肾病综合征不同阶段的脂蛋白概况

本文将研究肾病综合征(NS)不同阶段的脂蛋白概况。作者将24例肾功能正常,不同病期的NS儿童分成四组进行研究:Ⅰ组(耐激素组)。有持续蛋白尿、肾活检有局灶性肾小球硬化,未采用激素治疗;Ⅱ组(激素易感)。复发期间未用药治疗,肾活检有微小病变(MC),至少停用激素4周;Ⅲ组(激素易感NS的缓解早期)。肾活检有MC,所有患者都接受强的松治疗,其中2例辅以环磷酰胺治疗;Ⅳ组(激素易感NS的长期缓解期间)。肾活检有MC,患者至少停用激素2个月。结果血清白蛋白、总蛋白:对照组平均血清白蛋白值为4.46±0.36mg/dl,显著高于Ⅰ,Ⅱ组(P<     

卡介苗素注射液对儿童肾病综合征继发感染预防的初步探讨

目的 观察卡介苗素注射液对小儿单纯性肾病综合征(SNS)继发感染的影响。方法38例初治SNS患儿随机分卡介苗素治疗组(Ⅰ组,n=22)和单纯强的松对照组(Ⅱ组,n=16)。2组均采用强的松中程疗法,Ⅰ组在此基础上给卡介苗素0.5mg(1ml)肌肉注射,隔天一次,疗程3～6个月。观察治疗阶段患儿8周内缓解率、继发感染率、感染控制时间、复发率及用药前和用药3个月后血清、尿可溶性白介素2受体(sIL一2R)及血浆IgG、IgA、IgM的变化。结果 Ⅰ组和Ⅱ组8周内缓解率无显著差异,继发感染率和复发率Ⅰ组均显著低于Ⅱ组。感染后治愈天数Ⅰ组显著少于Ⅱ组[(5.0±1.6)d vs(8.0±2.0)d,P<0.05]。Ⅰ组感染后有6例出现病情反复,但感染控制后尿蛋白即消失,而Ⅱ组感染后有8例复发,感染控制后尿蛋白有5例仍阳性,需恢复激素用量才转阴。血清sIL-2R用药后Ⅰ组下降显著高于Ⅱ组,与正常组比已无显著差异,而Ⅱ组仍显著高于正常组。尿sIL-2R与血清sIL-2R一样也发生上述显著变化。血浆IgG用药后Ⅰ组上升显著高于Ⅱ组,与正常组比较已无显著差异。而Ⅱ组仍显著低于正常组。血浆IgA、IgM用药前后两组比较均无差别。结论卡介苗素在佐治SNS中具有预防和降低感染、减少和预防复发、避免反复大量应用激素的作用,此机制可能在于其降低SNS患儿血、尿sIL-2R水     

激素敏感型肾病综合征儿外周血单个核细胞凋亡的临床研究

目的 观察肾病综合征(NS)在强的松治疗前后激素敏感者外周血单个核细胞(PBMC)的细胞凋亡变化,以探讨PBMC凋亡在激素治疗中的意义及与尿蛋白的关系。方法37例激素敏感型NS儿分别于强的松治疗前和治疗后第2、4、6、8周采血,进行细胞凋亡形态学观察,计算百分率。结果 治疗前后2、4、6周比较差异均有显著性(P均<0.01);治疗后外周血PBMC与尿蛋白变化呈正相关关系。结论 激素敏感型NS儿使用足量强的松治疗可诱导外周血PBMC细胞凋亡增加,也诱导其病情缓解,当尿蛋白转阴后诱导细胞凋亡随之减少。     

芪归合剂促进肾病综合征鼠肝IGF-Ⅰ、IGFBP-3表达的研究

目的观察芪归合剂对肾病综合征鼠(NS鼠)胰岛素样生长因子-Ⅰ(IGF-Ⅰ)、胰岛素样生长因子结合蛋白-3(IGFBP-3)的作用.方法制备大鼠阿霉素NS模型,设正常对照组、NS组、NS蒸馏水治疗组和NS芪归合剂治疗组,每组5只大鼠.以放射免疫法和免疫放射法测定各组血、尿IGF-Ⅰ和IGFBP-3水平;用RT-PCR法检测肝IGF-ⅠmRNA、IGFBP-3mRNA表达;测量鼠的身长、体重和血生化指标.结果NS组鼠体重增长[(47±34)g/4周]、身长增长[(2.6±0.8)cm/4周]、血IGF-Ⅰ[(491±66)μg/L]、IGFBP-3[(102±4)μg/L]低于正常鼠组[分别为(162±19)g/4周、(8.1±1.5)cm/4周、(968±184)μg/L、(133±16)μg/L],尿IGF-Ⅰ[(264±119)ng/24h]高于正常鼠组[(59±16)ng/24h],而肝IGF-ⅠmRNA表达(0.52±0.04)与正常对照组(0.53±0.06)相似、IGFBP-3mRNA表达(0.56±0.05)低于正常鼠组(0.93±0.05).芪归合剂治疗组肝IGF-ⅠmRNA表达(0.93±0.05)、IGFBP-3mRNA表达(0.87±0.05)高于NS蒸馏水治疗组.结论NS鼠存在IGF-Ⅰ、IGFBP-3代谢紊乱和生长障碍,血IGF-Ⅰ降低主要是由于尿中排出所致,而血IGFBP-3降低主要与合成减少有关.芪归合剂能增加NS鼠肝IGF-ⅠmRNA、IGFBP-3mRNA表达.     

