男12例,女10…     

一种易与肿瘤混淆的新疾病:IgG4相关性疾病

IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是近年来新认识的自身炎症伴纤维化的疾病,是一种累及全身多个器官和系统的少见病。该病于2000年前后首次提出,2010年后才得到国际广泛承认并最终命名,国内对其认识有限。该病以中老年发病较多,男女比例约为2.3∶1。临床表现为受累器官或组织肿胀伴硬化,血清中IgG4水平增高,病理显示受累组织大量淋巴、浆细胞浸     

1例Rowell综合征患儿的护理

<正>Rowell综合征又称红斑性狼疮及多形红斑样综合征。1963年Rowell等首次提出Rowell综合征[1,2]。有学者认为此综合征是皮肤红斑狼疮的一种特殊变异[3]。Rowell综合征的发病机制和病因不明,最常见的发病诱因有紫外线照射和药物(呋塞米、血管紧张素、四环素类、阿昔洛韦等)[4]。现将1例     

IgG4相关性肥厚性硬脑膜炎的诊治进展

IgG4相关性疾病是一类比较少见的、涉及全身系统的疾病,由免疫介导,产生慢性炎症伴纤维化。因受累器官系统不同而临床症状各异,波及中枢神经系统时,硬脑膜常受累而致IgG4相关性肥厚性硬脑膜炎(IgG4-RHP)的发生,其病因和发病机制未明。患者多以头痛就诊,脑脊液及血清检查可见IgG4水平高于正常,还可出现典型影像学特征,硬脑膜不同程度增厚或占位改变。该病于我国首先报道,为进一步加深认识,避免过度诊断或漏诊,本文结合IgG4-RD的研究进展进行阐述。     

IgG4相关性肾病的研究进展

IgG4相关性肾病(IgG4-RKD)是IgG4相关性疾病(IgG4-RD)肾脏累及的统称。其发病机制尚不明确,临床表现缺乏特异性,IgG4-RKD病理以肾小管间质性肾炎(IgG4-TIN)最为常见,其次为膜性肾病(IgG4-MN),还包括其他肾小球病变及继发性肾损害。IgG4-RKD的诊断要根据血清学、组织病理学、影像学的综合诊断结果进行评估。糖皮质激素是IgG4-RKD公认的首选治疗药物,也可联合免疫抑制剂治疗,而B细胞清除药物利妥昔单抗治疗IgG4-RD的疗效近期已得到广泛认可。     

IgG4相关性疾病的诊治及进展

IgG4相关性疾病(IgG4relateddisease,IgG4-RD)是一类病因不明的慢性系统性自身免疫性疾病。 IgG4-RD临床谱广泛,常累及全身多部位腺体、腹膜后组织、肾脏、垂体及淋巴结。IgG4-RD的主要临床特征是受累器 官肿胀、纤维化和硬化,血清IgG4水平明显升高,受累组织和器官中大量淋巴细胞和IgG4阳性的浆细胞浸润。IgG4- RD的确诊主要依赖组织病理学活检,该疾病的组织病理学特征为:大量淋巴细胞和浆细胞浸润、组织席纹状纤维化 和硬化以及闭塞性静脉炎。糖皮质激素是诱导缓解的首选药物,有些患者需要联合免疫抑制剂或生物制剂。     

基孔肯雅热IgG抗体胶体金快速检测试纸条初步评价

<正>基孔肯雅热由基孔肯雅病毒(Chikungunya virus,CHIKV)引起,通过蚊虫叮咬在人群中传播,全球约有40个国家流行,其典型临床症状有高热、头痛、肌肉关节痛、出血和出疹等[1]。我国多为输入性的散发病例[2]。2010年10月在广东省东莞市首次暴发聚集性疫情[3],导致数百人发病。本研究基于前期筛选的CHIKV特异性重组抗原CHIK23[4],采用免疫层析技术建立检测CHIKV IgG抗体的快速检测试纸条,同时     

lgG4相关性疾病的鉴别诊断与治疗

IgG4相关性疾病（IgG4-RD）是新认识的一种慢性系统性自身免疫性疾病。该疾病的发病机制尚未明确,临床表现无特异性,因可累及全身各个系统,临床诊断时需与多种疾病相鉴别。目前,IgG4-RD的治疗以激素治疗为首选,出现耐药或复发时可考虑采用生物治疗或免疫抑制剂。