腹腔镜下结肠切除Soave直肠内拖出术在肠神经元发育不良症中的应用

目的探讨腹腔镜下结肠切除、Soave直肠内拖出术治疗肠神经元发育不良症（IND）的可行性和中期随访结果。方法对25例IND和先天性巨结肠合并IND（HaIND）的患儿在腹腔镜下行Soave、结肠切除术，其中IND17例，HaIND8例。所有病例通过钡灌肠及延迟拍片、直肠黏膜活检、直肠肛管测压、腹腔镜浆肌层或全层活检明确诊断及病变范围。采用一个观察孔，2～4个操作孔。根据病变范围在腹腔镜下分别游离降结肠、横结肠、升结肠及系膜，会阴部手术按改良Soave方法。对患者手术方法、病变范围的确定、术后并发症和临床结果进行评估。结果25例中，10例行左半结肠切除，15例行结肠次全切除，按Deloyers法将升结肠逆时针转位270°下拖。行左半结肠切除术的患儿术前24h钡剂残留部位均在降结肠远端以远肠管，行结肠次全切除术的患儿术前24h钡剂残留在降结肠近端以近的肠管。平均手术时间分别为145min和188min，平均失血40ml。术后并发症：吻合口瘘2例，重度肛周皮肤红肿、糜烂11例，肠粘连1例，小肠结肠炎2例。术后平均随访4年，行左半结肠切除术的患儿，术后3个月内排便恢复正常；行结肠次全切除术的患儿术后3个月大便每日4～10次，12～24个月每日大便2～3次。2例出现污粪，无便秘复发和大便失禁病例。结论腹腔镜下结肠切除、Soave术治疗IND和HaIND安全、可行，创伤较小，术后并发症少，术后中期随访疗效满意。术前钡灌肠24h延迟拍片钡剂残留部位可以预测结肠切除的近端位置。     

54例先天性巨结肠同源病临床分析

目的：探讨先天性巨结肠同源病（HAD）的诊断、治疗及预后。方法分析2008年8月至2014年4月于本院确诊的426例先天性巨结肠（54例 HAD）患儿临床资料,所有患儿均由 BE、ARE、直肠黏膜吸引活检术等检查确诊,通过分析辅助检查结果,了解相关检查在 HAD 的特点。并对患儿近期效果进行随访。结果54例 HAD 病例约占本院先天性巨结肠症的11．3％,其中肠神经元性发育异常症25例（46．3％）;神经节减少症16例（29．6％）;神经节未成熟症13例（24．1％）。49例 HAD 患儿行钡剂灌肠检查,结果提示结肠、直肠扩张为主要表现,约28．3％的患儿结果类似先天性巨结肠症;40例 HAD 患儿行肛直肠测压,引出典型直肠肛门抑制反射 4例（10．0％）,引出变异波形18例（45．0％）,主要表现为有“M”、“U”、“W”波及波形延迟等异型波。钙视网膜蛋白（Calretinin CR）免疫组化染色检查阳性率在 HAD 为88．9％,较正常对照组显色浅,呈网状结构。19例予巨结肠根治术治疗,随访大部分患儿预后良好。结论先天性巨结肠同源病病理学特点介于先天性巨结肠症与正常之间,通过钡剂灌肠、肛直肠测压、CR 染色等相关检查综合分析可提高诊断准确率,当该病影响到患儿的生长发育及出现严重并发症时应及时手术治疗。     

先天性巨结肠纤维结肠镜影像特点

应用小儿内窥镜观察先天性巨结肠病变肠管影像学的特点，对其诊断、手术时机及方法的选择进行探讨。一般资料：１９９２～１９９７年，对４１例疑有先天性巨结肠的患儿行内窥镜检查，男４０例，女１例。年龄４个月～１岁７例；～２岁２３例；２岁以上１１例。其中２例镜检、直肠肛管测压及钡剂灌肠排除巨结肠。６例取结肠不同部位组织活检。确诊３９例。检出炎性息肉５例，多发性息肉１例。全部病例行Ｘ线钡剂灌肠，直肠肛管压力检测和术后病理检查证实诊断。对照组：选择无直肠肛管疾患的腹股沟斜疝患儿１１例。方法：①器械：采用ＯＬＹＭ…     

