全腔静脉-肺动脉连接术的回顾与展望

Fontan手术迄今仍是治疗单心室一类复杂先天性心脏病的主要手段。Fontan手术方法从1968年问世以来有许多改进,早期应用的心房-肺动脉连接术已为全腔静脉-肺动脉连接术所取代。通过对心房内隧道和心外管道全腔静脉-肺动脉连接术的中、晚期手术疗效进行比较分析,心外管道优点更多。然而,由于缺乏右心室的泵血功能,晚期循环衰竭最终都难以避免。当Fontan循环衰竭药物治疗无效时,惟一的选择是心脏移植,但后者供体来源缺乏。目前正研究开发的,旨在＂双心室化＂单心室Fontan循环的腔-肺机械辅助装置,有很好的前景。近年来胎儿心脏病诊疗技术的进展也拓宽了治疗复杂先天性心脏病的径路,经导管扩张严重主动脉瓣狭窄防止发展为左心室发育不全综合征,以增加双心室修复的机会;或对不能根治的复杂先天性心脏病患者终止妊娠,以降低此类复杂先天性心脏病的出生率等。我们结合文献对Fontan手术的方法进行回顾和展望。     

心外管道全腔静脉肺动脉连接术

目的 报告心管道全腔静脉肺动脉连接术（TECPC）应用经验。方法 横断上腔静脉与右肺动脉端侧吻合,切断下腔静脉前壁,保留原位吻合口,将下腔静脉通过人工血管与主肺动脉吻合,共治疗9例复杂性先天性心脏病,其中1例单心室改良Fontan术后4年频发室上性心动过速而改行TECPC。结果 全组手术后均生存。3例术后出现胸腔积液、乳糜胸并发症、均治愈。血流动力学指标满意,术后随访心功能Ⅰ-Ⅱ级,无心律紊乱发生。结论 TECPC手术操作简单,并发症少,适应证广泛,优于改良Fontan手术和传统的全腔静脉肺动脉连接术。     

改良全腔静脉-肺动脉连接术治疗功能性单心室

目的 为了进一步改善全腔静脉－肺动脉连接手术的效果,探讨其经典手术方式的改良方法。方法 对１３例功能性单心室施行了改良全腔静脉－肺动脉妆手术 上腔静脉远心民右肺动脉上缘作端侧吻合,吻合口尽量偏左,近心端与右肺动脉下缘吻合,吻合口尽量偏右。其中５便在心脏不停跳下用Ｇｏｒｅ－Ｔｅｘ心外管道连接下腔静脉与右肺动脉下缘,８例采用心房内隧道。结果 术后早期死亡１例（７．７％）,１２例（９２．３％）存活者术后     

非体外循环下全腔静脉肺动脉连接术的临床应用

目的　评价非体外循环下全腔静脉肺动脉连接术的临床应用价值。方法　 2 0 0 0年 5月至2 0 0 2年 12月 ,9例病人接受了非体外循环下的全腔静脉肺动脉连接术。其中男 5例 ,女 4例。年龄 4～2 4岁 ,平均 (10 3± 6 4 )岁。体表面积 0 6 5～ 1 6 6m2 ,平均 (0 95± 0 35 )m2 。术前经皮血氧饱和度 0 6 0～0 80 ,平均 0 73± 0 0 6。术中测肺动脉压 10～ 16mmHg(1mmHg =0 133kPa) ,平均 (12 7± 2 4 )mmHg。结果　 1例死亡。 1例出现乳糜胸 ,2例术后早期循环不稳定又行外管道与右心房开窗术。所有生存病人出院时无明显发绀 ,呼吸空气时经皮血氧饱和度 0 89～ 0 97,平均 0 94± 0 0 3。结论　非体外循环下的全腔静脉肺动脉连接术操作较为简便 ,术后早期效果良好。     

