前庭水管扩大综合征患者的人工耳蜗植入术

目的 评价前庭水管扩大综合征患者人工耳蜗植入术的安全性和可行性。方法 1995年5月1日～2002年6月1日因双耳重-极重度感音神经性聋在北京协和医院接受人工耳蜗植入术的患者312例中诊断为双耳前庭水管扩大者10例(3．2％)，其中语前聋7例，语后聋3例。回顾性分析这10例患者的临床资料。结果 10例患者人工耳蜗电极植入顺利，8例耳蜗底回开窗时发生轻度井喷，迅速用颞肌筋膜牢固封闭圆窗制止井喷。全部患者术后未出现脑脊液漏、颅内感染、面瘫、中耳炎等并发症。开机6个月时8例患者具有开放性言语识别力，已进入普通学校(幼儿园、小学、大学)就读。另2例语前聋的幼儿视觉强化测听听阈达40dB HL，与其他无内耳畸形的全聋儿童术后效果差异无显著性。全聋前语言能力较好的5例患者术后语言能力明显好于语前聋的患者，语言交流基本听不出聋人特有的语音特征。另5例患者语言均有不同程度的进步。结论 尽管前庭水管扩大患者在人工耳蜗植入术中可能出现井喷，但术后未出现并发症且听力-言语康复效果好，因此重-极重度聋的前庭水管扩大综合征患者行人工耳蜗植入术是安全可行的。     

人工耳蜗在前庭水管扩大患者中的应用

目的　研究前庭水管扩大患者人工耳蜗植入手术的经验。方法　对 15例 (15耳 )双侧前庭水管扩大伴重度感音神经性聋的患者行多导人工耳蜗植入术 ,并对术后结果进行随访。经面隐窝径路行人工耳蜗植入术 ,在圆窗龛前下方行鼓岬钻孔 ,植入多导人工耳蜗电极。结果　①术中电极完全插入耳蜗 ,其中 6耳出现轻微井喷 ;②术后无面瘫、脑脊液耳漏等并发症 ;③所有患者人工耳蜗植入术后都有听觉 ;④术后听阈与耳蜗结构正常植入患者无明显区别 (自由声场平均听阈 30dBHL) ;⑤术后语训在北京同仁医院或中国聋儿康复中心进行 ,听力及言语能力均有不同程度提高 ,其中 2例患者已经进入正常学校就读。结论　前庭水管扩大伴重度感音神经性聋的人工耳蜗植入与耳蜗结构正常患者植入术后效果基本一致 ,人工耳蜗植入可以作为前庭水管扩大伴有重度感音神经性聋的治疗和康复手段     

前庭水管扩大综合征患者的人工耳蜗植入术

目的　评价前庭水管扩大综合征患者人工耳蜗植入术的安全性和可行性。方法　 1995年 5月 1日～ 2 0 0 2年 6月 1日因双耳重 极重度感音神经性聋在北京协和医院接受人工耳蜗植入术的患者 312例中诊断为双耳前庭水管扩大者 10例 (3 2 % ) ,其中语前聋 7例 ,语后聋 3例。回顾性分析这 10例患者的临床资料。结果　 10例患者人工耳蜗电极植入顺利 ,8例耳蜗底回开窗时发生轻度井喷 ,迅速用颞肌筋膜牢固封闭圆窗制止井喷。全部患者术后未出现脑脊液漏、颅内感染、面瘫、中耳炎等并发症。开机 6个月时 8例患者具有开放性言语识别力 ,已进入普通学校 (幼儿园、小学、大学 )就读。另 2例语前聋的幼儿视觉强化测听听阈达 4 0dBHL ,与其他无内耳畸形的全聋儿童术后效果差异无显著性。全聋前语言能力较好的 5例患者术后语言能力明显好于语前聋的患者 ,语言交流基本听不出聋人特有的语音特征。另 5例患者语言均有不同程度的进步。结论　尽管前庭水管扩大患者在人工耳蜗植入术中可能出现井喷 ,但术后未出现并发症且听力 言语康复效果好 ,因此重 极重度聋的前庭水管扩大综合征患者行人工耳蜗植入术是安全可行的     