肾病综合征血清游离甲状腺素与肿瘤坏死因子、清蛋白及尿蛋白的关系

目的探讨肾病综合征(NS)患儿血清游离甲状腺素(FT3、FT4)变化及其与肿瘤坏死因子(TNF)、清蛋白(Alb)及尿蛋白的关系。方法检测活动期NS 60例患儿血清FT3、FT4、TNF、Alb及尿蛋白,25例正常儿童作为对照组。结果肾病组血清FT3、FT4降低,与正常对照组比较有显著性差异(P<0 01),NS组血FT3、FT4与Alb呈正相关,与TNF,尿蛋白呈负相关。结论NS患儿活动期存在甲状腺功能低下,为小剂量甲状腺素(TH)佐治NS提供理论依据。     

卡介苗多糖核酸辅治小儿肾病综合征的临床观察

目的：肾病综合征(NS)治疗中的复发、激素耐药或依赖等仍是目前临床上的难题。该研究探讨卡介苗多糖核酸(BCG-PSN)辅治小儿肾病综合征(NS)的临床效果。方法：观察组中29例初治单纯性肾病综合征患儿在常规激素长疗程疗法的基础上加用BCG-PSN肌肉注射,每次 0.5 ～1 mg,每2日1次,疗程12周。同期选择26例初治单纯性NS患儿单独用激素长疗程疗法治疗作对照。另9例肾炎性NS患儿和11例复治NS患儿则以上法加用BCG-PSN治疗后,仅作治疗前后对照或描述性观察。结果：观察组患儿首次尿蛋白转阴需 14.29 ± 3.45 d ,明显少于对照组 22.10 ± 8.85 d;年均复发次数 1.34 ± 1.25 次,也少于对照组 4.13 ± 2.54 次,差异有显著性( P < 0.01 );非频繁复发率低于对照组( 24.1% vs 53.9% ),无复发率高于对照组( 65.5% vs 23.1% );年均呼吸道感染人次 2.60 ± 1.72 次也低于对照组 4.12 ± 5.31 次,差异有显著性( P < 0.01 )。其余20例非初治单纯性NS患儿辅用BCG-PSN治疗也取得较满意疗效。结论：BCG-PSN辅治小儿NS可以缩短尿蛋白转阴所需时间,降低年均复发例数,减少年均呼吸道感染人次,提高无复发率。     

儿童原发性肾病综合征激素抵抗与糖皮质激素受体基因多态性的相关性

目的：原发性肾病综合征(PNS)是常见的小儿肾脏疾病,其发病机制目前尚不清楚,研究发现,急性淋巴细胞白血病、狼疮性肾炎糖皮质激素耐药与糖皮质激素受体(GCR)突变有关。是否是由于GCR基因发生改变引起GCR功能异常,导致PNS患儿对糖皮质激素(GC)耐药,目前尚未见报道。该文探讨儿童原发性肾病综合征对糖皮质激素治疗的效应与糖皮质激素受体DNA结合区、激素结合区基因多态性的相关性。方法：采用常规方法提取100例原发性肾病综合征患儿(其中激素敏感组44例、激素抵抗组56例)及100例对照组儿童外周血单核细胞DNA,聚合酶链反应(PCR)技术扩增所有DNA,GCR DNA结合区,激素结合区全部外显子目的片断,然后进行单链构象多态性(SSCP)分析。SSCP显示异常的DNA片断直接测序。结果：激素敏感组、激素抵抗组、对照组儿童外周血GCR DNA结合区、激素结合区所有外显子PCR产物SSCP电泳结果,未发现SSCP条带多态性。结论：该研究未发现PNS患儿激素抵抗与GCR DNA结合区、激素结合区基因多态性之间存在相关性。     