全腔静脉肺动脉连接术后内皮素分泌的随访研究

目的　通过全腔静脉肺动脉连接术后内皮素 1 (ET 1 )变化情况 ,探讨肺循环无搏动血流对肺内分泌功能的长期影响。方法　试验组为 1 8例行全腔静脉肺动脉连接手术后随访病人 ;对照组选择1 8例房间隔缺损、室间隔缺损心内修复术病人。两组分别于术前、术后第 1、5d、出院前和随访时测定ET 1含量。试验组术前、出院前及随访时还行右心导管检查测量心脏指数 (CI)及肺血管阻力 (PVR)。结果　试验组ET 1含量在术后早期显著高于对照组 ,且下降缓慢 ,随访时才恢复至正常水平。试验组术后ET 1含量与CI呈显著负相关 (r=- 0 92 ,P <0 0 5) ,与PVR呈显著正相关 (r=0 91 ,P <0 0 5)。结论　全腔静脉肺动脉连接术后 ,肺血管内皮细胞能够对肺循环内长期无搏动血流逐渐适应。其术后短期内刺激ET 1分泌增加所引起的肺血管阻力升高 ,可能与一些早期并发症密切相关     

二期Fontan术治疗小儿复杂先天性心脏病

目的总结二期Fontan术纠治小儿危重复杂先天性心脏病治疗经验。方法28例复杂心内畸形病儿进行二期Fontan术。年龄3．0～16．5岁,平均（7．3±3．8）岁;体重13．5～61．0 kg,平均（21．0±5．5）kg。主要为无脾综合征、多脾综合征、三尖瓣闭锁（TA）及房室连接不一致的右室双出口（DORV）等。一期分别行单侧Glenn、双侧Glenn、半Fontan术。两次手术间隔0．8～7．3年,平均（3．9±2．8）年,其中5例在Glenn术前行体肺动脉分流术。术前均行二维多普勒超声检查,23例行心导管和心血管造影检查。术中采用4种不同的连接方法将下腔静脉的血引流入右肺动脉,完成二期的全腔肺血管连接术（TCPC）。结果术后死亡4例（14．2％）。虽然采取综合措施降低肺血管阻力和增加回心血量,术后仍有12例发生低心输出量综合征,其中肾功能受损导致无尿而行腹膜透析术8例。2例右房和腔静脉内有血栓形成,再次进胸手术取栓后好转。吸入空气的动脉血氧饱和度在0．89～0．95。门诊随访3个月～2年,无死亡。无慢性渗出、蛋白丢失肠病等并发症。结论分期TCPC术可放宽对复杂先天性心脏病手术指征,并能增加手术成功率。分期TCPC术中心外管道的应用有许多优点。     

心外管道全腔静脉-肺动脉连接术治疗复杂先天性心脏病

目的总结心外管道全腔静脉-肺动脉连接术（ECTCPC）治疗复杂先天性心脏病的临床经验,并就手术适应证、手术方法及手术效果进行讨论。方法1998年6月至2006年12月,68例先天性心脏复杂畸形的患者接受了ECTCPC。包括单心室伴有大动脉转位、肺动脉瓣狭窄45例：三尖瓣闭锁、右心室发育不良19例;三尖瓣下移畸形并右心室发育不良4例。其中合并永存左上腔静脉6例,双向Glenn术后行全腔静脉-肺动脉连接术18例（其中包括单心室、肺动脉闭锁、左肺动脉狭窄双向Glenn术后1例）,单心房、单心室、心上型完全性肺静脉异位引流、多发粗大体肺侧支1例。全组采用体外循环下手术共57例,其中8例患者因需要矫正心内畸形在主动脉阻断下手术外,其余49例均在全身麻醉并行体外循环心脏跳动下进行;非体外循环下手术11例。结果术后早期死亡2例,病死率为2．9％。其中1例死于术后反复肺内出血,1例死于上消化道反复大出血。66例痊愈出院,术后随访1个月至8年,无晚期死亡。所有患者症状消失,血氧饱和度90％～96％,恢复良好。结论ECTCPC方法简便易行,术后并发症较少,效果好,较其他术式有较大优点。     

改良Fontan手术的疗效分析

目的探讨改良Fontan手术后的早期效果[以住院期间或1个月(住院超过1个月者)统计]及远期效果(以手术后5年统计),为其临床应用提供理论依据.方法1990年9月至1996年5月行改良Fontan手术病儿52例,年龄2.5～16岁,随访49例(93%),平均随访时间(5.2±0.4)年.分析包括死亡、手术失败、心律失常、血栓形成、胸腔渗液等参数.结果3例早期死亡,4例远期死亡;1例早期再次手术,1例远期再次手术.术后早期生存率94%,成功率(不包括术后疗效不佳且危及生命,需二次手术者)92%,室上性心动过速6%,心动过缓10%,胸腔渗液38%;术后远期生存率87%,成功率83%,室上性心动过速10%,心动过缓13%,胸水渗出6%.结论在复杂先天性心脏病的治疗中,即使应用于不同的解剖诊断病人,改良Fontan手术仍有良好的术后早期及远期效果.     