大前庭水管人工耳蜗植入术6例

随着人工耳蜗植入手术经验的不断丰富和积累 ,对单纯大前庭水管畸形的极重度或全聋病人的人工耳蜗植入手术特性已有明确的认识 ,达到满意的手术效果[1]。笔者在开展人工耳蜗植入以来 ,共对 6例大前庭水管畸形的极重度以上听力障碍患儿进行了人工耳蜗植入 ,报道如下。1　材料与方法1.1　临床资料6例大前庭水管畸形患儿 ,男 3例 ,女 3例 ,年龄 2 .0～12岁 ,平均 7.6岁。 4例纯音测听检测语频听阈最高耳>12 0dBHL ,最低耳 80dBHL ,平均 93dBHL ,另 2例中 1例视觉强化测听为 90dB ,1例游戏测听结果为 95dB ,听觉脑干诱发电位 (ABR)检测 6…     

人工耳蜗在老年性聋患者中的应用

目的随着社会人口老龄化,听力障碍在老年人群中的发病率也逐年增加,老年性聋引起的沟通障碍会给老年人群带来生活及心理上的变化,严重影响了老年人的生活质量。目前老年性聋的干预措施较多,其中重度及极重度感音神经性老年性聋患者可选择人工耳蜗植入,本文就老年性聋人工耳蜗植入的选择标准、术前评估、术后并发症、术后康复及效果评估等进行综述。     

前庭水管扩大并Mondini畸形患者的多通道人工耳蜗植入

前庭水管扩大并Mondini畸形患者 ,由于前庭水管的扩张和耳蜗畸形 ,耳蜗螺旋神经节细胞的残留不足 ,增加了人工耳蜗植入术的难度 ,术中易出现脑脊液漏 ,术后可能影响人工耳蜗的效果[1,2 ]。近年来 ,我科为 2例前庭水管扩大并Mondini畸形患者成功地行了人工耳蜗植入手术 ,术后效果满意。现将其临床资料、手术过程及术后康复效果报告如下 :1　资料与方法例 1,女 ,6岁 ,父母于 3年前发现其听力下降 ,遂就诊于北京同仁医院 ,纯音测听 2 50、50 0、10 0 0、2 0 0 0、40 0 0Hz气导平均听阈右耳 65dBHL ,左耳 80dBHL ,颞骨CT示前庭水管扩大 ,经…     

前庭水管扩大患者人工耳蜗植入及SLC26A4基因的突变分析

目的 分析伴前庭水管扩大（EVA）的遗传性耳聋患者SLC26A4基因的突变特点，探讨该病行人工耳蜗植入时应注意的问题。方法 收集伴有EVA的常染色体隐性遗传性耳聋家系5个，经PCR、DNA直接测序法对SLC26A4基因21个外显子及其侧翼区进行突变检测。5个先证者均经乳突一面隐窝进路行人工耳蜗植入，观察术中改变和术后开机效果。结果 在其中一个常染色体隐性遗传家系发现SLC26A4基因的IVS7—2A〉G和IVS10-12T〉A的复合杂合突变，另一个常染色体隐性遗传家系发现SLC26A4基因的1229C〉T和754T〉C的复合杂合突变，其中IVS10—12T〉A为新发现的突变。术中所有蜗内电极均顺利插入，并经术中阻抗和神经遥测（NRT）测试效果满意。3例发生“脑脊液井喷”，用软组织和耳脑胶封堵耳蜗造孔后停止。术后1月开机均成功并重建听力。结论 前庭水管扩大（EVA）患者人工耳蜗植入应注意处理“脑脊液井喷”，防止外淋巴瘘。SLC26A4基因突变是导致该病的分子基础，术前基因诊断对手术有指导作用。     

大前庭水管综合征患者人工耳蜗植入效果分析

目的：分析大前庭水管综合征（large vestibular aqueduct syndrome,LVAS）患者人工耳蜗植入的疗效。方法回顾性分析37例行人工耳蜗植入术的LVAS患者（LVAS组）的临床资料,另选择临床资料相匹配37例耳蜗结构正常的人工耳蜗植入患者作为对照组,分别于人工耳蜗植入术前和术后3、6、9、12个月评估其言语识别率、听觉行为分级（categories of auditory performance,CAP）和言语可懂度分级（speech intelligibility rating, SIR）。结果①37例LVAS患者术中有5例（5耳）出现严重井喷,20例（20耳）耳蜗钻孔后出现外淋巴液不同程度波动,对照组均未出现“井喷”现象;两组电极均成功植入;两组术后均无面瘫、脑脊液漏、脑膜炎等并发症;②开机调试时两组电极阻抗值、电极反应阈值（T值）及最大舒适阈值（C值）差异无统计学意义（P＞0．05）,术后3、6、9、12个月两组的言语识别率、CAP、SIR评分均随着康复时间的延长而逐渐提高,在相同的康复时间段,两组之间各项康复指标差异无统计学意义（P＞0．05）;③术中发生“井喷”与未发生“井喷”的LVAS患者之间术后康复效果差异也无统计学意义（P＞0．05）。结论人工耳蜗植入可作为LVAS患者听觉康复的手段,其听觉康复效果与内耳发育正常的人工耳蜗植入患者接近。     

