PAI-1基因4G/5G多态性与特发性肺纤维化的相关性研究

目的探讨纤溶酶原激活剂抑制物-1（plasminogen activator inhibitor-1,PAI-1）基因启动子区4G/5G多态性与特发性肺纤维化（IPF）的相关性。方法应用聚合酶链反应-限制性片段长度多态性（PCR-RFLP）分析,检测42例IPF患者和164例正常对照组人群PAI-1基因4G/5G多态性。结果PAI-1基因4G/4G、4G/5G、5G/5G基因型频率分布,IPF组分别为31.0%、50.0%、19.0%,对照组分别为17.1%、54.9%、28.0%;4G和5G等位基因频率,IPF组分别为0.560和0.440,对照组分别为0.445和0.555;4G/4G基因型频率IPF组显著高于对照组（P〈0.05）。与4G/5G和5G/5G基因型比较,携带4G/4G型个体发生IPF的风险增加2.18倍,95%CI：1.02～4.68（P〈0.05）。结论PAI-1基因4G/5G多态性与IPF的发病相关,纯合子4G/4G基因型可能是IPF发病的重要危险因素之一。     

特发性肺间质纤维化血清外周血转化生长因子-β1、结缔组织生长因子的检测及意义

目的研究特发性肺间质纤维化（IPF）患者血清转化生长因子-β1（TGF-β1）和结缔组织生长因子（CTGF）水平及其与肺纤维化的关系。方法用酶联免疫吸附试验（ELISA）测定IPF组（n=78）和健康对照组（n=78）的血清TGF-β1和CTGF水平,用线性相关分析分析二者之间的相关性。结果患者组外周血TGF-β1浓度和CTGF浓度明显高于正常组（P〈0.05）,而且二者之间存在相关性。结论TGF-β1、CTGF与IPF的发病机制有关。     

中国特发性肺纤维化临床-影像-病理诊断规范北大核心CSCD

特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis,IPF）是特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonias,IIP）中最重要的亚型,其病因和发病机制不清,目前无有效治疗方法,预后差。IPF的病理诊断一直是病理医师工作的难点。2011年美国胸科学会、欧洲呼吸学会、日本呼吸学会和拉丁美洲胸科学会发表了＂IPF诊治循证指南＂（简称国际共识）,再次强调IPF的明确诊断依赖于临床－影像－病理结合的诊断（clinico－radiologic－pathologic diagnosis, CRP诊断）,即多学科讨论的重要性。     

胸片DR后处理在特发性肺间质纤维化诊断中的应用

目的 分析胸片DR后处理功能在特发性肺间质纤维化（IPF）诊断中的作用。方法 对经确诊为IPF的患者胸片在计算机上对图像进行一系列后处理后，由3位放射诊断医师对处理前后的胸片DR进行比较分析及评价。结果 IPF患者胸片DR后处理前影像表现：纤维化条索影21例（75．0％），云雾状磨玻璃16例（57．1％），粟粒状影10例（35．7％）；结节状影12例（42．9％）；网格状、蜂窝状影14例（50．0％）；IPF患者胸片DR处理后影像表现；纤维化条索影26例（92．9％）；云雾状磨玻璃23例（82％）；粟粒状影22例（78．6％）；结节状影13例（46．4％）；网格状、蜂窝状影21例（75．0％），（P〈0．001）。结论 运用胸部DR后处理软件进行分析，能提高IPF的征象显示率，有助于提高诊断。     

中西医治疗特发性肺纤维化（IPF）的概况

特发性肺纤维化（IPF）作为一种病因、发病机制都不是很明确的肺间质疾病，起病往往比较隐匿，病情呈进行性加重，在临床上的表现十分复杂而且多变。IPF的主要治疗手段仍是选用传统的激素和免疫抑制剂，但治疗效果却不让人满意，而且长期使用会产生许多不良反应。近几年来，随着大量的临床和实验研究，运用抗纤维化药物、受体抑制剂、基因干细胞、肺移植、中医中药等来治疗IPF取得了一定成绩，现综述如下。     