小儿复杂先天性心脏病侧通道和外管道Fontan术比较

目的 总结侧通道和外管道Fontan术纠治小儿危重复杂型先天性心脏病(先心病)的经验.方法 2000年1月至2006年12月128例复杂型心内畸形病儿行改良Fontan术治疗.男76例,女52例.年龄1.9～16.5岁,平均(6.2±3.8)岁;体重8～62 kg,平均(19.0±5.5)kg.病种主要有单心室(SV)59例;右室双出口(DORY)Z5例等.一期Fontan术87例;二期Fontan术41例.两次手术间隔0.8～7.3年,平均(3.9±2.8)年.首次手术为单侧Glenn术(12例)、双侧双向Glenn术(8例)等.行心内侧通道(LT)的Fontan组(LT组)89例,行外管道(ECC)的Fontan组(ECC组)39例.术前均行二维多普勒超声,11例加做核磁共振,30例行心导管和心血管造影.结果 死亡17例(13.3%).LT组病儿年龄明显低于ECC组.32例发生低心输出量综合征,其中11例.肾功能受损导致无尿而行腹膜透析术(2～5 d后尿量恢复).LT组术后心律紊乱的发生率明显高于ECC组.门诊随访3～24个月,均未出现严重并发症,无死亡病例.结论 LT组术后心律紊乱的发生率明显高于ECC组,ECC的Fontan术具有可避免主动脉阻断和心肌缺血、缩短CPB时间和保持更为流线型的下腔静脉回流血的优点,开窗术的远期优越性未能明确.     

心房内侧隧道Fontan术纠治小儿复杂先天性心脏病47例

目的 总结应用心房内侧隧道Fontan术治疗47例小儿复杂先天性心脏病（先心病）的经验。方法 47例病儿年龄1岁5个月－14岁;体重9－42kg。病种包括三尖闭锁10例,单心室17例,右室双出口14例,完全性大动脉转位2例和纠正性大动脉转位4例。结果 术后早期死亡9例,手术死亡率19.1％。1995年前手术死亡率26.3％（5／19例）,1995年后（含1995年）14.3%(含1995年）14.3%(4/28例）。晚期死亡1例。结论 改良Fontan术适应证已扩大至许多解剖上不能纠治、功能上仅有一个单心室腔的复杂性紫绀型先心病,为提高手术疗效须严格掌握手术适应证;板障上开窗可有效降腔静脉和右房压力,减少胸腔引流量,缩短住院,是高体循环心排出量;少数不能耐受Fontan术后循环生理改变 的难治性低心输出量病儿,应早期果断再手术改建为双向腔肺分流术（半Fontan术）     

双向腔肺分流术治疗复杂先天性心脏病

目的　探讨双向腔肺分流术治疗复杂先天性心脏病 (先心病 )的手术适应证、外科技巧、术后处理和疗效。方法　全组 15例病儿中男 10例 ,女 5例 ;年龄 2～ 15岁 ;体重 10～ 5 6kg。低温体外循环下手术 8例 ,其中 3例心脏不停跳 ;常温非体外循环下手术 7例 ,2例建立上腔静脉—右心房转流 ,5例利用双上腔静脉互为旁路行双侧双向腔肺吻合。结果　全组无死亡。术后随访早、中期效果满意 ,无严重并发症 ,活动量均明显改善 ,动脉血氧饱和度 (SO2 )由 0 6 5± 0 0 6上升至 0 88± 0 0 6。常温手术者不用血、呼吸机使用时间短、并发症少 ,花费低。结论　双向腔肺分流术是治疗肺血少型复杂先心病的有效术式 ,改进手术和术后处理方法可提高术后效果。常温非体外循环下手术更简便 ,创伤小 ,恢复快。     