人胚胎期前庭水管生长发育模式分析

目的 探讨人胚胎期前庭水管生长发育特征，以便更好地理解前庭水管扩大的起源。方法 应用3DMed医学图像分析软件对6—38周(每隔1周2例)的32具人胎儿颞骨连续组织病理切片进行观察分析，测量不同胎龄前庭水管内口、外口、中点直径和管长度，经曲线拟合描述其生长发育模式。结果 胚胎6周时，前庭水管内口已发育形成。胚胎10周，前庭水管生长延伸至后颅窝的岩锥后壁。到胚胎38周，管径各参数均值小于成人前庭水管直径平均值。统计分析显示，随胎龄变化前庭水管内口、外口、中点直径呈非线性生长，生长曲线无稳定走向趋势，仅长度随胎龄增大而增长。结论 整个胚胎期前庭水管处在不断发育过程中，出生时横向直径均值无一达成人水平，提示，前庭水管横径在出生后可能继续发育。     

儿童大前庭水管综合征前庭水管外口宽度与听力损失相关性研究

大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS)是一种常见的内耳畸形,以异常扩大的前庭水管,波动性、进行性、感音神经性聋(sensorineural hearing loss,SNHL)为特征,是儿童听力损失最常见的原因之一[1].     

耳蜗骨化患者的人工耳蜗植入术

目的：探讨耳蜗骨化患者手术的技巧及术后效果。方法：回顾我科1997—2011年期间共29例耳蜗骨化的患者行人工耳蜗植入术。术前影像学及植入前骨化状况及电生理评估患者耳蜗功能。术后对患者进行言语评估及听觉行为分级标准和言语可懂度分级标准评估术后效果。结果：在29例耳蜗骨化患者中骨化程度为Ⅱ级的患者19例,骨化程度为Ⅰ级的患者4例,骨化程度Ⅲ级的患者4例。其中耳蜗骨化Ⅰ、Ⅱ级的患者中17例电极完全植入耳蜗,其余6例为部分植入电极。耳蜗骨化Ⅲ级的患者全部为部分植入。耳蜗植入术后大部分患者取得了较好的听力及语言的能力。结论：耳蜗骨化患者在完善术前评估的基础上可以完成人工耳蜗植入术并且部分患者可以取得较好的术后效果。术中电刺激听觉诱发电位的检测为评估残存螺旋神经的功能提供了一个很好的方法。     

大前庭水管语前聋患儿的人工耳蜗植入

目的探讨大前庭水管语前聋患儿人工耳蜗植入手术方法及可行性,并对术后听觉言语康复效果进行评估。方法回顾性分析2001年7月～2011年9月收治的27例大前庭水管语前聋患儿的临床资料,均为极重度聋或全聋,其中男19例,女8例,年龄1.6～4.0岁,平均2.5岁。均行右耳人工耳蜗植入,于术后6个月行声场测听,测试言语频率平均听阈,开机训练1年后,进行限定词表言语测听及非限定词表言语测听评估听力康复效果。结果 27例患儿中,术中发生"井喷"者4例,经术中采用小块肌肉或筋膜严密封堵电极周围空隙,有效防止了外淋巴漏。术后经开机康复训练6个月后,声场测听言语频率平均听阈为25～30dB nHL,平均27.5±4.5dBnHL;开机训练1年后,限定词表言语测听言语识别率平均为83.3%,非限定词表言语测听言语识别率平均为81.6%。结论大前庭水管语前聋患者可行人工耳蜗植入;术前完善的影像学评估、良好的手术视野以及术中严密封堵电极周围空隙是预防"井喷"及手术成功的关键;术后听觉言语康复效果满意。     

人工耳蜗植入在大前庭水管综合征儿童中的应用

目的探讨大前庭水管综合征患儿行人工耳蜗植入手术的治疗经验。方法回顾性分析17例患大前庭水管综合征的患儿行多导人工耳蜗植入术的临床资料,随访分析其术后结果。结果所有患儿均顺利植入电极。3例出现井喷,2例出现外淋巴液不同程度的搏动。术后无并发症发生。语言频率平均听阈由术前101．8±14．0dBHL提升至术后30．3±3．4 dB HL,言语康复情况良好。结论人工耳蜗植入可改善大前庭水管综合征患者的听力言语康复情况。     

