孤立性纤维性肿瘤临床病理分析

孤立性纤维性肿瘤(SFT)是一种少见的梭形细胞肿瘤,多发生胸、腹腔,全身其他部位也可发生, SFT组织形态多样性与其它多种软组织肿瘤难于区别.本院及江苏省姜堰地区其他医院1999年3月～2009年2月共诊治本病15例,结合有关文献分析其临床病理学特征和免疫组化表型,探讨该肿瘤诊断和鉴别诊断.     

孤立性纤维性肿瘤临床病理分析

孤立性纤维性肿瘤（SFT）是一种少见的梭形细胞肿瘤,多发生胸、腹腔,全身其他部位也可发生,SFT组织形态多样性与其它多种软组织肿瘤难于区别。本院及江苏省姜堰地区其他医院1999年3月～2009年2月共诊治本病15例,结合有关文献分析其临床病理学特征和免疫组化表型,探讨该肿瘤诊断和鉴别诊断。     

外阴非典型孤立性纤维性肿瘤的临床病理观察

<正>孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumors,SFTs)是好发于胸膜的纤维母细胞性肿瘤,瘤细胞具有CD34+树突状间质细胞分化,遗传学显示12q重排,形成NAB2-STAT6融合基因^[1]。临床多呈良性,恶性及交界性SFT较少见。发生于外阴部位的的非典型SFTs是一种少见形态的肿瘤。本文报告1例具有详细临床病理资料的外阴SFTs。本文现报道1例发生于外阴的非典型孤立性纤维性肿瘤(atypical solitary fibrous tumors,ASFTs)并复习相关文献,探讨其临床病理特征、影像学表现、免疫表型、诊断及鉴别诊断等,旨在加深对该肿瘤的认识。     

15例孤立性纤维性肿瘤临床病理分析

孤立性纤维性肿瘤（SFT）是一种少见的梭形细胞肿瘤,多发生胸、腹腔,全身其他部位也可发生, SFT组织形态多样性与其它多种软组织肿瘤难于区别.本院及姜堰地区其他医院1999年3月～2009年2月共诊治本病15例,结合有关文献分析其临床病理学特征和免疫组化表型,探讨该肿瘤的诊断和鉴别诊断.     

15例孤立性纤维性肿瘤临床病理分析

孤立性纤维性肿瘤(SFT)是一种少见的梭形细胞肿瘤,多发生胸、腹腔,全身其他部位也可发生, SFT组织形态多样性与其它多种软组织肿瘤难于区别.本院及姜堰地区其他医院1999年3月～2009年2月共诊治本病15例,结合有关文献分析其临床病理学特征和免疫组化表型,探讨该肿瘤的诊断和鉴别诊断.     

眼眶孤立性纤维性肿瘤4例临床病理分析

目的探讨眼眶孤立性纤维性肿瘤(SFT)的诊断、鉴别诊断及预后。方法结合文献对4例眼眶SFT的临床资料、病理学形态及免疫表型进行分析并随访。结果 4例眼眶SFT均为男性,平均年龄为46岁(37～57岁);左眼2例,右眼2例;主要临床表现为眼球突出及视力下降。光镜下SFT主要由梭形和类圆形细胞组成,呈无结构性生长,部分排列成束状、车辐状、席纹状等结构,间质有多少不等的胶原纤维沉积,密集细胞区和稀疏细胞区交替分布。免疫组化:肿瘤细胞CD34和vimentin均(+),2例bcl-2和CD99(+)。随访1例3年后再次复发,1例远处转移并死亡。结论眼眶SFT是一种少见的具有形态多样、无特殊组织构型及多少不等胶原纤维特征的间叶性肿瘤,对其确诊必需结合临床特征、病理形态及免疫表型,且需与眼眶其他软组织肿瘤相鉴别。SFT的生物学行为难以预料,肿瘤的形态与生物学行为不相关。肿瘤完整切除是预后良好的因素,对所有的SFT必须进行长期随访。     