特发性肺纤维化患者血硫化氢水平下降

目的探讨特发性肺纤维化(IPF)患者疾病过程中内源性硫化氢(H2S)的变化和意义,及其与IPF疾病严重程度的关系。方法将研究对象分为IPF组和对照组,检测各组血浆H2S含量。对IPF组行动脉血氧分压、红细胞沉降率(ESR)、C反应蛋白(CRP)、乳酸脱氢酶(LDH)、肺功能及高分辨CT(HRCT)检查;测定IPF组患者在症状急性加重和缓解时血浆H2S含量。结果(1)IPF组血浆H2S含量明显低于对照组(P<0.01);(2)IPF组血浆H2S含量在急性加重时明显高于症状缓解时(P<0.01);(3)随影像学病变进展,IPF组患者血浆H2S含量无明显下降。结论内源性H2S可能参与了IPF的疾病过程,可能与疾病的严重程度相关。     

脑创伤后特发性肺间质纤维化1例尸检分析

纤维增生性肺泡炎，即普通型间质性肺炎（usual interstitial pneumonia,UIP），是特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonia，IIP）中最为常见的一种类型，国内多称之为特发性肺间质纤维化（idiopathic pulmonary librosis，IPF）。国内蒋照实与刘宏瑞曾报道经尸检诊断的4例。     

淋巴细胞和Ⅲ型前胶原氨基端肽与肺气肿合并肺纤维化的关系

目的:观察肺气肿合并肺纤维化(CPFE)淋巴细胞亚型的分布和III型前胶原氨基端肽(PIIINP)水平及纤维化程度,探讨其炎症反应、免疫状态与肺纤维化(PF)的关系。方法:对2005-03/2007-03西安交通大学第一附属医院收治的21例CPFE、25例特发性肺纤维化(IPF)19例对照进行如下检测:光镜下观察肺活检标本的病理改变;对支气管肺泡灌洗液(BALF)进行炎细胞计数和分类;流式细胞术(FCM)检测BALF中T淋巴细胞亚型;放射免疫法检测BALF和血清PⅢNP水平。结果:活检病理结果发现,IPF组纤维化率高于CPFE组(P0.01),但两组纤维化率与是否吸烟均不相关(P0.05);BALF炎细胞分类结果显示CPFE组细胞总数和淋巴细胞比例均高于IPF组和对照组(P0.05,P0.01);FCM检测BALF发现CPFE组CD8+T淋巴细胞百分比高于IPF组和对照组(P0.05);CPFE组和IPF组CD4+/CD8+比值均明显低于对照组(P0.01);三组之间CD4+的百分率无统计学差异;CPFE组与IPF组血清PIIINP检测值均高于对照组(P0.01),其中CPFE组血清PIIINP检测值显著低于IPF组(P0.01)。BALF与血清PIIINP水平呈正相关(γ=0.82)。结论:CPFE的PF病变具有自身特点和发展规律,香烟烟雾刺激可能并非其直接或主要致纤维化因素;CPFE肺组织局部具有较IPF和对照明显且以CD8+T淋巴细胞增高为主的炎性反应,抗淋巴细胞炎症和免疫调节治疗可能有助于改善病情;血清PⅢNP可用作早期发现CPFE和监测PF治疗的指标。     

特发性肺纤维化的生物力学特性

特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)是常见的慢性间质性纤维化疾病。纤维化进程中,肌成纤维细胞异常活化,胶原蛋白大量沉积,肺组织生物力学特征发生显著变化。研究表明,生物力学因素在IPF疾病发生发展中发挥重要作用。本文对IPF进程中肺组织、细胞生物力学特性的变化以及生物力学信号的转导进行系统综述,并总结IPF生物力学特征的体外再现及靶向生物力学的治疗策略,为IPF临床防治提供参考。     

