1例肝内胆管形成不全综合征患儿的护理

<正>肝内胆管形成不全综合征即Alag-ille综合征,其特点是肝内胆管形成不充分,从而发生肝内胆汁淤滞病态,但无肝外胆管梗阻。患者具有特殊面容,以肺动脉狭窄为主的先天性心脏病、脊椎前弓异常、发育障碍、智力低下、性腺发育延迟等特征。Alag-ille综合征肝硬化进行缓慢者,预后较好;肝硬化进行急速者,则预后不良。我科于2013年6月22日收治了1例肝内胆管形成不全综合征患儿,为我省首例发病患儿,现报告如下。     

变异型肝内胆管结石29例外科治疗

临床上肝内胆管的异常很常见，据文献报道最高达22％。胆管开口异常型比正常型更难暴露，这是术后结石残留的主要原因之一。此外异常行径和开口的叶、段胆管的残留结石，用胆镜取石相当困难。我院8年来共收治264例肝内胆管结石，其中29例为变异胆管的结石病例，现报告如下：     

先天性肝内胆管囊肿1例

先天性肝内胆管囊肿又称先天性肝内胆管囊性扩张症,由法国医生CAROLI于1958年系统描述并报道其特征性表现而命名。该病临床较少见,其特征为肝内胆管囊性扩张并形成胆管囊肿,可多发,亦可单发。我院收治1例,现报告如下。     

先天性肝内胆管囊性扩张症1例报告

先天性肝内胆管扩张症(Carolis病)是一种较为少见的先天性胆道疾病,1958年由法国学者Jaeque Caroli首先详细描述、报道1例肝内末梢胆管的多发囊性扩张病例,故一般多称为Carolis病,其特征为肝内胆管囊性扩张而形成的胆管囊肿,可单发,较多为多发性.此病为少见病.我院收治了1例,现报告如下.     

婴儿肝炎综合征54例临床分析

婴儿肝炎综合征（infantile hepatitis syndrome,IHS）是由多病原,多病因引起的婴儿期肝脏损害,其主要临床特征包括：1、婴儿期（包括新生儿期）发病;2、肝细胞性黄疸;3、肝脏病理征（包括肝大、质地异常）;4、肝功能异常（丙氨酸氨基转移酶升高）。本综合征病因复杂，在我国以巨细胞病毒感染占首位；较少为肝内胆管发育障碍及遗传代谢病所致。现将我院2001年1月～2005年12月收治的54例临床分析如下：     

基层医院手术治疗肝内胆管结石31例体会

肝内胆管迂细，解剖位置易变，结石形成多与胆管畸形、胆汁不畅通有关。近几年发病率有增多趋势，尤其在农村。我院自1994年1月至2001年5月手术治疗肝内胆管结石31例，现报告如下。……     

肝脏异常灌注在肝肿瘤CT诊断中的意义

目的探讨肝脏肿瘤伴肝脏实质异常灌注的表现及机制。方法回顾分析有异常灌注的56例肝肿瘤的增强表现,肿瘤类型经手术病理、特征性影像学表现及病情随访确诊,包括原发性肝细胞癌33例、肝内胆管细胞癌5例、转移瘤12例、肝血管瘤6例。结果原发性肝癌及胆管细胞癌的异常灌注可发生在肝门区或肝周边部分,呈楔形、片状或节段性,伴门静脉瘤栓29例,动静脉短路19例;肝血管瘤异常灌注表现为肝动脉期瘤周肝实质的楔形、不规则形或节段性高密度;转移瘤中包括肝癌肝内转移6例,其余6例,异常灌注表现为动脉期瘤周环形高密度。结论肝内异常灌注及伴发征象的出现有助于肿瘤的诊断与鉴别诊断,并对了解肝脏血供的变化有意义,从而指导临床治疗。     