吸入性一氧化氮在ETCPC术后早期的临床应用效果

目的　评价吸入性一氧化氮 (INO)在心外管道全腔静脉肺动脉连接 (ETCPC)术后早期疗效。方法　ETCPC术后早期吸入NO者为试验组 ,未吸入NO者为对照组 ,各 16例。记录两组吸入及停用INO前后心排出量、肺血管阻力 (PVR)、呼吸指数、肺动脉 -左房压力阶差 (PLG)。记录两组呼吸机辅助时间、ICU滞留时间、胸腔引流管留置时间及住院时间。结果　试验组NO吸入后呼吸指数从 2 . 6 1±0 .32下降至 1. 4 1± 0 .2 1,t=2 . 35 ,P <0 .0 5 ;PLG(mmHg)从 11± 2降至 7± 3,t =2 .76 ,P <0 . 0 1;氧合指数从 16. 3± 18升高至 191± 2 1,t=2 . 74 ,P <0 .0 1;心指数 (CI ,L·min-1·m-2 )从 2 . 84± 0 . 2 3增加至 3 .12±0 . 2 0 ,t=2 . 2 4 ,P <0 .0 5 ;肺血管阻力从 4 . 2 3± 0 .5 3下降至 3 .77± 1 .4 2 ,t =2 . 2 8,P <0 . 0 5 ;中心静脉压(CVP ,mmHg)从 17 .0± 1 9下降至 15 .0± 1. 2 ,下降约 11 .8% ;INO停用前后各项上述指标未见明显差异。与对照组相比较 ,呼吸机辅助时间从 (76± 2 5 )h缩短为 (5. 6± 19)h ,t=2 . 2 8,P <0 . 0 5 ;重症监护时间从 (6± 2 )d缩短至 (4± 2 )d ,t=2 . 33,P <0. 0 5 ;胸腔引流管留置时间及住院时间差异无统计学意义。结论　INO对ETCPC术后远期疗效无明显影响 ,但     

心外管道全腔静脉-肺动脉连接手术后活动耐力的随访研究

目的研究心外管道全腔静脉-肺动脉连接手术（ECTCPC）后活动耐力的变化情况。方法采用心脏平板运动检测仪随访26例ECTCPC术后存活患者,与同期法络四联症根治术后患者对比,观察心率、血压、呼吸频率、脉搏氧饱和度（SpO2）变化情况,同时比较ECTCPC组是否开窗随活动耐力的变化情况。结果ECTCPC组在运动量3级以下时,心率、血压、呼吸频率、SpO2均随着运动量增加而逐渐升高;当运动量超过4级后,心率基本保持不变,血压、SpO2则逐渐下降,而呼吸频率持续升高。在静息状态下,ECTCPC组心率、呼吸次数均略高于对照组（t=2．13,P〈0．05;t=2．31,P〈0．05）,SpO2则明显降低（t=2．46,P〈0．05）;运动量超过3级后,心率、血压、SpO2均显著低于对照组,而呼吸频率则始终明显高于对照组。ECTCPC开窗组心率在5级、血压在4级达到高峰;未开窗组心率、血压在3级达到高峰;开窗组呼吸频率始终明显高于未开窗组,而SpO2则持续低于未开窗组。结论ECTCPC术后当运动量超过3级后,显示不同程度的活动耐力受限。可能与该手术完全旷置右心后,失去窦房结对整体心率的调节有关。     

非体外循环下改良全腔静脉-肺动脉连接术

目的：探讨非体外循环下行改良全腔静脉－肺动脉连接手术治疗功能性单心室技术。方法：3例功能性单心室病儿在非体外循环下施行了改良全腔静脉－肺动脉连接手术。术中先作上、下腔静脉插管并与右房插管连接，静脉血分流入右房，然后置右肺动脉侧壁钳，上腔静脉远心端与右肺动脉上缘行端侧吻合，吻合口尽量偏左；下腔静脉通过心外管道与右肺动脉下缘连接，吻合口尽量偏右。最后缝扎肺动脉口。结果：术后无早、晚期死亡，仅1例发生低心输出量综合征及胸腔渗出。动脉血氧饱和度0．94－0．97。术后随访1－3个月，心功能I级2例，Ⅱ级1例。结论：非体外循环下行改良全腔静脉－肺动脉连接术，是治疗功能性单心室的有效技术，可取得良好的手术效果。