活动性结节病患者血清和支气管肺泡灌洗液可溶性ICAM-1水平升高

细胞内粘附分子-1（ICAM-1）属于粘附分子的免疫球蛋白赵家庭，在炎症和免疫性疾病中具有重要作用。该文就结节病和其它肺间质疾病血清与支气管肺泡增洗液（BAL）中可溶性ICAM-1（sICAM-1）水平升高的意义进行了研究。未接受治疗的活动性给节病患者35例，男15例，女20例，平均年龄41．1±15．7岁，按陶片分期包括0期6例，1期14例，2期11例，3期4例，4期4例。健康对照（HC）13人，过敏性肺炎（HP）9例，特发性肺纤维化（IPF）11例。按常规方法采取BAW和血清后以ELSA方法测定sICAN-1，部分患者还测定了血清可溶性白介素2受体（s…     

病理在特发性肺纤维化诊断及鉴别诊断中作用的变迁

美国胸科学会/欧洲呼吸学会/日本呼吸学会/拉丁美洲胸科学会于2022年2月对特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)进行了官方临床实践指南的更新。IPF的定义和命名曾经在国际范围内并不统一, 历版IPF共识和指南在统一诊断、鉴别诊断及治疗管理中起到了巨大的作用。本文通过对历版共识/指南中涉及病理的相关内容进行简要回顾, 以期提高病理医师对于IPF诊断及鉴别诊断的认识。     

24例特发性肺纤维化合并糖尿病病人诊治体会

特发性肺间质纤维化（IPF）是下呼吸道的间质性疾病,累及终末气道、肺泡上皮细胞、肺毛细血管内皮细胞和肺动静脉,使肺间质纤维组织大量增生,气体交换发生障碍。其发病率逐年增加,已成为呼吸科常见病之一,而特发性肺间质纤维化合并糖尿病在临床也显著增加,现将本科自2000年至今诊断的24例临床资料总结如下：     

镰形棘豆总黄酮通过调控JAK1/STAT1/SOCS3信号通路减轻特发性肺纤维化

目的：探讨镰形棘豆总黄酮（FOFB）调控Janus激酶1(JAK1)/信号转导及转录激活蛋白1(STAT1)/细胞因子信号传送阻抑物3(SOCS3)信号通路干预特发性肺纤维化（IPF）体外模型的机制。方法：将50只SPF级大鼠随机分为空白血清组、含低浓度FOFB血清组、含中浓度FOFB血清组、含高浓度FOFB血清组和含吡非尼酮血清组，每组10只，并按照中药血清药理学方法提取含药血清。将人胚肺成纤维细胞系HFL-1分正常组、模型组、空白血清组、含低浓度FOFB血清组、含中浓度FOFB血清组、含高浓度FOFB血清组和含吡非尼酮血清组。采用纤维化诱导剂转化生长因子β1建立IPF体外模型，CCK-8法筛选含药血清最佳干预时间，进行最佳时间干预；RT-qPCR及Western blot检测Ⅰ型胶原（COL I）、Ⅲ型胶原（COL Ⅲ）和α-平滑肌肌动蛋白（α-SMA）的表达，以验证模型建立是否成功；透射电子显微镜观察FOFB对细胞内粗面内质网的影响；RT-qPCR检测SOCS3、肿瘤坏死因子α(TNF-α)、白细胞介素1β(IL-1β)、细胞间黏附分子1(ICAM1)和单核细胞趋化蛋白1(MCP...     

胸片DR后处理在特发性肺间质纤维化诊断中的应用

目的分析胸片DR后处理功能在特发性肺间质纤维化(IPF)诊断中的作用.方法对经确诊为IPF的患者胸片在计算机上对图像进行一系列后处理后,由3位放射诊断医师对处理前后的胸片DR进行比较分析及评价.结果 IPF患者胸片DR后处理前影像表现:纤维化条索影21例(75.0%).云雾状磨玻璃16例(57.1%).粟粒状影10例(35.7%);结节状影12例(42.9%);网格状、蜂窝状影14例(50.0%);IPF患者胸片DR处理后影像表现:纤维化条索影26例(92.9%);云雾状磨玻璃23例(82%);粟粒状影22例(78.6%);结节状影13例(46.4%);网格状、蜂窝状影21例(75.0%).(p<0.001).结论运用胸部DR后处理软件进行分析,能提高IPF的征象显示率,有助于提高诊断.     