雷公藤总苷对肾病型紫癜性肾炎患儿糖皮质激素受体的影响及其临床意义

目的探讨雷公藤总苷治疗小儿肾病型紫癜性肾炎（HSPN）的机制。方法将肾病型HSPN患儿44例随机分为对照组和研究1、2组。用放射配体结合分析法测定糖皮质激素受体（GCR）数目,比较3组GCR数及复发次数。并设健康对照组57例。结果肾病型HSPN患儿初次入院治疗前GCR明显低于健康对照组。用糖皮质激素（GC）泼尼松治疗1周各组GCR数均较治疗前降低。治疗3周测GCR,对照组较1周时有升高,研究1和2组较对照组明显回升。随访3个月～5年,复发次数对照组明显高于研究1和2组。结论雷公藤总苷治疗肾病型HSPN明显有效。不仅可减少泼尼松剂量,还明显减少复发次数。其作用机制之一可能是抵抗GC对GCR的下降调节作用,从而增强GC治疗效应。     

广西西部地区壮族难治性肾病综合征患儿肾素-血管紧张素系统基因多态性研究

目的 研究肾素-血管紧张素(RAS)系统3个关键基因血管紧张素Ⅱ1型受体(AT1R)基因A1166C多态性、血管紧张素Ⅰ转化酶(ACE)基因插入/缺失(I/D)多态性和血管紧张素原(AGT)基因M235T多态性在广西西部地区壮族原发性肾病综合征(PNS)患儿激素敏感组和难治组中的分布,探讨RAS基因多态性在儿童难治性肾病综合征(NS)中的作用.方法 选取原籍广西西部地区的壮族PNS患儿62例(肾病组),根据其对激素的治疗反应分为显效组42例(激素敏感型NS组)和难治组20例(难治性NS组),并选取50例健康儿童作为健康对照组.采用直接PCR和PCR-限制性片段长度多态性技术检测RAS ACE基因I/D多态性、AT1R基因A1166C多态性和AGT基因M235T多态性在各组中的分布,并进行统计学比较.结果 肾病组ACE基因I/D多态性与健康对照组比较差异有统计学意义,D等位基因在肾病组中占显著优势(P＜0.05),AT1R基因A1166C、AGT基因M235T多态性在2组中分布的差异无统计学意义.难治性NS组与激素敏感型NS组比较,AT1R A1166C、ACE 1/D和AGT M235T基因型与等位基因分布频率差异均无统计学意义.结论 ACE I/D多态性的D等位基因是广西西部地区壮族PNS患儿易感因素之一,未能发现RAS基因多态性在广西西部地区壮族儿童难治性NS中的作用.     

黄芪、刺五加对儿童单纯性肾病肾上腺皮质功能低下的保护作用及其临床意义

研究目的 探讨儿童单纯性肾病肾上腺皮质功能低下的治疗方法及其临床意义。 研究方法 39例患儿(男31例,女8例)随机分为两组,治疗组(用强的松、黄芪和刺五加治疗)21例,对照组(只用强的松治疗)18例。每例患儿于治疗前后晨8时各抽血1ml,用放射免疫分析法测定血清皮质醇含量。 研究结果 在对照组,治疗后血清皮质醇含量仍然低于正常水平,大剂量激素治疗后,测定值较前又显著降低。黄芪、刺五加与激素联合治疗组,治疗后血清皮质醇水平恢复正常。 研究结论 黄芪和刺五加能纠正单纯性肾病患儿肾上腺皮质功能低下,减少复发。     

术中判断肠活力三种方法的比较

术中准确地评价肠活力是外科医师面临的一个普遍问题。应用兔肠缺血模型，比较静脉荧光素、表面血氧测定和激光多普勒三种技术判断肠活力的精确性。结果：诊断效率静脉荧光素法为７８％，表面血氧测定为６８％，激光多普勒为９５％。后者精确度显著优于前二者，且操作简便、迅速，具有临床应用前景。     

早产儿视网膜病的危险因素分析及随访调查

研究早产儿视网膜病(retinopathy of prematurity,ROP)的发生率、高危因素、治疗与随访情况。方法对2005年7月-2007年12月温州医学院附属第一医院NICU收治的符合ROP筛查标准的早产儿,于生后2周开始由资深眼科医师开始行间接眼底镜检查眼底,并进行随访。结果434例早产儿中ROP的发生率为5.5%(24/434例),24例ROP中Ⅰ期19例,Ⅱ期3例,Ⅲ期2例。Ⅲ期阈值病变者行激光光凝治疗,全部患儿均恢复正常。对434例早产儿行单因素分析得出,胎龄、出生体重、住院时间、吸氧、吸氧浓度、吸氧时间、呼吸暂停、新生儿肺透明膜病(RDS)、肺表面活性剂(PS)的应用、机械通气、输血、光疗时间、感染与ROP的发生有相关性(P<0.05)。Logistic回归分析显示胎龄、出生体重、胎数、吸氧时间、光疗时间、代谢性酸中毒、母亲妊高症、颅内出血是影响ROP发生的主要因素。结论早产是ROP的根本原因,防治各种并发症、合理的氧疗是预防ROP的关键。建立完善有效的ROP筛查制度,早期发现、早期治疗ROP,可改善ROP的预后。     

Spectrum of clinical presentations of vein of Galen aneurysm

Aneurysm of the vein of Galen is a rare intracranial vascular malformation. It is known to have diverse manifestations and varying severity. Four cases with different modes of presentation and outcome are reported. A mortality of 50 per cent was encountered. Among the survivors, one had neurologic sequelae whereas the other had attained age-appropriate developmental milestones. The former was a rare case of spontaneous thrombosis of the aneurysm while the latter was a boy who underwent therapeutic embolization.     