女性生殖道孤立性纤维性肿瘤临床病理及预后特征

孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor, SFT)是一种具有转移潜能的纤维母细胞性肿瘤,伴有特征性的NAB2-STAT6基因融合,诊断主要依靠组织病理学和免疫组化。发生在女性生殖道的孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumors of the female genital tract, FSFT)罕见,组织学形态多样,免疫组化有时呈现不典型表达,容易与其他间质性肿瘤混淆。预测转移风险多采用Demicco危险度分级。由于女性生殖道部位病例罕见,缺乏女性生殖道部位转移风险和预后的相关研究。现就女性生殖道孤立性纤维性肿瘤的临床病理学特征、免疫表型、鉴别诊断和预后特点作一综述,进一步提高对此类肿瘤的认识。     

肺内多发性孤立性纤维性肿瘤临床病理观察

目的探讨肺内多发性孤立性纤维性肿瘤的临床病理特点及鉴别诊断。方法对1例肺内多发性孤立性纤维性肿瘤进行临床、病理学观察及免疫组化检测,结合文献探讨其发生、诊断与鉴别诊断及预后。结果患者男性,52岁。CT示左胸下部可见软组织团块。大体示肺组织切面见弥漫分布的多个结节,最大者直径5 cm,最小者直径0.5 cm。镜下见肿瘤组织由梭形细胞构成,排列成束状和编织状,细胞形态似纤维母细胞,核分裂象2个/10HPF,胶原化的纤维间质较少。免疫组化示CD34、CD99和vimentin(+),PCK、S-100、SMA、CD117和D2-40(-)。结论肺内多发性孤立性纤维性肿瘤罕见,由于其大体表现特殊,容易误诊为其他梭形细胞肿瘤,免疫组化检测有助于其诊断及鉴别诊断。     

6例恶性孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征

回顾性分析6例恶性孤立性纤维性肿瘤(malignant solitar y f ibrous tumor,MSFT)的临床病理特征,其中男5例,女1例;年龄25~69(中位数42.17)岁,分别发生在前额、膝部、大腿、锁骨上及胸腹壁,肿瘤直径1.8~24.5 cm。组织学特点:瘤细胞丰富密集,其间可见绳索样、玻璃样变胶原纤维分隔,瘤细胞呈短梭形、梭形,异型性明显,核分裂易见(≥4/10 HPF),瘤细胞呈束状、漩涡状排列,部分区域可见血管外皮瘤样结构,局灶可见出血或肿瘤性坏死。肿瘤部分区域可见浸润性边缘。免疫组织化学特点:6例均弥漫表达波形蛋白(Vimentin),STAT6,CD34,Bcl-2和CD99,1例的孕激素受体(progesterone receptor,PR)局灶阳性,6例的Ki-67为2%~60%(+)。S100,AE1/AE3,EMA,CD117,SOX10,Desmin,平滑肌肌动蛋白(smooth muscle actin,SMA),雌激素受体(estrogen receptor,ER)均阴性。MSFT的确诊主要依赖组织学的形态特征和免疫组织化学染色。形态学非常温和良善的SFT也可能有侵袭性生物学行为,临床上应尽早完整切除肿物并对孤立性纤维性肿瘤(solitar y fibrous tumor,SFT)长期随访,注意恶变的可能性。手术切除的完整性以及必要的放/化疗、靶向药物治疗等对预后非常重要。     

肾原发性孤立性纤维性肿瘤临床病理观察

目的 探讨原发于肾的孤立性纤维性肿瘤的临床病理特点及鉴别诊断要点.方法 复习2例肾孤立性纤维性肿瘤患者的临床资料,并对其进行组织学观察和免疫组化标记.结果 2例肾原发性孤立性纤维性肿瘤患者均为女性,年龄分别为33岁和63岁.临床主要表现为肾区钝痛,无尿频、尿急、尿痛,无血尿.CT检查示肾占位.组织学特征为瘤组织呈束状、波纹状排列,瘤细胞呈梭形,局部富于瘤细胞,间质血管丰富,部分呈血管瘤样或血管外皮瘤样结构,有明显的束状胶原.免疫表型：瘤细胞CD34、CD99和bcl-2（＋）,SMA局灶性（＋）;而HMB45和CD10（-）.结论 孤立性纤维性肿瘤具有低度恶性潜能,发生在肾极少见,以手术治疗为主,预后较好.确诊主要依靠组织病理学,并辅以免疫组化标记.     