特发性肺纤维化的16层螺旋CT表现特征及其解剖、病理基础

为明确特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)的16层螺旋CT表现特征、合并症及其解剖的优势分布。对临床病理证实的IPF38例行16层螺旋CT检查,其中26例追加薄层CT扫描。观察IPF的CT征像和合并症,评价其CT征像在解剖中优势分布。其中蜂窝肺14例(36.8%),10例(71.4%)主要分布于中下肺的外带、以双肺下叶基底段显著,4例(28.6%)呈弥漫性分布,11例(78.6%)病程在3年以上。小叶内间质增厚16例(42.1%)、小叶间隔增厚20例(52.6%)及支气管血管束增粗9例(23.7%),分别优势分布于中下肺的外带、双肺下叶基底段,双肺下叶及右肺中叶中内带。磨玻璃样密度影15例(39.5%),优势分布于肺的外带,主要以双肺下叶基底段显著;其中10例(66.7%)病程在1年以下。结果表明IPF的16层螺旋CT征象能反映其病理变化,在解剖分布上有明显特点。     

特发性肺纤维化（IPF）的CT诊断

目的评价CT对特发性肺纤维化(IPF)的诊断及鉴别诊断的价值.方法经临床证实的30例IPF患者行CT扫描后,对感兴趣区(ROI)行后重建薄层处理观察病变的分布及CT表现.结果 30例中磨玻璃样密度影19例,小叶间隔增厚10例,小叶内间质增厚14例,蜂窝肺25例,小叶结构变形21例交界面不规则19例,胸膜增厚13例,上述症状均有者5例.结论 CT能较细致、准确地反映IPF的大体病理变化.但各种征象均可见于其他各种间质性疾病,小叶间隔增厚及小叶间质增厚伴有肺结构变形和病变的周围型分布对诊断和鉴别诊断较有意义.诊断须结合临床并除外其他原因引起的肺纤维化.     

特发性肺纤维化中上皮间质转化的生物力学特性EI北大核心

特发性肺纤维化(IPF)是一种进行性瘢痕形成的疾病,死亡率高,已引起广泛关注。上皮间质转化(EMT)是肺纤维化进程中重要的一环,而肺组织生物力学特性的变化对其有重要影响。本文总结了近年IPF-EMT中肺组织生物力学微环境的变化规律,并对肺纤维化中力学微环境的改变对EMT进程的影响、力学因素对EMT肺泡上皮细胞行为的影响和EMT中生物力学信号的传导进行了系统综述,以期为IPF的防治研究提供新的参考。     

糖尿病患者与健康人脂蛋白单糖组成差异研究

 目的:建立适用于检测人脂蛋白单糖组成的液相色谱方法,探讨糖尿病患者与健康人脂蛋白的单糖组成差异。方法:采用柱前衍生液相色谱法检测脂蛋白上的中性和碱性单糖,液相串联质谱法检测唾液酸的含量。结果:健康人和糖尿病患者高密度脂蛋白上的甘露糖（Man）、葡萄糖胺（GlcN）、N-乙酰葡萄糖胺（GlcNAc）、葡萄糖（Glc）、半乳糖（Gal）和N-乙酰神经氨酸（NANA）的含量依次为：(5.88±0.94)、(16.49±4.11)、(1.31±0.33)、（0.87±0.16）、（7.18±1.64）、（2.14±0.12) mmol/（g protein）和(8.68±0.39）、（24.73±5.50）、（1.91±0.54）、（1.23±0.35）、（9.73±2.85）、（3.53±0.27) mmol/（g protein）。健康人和糖尿病患者低密度脂蛋白上的Man、GlcN、GlcNAc、Glc、Gal和NANA的含量依次为：(29.20±3.57）、（50.77±4.72）、（5.28±0.64）、（10.06±1.37）、（28.44±3.96）、（6.86±0.11) mmol/（g protein）和(30.08±3.78）、（38.52±6.38）、（3.79±0.78）、（7.63±1.50）、（20.05±2.63）、（6.45±0.18) mmol/（g protein）;健康人和糖尿病患者极低密度脂蛋白上的Man、GlcN、Glc、Gal和NANA的含量依次为：(91.21±4.12)、(27.05±2.34)、(4 230.95±15.83)、（43.40±3.75）、（2.95±0.24) mmol/（g protein）和（82.40±0.51)、(30.16±0.32)、(4 722.73±93.27)、（34.05±2.81）、(4.42±0.15） mmol/（g protein）。结论: 本文建立的柱前衍生液相色谱法适用于脂蛋白上的单糖组成分析。糖尿病患者脂蛋白的糖基化修饰与健康人相比存在显著差异。     