先天性巨结肠术后便秘复发再手术19例

目的总结先天性巨结肠根治术后因便秘接受再次手术的原因、手术方式及预后。方法回顾性分析广州市妇女儿童医疗中心胃肠外科2016年7月至2019年7月收治的19例行巨结肠根治术后因便秘复发保守治疗无效而再次手术患者的临床资料。便秘复发原因:病变肠管切除不足(47.4%)、获得性无神经节细胞症(31.6%)、机械性梗阻(15.7%)、肠动力障碍(5.3%)。再次手术方式:腹会阴联合巨结肠根治Soave术+Deloyers术9例,腹腔镜辅助改良Swenson术+Deloyers术4例,腹腔镜辅助改良Soave术3例,腹会阴联合巨结肠根治Soave术2例,腹腔镜辅助改良Soave术+Deloyers术1例,其中4例再次手术前因肠管严重扩张行肠造瘘术。术后随访18~54个月。结果19例再次手术后均可自主排便,主要并发症为污粪3例(15.7%)和小肠结肠炎1例(5.3%),污粪均发生在术后3个月内,经排便功能训练和肠道管理后明显好转,1例术后小肠结肠炎,经回流灌肠后好转。结论先天性巨结肠术后便秘复发再手术的主要原因为病变肠管切除不足和获得性无神经节细胞症,再手术方案需根据患者的再手术方案原因合理选择个体化,术后短期效果良好。     

经肛门Soave巨结肠根治术后肛门功能与直肠肛管测压的研究

目的探讨经肛门Soave巨结肠根治术后患儿直肠肛管测压改变及排便控制情况。方法63例经肛门Soave巨结肠根治术患儿,术后平均随访3年(6个月～4.5年),对患儿大便控制能力、便秘发生情况及肛门直肠测压结果进行评价。结果获访47例,大便控制优15例,良26例,差6例。2例患儿有持续性便秘,8例曾出现肠炎。肛门直肠测压检查2例恢复直肠肛管抑制反射。47例随访患者的直肠静息压与正常对照组无显著性差别(P>0.05),但6例大便控制差的患者肛管高压区长度较正常对照组下降(P<0.05)。结论应用经肛门Soave巨结肠根治术治疗小儿巨结肠,术后可获得较好的排便控制功能。少数病例排便功能障碍可能与内括约肌功能受损有关,直肠肛管测压是重要的评估依据之一。     

神经节细胞减少症引起新生儿急性肠梗阻的诊治

目的 了解神经节细胞减少症引起新生儿肠梗阻的诊断与治疗.方法 回顾性分析在新生儿期发生肠梗阻的11例神经节细胞减少症患儿的临床表现、术前检查及诊疗经过,并对预后进行评价.结果 6例Ⅰ期巨结肠根治术患儿中,术前行钡灌肠X线检查,4例可见狭窄段及扩张段,5例24 h钡剂排空差;肛管直肠测压检查显示,5例出现直肠肛管抑制反射,但反射阈值高于正常;直肠黏膜活检乙酰胆碱酯酶阳性4例.5例造瘘患儿,3例行Ⅱ期根治术,2例行关瘘术.所有息儿均根据术后病检结果进行诊断.所有患儿术后没有出现伤口裂开、便秘复发及大便失禁情况.结论 神经节细胞减少症可以引起新生儿肠梗阻,病检是诊断本病的可靠方法.肠造瘘解除急性肠梗阻后,如果肠道功能恢复可直接关瘘;否则需行巨结肠根治术才能达到良好的治疗效果.     

先天性巨结肠的微创手术治疗

目的总结先天性巨结肠微创手术的治疗经验。方法2002年5月～2006年12月47例先天性巨结肠患儿，短段型15例，常见型28例，长段型4例，23例行经肛门脱出Soave手术，24例行腹腔镜辅助下改良Soave手术。结果术后2例仍存在便秘，1例为经肛门脱出术后，1例为腹腔镜Soave术后，1例肠梗阻，1例直肠鞘内感染，2例肛门瘢痕性狭窄，40例患儿手术效果良好。结论正确应用微创手术治疗先天性巨结肠符合外科手术微创化的趋势，具有广阔的前景。     