段或亚段肝切除术治疗原发性肝内胆管结石伴狭窄60例

原发性肝内胆管结石常伴肝内胆管狭窄 ,尤其是Ⅲ级以上的肝内胆管 ,这是肝内胆管结石残留或复发的主要原因之一。对肝内胆管结石的外科治疗报道甚多 ,但对肝内胆管狭窄的处理未能引起应有的重视。我们从１９９４年４月至１９９９年１２月对６０例原发性肝内胆管结石伴狭窄者行段或亚段肝切除术 ,取得较满意效果 ,现报道如下。１．一般资料本组６０例 ,男２９例 ,女３１例 ;年龄１６～８５岁 ,平均５０．２岁。反复右上腹疼痛５１例 ,发热３０例 ,黄疸１０例。肝功能异常４０例 ,糖类抗原１９-９明显异常者４例。有胆道手术史１５例。２．诊…     

Alagille综合征临床病理及基因突变特征分析1例

Alagille综合征(Alagille syndrome ,ALGS )是一种罕见的常染色体显性遗传病,其病变可累及肝脏、心脏、骨骼、眼睛、颜面及肾脏等多器官,最早在1969年由 Alagille及其同事报道,并在1975年由Alagille[1]再次报道并确定了诊断标准.近年来分子遗传学研究证实,ALGS 与Not...     

Caroli氏病一例报告

Caroli氏病即肝内胆管扩张症,又名交通性海绵状胆管扩张症,属于先天性胆管囊肿的第五型,由Caroli于1958年首次报道。国内报道不多,本院近期发现1例,现报告如下。患者女性,3岁零5个月,维吾尔族,以“食欲减退、恶心、呕吐伴乏力纳差,偶有腹痛加重三天”就诊。     

腹腔镜胆囊切除术中异常胆囊管的处理体会

目的为了减少腹腔镜胆囊切除术(LC)术中肝外胆管损伤率及降低中转开腹率。方法回顾总结本院1994年6月~1999年6月间5386例LC中肝外胆管损伤中转开腹的原因,以及对几种特殊异常胆囊管的处理的探讨。结果426例中397例完成LC,中转开腹29例,其中肝外胆管损伤5例。结论正确辨别和处理异常胆囊管是避免严重肝外胆管损伤的关键。     

Carole's Ⅱ型1例报道

Carole＇s病又称交通性海绵状肝内胆管扩张或先天性肝内胆管扩张征，该病1958年由法国医生Caroli和Couinaud首先描述其临床特征故称Carole＇s病。Carole＇s病确切的病冈尚未完全明了，大部分学者认为其为胚胎发育过程中胆管发育异常所至，也有学者认为是常染色体隐性遗传疾病。该病又分为两型，单纯型和硬化型，我们最近发现1例病例，CT表现符合Carole＇s Ⅱ的诊断，经肝穿刺病理证实，现报道如下。     

Mirizzi综合征术式选择

Mirizzi综合征是指因胆囊颈或胆囊管结石嵌顿及合并炎症致肝总管狭窄或梗阻,或胆囊胆管瘘形成,引起以胆管炎、梗阻性黄疸为特征的临床综合征。我院1995—2009年共收治本病15例,均经手术证实,现报告如下。     

嵌塞性肝内胆管结石的诊治分析

嵌塞性肝内胆管结石即大量结石嵌顿填塞于肝内各级胆管 ,尤发生在肝内 、 、 级或终末胆管支 ,伴有肝组织纤维性萎缩性改变 ,肝内结石呈蜂窝状或团块状分布 ,形成病弃状态的“石肝”。本文就 1993年 1月至 2 0 0 0年 12月收治的 4 5例肝内胆管结石嵌塞 ,报告分析如下。1　临床资料1.1　一般资料 :4 5例中 ,年龄 <2 0岁 1例 ,2 1～ 5 0岁37例 ,>5 0岁 7例。 4 5例均有左肝内 级胆管以下结石 ,其中 6例合并右肝管后支胆管内结石 ,2例合并前下支胆管内结石 ,4例合并右肝管、前支、后支 ,其中 2例同时还合并肝方叶支胆管内结石。 4 5例中 2 8…     