聋儿早期人工耳蜗植入的分析

人工耳蜗装置和人工耳蜗植入手术近三十年的广泛应用．使越来越多的聋人改善听觉。随着科技的发展和经验的积累．早期诊断婴幼儿听力障碍和判断人工耳蜗适应症的可行性越来越高。人工耳蜗装置越来越适合小年龄聋儿。只要经过全面的医学检查和康复．使用合适的人工耳蜗装置进行手术．聋儿早期可以在听觉的发展．语言的获得等各方面取得实效．尽快地回归主流社会。给个体、家庭及社会减轻负担。早期人工耳蜗植入将逐渐成为聋儿早期干预和康复的常规手段之一。     

人工耳蜗植入的研究

人工耳蜗植入的研究曹克利用耳蜗植入（电子耳蜗）的方法使全自病人恢复听觉，是近二十年来生物医学工程领域内的又一进展，它是涉及耳科学、听大学、听生理学、心理物理学、电子学及高分子材料学等多学科综合研究的产物。随着微电子学和计算机科学等高技术的出现，近年来...     

16例Nucleus 24导弯电极人工耳蜗植入体会

目的 通过总结16例Nucleus24导弯电极人工耳蜗植入体会,比较其与24导直电极手术方法的不同,就其临床手术植入中有关情况做出评价。方法 所有患者均于耳后切口经面神经隐窝入路植入电极,术中均进行电极阻抗测试和听神经遥测反应(NRT)测试。结果 所有患者电极全部顺利植入蜗内,阻抗测试均正常。术中均引出满意NRT反应。结论 Nucleus24导弯电极人工耳蜗由于其独特的设计和性能,使得人工耳蜗植入手术适用年龄更小,手术更安全,操作更简便、更容易。术后并发症更少。     

电子耳蜗植入后前庭的组织病理学改变

电子耳蜗植入是恢复双侧深度感音神经性聋病人听力的治疗手段,其应用越来越广泛。然而,作为一种侵袭性外科手术,电子耳蜗植入可引起内耳的解剖和功能上的显著改变,如纤维化、骨化、螺旋韧带和残余     

大前庭水管综合征临床特征分析(附10例报告)

目的分析大前庭水管综合征(1arge vestibular aquduct syndrome,LVAS)临床特征.方法分析10例(20耳)临床资料,主要分析其诱因、临床表现、听力学检查、CT及MRI资料.结果10例均双侧发病.病前有感冒史1例、头部外伤史1例;重度感音神经性聋9例,有眩晕发作2例;突发性加重聋4例、经治疗后听力恢复到发病前状况2例;1例患者(发病时有眩晕发作,平衡功能检查在治疗后第11天进行)行平衡功能检查,结果为重心动摇图睁眼、闭眼呈中间型,双侧视动反应正常,双侧冰水试验无反应;所有患者DPOAE均未引出;所有患者HRCT显示大前庭水管3.0-6.5mm(4.3±1.1mm);行颞骨MRI检查1例,T2相前庭水管及内淋巴囊扩大.结论目前LVAS诊断依赖颞骨CT或MRI,保守治疗疗效不明确,早期诊断早期预防是关键.     

腮腺炎后双耳全聋患者人工耳蜗植入术后短期效果的观察

目的：探讨腮腺炎后双耳深度聋患者人工耳蜗植入术后短期听力与言语康复效果。方法：报告3例腮腺炎后双耳全聋患者的临床资料，观察人工耳蜗植入术后3个月时听力及言语康复效果。结果：3例均在腮腺肿胀3～7d内突然听力下降，呈极度感音神经性聋，2例伴前庭障碍症状。经保守治疗均无效。人工耳蜗植入术中均将全部电极顺利植入耳蜗鼓阶内。开机3个月时2例具有开放性言语识别能力，其中1例语言清晰准确，基本听不出聋人特有的语音特征；另1例发声准确性明显提高。余1例仅具有封闭性言语识别能力。发声准确性进步缓慢。结论：腮腺炎后双耳聋起病急，中高频听力损失最重。人工耳蜗植入术后听力康复效果好，但言语识别能力和发声的准确性与耳聋时间长短和佩戴助听器语训时间有关。