主动脉缩窄的治疗研究进展

主动脉缩窄(coarctation of aorta,CoA)是主动脉的局限性狭窄,狭窄最常见于峡部,是一种常见的先天性心血管畸形,占所有先天性心脏病的5％ ～8％.缩窄导致上肢血压升高,下肢血压降低,并可引起心功能下降,未经治疗的CoA预后不佳.治疗方式包括外科治疗及经皮介入治疗,不同治疗方式的并发症发生率不同,术后长期监测其并发症、心功能是评估预后的重要指标.该文对主动脉缩窄的治疗方式及术后并发症、心功能情况的研究进展作一综述.     

Outcome of the Treatment of Inborn Errors of Metabolism

The use of specific dietary restrictions, cofactor administration, mobilisation of insoluble substances, environmental modifications, product replacement and selective enzyme inhibition are now established for the treatment of some inborn errors of metabolism. There is no generally accepted application for enzyme administration, cytopharmacology (manipulation of the cytoskeleton) or for cell transplantation except for bone marrow transplantation in disorders where the bone marrow is primarily at fault. The other uses of bone marrow transplantation which have been proposed require further evaluation. Results of recent research suggest that the scope of this approach is gradually being widened. There is also scope for development in the field of organ transplantation taking advantage of recent technical¹ and immunological progress. The treatment of inborn errors of metabolism by genetic modification is not yet on a practical clinical level; more laboratory and animal studies are needed before this can be attempted in man. Adenosine deaminase deficiency appears to be the disease in which this will be first attempted using a retroviral vector to insert the gene into the genome of pluripotential bone marrow cells.     

小儿法洛四联症根治术106例临床分析

目的探讨小儿法洛四联症根治术的特点,以提高手术疗效。方法对1998-02—2005-07在河南省郑州市第七人民医院接受法洛四联症根治术的106例患儿的临床资料进行回顾性分析。结果治愈103例,死亡3例,病死率为2.9%。术后随访率100%,随访3～93个月,无晚期死亡。全部病例心功能皆恢复至Ⅰ或Ⅱ级(NYHA)。结论绝大部分法洛四联症患儿可施行一期根治术,提高手术成功率的关键在于合理的体外循环灌注、严密修补室间隔缺损和恰当疏通右室流出道。     

Reliability of subjective estimates of exercise capacity after total repair of tetralogy of Fallot

Sixty-nine patients (age 10 × 3.5 years, median 9.7 years) operated on for tetralogy of Fallot, underwent excercise testing 5.1 × 2.5 years after total correction. Aerobic capacity was assessed by the ventilatory threshold method. After the exercise test, parents completed a validated standardized questionnaire to evaluate the habitual level of physical activity of their child. They were then asked to place their child into one of three groups, describing their child's activity level, compared to normals (below average, average and above average). In the average and above-average groups, 73% and 65% of the patients were misclassified when compared to objective exercise testing. However, in the below-average group, no misclassifications were found. Subjective estimates of activity level, and consequently exercise tolerance, were poorly associated with objective measurements of exercise performance in these patient groups. Our results question the reliability of self-reported estimates of physical activity level and consequently exercise capacity in children after surgical correction of tetralogy of Fallot.     

早产儿脑病研究进展

早产儿脑病是复杂的原发性脑损伤和继发性脑发育异常疾病.过去几年对该病有了较为深刻的认识,该文就最新的有关早产儿脑病概念演变,脑损伤后的细胞分子机制和损伤后发育障碍,尤其是活化小胶质细胞介导的少突胶质细胞损伤机制、神经/髓鞘受损和丘脑、板层下神经元及大脑皮层的受损机制或发育成熟障碍进行综述,以便对该病有更深刻的认识.     

婴幼儿法乐四联症手术治疗近期疗效的影响因素

目的 探讨影响婴幼儿法乐四联症手术治疗近期疗效的各相关因素.方法 将2003年8月至2011年2月经作者一期手术纠治的117例年龄≤3岁的法乐四联症患儿分为疗效良好、疗效较差两组.分析手术时患儿年龄、体重、术前HCT值、McGoon指数、EDVI、主动脉阻断时间、转流时间、室间隔缺损大小、升主动脉与肺动脉干直径比、...