直肠肛管测压对新生儿先天性巨结肠诊断意义的研究

目的探讨直肠肛管测压对新生儿先天性巨结肠(HD)的诊断价值。方法对我院2003年1月～2005年6月收治的75例临床拟诊为HD的新生儿进行直肠肛管测压,并与钡剂灌肠检查结果及病理结果进行比较。结果75例临床疑诊为HD的新生儿中,经直肠全层病理活检52例,其中48例直肠肛管测压提示HD;2例病理活检正常,其中1例直肠肛管测压未见异常,另1例直肠肛管测压提示HD;2例病理活检诊断为HD,而直肠肛管测压未见异常。本组直肠肛管测压诊断新生儿先天性巨结肠阳性率为92.3%,假阳性率为1.9%,阴性率为1.9%,假阴性率为3.8%。结论新生儿期直肠肛管测压诊断HD,方法简单、安全、无损伤,诊断特异性高。     

直肠肛管畸形术后便秘的原因与诊治进展

直肠舡管畸形是常见的先天性消化道畸形.随着后矢状入路肛门直肠成形术(PSARP)的广泛应用,术后便秘的发生越来越受到重视.其可表现为粪便嵌顿,甚至继发性巨结肠及充盈性大便失禁.便秘的发生与直肠肛管畸形的类型有关,瘘管位置较低的类型如会阴瘘、前庭瘘的便秘发生率较高;还与PSARP术式特点相关(如肠管的保留及术中损伤等).在便秘的病理生理机制的研究上,发现保留肠管的肠神经系统及Cajal细胞发育异常等可引起便秘.且便秘的发生引起的继发性巨结肠进一步使肠道的动力不足,形成恶性循环加重便秘.诊断上需确定便秘分级,并行直肠肛管测压,影像学检查如钡剂灌肠、MRI、直肠肛管内超声(EUS),直肠活检等具体分析其发生原因.再根据患儿的具体情况采取保守治疗或手术治疗.     

经肛门Soave巨结肠根治术并发症的防治

目的探讨经肛门Soave巨结肠根治术后并发症的防治方法。方法回顾性分析2002年6月￣2005年12月我院56例经肛门Soave巨结肠根治术患儿的手术以及诊疗经过。结果56例巨结肠中44例获得成功,无并发症发生,12例出现并发症,其中小肠结肠炎2例,术后腹腔大出血1例,大网膜嵌顿导致结肠梗阻1例,直肠肌鞘感染1例,便秘1例,肛周红斑及糜烂7例,均经治疗痊愈,随访2个月￣3年,1例轻度粪污,其余患儿肛门无狭窄,每日排便1￣3次,生长发育正常。结论经肛门Soave巨结肠根治术具有创伤小,出血少,术后恢复快、无肠粘连等优点,预防和处理术后并发症是治疗的重要课题。     

巨结肠类缘性疾病肛管测压、直肠黏膜活检和钡灌肠检查的意义

目的　根据病理学的诊断依据 ,评价先天性巨结肠类缘性疾病 (HAD)中直肠肛管测压、直肠黏膜活检AchE组化染色和钡灌肠检查的特点 ,了解其在诊断上的意义。方法　 1999～ 2 0 0 1年间 92例临床诊断为先天性巨结肠 (HD)或巨结肠类缘性疾病并施行手术的患儿 ,根据病理诊断排除HD和HAD共存病变病例 ,筛选出HD 4 0例 ,其中男 36例 ,女 4例 ,平均年龄 2 1个月 ;HAD 34例 ,其中男 2 1例 ,女 13例 ,平均年龄 6 3个月。研究二组的临床征候指标以及在经典的测压、组化以及钡灌肠三项检查上的差别。结果　二组病例相比 ,三项检查每项指标间都存在着极显著差异 (P <0 .0 1) :在HAD组患儿 ,85 %都存在有直肠肛管抑制反射 ,其反射波出现特征性的“W”、“U”波形 ;直肠黏膜AchE组化染色 79%为阴性 ;钡灌肠常不能发现明显的狭窄、移行段 ,但有明显的结肠扩张和2 4h钡滞留。结论　HD和HAD是都以便秘为主要表现的两种不同的疾病。经典的三联检查在HAD的诊断和鉴别上也具有重要意义     