乳腺血管外皮瘤/孤立性纤维性肿瘤临床病理观察

目的探讨乳腺血管外皮瘤/孤立性纤维性肿瘤(HPC/SFT)的病理学特点、诊断及鉴别诊断。方法对1例乳腺HPC/SFT进行临床病理、组织形态、免疫组化染色进行观察并复习文献。结果该病组织学特点为血管丰富,呈分支状,瘤细胞围绕血管呈放射状或弥漫排列,瘤细胞呈圆形、椭圆形和梭形,细胞界限不清。免疫组化染色vimentin、CD34、CD99和bcl-2均(+)。结论 HPC/SFT是少见的软组织肿瘤,发生在乳腺更为罕见,预后好。应根据形态学特点,结合免疫组化结果鉴别。     

鞍区孤立性纤维性肿瘤临床病理观察

目的 探讨鞍区孤立性纤维性肿瘤的临床病理学特点及诊断要点.方法 对1例鞍区孤立性纤维性肿瘤进行临床资料、影像学、病理形态学观察及免疫组化检测,并结合文献对其诊断及鉴别诊断进行探讨.结果 患者女性43岁.MIR提示鞍区占位,肿瘤向鞍上及海绵窦侵犯.镜下可见梭形细胞结构,局部细胞密度较高,可见红染无细胞区及退变,核分裂平均＜2个／10HPF,细胞呈编织状排列.免疫组化:CD34、CD99、bc1-2和vimentin (+),S-100和EMA(-).结论 发生于鞍区的孤立性纤维性肿瘤罕见.由于其发病部位特殊,需将临床资料、影像学资料与病理学及免疫组化特点相结合进行诊断,并注意与垂体细胞瘤、神经鞘瘤等鉴别.     

富于巨细胞的孤立性纤维性肿瘤临床病理观察

目的探讨富于巨细胞的孤立性纤维性肿瘤(GR-SFT)的临床病理特征和鉴别诊断。方法用常规病理学检查和免疫组化方法 ,观察2例富于巨细胞的孤立性纤维性肿瘤的临床特点、病理学特征、免疫表型和鉴别诊断,并结合文献复习进行总结。结果肿瘤界限清楚,在孤立性纤维肿瘤组织学改变的基础上,具有灶性或广泛分布的多核巨细胞;多核巨细胞的形态和分布具有特征性,多分布于单核间质细胞稀疏、胶原化明显的区域。多核巨细胞和单核间质细胞CD34、CD99和bcl-2阳性。结论 GR-SFT是孤立性纤维性肿瘤的一种特殊类型,主要发生于40岁的成人,女性略多见。多核巨细胞的形态、分布和免疫表型具有诊断意义。需与巨细胞血管纤维瘤、巨细胞纤维母细胞瘤、纤维组织细胞瘤、丛状纤维组织细胞瘤、软组织巨细胞瘤、恶性纤维组织细胞瘤(多形性未分化肉瘤)等良、恶性肿瘤相鉴别。巨细胞分化是瘤组织的一种退行性改变。     

胸膜孤立性纤维性肿瘤的临床及病理

目的 探讨孤立性纤维性肿瘤(SFT)的临床及病理特点.方法 回顾性分析6例胸膜SFT,其中5例出现咳嗽、咳痰及胸闷等症状,1例因体检发现无症状,均经胸部影像诊断为胸腔占位,5例经后外侧开胸手术完整切除肿瘤及部分肺组织,1例行胸腔镜手术完整切除肿块.结果 本组病例均经手术完整切除,无围手术期并发症,胸管留置2～5d,平均3d,免疫组化结果提示CD34均呈阳性表达.最长随访时间为40个月,无复发及转移.结论 完整的手术切除是治疗SFT的必要手段,因部分病例会出现复发及转移,故长期的随访是必要的.     

孤立性纤维性肿瘤6例临床病理分析

目的探讨孤立性纤维性肿瘤(SFT)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断、治疗及预后。方法回顾分析6例SFT患者的临床及病理资料,并复习相关文献。结果 6例患者中,男性3例,女性3例。年龄:18~61岁,平均年龄47.8岁。肿物位置:3例原发肿瘤分别位于右胸壁、右肺下叶和颅内,另外,1例为右耳前肿物切除术后2年复发,1例为颅内肿物切除术后2年转移至右颌下,1例为左眼眶内肿物切除术后7年、第2次复发。2例表现为经典型SFT、其中一例间质有明显的黏液样变性,其余4例形态学均表现为恶性。免疫组化示肿瘤细胞STAT6、Vimentin、Bcl-2均(+),CD34、CD99不同程度(+),1例CK(+)。结论 SFT可发生于全身各个部位,其病理形态特征多样,易与其他软组织肿瘤混淆,结合形态学特征和免疫组化有助于其诊断。SFT属于中间生物学行为肿瘤,可复发或转移,需长期随访。     