微波改良Masson三色法在观察博来霉素诱导的大鼠肺纤维化中应用

特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)是一种原因不明的弥漫性肺疾病.主要表现为弥漫性肺泡炎、肺泡单位结构紊乱和肺纤维化,最终导致肺脏结构和功能严重破坏,其发病机制尚未明确.研究发现,经气管内灌注博莱霉素(bleomycin, BLM)可以造成大鼠肺纤维化,此病理过程与人类TPF的病理过程极其相似,因此,对BLM致大鼠肺纤维化不同阶段的肺组织病理改变进行研究,探讨肺纤维化在IPF不同阶段的病变程度,为临床制定有效的治疗策略提供理论和实验依据.本文用显示大鼠肺纤维化的效果来比较微波改良Masson三色法和VG染色法.     

内耳道底骨性结构、前庭神经与单孔神经骨管的Micro-CT影像解剖学实验研究

目的 探讨内耳道底骨性结构及前庭神经、单孔神经骨管（神经管）的Micro-CT影像解剖学特征。方法 取10%甲醛溶液固定的成人尸头标本6具（颞骨12侧）,其中男性4具、女性2具,具体年龄不详。对12侧颞骨均行Micro-CT扫描,再应用Mimics软件对内耳道底骨性结构及其中的神经管进行三维重建,之后进行影像解剖学观察,并分别测量前庭上神经、前庭下神经、单孔神经管相关解剖学参数。结果 经Micro-CT扫描及三维重建,内耳道底骨性结构及其内穿行的前庭神经和单孔神经管显示清晰。前庭上、下神经及单孔神经的解剖形态、位置及走行存在多种解剖变异以及多交叉分布现象。左右两侧前庭上神经管长度分别为（3.68±0.79）mm和（3.54±1.04）mm,起始处前后径分别为（2.03±0.76）mm和（1.83±0.68）mm、上下径分别为（1.75±0.35）mm和（1.72±0.43）mm,中点处的前后径分别为（0.89±0.19）mm和（1.13±0.29）mm、上下径分别为（1.58±0.26）mm和（1.69±0.58）mm;左右两侧前庭下神经管前后径分别为（0.44±0.07）mm和（0.50±0.29）mm,上下径分别为（0.53±0.11）mm和（0.76±0.38）mm。左右两侧单孔神经管直线长度分别为（3.97±0.68）mm和（3.85±0.69）mm,其内侧段长度分别为（2.54±0.70）mm和（2.26±0.82）mm、外侧段长度分别为（1.82±0.57）mm和（1.99±0.39）mm,内侧段直径分别为（0.67±0.10）mm和（0.66±0.09）mm、外侧段直径分别为（0.47±0.04）mm和（0.51±0.10）mm,内外段交角分别为128.82°±17.23°和127.51°±11.70°。以上各指标测量值侧别间比较,差异均无统计学意义（P值均>0.05）。结论 Micro-CT扫描及三维重建可清晰显示内耳道底骨性结构及前庭神经、单孔神经骨管等结构及其空间位置与走行;前庭神经和单孔神经骨管解剖形态及位置、走行均存在较大变异,但左右侧别间相关解剖学测量结果无差异。