直肠肛管测压对先天性巨结肠诊断价值的研究

目的 以直肠全层活检病理诊断（FTB）为金标准,X线钡灌肠（CE）为对照,探讨直肠肛管测压（ARM）对先天性巨结肠（HD）及巨结肠类源病（HAD）的诊断意义. 方法 收集2011年1月至2013年1月期间华西医院小儿外科收治的122例疑诊为HD患儿的病例资料.分析ARM诊断HD的敏感度、特异度、假阳性率、假阴性率、阳性预测值、阴性预测值、阳性似然比及阴性似然比;并以6月龄为度将病例分为大于6月龄组和小于6月龄组,采用卡方检验对两组间ARM及CE的阳性率进行相关性比较,P ＜0.05为差异有统计学意义;分析ARM对HD及HAD的鉴别特点. 结果 本组选取的所有病例均行CE、ARM及FB三项术前诊断性检查.ARM的大部分诊断指标明显优于CE,但低于两项 检查联合对HD的诊断价值.在小婴儿组（小于6月龄）中：CE的诊断价值普遍低于ARM.随着年龄的增长,CE的诊断率逐渐提高,但是仍然低于ARM.两组间CE阳性率为别为48.84％和68.35％（P=0.034）,而ARM阳性率为81.40％和83.54％（P=0.764）.HAD的ARM诊断特点：RIAR波存在,但是表现为W型、U型等异常波形. 结论 ARM对HD有肯定的诊断价值,且优于CE,两者联合,更有助于提高HD的诊断价值.ARM诊断新生儿、小婴儿HD同样较准确且稳定.HAD出现“W”或“U”为主的异型RAIR波,有助于其与HD相鉴别.     

The barium enema in constipation: comparison with rectal manometry and biopsy to exclude Hirschsprung's disease after the neonatal period

Background. The diagnosis of Hirschsprung's disease is usually made in neonates but often considered in older infants and children with constipation: these children may be referred for barium enema. Since it is widely accepted that a normal barium enema does not exclude Hirschsprung's disease, some children, after a normal enema, undergo more invasive procedures such as rectal manometry or biopsy. Our study asked how frequently a diagnosis of Hirschsprung's disease was made by biopsy or manometry in children who had normal barium enema.¶Materials and methods. We reviewed the medical records and barium enemas of 54 patients older than 28 days with constipation or difficulty passing stool who had a barium enema followed by manometry and/or biopsy.¶Results. Forty-eight patients had normal enemas: 24 of those patients had biopsies, 16 had manometry, and 8 both manometry and biopsy. Only 1 had manometry suggestive of Hirschsprung's disease, confirmed by biopsy. Six patients had abnormal enemas. Five had biopsy and manometry compatible with Hirschsprung's disease; one had a normal biopsy and manometry study.¶Conclusion. The barium enema is a good initial screening test for Hirschsprung's disease in severely constipated children since it correlates well with manometry and biopsy. The enema is particularly useful in centers without easy access to pediatric gastroenterology services, and a normal enema in this setting allows the continuation of medical therapy with further evaluation only if there is a lack of response. An abnormal enema, however, requires referral to a facility equipped to perform confirmatory manometry or biopsy.     

新生儿先天性巨结肠直肠肛管压力监测及其临床意义

目的　探讨直肠肛管测压检查在新生儿先天性巨结肠 (HD)早期诊断中的应用价值。方法　对 4 2例经手术病理或直肠粘膜活检确诊的新生儿HD患儿的术前直肠肛管压力监测结果进行评价分析 ,并与X线钡灌肠进行比较。结果　直肠肛管测压 18例未出现直肠肛管抑制反射(RAIR) ,12例RAIR反射异常 ,确诊HD30例 ,诊断符合率 71 4 3%。X线钡灌肠确诊HD 5例 ,可疑HD14例 ,诊断符合率 4 5 2 4 %。直肠肛管测压阳性而钡灌肠阴性者 16例 ,钡灌肠阳性而直肠肛管测压阴性者 5例。检查结果的不同部分进行统计学处理 χm2 =4 76 ,P <0 0 5 ,差异有显著意义。结论直肠肛管压力监测在新生儿HD诊断中优于X线钡灌肠。该检查方法简单、安全、有效、无创伤性 ,可作为新生儿期怀疑HD患儿的首选检查 ,但必须结合其他检查手段才能作出确切诊断     

Histologic criteria for the diagnosis of allied diseases of Hirschsprung's disease in adults.