胸腔巨大原发孤立性纤维性肿瘤临床病理

1 临床资料患者,女,58岁,以"间断咳嗽2 a、胸闷3个月、食欲不振1个月"为主诉入院.患者2 a前无明显诱因出现咳嗽,未采取任何治疗措施.3个月前患者因感冒出现胸闷、咳黄色痰,无咯血、发热、呼吸困难,于其他医院治疗效果差.1个月前患者出现胸闷,并出现吞咽不畅伴胃胀、腹部疼痛、饮食及睡眠差,随来本院就诊.体格检查:体温36.4℃,呼吸22次/min,心率96次/min,血压130/80 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa);浅表淋巴结未触及,甲状腺无肿大;左侧呼吸活动弱,叩诊左肺呈浊音,右肺呈清音;听诊左上肺可闻及较弱呼吸音,左下肺呼吸音消失;心脏相对浊音界右偏,心律齐,瓣膜听诊区未闻及病理性杂音.     

孤立性纤维性肿瘤临床病理分析

目的探讨孤立性纤维性肿瘤的病理学特征、组织来源及鉴别诊断。方法对3例孤立性纤维性肿瘤进行临床病理分析,并应用CD34、Vim、bcl2、actin、Des、CD68、S100以及MG抗体进行免疫组化染色。结果镜下见肿瘤组织由不同比例的纤维母细胞和胶原构成,纤维母细胞分化良好,形态多样,散乱穿梭于胶原蛋白束之间或环绕在玻璃样变的血管周围,伴有局灶性致密区域;胶原成分发生玻璃样变,局部呈轮辐状或瘢痕状排列。免疫组化染色示CD34、Vim、CD99及bcl2( ),余均(-)。结论孤立性纤维性肿瘤是一种少见的良性肿瘤,可以根据病理形态学及免疫组化来加以诊断和鉴别诊断。     

胸膜恶性孤立性纤维性肿瘤1例

<正>患者女性,56岁。无诱因胸闷、活动后气喘9年,无咳嗽、咳痰。查体:左胸中下部叩诊实音,左肺呼吸音减弱,锁骨上、颈部淋巴结未见肿大。CT示左胸腔下部大块状软组织密度占位,肿块内密度不均,可见分隔,左肺下叶基底消失,上叶容积缩小;心脏受压、右移。诊断:左胸腔占位。肿     

软组织孤立性纤维性肿瘤（SFT）2例报道及文献复习

目的探讨孤立性纤维性肿瘤的临床病理覆免疫组化特征，鉴别要点．方法报道2例软组织孤立性纤维性肿瘤，结合对本稿的临床病理特点进行探讨．结果临床主要表现为肿块，有包膜，切面实性，灰白灰红，质硬．镜下见背部肿块肿瘤细胞为上皮样，细胞丰富肥胖及轻度异型增生，有小核仁，伴乳头样结构，找见个别核分裂相，血管丰富，有包膜：镜下见外阴部肿瘤为梭形细胞增生，血管丰富，胶原丰富呈瘢痕样．免疫组化标记显示：背部肿瘤细胞CD34（＋）、VIM（＋）、α-SMA（部分＋），S-100（＋）、CD31．F8、CK5／6、EMA，CAM5．2、bcl-2、D240均为（-）；外阴部肿瘤细胞Actin（-），CD34（＋）、S-100（＋）。结论背部及外阴部孤立性纤维性肿瘤少见，目前认为SFT有浸润性生物学潜能，约10％-20％表现为恶性生物学行为，应完整切除肿瘤，切缘必须切除干净．     

甲状腺孤立性纤维性肿瘤1例临床组织病理分析

1临床资料患者,男,47岁,以颈前肿块8个月,吞咽不畅15d为主诉,于2009年11月5日入住本院。8个月前患者于体检时发现颈前肿块,当地医院未明确诊断未采取任何治疗措施。15d前患者出现吞咽不畅症