先天性肝内胆管扩张症的临床和病理特点

目的 观察先天性肝内胆管扩张症的病理特点及与临床表现的联系。方法 对21例患者的临床资料和肝脏病变的病理变化进行分析和总结。结果 患者反复发作胆管炎，无门脉高压症，病理特点为胆管扩张并互相交通，汇管区小胆管增生并扩张，伴有浆细胞、淋巴细胞、中性白细胞浸润，肝细胞损伤不明显，无假小叶形成，汇管区内门静脉小分支明显可见，部位病例合并有胆管的其它解剖异常。17例患者经达肝叶和肝段切除得到良好的效果，合并胆管解剖异常的4例患者疗效稍差，时有复发。结论 无症状的先天性肝内胆管扩张症可随访，有症状的应手术治疗。     

Mirizzi综合征术中胆管损伤的临床分析

Ｍｉｒｉｚｚｉ综合征是指因胆囊颈或胆囊管结石嵌顿及炎症致肝总管狭窄引起以胆管炎、梗阻性黄疸为特征的临床综合征。该病是慢性胆管炎、胆石症的少见并发症。但如果忽略或不了解此病 ,将会导致胆管损伤的严重后果。杜成友等[1] 报道114例胆管损伤的病例 ,其中Ｍｉｒｉｚｚｉ     

肝部分切除治疗肝胆管结石33例分析

肝内胆管结石是胆道外科中难治的常见病,其病情复杂,治疗效果不理想,我院外科1999年1月-2003年12月采用肝部分切除治疗肝内胆管结石33例,现报告如下.     

598例儿童染色体核型分析

目的探讨遗传咨询中儿童染色体异常核型的频率和类型。方法598例儿童无菌外周血常规接种、培养、制片、G显带分析。结果598例儿童检出染色体异常核型288例,异常检出率为48．16％;包括34种异常核型,其中常染色体异常263例（91．31％）,性染色体数目及结构异常25例（8．68％）,以Down’s综合征和Turner综合征最为常见。结论儿童染色体异常核型以21-三体为主,其次为性染色体异常,临床上应及时对不明原因智力低下、先天畸形和生长发育迟缓儿童进行染色体筛查,以利于遗传性疾病的早期干预和管理。     

1例先天性肝内外胆管囊性扩张症患者护理体会

先天性肝内胆管扩张症（Carolis病）是一种较为少见的先天性胆道疾病,1958年由法国学者Jae-que Caroli首先详细描述、报道了1例肝内末梢胆管的多发囊性扩张病例,故一般多称为Carolis病,其特征为肝内胆管囊性扩张而形成的胆管囊肿,可单发,较多为多发性。已有的研究表明,该病症具有以下特征：女性发病高于男性,约占总发病率的60%,近年来研究认为其与遗传基因突变有关,治疗则以预防和治疗胆管炎为主。     

罕见Caroli’s病3例报告与文献复习

1病例报告例1：患者，男，出生体重3．7kg，生后生理性黄疸迁延不退，口服苯巴比妥好转；患儿3个月时患上呼吸道感染，支气管肺炎，以后间断发热，黄疸。生后6个月后体重不升，皮下脂肪异常变薄，腹部膨隆，肝大助下4cm，质韧，拒触，睡觉强迫屈膝俯卧位。B超、CT可见肝内胆管扩张，肝内、外胆管未见结石，肝外胆管、胆囊和双肾末见异常。发病3年后，肝脏进行性增大达脐下，脾脏肋下6cm，巨大肝、脾使腹压增高，出现呼吸浅快，右腹股沟斜疝、肝掌、蜘蛛病，腹壁静脉扩张，发育明显落后于同龄儿童。4．5岁时死于肝肾功能衰竭。例2：患者，…