A few reports in the literature have discussed the histologic criteria for the diagnosis of allied diseases of Hirschsprung's disease in adults, and studies report that intestinal neuronal dysplasia (IND) in adults may develop from IND in infants. The aim of this study was to examine the differences between the histological findings of IND in infants and those in adults, and to assess whether allied diseases of Hirschsprung's disease (HD) in adults should be considered as congenital or acquired diseases. For these purposes, we studied nine adult patients with severe constipation, and an adult patient with acute intestinal obstruction. We routinely examined the patients using barium enema, anorectal manometry and rectal mucosal biopsy. However, in patients suspected of allied diseases, we carried out full-thickness rectal biopsies. In seven operated cases, we also examined resected intestines. The tissue samples were examined using AChE-staining, NADPH-diaphorase staining, HE-staining, and silver impregnation. Histologically, we diagnosed two males as having HD, two males as having IND, five patients (two males and three females) as having hypoganglionosis, and one female as having a degeneration of the intramural plexus. The following conclusions were drawn: 1) Inflammations such as ulcerative colitis or ischemic colitis may cause IND TYPE B in adults whose histological findings are similar to those generally seen in infants; 2) It is suggested that IND is closely related to hypoganglionosis; 3) In hypoganglionosis, a patient with findings of elevated AChE-positive nerve fibers in the mucosa and AChE-positive nerve fibers in an arterial wall may belong to a subtype of IND; 4) Most of the allied diseases of HD in adults may occur as an acquired disease, not as a congenital disease.     

经肛门拖出及辅助腹部小切口根治长段型巨结肠33例报告

目的探讨经肛门拖出及/或选择性辅加腹部小切口根治长段型巨结肠的可行性与疗效。方法2001年1月～2005年3月经用该术式治疗婴儿长段型巨结肠33例。其中病变段位于乙状结肠上段16例,降结肠11例,脾曲4例,横结肠右侧2例。全组病例均经钡剂灌肠、肛门直肠测压、手术及病理检查确诊。实施I期手术32例,II期手术1例。结果17例单独经肛门拖出结肠,16例辅加腹部3～5cm小切口协助完成手术。切除病变结肠平均长度为39.2cm(32～63cm)。平均手术时间为145min(110～190min)。出血约10～50ml。术后恢复良好,6例出现肛周轻度红肿、糜烂,均于术后6～11d痊愈出院。30例经3个月～4.5年随访,生长发育良好,3个月内每日排便4～8次,6个月后每日2～3次。5例发生结肠炎,经保守治疗痊愈。轻度污粪及便秘各1例。无腹部并发症及吻合口狭窄。结论经肛门结肠拖出术根治婴儿长段型巨结肠方法可行,且安全、有效,操作较简便。对病变位于降结肠以上、结肠系膜较短者,可辅加腹部小切口协助完成手术,值得推荐。     

先天性巨结肠Swenson改良术后排便功能与生活质量研究

目的：评估先天性巨结肠Swenson改良术后排便功能和生活质量。方法：随访常见型先天性巨结肠Swenson行改良术后患儿45例（男37例，女8例），手术年龄2．5个月－6岁，平均1．6岁。术后随访8－16年，平均10．9年，评估其排便功能和生活质量。结果：术后并发症有：污染和小肠结肠炎17例（37．8％），便秘3例（6．7％），大便失禁3例（6．7％），小便失禁4例（8．9％）；吻合口狭窄2例（4．4％）和粘连性梗阻1例（2．2％）。23例（51％）表现不同程度的排便障碍，但肛门功能优良率仍达到84．4％（李正评分）和93．4％（Rintala评分），生活质量评分显示，优者18例（40％），良者21例（46．7％），差者6例（13．3％），结论：先天性巨结肠Swenson改良术后，多数患儿远期肛门功能和生活质量优良，排便功能障碍是影响生活质量的主要因素。     

婴儿期便秘肛门直肠测压的临床评估

目的对临床有便秘表现的1岁以内婴儿进行肛门直肠测压检查,对其结果进行临床评估。方法2004年1月至2008年6月,作者对126例因便秘就诊的婴儿进行肛门直肠测压检查。用白行制作的球囊替代原有球囊进行检查,结合钡剂灌肠、直肠黏膜活检等方法。在测压检查后进行1至3个月随访。结果126例中,未出现内扩约肌松弛反射的婴儿76例,其中钡剂灌肠检查明确诊断为先天性巨结肠70例;50例有内括约肌松弛反射出现,经保守治疗1至2个月后门诊随访,其中39例能自行排便,便秘改善,7例偶尔用泻剂辅助治疗,4例症状无缓解,经强力扩肛及Lynn氏手术后,能自行排便。结论 肛门直肠测压是诊断先天性巨结肠的方法之一,对1岁以内便秘患儿进行肛门直肠测压检查时应将测压的球囊进行改进,使其适应1岁以内婴儿,同时应用少量镇静催眠药,对内括约肌松弛反射阴性者可作1～3次反复检查,以提高诊断准确率。